Maladie de Raynaud

Synonymes : Phénomène de Raynaud

Pathogenèse

La maladie de Raynaud a été découverte par Maurice Raynaud (médecin parisien) dans la seconde moitié du XIXe siècle. La maladie de Raynaud se caractérise par une chaîne d'événements vasospastiques paroxystiques puis vasodilatateurs affectant les artérioles périphériques, généralement au niveau des mains et des pieds. Elle survient généralement en réponse à une exposition au froid, mais peut également être précipitée par un trouble émotionnel. Le processus peut se produire en tant qu'entité primaire ou secondaire à d'autres processus pathologiques.

La pathogénie de la maladie de Raynaud est complexe, mais on sait que des anomalies de la paroi des vaisseaux sanguins, des mécanismes de contrôle neuronal et des facteurs circulants intravasculaires interagissent et contribuent à la maladie.¹ .

Raynaud a également donné son nom à un type de gangrène (gangrène symétrique des extrémités) et à un signe (cyanose symétrique et tachetée des extrémités avec des plaques d'érythème et une transpiration excessive).² .

Épidémiologie^{3 4 5}

On pense que le déclencheur le plus courant de la maladie de Raynaud est l'exposition au froid. Les crises peuvent même survenir après des changements mineurs de température, comme le fait de passer d'une chaude journée d'été à un bâtiment climatisé. D'autres facteurs déclenchants ont été signalés, notamment le stress émotionnel, les médicaments tels que les bêta-bloquants, les blessures dues à des vibrations ou à un traumatisme forcé, l'utilisation prolongée des doigts, le tabagisme et la présence d'autres maladies artérielles, telles que la vascularite.

Le phénomène de Raynaud est courant, moins fréquent dans les climats chauds.) La plupart des cas (80-90%) de phénomène de Raynaud sont primaires.

• La maladie de Raynaud primaire est plus fréquente chez les femmes et se développe généralement à un âge plus jeune (deuxième ou troisième décennie) que la maladie de Raynaud secondaire.

• Une revue systématique a rapporté une prévalence globale du phénomène de Raynaud primaire de 4,85 % et une incidence annuelle globale de 0,25 %.

• Les principaux facteurs de risque identifiés pour le phénomène de Raynaud primaire sont le sexe féminin, les antécédents familiaux positifs, le tabagisme et la migraine. Le tabagisme et le syndrome des vibrations main-bras sont plus souvent impliqués chez les hommes.

La maladie de Raynaud secondaire est beaucoup moins fréquente (10 à 20 % des cas) et constitue la manifestation initiale d'une maladie sous-jacente du tissu conjonctif, telle que la sclérodermie, la dermatomyosite, le lupus érythémateux disséminé, une maladie mixte du tissu conjonctif, le syndrome de Sjögren ou la polyarthrite rhumatoïde. Plus de 90 % des personnes atteintes de sclérose systémique présentent un phénomène de Raynaud.

Une étude britannique menée auprès de 720 écoliers a révélé que 18 % des filles et 12 % des garçons signalaient un changement de couleur de leurs doigts dans les climats froids au moins une fois par mois, ou une sensation "d'engourdissement ou de picotement" dans les doigts en cas d'exposition au froid. La prévalence augmente avec l'âge, surtout chez les filles.⁶ .

Présentation

Symptômes de la maladie de Raynaud

• Le patient peut d'abord remarquer une pâleur de la partie distale d'un ou de plusieurs doigts. Pour des raisons encore inconnues, le pouce est généralement épargné⁷ .

• Il existe généralement une ligne de démarcation claire entre la peau affectée et la peau normale.

• Il s'ensuit une sensation d'engourdissement ou de douleur dans le(s) doigt(s), accompagnée d'une cyanose (bleuissement) du doigt.

• Enfin, il y a une phase hyperémique au cours de laquelle le doigt devient rouge et chaud.

• La séquence de ces trois phases peut varier d'un patient à l'autre.

Les mains dans la maladie de Raynaud

Par Niklas D, CC BY-SA 3.0 via Wikimedia Commons

L'âge et le sexe du patient influencent la probabilité qu'il s'agisse d'une maladie de Raynaud primaire ou secondaire. S'enquérir de tout symptôme associé à la maladie de Raynaud, comme des migraines, des douleurs articulaires ou musculaires récentes, des éruptions cutanées, des symptômes d'infection, une perte de poids, etc. afin de détecter d'éventuelles causes sous-jacentes.

Il est important de recueillir les antécédents professionnels et de poser des questions spécifiques sur l'utilisation d'outils vibrants au travail ou à la maison. Relevez les antécédents médicamenteux, y compris les préparations en vente libre/complémentaires, et demandez si quelqu'un dans la famille a le même problème. Demandez au patient s'il a déjà eu des engelures, car on pense qu'elles augmentent le risque d'hyperactivité vasomotrice ultérieure.

Signes

Dans le cas de la maladie de Raynaud primaire, il n'y a généralement rien à trouver, car les patients se présentent rarement pendant l'événement.

• Pour détecter les signes d'une autre cause des symptômes ou d'une maladie sous-jacente associée à la maladie de Raynaud secondaire, il convient de rechercher toute anomalie dans les pouls de la main ou du pied affecté :
  

  • Noter s'il y a une fibrillation auriculaire/une autre dysrythmie cardiaque ou un souffle, ou toute autre preuve d'une cause de maladie embolique.

  • Examinez la peau du visage à la recherche d'une éruption malaire indiquant un lupus érythémateux disséminé. Recherchez une sclérodactylie, une calcinose ou la formation d'ulcères, et cherchez soigneusement des preuves de changements vasculitiques dans les lits des ongles (un grossissement aidera à cette tâche), suggérant une sclérose systémique progressive.

  • Examiner les articulations douloureuses, palper l'abdomen pour exclure une hépatosplénomégalie et vérifier les champs lymphatiques pour détecter tout signe de malignité. Examiner tout autre système pertinent si d'autres causes sous-jacentes sont possibles - par exemple, examen du thorax en cas de suspicion de tumeur maligne pulmonaire.

Diagnostic différentiel⁸

Maladies associées provoquant un phénomène de Raynaud secondaire

De nombreuses affections peuvent coexister. L'ensemble des symptômes est généralement assez caractéristique, mais d'autres causes d'atteinte vasculaire peuvent provoquer des symptômes similaires. En cas de doute, il convient d'envisager une imagerie du flux vasculaire ou un avis chirurgical vasculaire. Les diagnostics possibles qui ne sont pas classiquement associés à des maladies causales mais qui peuvent provoquer des symptômes ressemblant au phénomène de Raynaud sont les suivants :

• Vascularites.

• Syndrome du canal carpien.

• Thromboembolie artérielle.

• Emboles de cholestérol.

• Obstruction du défilé thoracique.

• Dystrophie sympathique réflexe (algodystrophie).

Enquêtes

• Dans le cas d'une maladie de Raynaud primaire de présentation classique, chez une jeune femme qui se porte bien et dont l'examen ne révèle aucune autre cause, il est peu probable que l'on détecte quoi que ce soit lors de l'examen :

  • Il est probablement utile de vérifier la NFS, les anticorps antinucléaires et la CRP/ESR/viscosité plasmatique dans cette situation en tant que dépistage de base d'une maladie associée non reconnue.

  • S'il y a des raisons de suspecter une cause sous-jacente, les investigations doivent être orientées vers la confirmation ou l'infirmation de l'association, comme indiqué ci-dessous :

    • Envisager des tests de l'U&E, de la fonction hépatique et de la fonction thyroïdienne comme tests de dépistage de base chez les patients appropriés. La présence d'auto-anticorps spécifiques - par exemple, les anticorps antinucléaires - peut suggérer une maladie inflammatoire sous-jacente. Vérifier la glycémie plasmatique pour détecter un éventuel diabète. L'électrophorèse des protéines de l'urine et du sérum, les agglutinines froides et les taux de fibrinogène peuvent identifier les états d'hyperviscosité. La CXR (clichés thoraciques) peut montrer une côte cervicale.

• Les patients chez qui l'on suspecte une maladie de Raynaud secondaire doivent être orientés vers une capillaroscopie si celle-ci est disponible. D'autres examens sont effectués dans le cadre des soins secondaires, notamment la thermographie infrarouge, la débitmétrie laser Doppler, la radiométrie portable et la pléthysmographie numérique.¹⁰ .

Distinguer la maladie de Raynaud primaire de la maladie de Raynaud secondaire¹⁰

Primaire

• Younger age (<30, but can be any age); female; genetic component (30% have an affected first-degree relative).

• Aucun symptôme/signe de maladie sous-jacente ; pas de nécrose tissulaire ni de gangrène ; capillaires du pli de l'ongle normaux.

• ESR normal ; anticorps antineutrophiles négatifs.

Secondaire

• Âge avancé (>30 ans, mais peut être n'importe quel âge) ; moins fréquent (10-20%).

• Symptômes et signes d'une maladie sous-jacente ; tension de la peau des doigts ; douleur plus intense ; ischémie digitale (cicatrices de piqûres digitales, ulcération ou gangrène) ; capillaires anormaux au niveau du pli de l'ongle.

• ESR élevé ; anticorps antineutrophiles positifs ou anticorps contre l'antigène nucléaire extractible.

Prise en charge de la maladie de Raynaud primaire¹¹

Général/préventif

• Mesures d'auto-assistance

  • Arrêt du tabac - il s'agit de la mesure d'auto-assistance la plus importante.

  • Éviter l'exposition au froid et prendre des mesures de précaution avant l'exposition au froid ; utiliser des gants ou des moufles chauffées électriquement en hiver (disponibles auprès des groupes de soutien aux patients par l'intermédiaire d'équipementiers spécialisés - voir la section "Lectures complémentaires et références" ci-dessous).

  • Modifier les habitudes professionnelles/de bricolage si les vibrations sont une cause sous-jacente probable.

• Agents topiques

  • Les données sur les nitrates topiques sont limitées, mais des études ont montré que¹⁰ :
    

    • Le trinitrate de glycéryle topique appliqué sur le dos du doigt entraîne une vasodilatation digitale avec moins d'effets secondaires systémiques qu'avec les nitrates oraux.

    • L'application de nitroglycérine sur le doigt atteint réduit la gravité du phénomène de Raynaud, mais pas la durée ni la fréquence des crises.

• Agents systémiques

  • Bloqueurs des canaux calciques : ils sont les plus utilisés dans le traitement du phénomène de Raynaud. La nifédipine favorise la relaxation des cellules musculaires lisses vasculaires et entraîne une vasodilatation.¹⁰ .

  • Une revue Cochrane a trouvé des preuves de qualité faible à modérée que les inhibiteurs calciques (en particulier la classe des dihydropyridines) peuvent être utiles pour réduire la fréquence, la durée et la sévérité des crises, ainsi que la douleur et le handicap associés au phénomène de Raynaud primaire et secondaire¹² .

  • En dehors des inhibiteurs calciques, qui sont considérés comme les médicaments de choix, les preuves des effets des traitements pharmacologiques alternatifs sont limitées. Une étude Cochrane a montré que les preuves sont insuffisantes pour étayer l'utilisation des vasodilatateurs et suggère que l'utilisation de vasodilatateurs peut même aggraver la maladie¹³ .

  • Prostaglandines intraveineuses : il a été démontré que l'iloprost intraveineux réduisait la fréquence et la gravité des crises.¹⁰ .

• Chirurgie¹⁰

  • Une intervention chirurgicale peut être envisagée en cas de symptômes graves et invalidants.

  • Les interventions chirurgicales comprennent la reconstruction artérielle, la sympathectomie périphérique, l'embolectomie et le débridement de l'ulcère, ou une combinaison de techniques.

  • La sympathectomie cervicale n'est plus recommandée...

Prise en charge de la maladie de Raynaud secondaire

Une prise en charge optimale de la cause sous-jacente peut soulager les symptômes mais, malheureusement, de nombreux cas ne semblent pas bien réagir et persistent malgré le meilleur traitement de la maladie déclenchante. Les mesures générales/préventives sont les mêmes que pour la maladie de Raynaud primaire. Les cas associés à une sclérose systémique progressive sont souvent les plus gênants et peuvent entraîner une ischémie digitale grave et une gangrène. Voir également l'article distinct sur la sclérose systémique (sclérodermie).

Quand référer

La plupart des patients peuvent être pris en charge par les soins primaires¹⁴ . Toutefois, il convient d'envisager un transfert dans les circonstances suivantes³ :

• Admettre immédiatement la personne si elle présente une ischémie sévère d'un ou plusieurs doigts.

• Se référer :

  • Phénomène de Raynaud secondaire suspecté.

  • Enfants âgés de 12 ans ou moins souffrant du phénomène de Raynaud.

  • Les symptômes s'aggravent, sont sévères ou ne répondent pas au traitement standard.

• La plupart des causes sont dues à des troubles du tissu conjonctif et il convient d'adresser le patient à un rhumatologue. Si l'on soupçonne une cause professionnelle, il convient d'adresser le patient à un spécialiste de la médecine du travail ou à un clinicien spécialisé dans les maladies vasculaires (en fonction du protocole local).

Pronostic³

La maladie de Raynaud primaire est généralement bénigne et n'évolue pas ou n'entraîne pas de lésions tissulaires. Des études ont révélé des taux de rémission (pas de crises pendant deux saisons froides ou 12 mois sans symptômes) compris entre 3 % et 33 % après 7 à 14 ans. La fréquence et la gravité des symptômes fluctuent en fonction des changements de température quotidiens et peuvent s'atténuer avec l'âge.

Une maladie sous-jacente se développe dans 13 % des cas de la forme primaire. La maladie de Raynaud primaire peut être en rémission. La plupart des patients ont une évolution stable et plus de la moitié d'entre eux voient leur état s'améliorer avec le temps¹⁵ . Les cas secondaires sont plus susceptibles d'être problématiques - ulcération, cicatrisation ou gangrène se produisent chez 17 % des personnes atteintes de la maladie de Raynaud secondaire à une sclérose systémique¹⁶ .

Complications

Les cas graves peuvent entraîner un infarctus digital et une gangrène avec perte du tissu de la pulpe du doigt ou de la phalange distale. La peau peut devenir chroniquement ischémique et s'ulcérer. Le ou les doigts peuvent perdre leur viabilité et nécessiter une amputation dans les cas les plus graves.

Prévention des attaques

• Éviter de fumer¹⁴ .

• Éviter le traitement par bêta-bloquants.

• Portez des gants ou ayez-les à portée de main à tout moment.

• Utiliser des gants chauffants spécialisés si nécessaire.

• Anticiper l'exposition au froid et prendre les mesures d'amélioration appropriées.

• Il est conseillé d'envisager un déménagement vers des climats plus chauds (en particulier pendant les mois les plus froids) si l'affection est suffisamment gênante et si le patient en a les moyens.

• Éviter d'utiliser des outils à main vibrants.