Tumeurs de la colonne vertébrale

Quelle est la fréquence des tumeurs de la colonne vertébrale ?

Les tumeurs primaires non lymphoprolifératives de la colonne vertébrale sont rares et représentent moins de 5 % des néoplasmes osseux. La maladie métastatique de la colonne vertébrale est beaucoup plus fréquente.¹

Environ 40 à 80 % des patients qui meurent d'un cancer présentent des métastases osseuses au moment de leur décès, la colonne vertébrale étant la localisation métastatique la plus fréquente. Les problèmes peuvent être causés par une compression directe sur la moelle épinière, une obstruction vasculaire et une infiltration invasive.

Chez les enfants, les tumeurs bénignes les plus courantes sont l'ostéome ostéoïde et l'ostéoblastome.

Tumeurs spinales primaires

Voir également les articles distincts sur les tumeurs osseuses, le myélome et le lymphome non hodgkinien.

Tumeurs osseuses de la colonne vertébrale

Voir aussi l'article sur les tumeurs osseuses

Il s'agit notamment de

• Ostéome ostéoïde - bénin et localement autolimité :
  

  • Se présente généralement chez les enfants âgés de 10 à 20 ans, surtout chez les garçons.

  • Elles touchent le squelette axial dans environ 10 % des cas.

  • Plus de la moitié des ostéomes ostéoïdes se situent dans la région lombaire, suivie de la région cervicale, puis de la région thoracique et enfin de la région sacrée, la moins fréquente.

  • Les ostéomes ostéoïdes sont généralement symptomatiques.

  • Elles peuvent entraîner une scoliose douloureuse, une atrophie musculaire, des douleurs radiculaires et des troubles de la marche dus à la douleur et au port d'une attelle.

• Ostéoblastome - bénin, mais qui se développe localement et est agressif :
  

  • Elles surviennent chez des patients jeunes, dans la deuxième ou la troisième décennie de leur vie.

  • Elles sont deux fois plus fréquentes chez les hommes que chez les femmes.

  • Les patients se plaignent généralement d'une douleur sourde et localisée et de paresthésies.

  • Il peut y avoir une paraparésie et, si la tumeur est suffisamment importante, une paralysie.

• Tumeurs à cellules géantes - la plupart sont bénignes :
  

  • La malignité ne survient que dans une petite minorité de cas et est généralement liée à une irradiation antérieure dans la zone de la tumeur.

  • Elles sont plus fréquentes chez les femmes et surviennent entre la troisième et la cinquième décennie de la vie.

  • Leur taille peut augmenter considérablement pendant la grossesse, sous l'influence des hormones.

  • Les symptômes comprennent une douleur de type radiculaire et un empiètement neurologique avec faiblesse et déficits sensoriels.

• Ostéosarcome - lésion maligne à cellules fusiformes produisant de l'ostéoïde, la partie organique de la matrice osseuse, sécrétée par les ostéoblastes :
  

  • Les ostéosarcomes de la colonne vertébrale sont rares.

  • Elles se manifestent généralement chez les patients au cours de la quatrième décennie de leur vie et ont une prédominance masculine.

  • Les ostéosarcomes sont plus fréquents dans les segments lombosacrés.

  • Les patients se présentent souvent avec des douleurs et une masse palpable.

  • La majorité des patients présentent des symptômes neurologiques.

  • La phosphatase alcaline sérique peut être élevée.

Tumeurs cartilagineuses de la colonne vertébrale

• Ostéochondromes - ils sont aussi communément appelés exostoses :
  

  • Il s'agit d'une lésion bénigne avec une coiffe cartilagineuse.

  • Les ostéochondromes représentent 4 % de toutes les tumeurs solitaires de la colonne vertébrale.

  • Elles surviennent chez des patients âgés de 20 à 30 ans.

  • Elles sont plus fréquentes chez les hommes.

  • Les ostéochondromes sont plus fréquents dans la colonne cervicale.

• Chondrosarcome - tumeurs malignes produisant du cartilage :
  

  • Le chondrosarcome est la deuxième tumeur non lymphoproliférative la plus fréquente de la colonne vertébrale.

  • Les chondrosarcomes représentent environ 10 % de toutes les tumeurs de la colonne vertébrale.

  • Les hommes sont plus souvent touchés que les femmes.

  • L'âge moyen de présentation est d'environ 45 ans.

  • La colonne vertébrale thoracique est le site le plus fréquent.

  • Les symptômes les plus courants sont la douleur, une masse palpable et des troubles neurologiques.

Tumeurs de la moelle épinière²

• Elles peuvent se trouver dans le parenchyme de la moelle (lésions intramédullaires), dans le sac thécal mais à l'extérieur de la moelle (lésions extramédullaires) ou à l'extérieur du sac thécal (lésions extradurales).

• Les tumeurs intramédullaires de la moelle épinière chez les patients adultes ne représentent que 5 à 10 % de toutes les tumeurs de la moelle épinière, mais sont les tumeurs les plus fréquentes chez les enfants.7 Les astrocytomes, les épendymomes et les hémangioblastomes constituent la majorité des lésions intramédullaires chez l'adulte.

• Les lésions intradurales extramédullaires de la moelle épinière comprennent les méningiomes, les neurofibromes et les schwannomes.

Tumeurs lymphoprolifératives

• Myélome multiple et plasmocytome - le myélome multiple est la tumeur maligne primaire la plus fréquente des os et de la colonne vertébrale :
  

  • Le myélome multiple est une maladie systémique qui touche les personnes d'âge moyen et se caractérise par des zones de destruction osseuse locale.

  • La lignée cellulaire sous-jacente est le plasmocyte malin, qui produit des quantités anormales d'immunoglobulines.

  • Les patients se plaignent d'une douleur qui peut être plus forte la nuit.

• Lymphome - il est associé à un important infiltrat de cellules lymphoïdes.

Tumeur d'origine notochordale

• Chordome - tumeur notochordale rare (incidence de 0,08 pour 100 000 individus) de bas grade de la base du crâne, de la colonne vertébrale mobile et du sacrum, qui se comporte de manière maligne et a un mauvais pronostic malgré un mode de croissance indolent.³
  

  • Souvent présents tardivement dans l'évolution de la maladie, ils ont tendance à encapsuler les structures neurovasculaires adjacentes, à ensemencer les cavités de résection, à récidiver localement et à mal répondre à la radiothérapie et à la chimiothérapie traditionnelles, ce qui rend les chordomes difficiles à traiter.

  • L'étendue de la résection chirurgicale et l'adéquation des marges chirurgicales sont les facteurs pronostiques les plus importants.

  • Bien que le chordome soit traditionnellement considéré comme résistant à la radiothérapie et à la chimiothérapie conventionnelles, les progrès en matière de ciblage des radiations et de schémas de traitement ont permis d'administrer de fortes doses de radiations à la tumeur elle-même tout en minimisant la toxicité des radiations pour les structures environnantes.

Tumeur à cellules rondes

• Sarcome d'Ewing - Le sarcome d'Ewing est la tumeur maligne primitive non lymphoproliférative de la colonne vertébrale la plus fréquente chez l'enfant :
  

  • Les patients atteints du sarcome d'Ewing sont généralement âgés de 10 à 20 ans.

  • La région sacro-coccygienne est le siège le plus fréquent de l'affection dans la colonne vertébrale.

Tumeurs métastatiques

Environ 30 % des patients atteints de cancer développent des métastases vertébrales symptomatiques au cours de leur maladie. Jusqu'à 90 % des patients atteints de cancer présentent des lésions métastatiques dans la colonne vertébrale au moment de leur décès.⁴ Les tumeurs les plus courantes qui métastasent dans la colonne vertébrale sont les suivantes :

• Cancer de la prostate.

• Cancer du sein.

• Cancer du poumon.

• Cancer du rein.

• Cancer gastrique.

Signes et symptômes des tumeurs spinales (présentation)

Symptômes

• Les symptômes systémiques ou constitutionnels sont plus fréquents en cas de maladie maligne ou métastatique qu'en cas de lésions bénignes.

• Les symptômes se développent généralement lentement.

• Les douleurs dorsales sont le symptôme le plus fréquent chez les patients atteints de néoplasmes bénins ou malins de la colonne vertébrale :
  

  • Dans le cas des lésions extradurales, la douleur est typiquement aggravée par la toux ou l'effort.

  • Elle peut être radiculaire, localisée au dos ou ressentie de manière générale dans une extrémité.

• Les déficits neurologiques secondaires à la compression de la moelle épinière ou des racines nerveuses peuvent également faire partie de la présentation :
  

  • Le degré d'atteinte neurologique peut varier d'une légère faiblesse ou d'un réflexe anormal à une paraplégie complète, en fonction du degré d'empiètement.

  • La perte de la continence intestinale ou vésicale peut résulter d'une compression neurologique ou être secondaire à un effet de masse local dû à une tumeur dans la région sacro-coccygienne de la colonne vertébrale, comme c'est le cas pour les chordomes.

  • Il peut également y avoir des déficits moteurs, une paresthésie, un engourdissement des jambes et une perte de contrôle du sphincter.

Signes

Voir également l'article séparé sur l'examen de la colonne vertébrale.

• Sensibilité locale de la colonne vertébrale.

• Déficits moteurs.

• Changements sensoriels.

Les facteurs suggérant des métastases spinales sont les suivants :⁵

• Le cancer :

  • Diagnostic actuel ou passé de cancer.

  • Diagnostic présumé de cancer.

• Caractéristiques de la douleur suggérant des métastases spinales :

  • Douleur dorsale sévère et persistante.

  • Douleur dorsale progressive.

  • Douleurs dorsales aggravées par des efforts (par exemple, toux, éternuements ou selles).

  • Les douleurs dorsales nocturnes perturbent le sommeil.

  • Sensibilité localisée.

  • Claudication (douleur musculaire ou crampe dans les jambes lors de la marche ou de l'exercice).

Diagnostic des tumeurs de la colonne vertébrale (investigations)

• Il convient de procéder à une numération de la formule sanguine et à une numération différentielle des globules blancs.

• La fonction rénale et les électrolytes doivent également être demandés.

• ESR, ou CRP pour aider à distinguer les processus néoplasiques des processus infectieux.

• Des élévations du taux de calcium sérique ou de phosphatase alcaline peuvent également fournir des preuves de processus osseux néoplasiques. Des études spécifiques telles que l'électrophorèse du sérum ou l'électrophorèse de l'urine peuvent également être réalisées pour évaluer la probabilité d'un myélome multiple ou d'un plasmocytome.

• Une radiographie simple, une tomodensitométrie ou une IRM doivent être demandées.

• La myélographie peut également être utile.

La confirmation du diagnostic et la détermination du type spécifique de tumeur se font par biopsie de la lésion de la colonne vertébrale après que toutes les études radiographiques ont été réalisées.⁶ La biopsie peut être réalisée par une technique ouverte ou percutanée guidée par l'image. Les biopsies percutanées à l'aiguille peuvent ne pas fournir un tissu adéquat pour le diagnostic d'une tumeur primaire de la colonne vertébrale.

Traitement et prise en charge des tumeurs de la colonne vertébrale

Décompression et excision lorsque cela est possible. Les procédures rachidiennes peu invasives et les techniques chirurgicales à accès minimal ont permis d'accélérer le rétablissement des patients et le retour au traitement systémique. Ces interventions contribuent à soulager la douleur et à améliorer la qualité de vie, même chez les patients dont l'espérance de vie est relativement courte. La radiothérapie peut être envisagée chez les candidats non chirurgicaux ou comme traitement adjuvant pour améliorer le contrôle local de la tumeur. La radiochirurgie stéréotaxique a facilité ce contrôle, même dans le cas de tumeurs radiorésistantes, et peut même remplacer la chirurgie dans le cas de tumeurs malignes radiosensibles.⁷

La radiothérapie peropératoire (IORT), dans laquelle la chirurgie et la radiothérapie sont effectuées au cours de la même séance, a montré des avantages en termes de soulagement de la douleur et d'amélioration neurologique, ainsi que des avantages en termes de contrôle local de la tumeur et de toxicités induites par les rayonnements. Cependant, les suivis courts et l'absence d'essais randomisés indiquent la nécessité de poursuivre les recherches pour confirmer les résultats de l'IORT dans les tumeurs rachidiennes.⁸

Pour les personnes atteintes de métastases vertébrales sans compression métastatique de la moelle épinière et souffrant de douleurs vertébrales non mécaniques :⁵

• Proposer une radiothérapie monofractionnée de 8 Gy, même s'ils sont paralysés, ou

• Envisager une radiothérapie stéréotaxique ablative pour les personnes ayant un bon pronostic global ou des oligométastases (jusqu'à 3 métastases discrètes n'importe où dans le corps) avec une atteinte de la colonne vertébrale.

• La radiothérapie pour les hémopathies malignes avec métastases spinales peut réduire le succès du prélèvement de cellules souches. Si le prélèvement de cellules souches est envisagé, l'utilisation de la radiothérapie doit être discutée avec l'équipe multidisciplinaire d'hématologie concernée.

La résection chirurgicale combinée à la radiothérapie est le traitement de choix pour la plupart des patients atteints de tumeurs de la moelle épinière, car aucune amélioration significative de la survie n'a été observée avec la chimiothérapie seule.²

Voir également les articles distincts sur les tumeurs osseuses et le myélome pour plus d'informations.

Complications des tumeurs de la colonne vertébrale

Les complications associées aux tumeurs de la colonne vertébrale peuvent être divisées en plusieurs catégories :

• Complications associées à la tumeur, à ses récidives ou à ses métastases :
  

  • Les complications neurologiques comprennent une douleur radiculaire ou une faiblesse focale due à une impaction sur une racine nerveuse et une paraplégie complète ou incomplète due à une pression directe sur la moelle épinière. Voir également l'article séparé sur les lésions et compressions de la moelle épinière.

• Complications associées au traitement chirurgical, radiologique ou chimiothérapeutique des tumeurs :
  

  • Les complications qui résultent de la modalité de traitement employée peuvent être liées aux structures sacrifiées lors de la résection chirurgicale pour obtenir des marges nettes, aux structures sur le trajet de la radiothérapie ou aux effets systémiques de la chimiothérapie.