Maladie de Löffler

Qu'est-ce que la maladie de Löffler ?¹

La maladie de Löffler est une forme transitoire d'éosinophilie pulmonaire bénigne et autolimitée qui se caractérise par l'absence de symptômes respiratoires ou des symptômes légers (en particulier une toux sèche), des opacités pulmonaires migratoires fugaces et une éosinophilie dans le sang périphérique. La maladie dure généralement moins d'un mois.

La maladie de Loffler a été définie pour la première fois par Wilhelm Loffler en 1932 comme un trouble clinique caractérisé par une maladie respiratoire transitoire associée à une éosinophilie sanguine et à des ombres radiographiques.

De nombreuses maladies pulmonaires présentent des infiltrats pulmonaires migrateurs, et le terme de maladie de Loffler est utilisé de manière interchangeable avec une variété d'autres noms, y compris éosinophilie pulmonaire simple, pneumonie éosinophile cryptogénique, pneumonie larvaire, infiltrats pulmonaires avec éosinophilie, et pneumonie de Loffler.

La pathologie est essentiellement allergique et peut résulter d'une infestation (le plus souvent par Ascaris lumbricoides) ou de l'exposition à certains médicaments.

Pneumonie éosinophile²

La pneumonie éosinophile, également connue sous le nom d'infiltrats pulmonaires avec éosinophilie, est un syndrome rare et hétérogène classé en fonction de sa chronicité et de son étiologie.

Il existe deux types principaux de pneumonie éosinophile :³

• Pneumonie éosinophile aiguë.

• Pneumonie chronique à éosinophiles.

Les caractéristiques de ces deux syndromes se chevauchent quelque peu, notamment l'infiltration éosinophile du parenchyme pulmonaire et les symptômes cliniques tels que la toux sèche, la dyspnée, les douleurs thoraciques et la fièvre. Bien que les deux syndromes répondent bien aux corticostéroïdes, une rechute survient fréquemment chez les patients atteints de pneumonie chronique à éosinophiles, mais rarement chez ceux atteints de pneumonie aiguë à éosinophiles. La pneumonie éosinophile aiguë se caractérise par des symptômes qui durent moins d'un mois et généralement moins d'une semaine.

L'étiologie de la maladie de Löffler⁴

Dans environ un tiers des cas, aucune cause n'est identifiée.

Les causes des infiltrats pulmonaires avec éosinophilie associés à une infection ou à des médicaments sont les suivantes :

• Aspergillose broncho-pulmonaire allergique.

• Causes infectieuses de l'éosinophilie pulmonaire :

  • Infections helminthiques : strongyloïdose, schistosomiase, fascioliase, opisthorchiase, clonorchiase, gnathostomiase, paragonimiase, échinococcose, coccidioïdomycose, toxocarose.

  • Infections non helminthiques : ectoparasites, infections fongiques, infections mycobactériennes, VIH.

• Syndromes éosinophiles pulmonaires d'origine médicamenteuse : anticonvulsivants, sulfamides, allopurinol, vancomycine, minocycline.

Épidémiologie de la maladie de Löffler

Il s'agit d'une affection peu courante au Royaume-Uni, mais plus fréquente chez les enfants et plus probable dans les régions du monde où les infestations parasitaires sont nombreuses.

Symptômes de la maladie de Löffler (présentation)³

L'histoire

Les symptômes sont généralement légers ou absents et tendent à disparaître spontanément après plusieurs jours ou, au maximum, après deux ou trois semaines :

• Toux - généralement sèche et improductive.

• Petites quantités d'expectorations mucoïdes.

En cas de maladie liée à une infestation, des symptômes peuvent également apparaître :

• Fièvre.

• Malaise.

• Respiration sifflante et dyspnée.

• Plus rarement, myalgie, anorexie et urticaire.

Dans le cas d'une maladie induite par un médicament, les symptômes peuvent apparaître quelques heures après la prise du médicament mais, le plus souvent, ils ne se manifestent qu'au bout de plusieurs jours. La toux sèche, l'essoufflement et la fièvre sont fréquents. Obtenez un historique détaillé de la prise de médicaments.

Posez toujours des questions spécifiques sur les médicaments en vente libre, les drogues illicites, les médecines alternatives et les compléments alimentaires, car le patient peut ingérer quelque chose ayant des propriétés pharmacologiques qu'il ne souhaite pas inclure dans ses antécédents "médicaux".

Examen

Souvent, aucune anomalie physique n'est décelée. Parfois, l'examen des poumons peut révéler des crépitants ou des sifflements à l'auscultation. Ce phénomène est plus fréquent dans le cas d'une éosinophilie pulmonaire d'origine médicamenteuse que dans le cas d'une infestation.

Enquêtes³

• Examens sanguins : La FBC montrera une éosinophilie, souvent entre 5 et 20 %, mais pouvant aller jusqu'à 40 % dans le cas d'une maladie induite par des médicaments.

• Radiologie :
  

  • La CXR simple est généralement suffisante et le scanner n'est pas nécessaire, bien que la tomodensitométrie puisse parfois être utile dans le diagnostic différentiel du type de maladie pulmonaire à éosinophiles.⁵

  • En règle générale, on observe des taches de consolidation transitoires et migratoires qui disparaissent spontanément en l'espace d'un mois. Les anomalies peuvent être unilatérales ou bilatérales.

  • Les consolidations sont non segmentaires, uniques ou multiples, avec des marges mal définies et ont généralement une distribution périphérique prédominante. Les densités ont généralement un diamètre de quelques centimètres, bien qu'elles puissent fusionner pour former des zones de consolidation plus étendues.

  • Dans le cas d'une maladie induite par un médicament, plusieurs semaines peuvent s'écouler après l'arrêt du médicament incriminé avant que la RXC ne revienne complètement à la normale.

  • Chez les patients présentant une toxicité à la nitrofurantoïne, il peut même y avoir un épanchement pleural.

  • Les résultats de la tomodensitométrie à haute résolution montrent une opacité en verre ou une consolidation de l'espace aérien impliquant principalement les régions périphériques des zones pulmonaires moyennes et supérieures.⁶

• Microbiologie : des parasites peuvent être trouvés dans les selles pendant 6 à 12 semaines après l'infection initiale, mais cela dépend de la nature de l'infection.

• Pathologie : les échantillons montrent un œdème et une accumulation d'éosinophiles dans les septa alvéolaires et l'interstitium.⁶ Les formes parasitaires ne sont généralement pas présentes dans les poumons.

Diagnostic différentiel³

D'autres causes d'infiltrats pulmonaires avec éosinophilie sont associées :

• Granulomatose éosinophile avec polyangéite, granulomatose avec polyangéite, polyangéite microscopique.

• Syndromes hyperéosinophiliques, chevauchement, myéloïde, variante lymphoïde, idiopathique.

• Maladie respiratoire exacerbée par l'aspirine.

• Pneumonie chronique à éosinophiles, pneumonie aiguë à éosinophiles, bronchite à éosinophiles.

Traitement et prise en charge de la maladie de Löffler⁴

La véritable maladie de Löffler est généralement légère et transitoire, et ne nécessite qu'un traitement de la cause sous-jacente.

En cas de pneumonie à éosinophiles, il convient d'administrer de fortes doses de stéroïdes et de prendre en charge l'hypoxémie et l'insuffisance respiratoire si nécessaire. La prise en charge optimale est par ailleurs orientée vers la cause sous-jacente lorsqu'elle est identifiable, et l'urgence de la prise en charge est guidée par la présence ou l'absence de manifestations au niveau des organes terminaux.⁴

Pronostic

La véritable maladie de Löffler, cause transitoire d'infiltrats pulmonaires avec éosinophilie, disparaît généralement en l'espace d'un mois.

Le pronostic de l'éosinophilie pulmonaire dépend de la cause sous-jacente.

Bien que la pneumonie chronique à éosinophiles persiste parfois et devienne corticodépendante, la plupart des patients atteints de pneumonie aiguë à éosinophiles se rétablissent complètement.³

La prévention

Il s'agit en grande partie de prévenir les infestations parasitaires dans les zones endémiques. Une bonne hygiène et le lavage des mains avant de manger sont également importants.