Emboles de cholestérol

Synonymes : syndrome d'embolie de cholestérol (CES), embolisation de cristaux de cholestérol (ECC), athéroembolie.

Qu'est-ce qu'une embolie de cholestérol ?¹

Les cristaux de cholestérol et les composants associés des plaques artérielles athéromateuses peuvent s'emboliser spontanément, à la suite d'une instrumentation vasculaire ou d'une autre déstabilisation de la surface thrombotique organisée d'une plaque.

Le syndrome d'embolisation du cholestérol (SEC) est une maladie systémique causée par la projection de matériaux de la plaque d'athérome, tels que des cristaux de cholestérol, de l'aorte et de ses principales branches vers la circulation distale, entraînant des lésions ischémiques et inflammatoires dans de nombreux organes.

Voir également les articles séparés Embolie et ischémie des membres et Ischémie intestinale.

Pathogenèse

Les six facteurs suivants sont nécessaires au développement du syndrome d'embolisation du cholestérol :²

• Plaque dans une artère proximale de gros calibre (comme l'artère carotide interne, les artères iliaques ou l'aorte).

• Rupture de la plaque - qui peut être spontanée, traumatique ou iatrogène.

• Embolisation des débris de la plaque (contenant des cristaux de cholestérol, des plaquettes, de la fibrine et des détritus calcifiés).

• L'embolie se loge dans les artères de petite et moyenne taille, ce qui entraîne une occlusion mécanique.

• Réponse inflammatoire à corps étranger aux emboles de cholestérol.

• Lésions des organes terminaux dues au colmatage mécanique et à l'inflammation.

Les poumons sont épargnés par les dommages directs causés par les emboles de cholestérol, mais peuvent être endommagés par l'inflammation.

Quelle est la fréquence des embolies de cholestérol (épidémiologie) ?

Le CES est probablement sous-diagnostiqué. Il s'agit d'une conséquence peu commune d'une maladie très commune(l'athérosclérose). Il existe une prévalence de fond appréciable dans la population générale, en particulier chez les patients masculins plus âgés.

L'incidence de la SCE cliniquement évidente a été rapportée comme étant de 0,09 % à 2,9 %. Dans les séries d'autopsies, la fréquence de la SCE était comprise entre 0,31 % et 2,4 %. Cependant, la fréquence de la SCE était significativement plus élevée (12%-77%) dans les études d'autopsie réalisées sur des populations sélectionnées, telles que les adultes plus âgés décédés après une chirurgie aortique ou une aortographie.¹

Facteurs de risque³

• Intervention vasculaire, en particulier par voie fémorale.⁴

• Sexe masculin.

• Âge supérieur à 50 ans.

• Athérosclérose connue.

• Antécédents d'hypertension.

• Fumer.

• Élévation de la protéine C-réactive (CRP) avant l'instrumentation artérielle.

• Anticoagulation.

• Coexistence d'une calcification annulaire de la valve mitrale.

Il est rare qu'elle touche les personnes qui développent une maladie athéromateuse accélérée en raison d'une dyslipidémie ou d'autres causes de risque vasculaire accru.

Symptômes des embolies de cholestérol (présentation)

La source embolique la plus fréquente est l'aorte, ce qui tend à perturber l'irrigation sanguine des organes viscéraux et des extrémités inférieures. Le syndrome doit être considéré comme une cause de détérioration de la fonction rénale, d'aggravation de l'hypertension, d'ischémie distale ou de dysfonctionnement multisystémique soudain après une procédure artérielle invasive.

Le syndrome peut se manifester sous une myriade de formes, ce qui complique le diagnostic. Il peut affecter directement tous les tissus de l'organisme, à l'exception des poumons. Cependant, les médiateurs inflammatoires systémiques libérés par les emboles de cholestérol peuvent affecter les tissus pulmonaires.

Symptômes et signes

L'embolisation du cholestérol se caractérise par une réaction inflammatoire aiguë non spécifique entraînant des symptômes constitutionnels, notamment²

• Fièvre.

• Cachexie.

• Malaise non spécifique.

• Myalgie.

• Syndrome de détresse respiratoire aiguë (SDRA) dû à des médiateurs inflammatoires circulants.

• État hypercatabolique.

Les embolies de cholestérol provenant de l'aorte thoracique et abdominale descendante peuvent entraîner une insuffisance rénale, une ischémie intestinale et des embolies dans les muscles squelettiques et la peau.

Les emboles de cholestérol provenant de l'aorte ascendante peuvent en outre provoquer des lésions neurologiques typiquement diffuses et dues à de petits infarctus.

Les manifestations dermatologiques (le plus souvent le livedo reticularis et le syndrome de l'orteil bleu) sont généralement limitées aux extrémités inférieures mais peuvent s'étendre à l'abdomen et au thorax.

Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel du syndrome d'embolisation du cholestérol comprend la thromboembolie artérielle associée à :¹

• Lésions rénales aiguës induites par les contrastes.

• Nécrose tubulaire aiguë ischémique.

• Néphrite interstitielle d'origine médicamenteuse.

• Endocardite.

• Dissection aortique.

• Myxome de l'oreillette gauche.

• Lymphome.

• La tuberculose.

• Syphilis secondaire.

• Phéochromocytome.

• Phénomène de Raynaud.

• Vascularite(polyartérite noueuse, polyarthrite rhumatoïde, lupus érythémateux disséminé, dermatomyosite, thromboangéite oblitérante).

• Cryoglobulinémie.

• Syndrome des antiphospholipides.

• Polycythémie vera.

• Purpura thrombocytopénique thrombotique.

Enquêtes

L'étalon-or du diagnostic de la SCE est la biopsie tissulaire, qui peut être effectuée sur la peau, les muscles, les reins, la moelle osseuse et les muqueuses gastriques et coliques.¹ D'autres examens peuvent être effectués :

• La FBC révèle une leucocytose dans certains cas mais n'est pas spécifique.

• Éosinophilie (observée dans les premiers jours chez 80 % des patients).³

• Les analyses d'urine et d'urine présentent presque toujours des degrés variables d'élévation de l'urée et de la créatinine.

• La créatine kinase, les enzymes cardiaques, les LFT et l'amylase peuvent être élevés.

• L'examen microscopique de l'urine montre des coulées hyalines et des éosinophiles (ce qui suggère fortement le diagnostic).

• L'analyse d'urine peut révéler une hématurie microscopique et une protéinurie.

• Une CRP élevée avant l'instrumentation artérielle est un facteur prédictif utile avec un odds ratio de 4,6.³

• Des indicateurs d'un excès de médiateurs inflammatoires peuvent être suggérés par une élévation de l'ESR, de la CRP, du facteur rhumatoïde et des anticorps antinucléaires. De faibles niveaux de complément peuvent être constatés.

• L'angiographie peut être envisagée pour rechercher d'autres causes d'atteinte vasculaire et est également une cause de l'affection.

• L'échocardiographie transoesophagienne, la tomodensitométrie hélicoïdale et l'angiographie par IRM peuvent détecter une maladie athéromateuse instable dans l'aorte et suggérer le diagnostic en association avec des caractéristiques typiques.

Traitement et prise en charge des embolies de cholestérol⁵

Le traitement est principalement de soutien et vise à aider le patient à surmonter les effets du dysfonctionnement de plusieurs organes ou du syndrome de détresse respiratoire aiguë (SDRA). Actuellement, aucun traitement n'est disponible pour l'élimination directe des cristaux de cholestérol qui provoquent une occlusion mécanique et aucun traitement n'est disponible pour les dommages irréversibles.

L'objectif du traitement est donc de minimiser la réaction inflammatoire secondaire qui déclenche la réaction du corps étranger contre les cristaux et de prévenir les dommages irréversibles aux organes cibles. Le traitement des réactions inflammatoires doit être mis en place dès que possible.

Les corticostéroïdes ont donné des résultats mitigés, mais des rapports ont fait état d'une amélioration efficace. La dose et la durée optimales du traitement aux corticostéroïdes n'ont pas encore été déterminées. La thérapie combinée avec d'autres agents anti-inflammatoires peut augmenter l'efficacité du traitement, mais peut aussi exacerber le risque d'infection dû à l'immunodéficience.

La prostaglandine E1 est un médicament qui peut être utilisé en toute sécurité et qui est également efficace dans le traitement de l'embolie de cholestérol. La prostaglandine E1 a une activité vasodilatatrice qui se traduit par l'inhibition de l'agrégation plaquettaire et la modulation de la prolifération cellulaire. La thérapie combinée avec les corticostéroïdes et l'alprostadil peut être plus efficace que la monothérapie.

Par conséquent, la prise en charge du syndrome d'embolisation du cholestérol peut comprendre les éléments suivants¹

• Prévention secondaire des maladies cardiovasculaires.

• Traitements anti-inflammatoires, par exemple les corticostéroïdes.

• Les autres traitements médicaux peuvent inclure l'iloprost, le dipyridamole, la pentoxifylline et le retrait des anticoagulants si cela n'est pas indiqué.

• Les traitements interventionnels et chirurgicaux peuvent inclure l'implantation d'endoprothèses et d'endogreffes, l'endartériectomie et le pontage.

Complications

• Aggravation de l'insuffisance rénale.

• Hypertension accélérée ou maligne.

• Ischémie et dysfonctionnement des organes et viscères/tissus des membres périphériques.

• Lésions dermatologiques.

• Syndrome de détresse respiratoire aiguë (SDRA).

• Catabolisme et cachexie.

• L'infarctus du myocarde ou la déficience.

• Dysfonctionnement neurologique.

• Insuffisance surrénale.

• Défaillance de plusieurs organes et décès.

Pronostic

Le pronostic est généralement mauvais et la mortalité élevée, probablement en raison d'une athérosclérose avancée et des maladies cardiovasculaires comorbides associées. L'atteinte rénale dans la SCE peut avoir des implications pronostiques négatives importantes.¹

Prévention des embolies de cholestérol

Le syndrome d'embolisation du cholestérol étant une manifestation de l'athérosclérose, la modification des facteurs de risque traditionnels tels que le tabagisme, l'hypertension et le cholestérol sérique doit être fortement conseillée. Il existe des preuves que le traitement par statines diminue le risque de syndrome d'embolisation du cholestérol.²

• Équilibrer soigneusement les risques et les avantages chez les patients sur le point de subir une instrumentation artérielle et dont on sait qu'ils sont atteints d'une maladie vasculaire athéromateuse ou qu'ils présentent un risque élevé d'en être atteints.

• Le contrôle de la CRP avant l'intervention peut être utile en tant qu'indicateur prédictif et peut influencer l'opinion sur le rapport risque/bénéfice.

• On pensait que l'utilisation de l'artère brachiale ou radiale réduisait le risque de syndrome, mais les analyses n'ont pas permis de confirmer cette hypothèse, ce qui a conduit à la conclusion que l'aorte était la principale source d'embolie.³

• Les techniques chirurgicales, qui consistent à placer soigneusement les clamps aortiques et à manipuler délicatement l'aorte pendant la chirurgie cardiaque ou aortique, peuvent réduire l'incidence de la maladie dans cette cohorte à haut risque.