Pneumopathie d'hypersensibilité

Synonyme : alvéolite allergique extrinsèque

Qu'est-ce que la pneumopathie d'hypersensibilité ?

La pneumopathie d'hypersensibilité (HP) - qui est aujourd'hui le terme préféré pour désigner l'alvéolite allergique extrinsèque - est une affection caractérisée par une inflammation granulomateuse diffuse du parenchyme pulmonaire et des voies respiratoires chez les personnes sensibilisées par l'inhalation répétée d'antigènes organiques présents dans les poussières (par exemple, celles des produits laitiers ou céréaliers, des phanères d'animaux et des vaporisateurs de protéines et de réservoirs d'eau).¹

Il existe des formes aiguës, subaiguës et chroniques. Les formes aiguës et subaiguës provoquent une pneumopathie qui peut être récurrente. La maladie chronique peut provoquer une fibrose, un emphysème et des lésions pulmonaires permanentes.²

Voir également les articles distincts sur la pneumonie et l'asthme professionnel.

Pathogenèse et facteurs de risque ¹

La pathogenèse impliquerait des réactions d'hypersensibilité à médiation cellulaire et à médiation par le complexe immunitaire. Il pourrait également y avoir une prédisposition génétique. Il a été suggéré qu'un déclencheur viral pouvait être à l'origine d'une poussée. Les examens radiologiques et pathologiques de patients infectés par le virus COVID-19 ont révélé des réactions inflammatoires dans les poumons qui ressemblent à ce qui est observé dans la pneumonie d'hypersensibilité plutôt que dans d'autres pneumonies virales.³

Les antigènes impliqués comprennent des antigènes aviaires, des protéines de mammifères, des champignons et des spores fongiques, des antigènes bactériens et des produits chimiques de faible poids moléculaire. Cependant, l'antigène provoquant peut parfois être difficile à identifier avec certitude.

Elle peut être associée à de nombreux métiers et loisirs - l'autre facteur de risque est une maladie pulmonaire préexistante. Voici quelques exemples :

• Poumon de fermier - l'une des formes les plus courantes, due à l'exposition à du foin moisi. L'antigène principal est Saccharopolyspora rectivirgula.

• Poumon des oiseleurs - l'une des formes les plus courantes. Due à l'exposition aux protéines aviaires (pigeons, perruches, etc.).

• Poumon du fromager - exposition à la moisissure du fromage, Penicillium casei.

• Poumon du malteur - exposition à Aspergillus clavatus dans le malt moisi.

• Poumon des jacuzzis - exposition à Mycobacterium avium dans les jacuzzis mal entretenus.⁴

• Poumon des travailleurs de la chimie - l'anhydride trimellitique, le diisocyanate et le diisocyanate de méthylène agissent comme antigènes lors de la fabrication des plastiques, de la mousse de polyuréthane et du caoutchouc.

• Poumon du champignonniste - exposition à des actinomycètes thermophiles dans le compost de champignons.⁴

Quelle est la fréquence de la pneumopathie d'hypersensibilité ? (Epidémiologie)¹

• Il n'y a pas de consensus international sur les critères de diagnostic, ce qui peut affecter les chiffres de prévalence. Les études de registres de population donnent une incidence d'environ 20 pour 100 000 personnes-années.

• Le diagnostic est généralement posé à l'âge adulte, à moins qu'il n'existe un facteur de risque évident dans l'enfance (comme l'exposition aux oiseaux). Le poumon d'oiseau est la forme la plus courante de pneumopathie d'hypersensibilité chez l'enfant, mais reste une affection rare.⁵

Symptômes de la pneumopathie d'hypersensibilité (présentation)¹

Forme aiguë

• Les symptômes apparaissent généralement 4 à 8 heures après l'exposition à l'antigène sensibilisant et disparaissent rapidement, en général en 1 à 2 jours.

• Il s'agit d'une maladie pseudo-grippale avec fièvre, oppression thoracique, toux sèche et dyspnée. Les symptômes associés sont les suivants : malaise, frissons, maux de tête, douleurs généralisées, anorexie et fatigue.

• Les symptômes sont directement liés au niveau d'exposition, et une exposition aiguë de faible intensité peut produire des symptômes légers qui ne durent que quelques heures.

• Les signes sont la fièvre, la tachypnée et de fines crépitations inspiratoires bibasales. La respiration sifflante est rare.

• Dans les cas très graves, les patients peuvent développer une insuffisance respiratoire potentiellement mortelle avec cyanose, détresse respiratoire au repos et forte fièvre.

Forme subaiguë ou intermittente

• Les symptômes ont tendance à être moins graves et à apparaître plus progressivement, avec une toux productive, une dyspnée, une fatigue, une anorexie et une perte de poids.

• Il peut y avoir des antécédents de crises aiguës répétées.

• Elle peut se présenter sous la forme d'une pneumonie récurrente.

• Les signes sont similaires à ceux mentionnés ci-dessus.

• Les épisodes graves peuvent mettre la vie en danger.

• Une fois l'exposition supprimée, la disparition des symptômes peut prendre des semaines ou des mois.⁶

Forme chronique ¹

• Dans la forme chronique, il n'y a souvent pas de symptômes systémiques, à l'exception d'une perte de poids et d'une diminution progressive de la tolérance à l'effort due à la dyspnée.

• Si la source de l'antigène est supprimée, il se peut que les symptômes ne s'améliorent que partiellement.⁶

• Une cyanose et un abaissement de la tête peuvent se développer.

• Une tachypnée, une détresse respiratoire évidente et des crépitants inspiratoires dans les champs pulmonaires inférieurs peuvent être présents.

• Finalement, il peut y avoir une hypoxémie chronique et une hypertension pulmonaire avec une insuffisance cardiaque droite.

• Des exacerbations aiguës peuvent également survenir chez les personnes atteintes d'une maladie chronique.⁷

Diagnostic différentiel

• Infection (bactérienne, fongique, virale, y compris la tuberculose).

• Troubles du tissu conjonctif provoquant une pneumopathie interstitielle.

• Fibrose pulmonaire (y compris idiopathique).

• L'asthme.

• La sarcoïdose.

• Histoplasmose.

• Pneumopathie interstitielle d'origine médicamenteuse.

Diagnostic

Anamnèse et examen

• Une bonne anamnèse est essentielle pour faciliter le diagnostic. Un indice de suspicion élevé est nécessaire.

• La sensibilisation peut se produire après une période d'exposition à l'antigène, variant de quelques semaines à plusieurs années.

• Il faut être attentif à la profession, aux animaux domestiques, aux loisirs et aux facteurs environnementaux chez les personnes qui présentent une toux chronique et des symptômes respiratoires ou des symptômes aigus sans déclencheur infectieux évident.

• N'oubliez pas non plus qu'un dégât des eaux au domicile ou à l'école du patient peut déclencher les symptômes, de même que l'utilisation d'un jacuzzi, d'un sauna ou d'une piscine.

• L'examen peut être normal, ou révéler des crépitants inspiratoires ou des bubons.

Enquêtes

• Analyses sanguines : les marqueurs inflammatoires peuvent être élevés mais ne sont pas spécifiques. Des anticorps sériques peuvent être détectés chez certains patients, mais pas chez beaucoup d'autres. La présence d'anticorps n'est pas spécifique, car elle peut également se produire chez des personnes qui ont été exposées mais ne présentent pas de maladie. Malgré les pièges des faux positifs et des faux négatifs, l'analyse des anticorps IgG spécifiques de l'antigène peut être utile pour étayer le diagnostic. Le titre des anticorps peut également être utile.⁸

• CXR : dans la forme aiguë, elle peut être normale (ce qui n'exclut pas le diagnostic) dans certains cas ou montrer des ombres interstitielles micronodulaires diffuses. Dans la forme subaiguë, il peut y avoir des opacités micronodulaires ou réticulaires dans les champs pulmonaires moyens/supérieurs. Dans la forme chronique, on peut observer des caractéristiques de fibrose avec une perte de volume pulmonaire.⁹

• Tomodensitométrie : la tomodensitométrie à haute résolution est un bon moyen d'évaluer le stade de la maladie et montre généralement des changements typiques.⁹

• Test de la fonction pulmonaire : ce test peut être normal mais peut parfois aider à déterminer le degré d'atteinte respiratoire. La spirométrie montre un défaut restrictif dans les formes aiguës et subaiguës, mais il peut y avoir un tableau mixte restrictif/obstructif dans la forme chronique. La saturation en oxygène peut être réduite avec une désaturation supplémentaire à l'effort. La capacité des poumons à diffuser le monoxyde de carbone peut également être réduite.¹⁰

• Test de provocation par inhalation (test de provocation) : la température, les neutrophiles et les lymphocytes circulants, la fonction pulmonaire et les tests d'effort sont effectués après l'inhalation de l'allergène suspecté. Ce test peut provoquer des symptômes et ne doit être effectué que dans des centres spécialisés. ¹

• Lavage broncho-alvéolaire : l'analyse du nombre de lymphocytes et du rapport CD4/CD8 dans le liquide de lavage broncho-alvéolaire peut faciliter le diagnostic. On observe généralement une lymphocytose et le rapport CD4/CD8 est inférieur à 1, ce qui renforce les arguments en faveur de la pneumopathie d'hypersensibilité, mais ne permet pas de poser un diagnostic. ⁹

• Biopsie transbronchique ou ouverte du poumon : elle peut présenter des caractéristiques histopathologiques.

Prise en charge de la pneumopathie d'hypersensibilité ¹⁰¹

• Dans les cas graves et aigus présentant une détresse respiratoire importante et/ou la présence d'une cyanose, il convient d'envisager un transfert immédiat à l'hôpital pour une évaluation plus approfondie.

• Un supplément d'oxygène doit être administré pour traiter l'hypoxémie.

• Dans la forme aiguë, le simple fait d'éviter toute nouvelle exposition permet généralement de guérir sans avoir recours à des médicaments.

• Une fois le diagnostic posé, il est important d'éviter l'exposition aux allergènes. Cela peut nécessiter un changement d'emploi. Avant de prendre une mesure aussi radicale, il peut être prudent de consulter un consultant en pneumologie ou un spécialiste de la médecine du travail. Les équipements de protection respiratoire utilisés au travail réduisent le nombre d'anticorps mais n'améliorent pas les caractéristiques cliniques de la pneumopathie d'hypersensibilité chronique.

• Les corticostéroïdes peuvent être indiqués pour le traitement des formes aiguës et subaiguës sévères et pour les formes chroniques sévères ou progressives. Cependant, les stéroïdes ne semblent pas modifier l'évolution à long terme. Les stéroïdes inhalés ne sont pas bénéfiques.

• Dans les cas de maladie chronique avancée, la fibrose pulmonaire peut encore progresser et la mort peut survenir malgré une corticothérapie agressive.

• L'azathioprine et le mycophénolate mofétil ont été utilisés comme agents d'épargne stéroïdienne et également dans les cas résistants.

• D'autres traitements essayés comme le rituximab et le léflunomide ont également été rapportés dans de petites études comme étant bénéfiques.

• Dans le cas d'une HP chronique avec fibrose progressive, des agents antifibrotiques ont été proposés.

• La transplantation pulmonaire a également permis d'améliorer les taux de survie à moyen terme dans les cas d'HP chronique, avec un taux de survie à cinq ans pouvant atteindre 70 %.¹¹

Complications de la pneumopathie d'hypersensibilité

Il peut s'agir de

• Pneumothorax spontané.

• Fibrose pulmonaire.

• Emphysème.

• Insuffisance ou défaillance respiratoire.

• Cor pulmonaire.

Pronostic

• La reconnaissance précoce et le contrôle de l'exposition sont essentiels pour obtenir des résultats.

• Dans les formes aiguës et subaiguës, la plupart des patients récupèrent complètement leur fonction pulmonaire lorsque l'exposition à l'antigène cesse. Toutefois, cela peut prendre plusieurs années pour les formes subaiguës.

• La forme chronique peut être progressive et irréversible et entraîner une maladie pulmonaire fibrotique débilitante avec des taux de mortalité élevés.

Prévention de la pneumopathie d'hypersensibilité

• Mesures de santé et de sécurité au travail, notamment le port d'un équipement de protection approprié et la présence de filtres à air et d'une ventilation adéquats.

• Éviter les activités qui provoquent la maladie.

• Entretien adéquat des jacuzzis/piscines intérieures, des humidificateurs, des équipements de chauffage, de ventilation et de climatisation.