La maladie de Buerger

Synonymes : thromboangéite oblitérante, endangite oblitérante de Winiwarter-Buerger, syndrome de Winiwarter-Buerger, syndrome de Winiwarter-Manteuffel-Buerger et maladie de Billroth-von Winiwarter.

Qu'est-ce que la maladie de Buerger ?¹

La maladie de Buerger est une maladie chronique caractérisée par une inflammation et une thrombose segmentaire des artères et veines de petite et moyenne taille des membres supérieurs et inférieurs périphériques.

Le thrombus entraîne une ischémie artérielle dans les extrémités distales et une thrombophlébite superficielle qui peut évoluer vers la gangrène et l'ulcération. L'étiologie est inconnue mais le tabagisme est le facteur clé dans le développement et la progression de la maladie.

Il existe des preuves que des facteurs auto-immuns peuvent être impliqués.² La physiopathologie impliquerait les cellules endothéliales, les plaquettes, les leucocytes et les neurones sensoriels.

Outre le tabagisme, le sexe masculin, les facteurs génétiques, les agents infectieux et les privations ont tous été suggérés comme des facteurs de déclenchement possibles.³ Les facteurs de risque cardiovasculaire peuvent également être importants, en particulier l'intolérance au glucose.⁴

Quelle est la fréquence de la maladie de Buerger ? (Epidémiologie)

• La prévalence de la maladie diminue dans les pays développés. Il est intéressant de noter que le taux de diminution est plus étroitement lié à l'amélioration des facteurs socio-économiques qu'au statut tabagique.⁵

• Elle touche principalement les hommes, mais elle est en augmentation chez les femmes, en raison de l'évolution des habitudes tabagiques.⁶

• Une étude a rapporté une fourchette d'âge de 19 à 55 ans, avec un âge moyen de 38 ans.⁷

• La maladie est présente dans le monde entier. Sa prévalence parmi tous les patients atteints d'une maladie artérielle périphérique varie de 0,5 à 5,6 % en Europe occidentale à 45-63 % en Inde, 16-66 % en Corée et au Japon et 80 % chez les juifs d'ascendance ashkénaze vivant en Israël.⁸

• Aux États-Unis, l'incidence est estimée entre 12,6 et 20 pour 100 000 personnes.⁹

• On ne saurait trop insister sur le lien entre la maladie de Buerger et le tabagisme, en particulier la cigarette. La plupart des patients atteints de la maladie de Buerger sont de gros fumeurs, mais certains cas surviennent chez des patients qui fument "modérément".⁴

Symptômes de la maladie de Buerger

Les premiers symptômes de la maladie de Buerger comprennent une claudication dans les pieds et/ou les mains ou une douleur dans ces régions au repos (environ 20 % des cas). La douleur commence généralement dans les extrémités mais peut irradier vers des parties plus centrales du corps.

Elle peut être très intense. Au fur et à mesure que la maladie progresse, la douleur au repos peut être suffisamment intense pour provoquer des insomnies. Les autres signes et symptômes peuvent être les suivants

• Deux membres ou plus sont touchés.

• Décoloration du membre affecté.

• Douleur qui peut augmenter avec l'activité, comme la marche, et diminuer avec le repos.

• Les symptômes s'aggravent en cas d'exposition au froid ou de stress émotionnel.

• Engourdissement et picotements dans les membres.

• Phénomène de Raynaud.

• Ulcérations cutanées et gangrène des doigts, fréquentes.

• Pulsations qui peuvent être diminuées ou absentes dans l'extrémité affectée.

• Les symptômes ultérieurs, qui comprennent des veines hypertrophiées, rouges et sensibles, ressemblant à des cordons.

• Manifestations oculaires, notamment neuropathie optique ischémique et occlusion de l'artère rétinienne.¹⁰

L'évaluation doit également prendre en compte les autres maladies cardiovasculaires associées et les autres problèmes de santé liés au tabagisme.

Diagnostic différentiel

• Dans les premiers temps, d'autres causes du phénomène de Raynaud doivent être envisagées, notamment le lupus érythémateux disséminé (LED) et la sclérodermie.

• Par rapport à d'autres causes de maladie artérielle périphérique, elle a tendance à être agressive avec une apparition précoce de la gangrène et de l'ulcération.

• Exclure les maladies auto-immunes, les états hypercoagulables et le diabète sucré.

• Une source proximale d'embolie peut être recherchée par échocardiographie et artériographie.

Critères de diagnostic

Un diagnostic basé sur une liste de critères a été proposé, comme ceux de Shionoya :⁸

• Âge inférieur à 50 ans.

• Consommation actuelle ou récente de tabac.

• Présence d'une maladie occlusive artérielle infrapoplitée indiquée par une claudication, une douleur au repos et des ulcères ou gangrènes ischémiques et documentée par des tests vasculaires non invasifs.

• Soit une atteinte des membres supérieurs, soit une phlébite migratrice.

• Absence de facteurs de risque d'athérosclérose autres que le tabagisme, c'est-à-dire exclusion de :
  

  • Maladies auto-immunes.

  • États hypercoagulables.

  • Diabète sucré.

  • Une source proximale d'emboles par échocardiographie ou artériographie.

Les résultats artériographiques doivent également être cohérents entre les membres cliniquement atteints et ceux qui ne le sont pas. Un diagnostic clinique fiable de la maladie de Buerger exige la présence de ces cinq caractéristiques. Des critères de diagnostic clinique stricts sont essentiels pour toute étude d'une maladie afin de garantir l'homogénéité de la population de patients sélectionnée pour des comparaisons valables.

Enquêtes

Il n'existe pas de test diagnostique spécifique.¹¹

Sérologique

Il n'existe pas de marqueurs sérologiques spécifiques pour diagnostiquer la maladie de Buerger. Les examens recommandés pour exclure d'autres causes de vascularite sont la NFS, les LFT, les tests de la fonction rénale, la glycémie à jeun, l'ESR, la CRP, les auto-anticorps et le dépistage de l'hypercoagulabilité.¹²

Imagerie

• Angiographie - certaines caractéristiques angiographiques sont typiques (mais non pathognomoniques) de la maladie de Buerger.¹³ Il s'agit notamment de l'aspect en "tire-bouchon" des artères résultant de lésions vasculaires, en particulier les artères de la région des poignets et des chevilles. Les angiogrammes peuvent également montrer des occlusions ou des sténoses dans plusieurs régions des bras et des jambes. Il est parfois nécessaire d'effectuer des angiographies d'autres parties du corps, comme une angiographie mésentérique, pour exclure d'autres formes de vascularite impliquant des régions vasculaires atypiques pour la maladie de Buerger.

• Échographie Doppler - elle peut être utile. Récemment, le Doppler couleur a été utilisé pour distinguer la maladie de Buerger et d'autres causes de phénomène de Raynaud secondaire de la maladie primaire.¹⁴

• Echocardiographie - elle peut être nécessaire pour exclure une source d'embolie récurrente.

Autres

Les biopsies cutanées des extrémités touchées sont rarement effectuées par crainte qu'un site de biopsie dans une zone ischémique ne cicatrise pas.

Traitement et prise en charge de la maladie de Buerger

Généralités

Il faut conseiller aux patients atteints de la maladie de Buerger d'arrêter immédiatement et complètement de fumer. C'est le seul traitement connu pour être efficace. Pour le reste, il n'existe pas encore de consensus sur le traitement de choix.¹⁵

Les mesures de soutien comprennent

• Massage doux et chaleur pour améliorer la circulation.

• Éviter les conditions qui réduisent la circulation périphérique, comme les températures froides.

• Éviter de rester assis ou debout dans une même position pendant de longues périodes.

• Ne pas marcher pieds nus, pour éviter les blessures.

• Éviter les vêtements serrés ou restrictifs.

• Traitement agressif de toute blessure (comme les ulcères).

Les patients qui souffrent de claudication mais pas d'ischémie critique doivent être encouragés à marcher, tandis que ceux qui souffrent d'ischémie critique doivent être admis au repos au lit.¹¹

Traitement de la toxicomanie⁸

• Bien que l'aspirine à faible dose ait été utilisée, l'iloprost (un analogue de la prostacycline) s'est avéré, dans la dernière étude Cochrane, supérieur à l'aspirine lorsqu'il est administré par voie intraveineuse.¹⁶ Toutefois, l'iloprost administré par voie orale n'est pas supérieur au placebo.

• Un autre traitement parfois essayé est le bosentan, un antagoniste oral des récepteurs de l'endothéline, mais des recherches supplémentaires sont nécessaires pour confirmer son efficacité.

• Les inhibiteurs calciques, les stéroïdes, les anticoagulants et autres médicaments antiplaquettaires sont inefficaces.

• Certains ont suggéré que, si la maladie est due à une sensibilité à un composant du tabac autre que la nicotine, une thérapie de remplacement de la nicotine (NRT) peut être utilisée. Cependant, des résultats récents suggèrent qu'il existe un lien entre le tabac sans fumée et l'ischémie progressive des membres et que, par conséquent, tous les produits du tabac devraient être arrêtés.¹⁷

• Les médicaments vasoconstricteurs doivent être évités.

Des travaux sont menés dans le domaine de la thérapie par cellules souches pour traiter les symptômes intraitables liés à l'ischémie, lorsque la thérapie conventionnelle a échoué ; toutefois, ces travaux en sont encore au stade de la recherche.

De même, l'utilisation de cellules mononucléaires autologues mobilisées par le facteur de stimulation des colonies de granulocytes a permis de réduire le taux d'amputation dans les premiers essais cliniques. D'autres travaux sont toutefois nécessaires.

L'angiogenèse thérapeutique fait l'objet d'un examen, mais son efficacité n'est pas prouvée.⁹

Chirurgical⁸

• La sympathectomie chirurgicale est plus efficace que l'iloprost intraveineux, mais seulement avec des preuves de faible qualité.¹⁸

• La sympathectomie périartérielle s'est avérée utile chez certains patients souffrant d'ischémie digitale chronique.¹⁹

• Le pontage n'a pas donné de bons résultats chez ces patients.¹²

• Cependant, une nouvelle technique d'angioplastie élargie dirigée sur chaque artère tibiale et plantaire obstruée a permis de réduire le nombre d'amputations et d'obtenir une amélioration clinique durable.²⁰

• Une technique de ponction de l'endoprothèse a été décrite pour les patients atteints d'une maladie à plusieurs niveaux.²¹

• Il a été démontré que la stimulation de la moelle épinière réduisait le nombre d'amputations nécessaires. Le mécanisme d'action exact est mal compris et des recherches supplémentaires sont nécessaires.

• Amputation du membre distal : les zones atteintes de gangrène doivent être enlevées chirurgicalement ; les patients qui continuent à fumer sont susceptibles de devoir subir une amputation des doigts et des orteils.

Complications

Les ulcérations, les infections et les gangrènes doivent être traitées énergiquement.

Pronostic

La maladie est progressive chez les patients qui n'arrêtent pas de fumer. Le seul moyen de prévenir la progression de la maladie est de s'abstenir de tout produit du tabac.

Une étude a identifié quatre formes de la maladie : la forme rémittente (75 %), la forme progressive secondaire (4,6 %), la forme progressive primaire (14,2 %) et la forme bénigne (6,2 %). La plupart des amputations sont dues à des rechutes dans les six ans suivant le diagnostic.

La durée du tabagisme de plus de 20 ans avait une relation significative avec une nouvelle amputation majeure.²²