Cor pulmonale

Synonymes : insuffisance cardiaque droite/insuffisance ventriculaire droite secondaire à une maladie pulmonaire

Qu'est-ce que le cœur pulmonaire ?

Le cor pulmonale décrit une altération de la fonction ventriculaire droite résultant d'une maladie respiratoire, entraînant une résistance accrue à l'écoulement sanguin dans la circulation pulmonaire.

La structure et la fonction du ventricule droit sont affectées négativement par l'hypertension artérielle pulmonaire, induite par un processus pathologique affectant les poumons, leur ventilation ou leur apport sanguin. Pour que le cœur pulmonaire se développe, la pression artérielle pulmonaire moyenne est généralement >20 mm Hg. Une insuffisance ventriculaire droite complète survient généralement si la pression artérielle pulmonaire moyenne est ≥40 mm Hg. On pense que l'hypoxie chronique conduit à une constriction des artérioles pulmonaires par une action excessive du mécanisme physiologique qui agit pour maintenir l'équilibre de la ventilation et de la perfusion dans les poumons.

D'autres mécanismes pouvant augmenter la pression artérielle pulmonaire moyenne dans les cas de cœur pulmonaire incluent :

• Hypercapnie chronique et acidose respiratoire provoquant une vasoconstriction pulmonaire.

• Disruption anatomique du lit vasculaire pulmonaire due à une maladie pulmonaire primaire (par exemple, dans l'emphysème, la maladie thromboembolique pulmonaire et la fibrose pulmonaire).

• Viscosité sanguine accrue due à une maladie pulmonaire et ses effets (par exemple, dans la polycythémie secondaire).

Un large éventail de processus pathologiques pulmonaires et cardiopulmonaires peut causer cette condition. C'est généralement un processus chronique et progressif ; cependant, il peut survenir de manière aiguë en raison de causes soudaines d'hypertension pulmonaire, généralement à la suite d'une embolie pulmonaire.

Si l'insuffisance cardiaque droite survient en raison d'une maladie primaire du côté gauche du cœur, ou à cause d'une lésion cardiaque congénitale, elle n'est normalement pas considérée comme un cor pulmonale.

• Il existe peu de chiffres fiables sur la prévalence du cœur pulmonaire dans la population en général, car il est difficile de diagnostiquer cette condition de manière fiable uniquement sur la base des symptômes et signes cliniques.

• Sa cause la plus courante dans le monde développé est la maladie pulmonaire obstructive chronique (MPOC), principalement due au tabagisme.¹

• La prévalence du cœur pulmonaire dans la BPCO a été rapportée entre 20 et 91 %, mais elle n'affecte pas tous ceux qui ont une BPCO.²

• Le cœur pulmonaire aigu est le plus souvent dû à une thromboembolie veineuse massive et constitue une cause majeure de décès, le risque étant le plus élevé dans la première heure suivant l'événement.

Un diagnostic de cor pulmonale doit être envisagé si l'un des éléments suivants est présent : œdème périphérique, pression veineuse élevée, soulèvement parasternal systolique ou deuxième bruit cardiaque pulmonaire fort. Il est recommandé par l'Institut National pour la Santé et l'Excellence des Soins (NICE) que le diagnostic de cor pulmonale soit posé cliniquement et que ce processus implique l'exclusion d'autres causes d'œdème périphérique.³

Symptômes

Les symptômes courants qui peuvent suggérer la présence de cor pulmonale chez un patient atteint de maladie pulmonaire ou cardiopulmonaire incluent :

• Aggravation de la tachypnée (particulièrement au repos).

• Fatigue et lassitude.

• Gonflement des chevilles.

• Aggravation de la dyspnée d'effort (avec détérioration de la tolérance à l'exercice).

• Toux qui s'aggrave (particulièrement si elle est non productive).

• Inconfort thoracique de type angineux - souvent non réactif aux nitrates (pensé être dû à une ischémie ventriculaire droite ou à un étirement de l'artère pulmonaire pendant l'effort).

• Hémoptysie (due à une rupture ou une fuite des artérioles pulmonaires).

• Enrouement - survient occasionnellement (en raison de la compression du nerf laryngé récurrent gauche par l'artère pulmonaire dilatée).

• Syncope d'effort - un symptôme tardif (indiquant une maladie grave).

• La congestion hépatique à un stade avancé peut provoquer des symptômes (anorexie, jaunisse et inconfort abdominal dans le quadrant supérieur droit).

Signes

• Cyanose et pléthore.

• Thorax nettement hyper-expansé.

• Effort respiratoire laborieux.

• Récession intercostale.

• Diminution de l'entrée d'air, crépitements et sifflements dans la poitrine - dus à une pathologie pulmonaire sous-jacente.

• Bruits systoliques sur les champs pulmonaires - dus à un flux turbulent hyperdynamique de l'artère pulmonaire.

• Élévation parasternal gauche ou sous-xiphoïdienne (un signe d'hypertrophie ventriculaire droite).

• Distended neck veins with raised and/or prominent JVP and visible a ou v waves.

• Sons cardiaques 3e/4e et souffle pansystolique de régurgitation tricuspide sur le cœur droit.

• Deuxième bruit du cœur dédoublé avec un composant pulmonaire fort.

• Murmure d'éjection systolique avec un clic d'éjection net au-dessus de l'artère pulmonaire (signe avancé).

• Murmure de régurgitation pulmonaire diastolique sur l'artère pulmonaire (signe avancé).

• Reflux hépato-jugulaire marqué dû à une congestion hépatique.

• Hépatomégalie ± pulsations hépatiques s'il y a une régurgitation tricuspide significative associée.

• Jaunisse dans les cas avancés.

• Ascite dans les cas avancés.

• Œdème périphérique à godet.

• Primary pulmonaire primaire (can be considered a cause of cor pulmonale).

• Sténose de la valve pulmonaire.

• Insuffisance cardiaque congestive due à une maladie cardiologique primaire.

• Insuffisance cardiaque congénitale du côté droit.

• Right-sided heart failure due to right ventricular infarctus du myocarde.

• Communication interventriculaire.

Investigation des maladies cardiopulmonaires sous-jacentes

Les investigations suivantes sont souvent utilisées pour délimiter la ou les causes de la détresse respiratoire pouvant conduire à un cœur pulmonaire et pour informer une gestion optimale :

• Niveaux d'alpha-1 antitrypsine si jugés pertinents.

• Dépistage des auto-anticorps en cas de suspicion de maladie vasculaire du collagène.

• Dépistage de la thrombophilie en cas de suspicion de thromboembolie veineuse chronique (protéines C et S, antithrombine III, facteur V Leiden, anticorps anticardiolipine, niveaux d'homocystéine).

• CXR (permet l'évaluation de la taille de l'oreillette droite et de l'élargissement de l'artère pulmonaire).

• Tests de spirométrie/fonction pulmonaire, y compris le transfert de gaz et la boucle débit-volume.

• Scanner CT/IRM du thorax.

• Bronchoscopie.

• Biopsie pulmonaire (ouverte ou transbronchique).

• Scintigraphie ventilation/perfusion/angiographie par scanner hélicoïdal/angiographie par IRM (lorsqu'il y a des raisons de suspecter une embolie pulmonaire récurrente ou une insuffisance cardiaque droite aiguë due à une maladie thromboembolique).

Investigation de la fonction cardiaque droite et de la fonction cardiopulmonaire

• ECG (recherche de signes d'hypertrophie ventriculaire droite et de tension/dysrythmies associées à une fonction ventriculaire droite altérée).

• Hémogramme complet pour déterminer l'hématocrite en cas de polycythémie secondaire.

• Gaz du sang artériel/capillaire à l'air ambiant et en réponse à l'administration d'oxygène.

• Dosage de peptide natriurétique cérébral (BNP) (il a été démontré que des niveaux élevés de BNP sont corrélés avec une augmentation des pressions artérielles pulmonaires et la présence de cor pulmonale).⁴

• L'échocardiographie Doppler en ondes continues permet de calculer la pression systolique ventriculaire droite.

• Échocardiographie Doppler à ondes pulsées - permet d'estimer la pression systolique de l'artère pulmonaire.

• Échocardiographie bidimensionnelle - évalue la taille du ventricule droit.

• IRM thoracique - permet de mesurer le volume et la fonction du ventricule droit.

• Ventriculographie par radionucléides - mesure la fraction d'éjection ventriculaire droite.

• Scanner CT ultra-rapide synchronisé à l'ECG - actuellement utilisé de manière expérimentale pour évaluer la fonction ventriculaire droite, mais pourrait être utilisé plus largement à l'avenir.

• Catheterisme cardiaque droit - un test invasif qui peut être mal toléré chez les patients avec une très faible réserve cardiorespiratoire; fournit des valeurs mesurées précises, plutôt qu'estimées.

Ceux dus à une atteinte artérielle pulmonaire secondaire

• BPCO (by far the most common).

• Other causes of parenchymal lung disease - eg, alvéolite fibrosante idiopathique, emphysema, pneumoconiose, la fibrose kystique.

• Neuromuscular disorders causing chronic hypoventilation - eg, polio, myasthénie grave, maladie du motoneurone.

• Apnée du sommeil obstructive ou centrale/Syndrome de Pickwick (syndrome d'hypoventilation lié à l'obésité).⁵

• Thoracic deformity - eg, cyphoscoliose.

• Dysplasie alvéolo-capillaire.

• Neonatal pulmonary disease and its sequelae - eg, dysplasie bronchopulmonaire.

Ceux dus à une maladie primaire des vaisseaux artériels pulmonaires

• Recurrent embolie pulmonaire.

• Autre maladie veno-occlusive pulmonaire.

• Vascularite pulmonaire.

• Drépanocytose.

• Mal des montagnes/vasoconstriction pulmonaire due à une exposition chronique à l'altitude.

• Hypertension pulmonaire primaire.

Les patients présentant un cœur pulmonaire doivent être évalués pour la nécessité d'une oxygénothérapie à long terme. L'œdème associé au cœur pulmonaire peut généralement être contrôlé de manière symptomatique avec un traitement diurétique. Les éléments suivants ne sont pas recommandés pour le traitement du cœur pulmonaire : les inhibiteurs de l'enzyme de conversion de l'angiotensine, les bloqueurs des canaux calciques, les alpha-bloquants ou la digoxine (sauf en cas de fibrillation auriculaire).³

Le cœur pulmonaire aigu est traité en essayant de corriger rapidement le facteur déclenchant sous-jacent, qui est souvent une embolie pulmonaire aiguë ou une exacerbation infectieuse de la BPCO. Le traitement standard de ces conditions est utilisé dans le but de corriger la cause sous-jacente de l'insuffisance cardiaque droite aiguë.

De même, dans le cas du cœur pulmonaire chronique, le traitement de la cause sous-jacente est combiné avec une prise en charge spécifique comme suit :

• Oxygénothérapie à long terme (LTOT)/oxygénothérapie nocturne (NOT) have been shown to improve quality of life and survival in patients with severe chronic hypoxia due to lung disease, by reducing pulmonary arteriolar constriction and improving/slowing the progression of cor pulmonale.³ They are usually recommended where P_aO₂ is <55 mm Hg or S_aO₂ is <88%. A Cochrane review has confirmed these benefits but shown a lack of efficacy for patients with only mild-to-moderate hypoxaemia/patients that only desaturate at night.⁶ Where there is clear clinical/investigational evidence of cor pulmonale, and higher mental/cognitive impairment attributable to hypoxia complicating chronic lung disease, LTOT/NOT may be given with oxygenation above these values. Great care must be taken to ensure the safety of patients who continue to smoke, as oxygen is highly combustible, and many clinicians will not give oxygen therapy to smokers (another reason being negation of its benefit by the presence of elevated carboxyhaemoglobin levels in smokers).

• Diurétiques such as furosemide and bumetanide are frequently utilised (particularly where the right ventricular filling volume is markedly elevated) and in the management of associated peripheral oedema. Care must be taken to avoid over-diuresis which can impair the function of both ventricles. It may also induce a hypokalaemic metabolic alkalosis which can lessen respiratory drive through reducing the hypercapnic stimulus to breathe. Intravenous diuretics may be needed in patients with acute decompensation and severe peripheral oedema, due to poor absorption of oral medication from the oedematous gut.

• Vasodilatateurs such as nifedipine and diltiazem have been shown to have modest physiological effects, although there is no convincing trial evidence of their efficacy.⁷

• Médicaments inotropes, en particulier la digoxine, sont fréquemment utilisés mais il y a peu de preuves de leur efficacité dans l'insuffisance cardiaque droite, contrairement à leur utilisation dans l'insuffisance ventriculaire gauche.⁸

• Bronchodilatateurs méthylxanthines such as theophylline are frequently used for their beneficial effect on bronchial tone and concomitant mild positive inotropic effect.⁹

• Anticoagulation is used where patients have venous thromboembolism as the underlying cause of their cor pulmonale, and where there are significant risk factors for venous thromboembolic disease in patients with chronic lung disease and cor pulmonale. There is little evidence of tangible benefit in terms of survival in cases due to secondary pulmonary hypertension, in contrast to their proven benefit in primary pulmonary hypertension.

• La saignée is used with caution in some patients who have severe secondary polycythaemia (usually defined as haematocrit >0.65) due to chronic hypoxia. It has been shown to improve symptomatology; however, there is no evidence of improved survival.

• Transplantation of single/double lung or heart/lung is used in some extreme cases of cor pulmonale and significantly improves outlook. The underlying cause must usually be unrelated to smoking to reduce the likelihood of other pathology that would give poorer outcomes.

• Exertional synchronisation.

• Hypoxie et tolérance à l'exercice significativement limitée.

• Œdème périphérique.

• Insuffisance veineuse périphérique.

• Régurgitation tricuspide.

• Congestion hépatique et cirrhose cardiaque.

• Décès.

Cela dépend de la nature de la cause sous-jacente et de son taux de progression. Le taux de survie global à cinq ans pour le cœur pulmonaire compliquant la BPCO est d'environ 50%.⁷

La thérapie à long terme par oxygène améliore cela et le meilleur indicateur pronostique est la pression artérielle pulmonaire. Le pronostic semble également être significativement amélioré par l'arrêt du tabac et l'utilisation correcte de l'oxygénothérapie à long terme (LTOT/NOT).⁷

La progression du cœur pulmonaire peut être ralentie par une adhésion stricte à l'arrêt du tabac et à l'utilisation appropriée de l'OTLT/NOT. Le cœur pulmonaire lié à la BPCO est évitable en ne commençant pas à fumer, ou en arrêtant de fumer avant que la BPCO ne devienne un problème clinique significatif.