Vascularite d'hypersensibilité

Synonymes : vascularite leucocytoclasique, vascularite cutanée, vascularite urticarienne, vascularite des petits vaisseaux.

Qu'est-ce que la vascularite d'hypersensibilité ?¹

Il s'agit d'une affection de la peau causée par une vascularite des petits vaisseaux. Elle fait partie du spectre des vascularites.

La vascularite est une maladie qui se caractérise par une inflammation des vaisseaux sanguins. Il peut s'agir de capillaires, d'artérioles, de veinules et de lymphatiques. La vascularite des petits vaisseaux est la forme la plus courante de vascularite affectant les artérioles et les veinules.

La vascularite des petits vaisseaux est également appelée vascularite des petits vaisseaux à complexes immuns. Le terme de vascularite d'hypersensibilité est utilisé pour la vascularite cutanée des petits vaisseaux due à un médicament ou à une infection connus.

Pathogenèse

• Le trouble peut être aigu ou chronique.

• Les organes internes tels que les reins, le tractus gastro-intestinal et les articulations peuvent également être touchés.

• La pathologie est probablement médiée par des complexes immunitaires.²

Le calibre des vaisseaux affectés de manière prédominante influence fortement les caractéristiques cliniques des différentes formes de vascularite et constitue donc un critère majeur de classification. Il convient de distinguer les vascularites associées aux anticorps cytoplasmiques antineutrophiles (ANCA) des vascularites non associées aux ANCA. La vascularite d'hypersensibilité est une AAV. Les VAA sont classées selon la classification de Chapel Hill révisée en 2012.³

Étiologie de la vascularite d'hypersensibilité

Aucune cause n'est trouvée dans un tiers à la moitié des cas.

De nombreux médicaments ont été signalés comme étant à l'origine de cette affection. En voici quelques exemples

• Antibiotiques.

• Les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS).

• Létrozole.⁴

• Orlistat.⁵

D'autres causes sont également impliquées :

• Infections des voies respiratoires supérieures. Comme les symptômes ne se manifestent qu'après la maladie, si un antibiotique est utilisé, il est souvent impossible de savoir si c'est la maladie ou le médicament qui les a provoqués.

• Infection bactérienne grave, en particulier endocardite bactérienne.

• Aliments et additifs alimentaires.

Quelle est la fréquence de la vascularite d'hypersensibilité (épidémiologie) ?

La maladie est à bien des égards similaire au purpura de Henoch-Schönlein.

• Une étude portant sur 297 adultes (âgés de plus de 20 ans) dans un seul centre entre 1975 et 2012 a révélé que 195 patients (104 hommes/91 femmes) avaient été diagnostiqués avec une vascularite d'hypersensibilité.⁶

• L'affection survient chez les enfants, mais elle est souvent qualifiée de purpura de Henoch-Schönlein, car ce dernier est plus fréquent chez les enfants. L'inverse est vrai chez les adultes.^{7 8}

Symptômes de la vascularite d'hypersensibilité (présentation)¹

L'histoire

Le patient peut se plaindre de démangeaisons, de brûlures ou de douleurs, mais les lésions sont souvent asymptomatiques. La plainte la plus fréquente concerne l'éruption cutanée - le purpura.

Les antécédents peuvent révéler une cause sous-jacente avec des signes et des symptômes qui dépendent à la fois de cette cause et de l'évolution de la maladie. Ces signes et symptômes peuvent être les suivants

• Fièvre et symptômes grippaux.

• Douleurs abdominales, diarrhée, sang dans les selles.

• Toux chronique ou hémoptysie.

• Paresthésie, faiblesse ou hématurie.

• Arthralgie ou myalgie.

Examinez les antécédents médicaux, y compris l'utilisation éventuelle de drogues intraveineuses, l'hépatite, les transfusions et les voyages.

Posez des questions sur les maladies inflammatoires de l'intestin, notamment la maladie de Crohn et la colite ulcéreuse, ainsi que sur les troubles vasculaires du collagène, en particulier la polyarthrite rhumatoïde, le lupus érythémateux disséminé ou le syndrome de Sjögren.

Il s'agit d'établir un historique complet des médicaments et de s'enquérir de tout changement récent de médication.

Examen

Examiner le cœur, les poumons et le système musculo-squelettique et effectuer un examen abdominal pour rechercher des pathologies associées :

• La lésion la plus fréquente est un purpura palpable :
  

  • Les lésions ont généralement un diamètre de 1 à 3 mm, mais elles peuvent fusionner pour former des plaques.

  • Dans de rares cas, elles peuvent s'ulcérer.

  • Le purpura palpable est le plus souvent localisé au niveau des jambes.

• Il y a parfois de l'urticaire :
  

  • Elle se distingue de l'urticaire habituelle par le fait qu'elle dure généralement plus de 24 heures et qu'elle peut laisser des ecchymoses ou des pigments.

  • La sensation est une brûlure plutôt qu'une démangeaison.

  • Il peut être utile de marquer les lésions en les encerclant à l'aide d'un marqueur (stylo à bille, par exemple) et de demander au patient de noter la durée de ces lésions.

• Le Livedo reticularis (tacheté de rose-bleu, en forme de filet) est rare mais suggère une vascularite des petits vaisseaux :
  

  • Elle survient en cas de maladie occlusive ou inflammatoire des vaisseaux de petit calibre.

  • Des lésions nodulaires peuvent également apparaître.

• L'ulcération suggère l'implication de vaisseaux plus larges, mais elle peut se produire avec un purpura très intense.

Enquêtes

Une fois l'affection confirmée, l'objectif de l'investigation est de découvrir s'il y a une atteinte systémique et s'il y a une maladie associée. Les causes sous-jacentes étant plus fréquentes chez les adultes, les investigations sont plus appropriées dans ce groupe :

• La biopsie est l'étalon-or non seulement pour le diagnostic mais aussi pour la détection des complexes immuns vasculaires cutanés par immunofluorescence directe.⁹ Une liste de diagnostics différentiels pertinents peut être générée à partir de :
  

  • Type de vaisseau perturbé par l'inflammation (petit et/ou musculaire).

  • La distribution de la vascularite dans le derme et le sous-cutané.

  • Le type de cellule inflammatoire prédominant dans les lésions de la paroi des vaisseaux.

  
  Il est souvent omis chez les enfants.

• La FBC, l'ESR, la chimie du sang et l'analyse d'urine sont des éléments de base. L'ESR est souvent élevé et le complément est faible.

• Les selles doivent être analysées à la recherche de sang occulte. Un examen plus approfondi de l'intestin peut être nécessaire si le sang occulte est positif.

• Les auto-anticorps et le titre d'anti-streptolysine O (ASO) doivent être mesurés.

• Parmi les différentes formes d'hépatite à prendre en compte, l'hépatite C est la plus importante.

• Un facteur rhumatoïde positif peut suggérer la possibilité d'une cryoglobulinémie.

• Les taux d'IgA sont souvent élevés dans le purpura de Henoch-Schönlein.

• La CXR peut être effectuée dans le cadre de l'examen du thorax.

Traitement et prise en charge de la vascularite d'hypersensibilité

Mesures générales

• Si une cause sous-jacente a été établie, elle doit être prise en charge.

• Si un médicament est en cause, son arrêt entraîne généralement une disparition en deux semaines environ.¹

• Les jambes étant le plus souvent touchées, il peut être utile de les surélever ou de porter des bas de contention. Il est également conseillé d'éviter la station debout, les températures froides et les vêtements trop serrés.

• En cas d'antécédents personnels ou familiaux d'allergie, éventuellement liés à la consommation de complexes immunitaires et de compléments, un régime d'élimination peut permettre d'identifier les aliments ou les additifs incriminés avec un bénéfice à long terme.¹⁰

Pharmacologie

• Si seule la peau est touchée, sans atteinte systémique, la colchicine et la dapsone ont été utilisées.

• Les antihistaminiques peuvent soulager le prurit. Les antihistaminiques les plus anciens et les plus sédatifs sont parfois plus efficaces. Les AINS sont parfois bénéfiques.

• Les agents de premier choix pour les maladies récurrentes légères sont la colchicine, la dapsone et la prednisolone.

• En cas d'atteinte systémique grave, il peut être nécessaire d'administrer de fortes doses de stéroïdes. En outre, des médicaments immunosuppresseurs tels que l'azathioprine, le cyclophosphamide et le méthotrexate peuvent être nécessaires. La plasmaphérèse/l'échange de plasma et l'immunoglobuline intraveineuse sont des thérapies potentielles en cas de maladie réfractaire.¹¹

• Les traitements qui agissent par blocage des cytokines ou déplétion lymphocytaire, tels que l'infliximab, inhibiteur de la tumeur alpha, et le rituximab, anticorps anti-cellules B, se révèlent bénéfiques dans certaines affections vasculaires et pourraient également constituer des options pour l'avenir.¹²

Pronostic

La majorité des cas sont de courte durée ; dans un article, environ 60 % des patients ont vu leurs symptômes disparaître en moins de trois mois.¹³ Les perspectives dépendent de la cause sous-jacente. Si aucune cause n'est trouvée et que seules la peau et les articulations sont touchées, le pronostic est bon, bien que les récidives ne soient pas rares.

• La paresthésie, la fièvre et l'absence de lésions douloureuses se sont révélées être des facteurs de risque d'atteinte systémique.

• Les cryoglobulines, l'arthralgie et la température normale sont des facteurs de risque de maladie cutanée chronique.¹⁴

• Lorsque la vascularite survient sur fond de GPA, de polyartérite noueuse, de syndrome de Churg et Strauss ou de vascularite nécrosante sévère, elle peut être fatale. Les stéroïdes et les immunomodulateurs peuvent sauver la vie.