Syndrome de Ganser

Synonymes : psychose carcérale, pseudodémence, pseudodémence hystérique

Qu'est-ce que le syndrome de Ganser ?

Il s'agit d'une maladie rare dont l'étiologie est incertaine ou variable. Elle a été décrite pour la première fois par le psychiatre Sigbert Ganser en 1898. Ganser a décrit le syndrome après avoir étudié le comportement de trois détenus d'une prison, ce qui lui a valu le synonyme de "psychose carcérale". Il était d'avis que l'affection était d'origine hystérique ou simulatrice.

Syndrome de Ganser causes (étiologie)

On pense que les personnes développent le syndrome de Ganser, consciemment ou inconsciemment, pour éviter une situation désagréable. La question de savoir si ce syndrome est d'origine psychotique, dissociative ou factice a fait l'objet de nombreux débats au fil des ans. L'association avec une maladie grave peut suggérer une étiologie similaire à celle du délire. Il est assez fréquent qu'elle soit associée à un traumatisme crânien. Il se peut qu'il n'y ait pas de cause unique dans tous les cas.

La Classification internationale des maladies (CIM-11) classe le syndrome de Ganser parmi les troubles dissociatifs.¹ Il a souvent été classé comme un trouble factice ; par exemple, il a été classé comme tel dans la 3e édition du Manuel diagnostique et statistique des troubles mentaux (DSM-III), et reclassé comme un trouble dissociatif dans le DSM-IV. Il ne figure pas actuellement dans le DSM-5.²

Alors que certains pensent que le syndrome représente en fait une simulation délibérée et une simulation de maltraitance, Ganser lui-même était moins convaincu de cette explication ; dans les trois premiers patients qu'il a décrits, il a pris soin de noter que deux d'entre eux venaient de subir des traumatismes crâniens, et le troisième, un cas sévère de fièvre typhoïde.³

Quelle est la fréquence du syndrome de Ganser ? (Epidémiologie)

Le syndrome de Ganser est considéré comme très rare, son incidence exacte étant inconnue.³ Une étude a révélé que seuls 117 cas avaient été rapportés dans la littérature néerlandaise, anglaise, allemande et française entre 1898 et 2016.⁴ La plupart des cas recensés dans la littérature ne décrivent que des patients individuels et les critères sont laxistes. Le syndrome de Ganser est plus fréquent chez les hommes, avec un ratio homme/femme probable de 3 ou 4:1. Il est le plus souvent décrit chez des personnes âgées de 15 à 40 ans, mais une large gamme d'âges a été rapportée. Le syndrome a également été décrit chez des enfants.⁵ On pense que le syndrome de Ganser est précipité par des épisodes de stress sévère, mais il a également été décrit en association avec un traumatisme crânien.

Symptômes du syndrome de Ganser³

L'affection survient généralement dans un contexte de traumatisme crânien ou de maladie grave. Le stress psychosocial grave peut également être une cause ; le stress psychosocial accompagnant l'immigration peut avoir un effet catalyseur dans le déclenchement de l'affection.⁶ Les quatre principales caractéristiques sont les suivantes :

• Réponses approximatives.

• Troubles de la conscience.

• Symptômes somatiques de conversion tels que la paralysie hystérique.

• Hallucinations visuelles ou auditives.

Le terme " réponses approximatives" nécessite une explication. Il s'agit de l'élément le plus caractéristique de la maladie et des termes allemands tels que vorbeireden, qui signifie " parler après", et vorbeigehen, qui signifie " passer à côté", ou danebenreden, qui signifie " parler à côté de", sont utilisés dans la littérature. La caractéristique essentielle des réponses approximatives est que, bien que le patient donne une réponse incorrecte, la nature de la réponse suggère qu'il/elle comprend la question. Ainsi, le patient peut dire que l'herbe est bleue et qu'un chien a trois pattes. Lorsqu'on lui demande le jour de la semaine ou le mois de l'année, il donne un jour de la semaine ou un mois de l'année, mais pas le bon. Cela contraste directement avec les réponses qui sont simplement absurdes, persévérantes ou autrement inappropriées.

Les critères de diagnostic ne sont pas bien établis. La plupart des autorités exigent des réponses approximatives et au moins une autre caractéristique principale pour établir le diagnostic.

Le syndrome de Ganser se distingue des autres affections psychiatriques par le fait que ses symptômes disparaissent spontanément, sans traitement spécifique.³

Les autres caractéristiques sont les suivantes

• Une apparence rêveuse ou perplexe.

• Perte de mémoire ou d'identité personnelle.

• Aucun souvenir de l'état de santé au moment de la guérison.

• Persévérance.

• Echolalie.

• Echopraxie.

• Confusion.

• Stress précipitant.

• Perte de l'identité personnelle.

L'examen ne révèle rien de typique. Il convient de procéder à un examen neurologique complet et à un examen de l'état mental. Il existe aujourd'hui des tests plus sophistiqués pour évaluer les dysfonctionnements cognitifs exagérés ou inventés.⁷ Recherchez les signes d'une blessure auto-infligée.

Diagnostic différentiel³

• Maladie psychotique aiguë telle que la schizophrénie.

• Épilepsie du lobe temporal.

• Encéphalopathie de Wernicke.

• Traumatisme crânien.

• Encéphalite.

• Méningite.

• Syndrome de Münchhausen.

• Intoxication médicamenteuse.

• La malveillance.

Maladies associées³

Le syndrome de Ganser a été rapporté dans les cas suivants :

• Neurosyphilis

• Epilepsie

• Post-AVC

• Méningiomes

• Post-anoxie

• Psychose du post-partum

• Lésions cérébrales traumatiques

• Infections

• Diverses démences

Enquête³

Aucun examen ne permet de poser un diagnostic, mais un certain nombre d'examens peuvent être effectués pour exclure d'autres pathologies. Il est important d'exclure une cause organique sous-jacente.

• Un examen de l'état mental doit être effectué.

• FBC.

• U&Es.

• LFT.

• Taux de vitamine B12.

• TFT.

• Dépistage de drogues dans l'urine

• Tomodensitométrie ou IRM pour exclure toute pathologie structurelle.

• Une ponction lombaire peut être effectuée pour exclure une méningite ou une encéphalite.

• L'électroencéphalogramme (EEG) ne révèle généralement aucun trouble spécifique.⁸ Cependant, il doit être effectué pour exclure des causes sous-jacentes telles que le délire ou l'état de mal épileptique.

Une étude a rapporté qu'un homme poursuivant une demande d'indemnisation présentait des symptômes similaires au syndrome de Ganser. De simples tests de mémoire et l'existence de symptômes non typiques du syndrome ont été utilisés pour exclure le syndrome.⁹

Traitement et prise en charge du syndrome de Ganser³

L'admission dans une unité psychiatrique au cours de la phase aiguë peut s'avérer nécessaire pour l'évaluation et la prévention des dommages à soi-même ou à autrui. La psychothérapie simple est le pilier du traitement. Le traitement médicamenteux a un intérêt limité et n'est généralement pas nécessaire. Les bénéfices des benzodiazépines, des antipsychotiques ou d'autres traitements, tels que l'électroconvulsivothérapie ou l'hypnose, sont très limités.

Pronostic³

Si le stress déclencheur a été éliminé, les symptômes disparaissent spontanément en quelques jours, mais il n'y a généralement aucun souvenir de la maladie. Parfois, une dépression sévère s'ensuit.

La mortalité et la morbidité sont liées à la cause sous-jacente, surtout si elle est organique.