Syndrome de Wernicke-Korsakoff

Qu'est-ce que le syndrome de Wernicke-Korsakoff ?

Le syndrome de Wernicke-Korsakoff (SWK) est un ensemble de maladies résultant d'une carence en thiamine, généralement liée à l'abus d'alcool.¹

L'encéphalopathie de Wernicke a été décrite à l'origine par le neurologue allemand Karl Wernicke en 1881 comme une triade classique de symptômes (confusion mentale, ataxie et ophtalmoplégie).

Le syndrome de Korsakoff est la manifestation tardive de la condition, où l'encéphalopathie de Wernicke n'a pas été traitée de manière adéquate.²

• Les lésions cérébrales liées à l'alcool peuvent contribuer à entre 10 % et 24 % de tous les cas de démence.

• L'incidence du syndrome de Korsakoff a été signalée comme étant en augmentation ces dernières années.

• La prévalence mondiale moyenne du syndrome de Korsakoff varie de 0 à 2 %, mais elle est plus élevée chez les sans-abri, les personnes âgées vivant seules ou isolées, et les patients psychiatriques hospitalisés.

• La prévalence ne reflète pas la consommation d'alcool par habitant. En France, où la consommation de vin est courante, elle est de 0,4 % alors qu'en Australie, elle est de 3 %.

La carence en thiamine est fréquemment associée à un trouble sévère de l'usage de l'alcool chez environ 50 % des patients. La consommation chronique d'alcool peut entraîner une carence en thiamine en provoquant :

• Apport nutritionnel en thiamine insuffisant.

• Diminution de l'absorption de la thiamine par le tractus gastro-intestinal.

• Utilisation altérée de la thiamine dans les cellules.

Les personnes diffèrent dans leur susceptibilité à la carence en thiamine, cependant, et différentes régions du cerveau peuvent également être plus ou moins sensibles à cette condition. La thiamine est un cofacteur requis par trois enzymes dans les voies du métabolisme des glucides :

• Une réduction de la thiamine peut interférer avec de nombreuses fonctions cellulaires.

• Les études IRM suggèrent que la perte neuronale liée à l'alcool affecte principalement le thalamus, l'hypothalamus et les corps mamillaires.²

• Aucun changement n'est observé dans les ganglions de la base, le noyau basal ou les noyaux du raphé sérotoninergiques.

Beaucoup de ces régions, qui sont normales chez ceux ayant une dépendance à l'alcool non compliquée, sont endommagées chez les personnes atteintes du syndrome de Wernicke-Korsakoff (WKS).

En plus de la consommation d'alcool à long terme, la prédisposition génétique, une mauvaise alimentation (ou une nutrition parentérale prolongée), et la capacité réduite du foie à stocker la thiamine sont d'autres causes de carence en thiamine et doivent également être exclues.

D'autres causes sont l'hyperémèse gravidique,⁴ malignité, syndromes d'immunodéficience, anorexie mentale sévère et hyperthyroïdie. L'hématome sous-dural chronique a également été documenté comme une cause du syndrome de Wernicke-Korsakoff (WKS); les symptômes ont persisté après la résolution de l'hématome en raison de changements atrophiques organiques des lobes frontal et temporal dus à une compression à long terme.⁵

Tout patient ayant une consommation abusive d'alcool qui présente des symptômes de confusion, de nausées et vomissements, de fatigue, de faiblesse ou d'apathie doit être considéré à haut risque d'encéphalopathie de Wernicke et traité de manière appropriée. Une hypotension ou une hypothermie inexpliquée doit également augmenter la suspicion.

Symptômes

• Changements de vision :

  • Vision double.

  • Anomalies des mouvements oculaires.

  • Affaissement des paupières.

• Perte de coordination musculaire :

  • Marche instable et non coordonnée.

• Perte de mémoire, qui peut être profonde.

• Incapacité à former de nouveaux souvenirs.

• Hallucinations.

Signes

Le patient est généralement mentalement alerte avec un vocabulaire, une compréhension, des compétences motrices, des habitudes sociales et une capacité de dénomination maintenus.

• L'examen du système nerveux peut révéler une polyneuropathie.

• Les réflexes peuvent être diminués (ou d'une intensité anormale), ou des réflexes anormaux peuvent être présents.

• La démarche et la coordination sont anormales lors des tests.

• Les muscles peuvent être faibles et présenter une atrophie.

• Les yeux montrent des anomalies de mouvement - nystagmus, paralysie bilatérale du muscle droit latéral et paralysie du regard conjugué.

• La pression artérielle et la température corporelle peuvent être basses.

• Le pouls peut être rapide.

• La personne peut sembler cachectique.

En outre, il y a les caractéristiques cognitives suivantes.

Confabulation

• Falsification de la mémoire en pleine conscience - très caractéristique du syndrome.

• Peut répondre rapidement aux questions avec des réponses inexactes et parfois bizarres.

Perte de mémoire

• L'amnésie antérograde est la caractéristique principale du syndrome. Il s'agit d'une perte de mémoire pour les événements survenant après le début du trouble.

• Incapacité à apprendre et à répéter des informations simples ou à apprendre de nouvelles tâches.

• Souvent désorienté dans le temps et l'espace.

Amnésie rétrograde

• Perte de mémoire pour les événements survenus avant le début du trouble.

• Un souvenir de certains événements lointains peut être préservé.

• La télescopie des événements est caractéristique - par exemple, le patient dit que quelque chose s'est passé récemment alors que cela a eu lieu il y a de nombreuses années.

Encéphalopathie

Au moins deux des quatre critères suivants doivent être présents pour diagnostiquer une encéphalopathie.⁸

• Carences alimentaires.

• Anomalies oculomotrices.

• Dysfonctionnement cérébelleux.

• Soit un état mental altéré, soit une légère altération de la mémoire.

Des épisodes subcliniques peuvent survenir.

• Abus de drogues.

• Cétoacidose alcoolique.

• Delirium tremens.

• Démence.

• Hypoxie chronique.

• Traumatisme crânien traumatismes crâniens.

• Encéphalopathie hépatique.

• État post-ictal.

• Maladie cérébrovasculaire.

• Tumeur cérébrale.

Le diagnostic repose principalement sur l'historique et l'examen physique, et si la condition est suspectée, le traitement ne doit pas être retardé en attendant les résultats des tests.

• FBC, en particulier en examinant le VGM.

• U&Es (pour exclure l'hypernatrémie, l'hypercalcémie et l'urémie).

• Bilan hépatique.

• Glucose.

• Gaz du sang artériel (pour exclure l'hypercarbie et l'hypoxie).

• Cholestérol.

• Les niveaux de thiamine sérique (vitamine B1) peuvent être bas.

• Le pyruvate est élevé.

• L'activité de la transcétolase des globules rouges est diminuée en cas de carence en thiamine, mais n'est généralement pas nécessaire pour diagnostiquer la condition.

• Une ponction lombaire peut être nécessaire pour exclure les infections non focales du SNC.

Si l'historique indique un abus d'alcool chronique (à long terme), les niveaux d'alcool dans le sérum ou l'urine peuvent être élevés.

Imagerie

Le scanner cérébral peut être utile en phase aiguë, mais il est moins sensible que l'IRM. L'imagerie pondérée en diffusion (une vue améliorée basée sur les propriétés de diffusion de l'eau locale) peut améliorer la sensibilité de l'IRM.¹⁰

Autres procédures

L'électroencéphalographie (EEG) peut être nécessaire pour exclure un état de mal épileptique convulsif ou non convulsif.

• Neuropathie périphérique.

• Parésie.

• Malnutrition.

• Maladie du foie.

• Delirium tremens (environ 10%).

• Béribéri (environ 5%).

• Un service multidisciplinaire adapté aux besoins des patients individuels, y compris le gestion de l'abus d'alcool.

• Évaluation et réévaluation des troubles de la mémoire et de l'intellect à moyen terme.

• Des services flexibles allant de soins spécialisés en résidence à un soutien à domicile devraient être disponibles.

• Les évaluations en ergothérapie des activités de la vie quotidienne et les évaluations neuropsychologiques des fonctions cognitives actuelles peuvent aider à déterminer si le patient peut rentrer chez lui et, le cas échéant, la nature et le degré d'aide et de supervision nécessaires.

• Le Loi sur la capacité mentale et, à certaines occasions, le Loi sur la santé mentale peut devoir être pris en compte aux premiers stades du syndrome.

Principes généraux

La gestion dépend de la cause sous-jacente. Dans la plupart des cas, le facteur étiologique est l'abus d'alcool, aggravé par une mauvaise alimentation. Ceux-ci doivent être traités. Traitez comme une urgence médicale si les symptômes sont aigus. Les patients présentant un état mental altéré ou un pré-coma peuvent avoir besoin d'oxygène et de réhydratation intraveineuse. Les patients comateux peuvent nécessiter une intubation pour maintenir la perméabilité des voies respiratoires.

Pharmacologique

• Thiamine par voie orale (IM ou IV peut être utilisé en soins secondaires) plus complexe de vitamine B ou multivitamines, qui devraient être administrés indéfiniment.¹¹ Le traitement à la thiamine est souvent commencé sous la supervision d'un spécialiste, bien que lorsqu'une carence est suspectée, il devrait être initié en soins primaires.

• Offrir de la thiamine orale aux buveurs nocifs ou dépendants si l'une des conditions suivantes s'applique :¹²
  

  • Ils sont malnutris (ou ont une alimentation pauvre) ; prescrire de la thiamine orale 50 mg par jour (en une seule dose) aussi longtemps que la malnutrition peut être présente.

  • Ils ont une maladie hépatique décompensée.

• Une revue Cochrane a révélé qu'il n'y avait pas suffisamment de preuves provenant d'essais cliniques randomisés contrôlés pour guider les cliniciens sur la dose, la fréquence, la voie ou la durée du traitement à la thiamine du syndrome de Wernicke-Korsakoff dû à l'abus d'alcool.¹³ Cependant, le British National Formulary recommande 25-100 mg par voie orale quotidiennement pour une carence légère en thiamine et 200-300 mg par voie orale quotidiennement pour une carence sévère.¹⁴

• Bien que des réactions allergiques indésirables potentiellement graves puissent (rarement) survenir pendant ou peu après l'administration parentérale, l'Agence de réglementation des médicaments et des produits de santé (MHRA)/Commission des médicaments à usage humain a recommandé que :¹⁴

  • Cela ne devrait pas exclure l'utilisation de la thiamine parentérale chez les patients pour lesquels cette voie d'administration est nécessaire, en particulier chez les patients à risque de syndrome de Wernicke-Korsakoff (WKS) où le traitement par thiamine est essentiel.

  • L'administration IV doit se faire par perfusion sur 30 minutes.

  • Des installations pour traiter l'anaphylaxie (y compris des installations de réanimation) devraient être disponibles lors de l'administration de thiamine parentérale.

Un pourcentage de patients atteints d'encéphalopathie de Wernicke développent le syndrome de Korsakoff. Seuls 20 % de ces patients récupèrent complètement, et un nombre significatif nécessite des soins à long terme.

Le développement du syndrome de Korsakoff peut dépendre en partie du degré de neurotoxicité liée à l'alcool qui survient avant la mise en place de la prévention par la thiamine, mais d'autres carences alimentaires et l'effet neurotoxique direct de l'alcool peuvent jouer un rôle.¹

• Le syndrome de Korsakoff peut se développer dans une encéphalopathie de Wernicke non traitée ou insuffisamment traitée.

• Les symptômes du syndrome de sevrage alcoolique (tremblements, hallucinations, convulsions) peuvent compliquer la situation.

• Les récidives d'encéphalopathie peuvent survenir chez les patients qui continuent à consommer de l'alcool et ne parviennent pas à maintenir leur apport en thiamine, ainsi que chez les personnes non dépendantes de l'alcool présentant une carence persistante en thiamine due à une non-conformité ou à une maladie secondaire non traitée.

• L'insuffisance cardiaque congestive peut être une complication.

• Le nystagmus vertical peut se résorber lentement, mais le nystagmus horizontal fin peut persister indéfiniment. La plupart des autres symptômes oculaires se résolvent rapidement.

• L'ataxie peut persister et provoquer une démarche lente et traînante.

• L'état de confusion globale peut être lent à se résoudre, et il peut y avoir des difficultés d'apprentissage persistantes et des troubles de la mémoire.

L'encéphalopathie de Wernicke est une urgence médicale et environ 5 % des patients décéderont lors de l'hospitalisation initiale. Dans une étude nationale basée sur un registre de la population en 2022, la survie médiane dans le syndrome de Wernicke-Korsakoff était de 10,7 ans (IC à 95 % : 9,6–11,3 ans). Les principales causes de décès des personnes diagnostiquées avec le syndrome de Wernicke-Korsakoff étaient les maladies du système circulatoire (24,0 %), les néoplasmes (16,4 %), les maladies du système digestif (16,0 %), les troubles mentaux et comportementaux (13,3 %), ainsi que les accidents, suicides et autres causes externes (12,1 %). Jusqu'à 25 % du groupe Korsakoff nécessiteront des soins résidentiels à long terme.

• Éviter l'alcool.

• Les patients ayant une dépendance significative à l'alcool devraient recevoir une supplémentation en thiamine.

• Identifier quels patients sont à risque n'est pas toujours facile, mais des études rétrospectives suggèrent que les patients sans-abri avec un soutien social inadéquat sont les plus à risque.

• L'identification des personnes à risque de troubles cérébraux liés à l'alcool, l'établissement de plans de soins et des dispositions de suivi adéquates pour ces personnes peuvent être aussi importants que le remplacement de la thiamine.¹⁶