Cor pulmonaire

Synonymes : insuffisance cardiaque droite/insuffisance ventriculaire droite secondaire à une maladie pulmonaire

Qu'est-ce que le cœur pulmonaire ?

Le cœur pulmonaire décrit une altération de la fonction du ventricule droit résultant d'une maladie respiratoire, entraînant une résistance accrue au flux sanguin dans la circulation pulmonaire.

La structure et la fonction du ventricule droit sont affectées par l'hypertension artérielle pulmonaire, induite par un processus pathologique affectant les poumons, leur ventilation ou leur approvisionnement en sang. Pour qu'il y ait cœur pulmonaire, la pression artérielle pulmonaire moyenne est généralement supérieure à 20 mm Hg. Une défaillance complète du ventricule droit survient généralement si la pression artérielle pulmonaire moyenne est ≥40 mm Hg. On pense que l'hypoxie chronique entraîne une constriction artériolaire pulmonaire par une action excessive du mécanisme physiologique qui agit pour maintenir l'équilibre de la ventilation et de la perfusion dans les poumons.

D'autres mécanismes peuvent augmenter la pression artérielle pulmonaire moyenne en cas de cœur pulmonaire :

• Hypercapnie chronique et acidose respiratoire provoquant une vasoconstriction pulmonaire.

• Perturbation anatomique du lit vasculaire pulmonaire due à une maladie pulmonaire primaire (par exemple, dans l'emphysème, la maladie thromboembolique pulmonaire et la fibrose pulmonaire).

• Augmentation de la viscosité du sang due à une maladie pulmonaire et à ses effets (par exemple, en cas de polyglobulie secondaire).

Un large éventail de maladies pulmonaires et cardio-pulmonaires peuvent être à l'origine de cette affection. Il s'agit généralement d'un processus chronique et progressif ; cependant, il peut survenir de manière aiguë en raison de causes soudaines d'hypertension pulmonaire, généralement à la suite d'une embolie pulmonaire.

Si l'insuffisance cardiaque droite est due à une maladie primaire du côté gauche du cœur ou à une lésion cardiaque congénitale, elle n'est normalement pas considérée comme un cœur pulmonaire.

Quelle est la fréquence du cœur pulmonaire ? (Epidémiologie)

• Il existe peu de chiffres fiables concernant la prévalence du cœur pulmonaire dans l'ensemble de la population, car cette affection est difficile à diagnostiquer de manière fiable sur la base des seuls symptômes et signes cliniques.

• Sa cause la plus fréquente dans les pays développés est la bronchopneumopathie chronique obstructive (BPCO), due en grande partie au tabagisme.¹

• La prévalence du cœur pulmonaire dans la BPCO a été rapportée entre 20 et 91 %, mais il n'affecte pas toutes les personnes atteintes de BPCO.²

• Le cœur pulmonaire aigu est le plus souvent dû à une thromboembolie veineuse massive et constitue l'une des principales causes de décès, le risque étant le plus élevé dans l'heure qui suit l'événement.

Symptômes du cœur pulmonaire

Un diagnostic de cœur pulmonaire doit être envisagé en présence de l'un des éléments suivants : œdème périphérique, pression veineuse élevée, soulèvement systolique parasternal ou deuxième bruit de cœur pulmonaire fort. Le National Institute of Health and Care Excellence (NICE) recommande que le diagnostic de cœur pulmonaire soit posé cliniquement et que ce processus implique l'exclusion d'autres causes d'œdème périphérique.³

Symptômes

Les symptômes courants qui peuvent suggérer la présence d'un cœur pulmonaire chez un patient souffrant d'une maladie pulmonaire ou cardio-pulmonaire sont les suivants :

• Aggravation de la tachypnée (en particulier au repos).

• Fatigue et lassitude.

• Gonflement de la cheville.

• Aggravation de la dyspnée d'effort (avec détérioration de la tolérance à l'effort).

• Aggravation de la toux (en particulier si elle n'est pas productive).

• Gêne thoracique de type angine - ne réagit souvent pas aux nitrates (on pense qu'elle est due à une ischémie du ventricule droit ou à un étirement de l'artère pulmonaire pendant l'effort).

• Hémoptysie (due à une rupture ou à une fuite de l'artériole pulmonaire).

• Rugissement - occasionnel (dû à la compression du nerf laryngé récurrent gauche par la dilatation de l'artère pulmonaire).

• Syncope d'effort - symptôme tardif (indiquant une maladie grave).

• La congestion hépatique à un stade avancé peut provoquer des symptômes (anorexie, jaunisse et gêne abdominale dans le quadrant supérieur droit).

Signes

• Cyanose et pléthore.

• Poitrine nettement hyper-expansée.

• Effort respiratoire laborieux.

• Récession intercostale.

• Diminution de l'entrée d'air, crépitations et respiration sifflante dans la poitrine - dues à une pathologie pulmonaire sous-jacente.

• Bruits systoliques sur les champs pulmonaires - dus au flux turbulent hyperdynamique de l'artère pulmonaire.

• Soulèvement parasternal ou sous-xiphoïde gauche (signe d'hypertrophie du ventricule droit).

• Veines du cou distendues avec JVP surélevées et/ou proéminentes et ondes a ou v visibles.

• 3e/4e bruits du cœur et souffle pansystolique de régurgitation tricuspide sur le cœur droit.

• Bruit de cœur en deux temps avec une forte composante pulmonaire.

• Souffle d'éjection systolique avec un clic d'éjection net sur l'artère pulmonaire (signe avancé).

• Souffle diastolique de régurgitation pulmonaire sur l'artère pulmonaire (signe avancé).

• Reflux hépatojugulaire marqué dû à une congestion hépatique.

• Hépatomégalie ± pulsatilité du foie en cas de régurgitation tricuspide associée significative.

• Jaunisse dans les cas avancés.

• Ascite dans les cas avancés.

• Œdème de Quincke périphérique.

Diagnostic différentiel

• Hypertension pulmonaire primaire (peut être considérée comme une cause de cœur pulmonaire).

• Sténose de la valve pulmonaire.

• Insuffisance cardiaque congestive due à une maladie cardiologique primaire.

• Déficience cardiaque congénitale du côté droit.

• Insuffisance cardiaque droite due à un infarctus du myocarde du ventricule droit.

• Déficience septale ventriculaire.

Enquêtes

Recherche d'une maladie cardio-pulmonaire sous-jacente

Les examens suivants sont souvent utilisés pour déterminer la ou les causes de l'atteinte respiratoire susceptible d'entraîner un cœur pulmonaire et pour orienter la prise en charge optimale :

• Les taux d'alpha-1-antitrypsine, s'ils sont jugés pertinents.

• Dépistage des auto-anticorps en cas de suspicion de maladie vasculaire du collagène.

• Dépistage de la thrombophilie en cas de suspicion de thromboembolie veineuse chronique (protéines C et S, antithrombine III, facteur V Leiden, anticorps anticardiolipine, taux d'homocystéine).

• CXR (permet d'évaluer la taille de l'oreillette droite et l'élargissement de l'artère pulmonaire).

• Spirométrie/examen de la fonction pulmonaire, y compris transfert de gaz et boucle débit-volume.

• Tomodensitométrie/IRM du thorax.

• Bronchoscopie.

• Biopsie pulmonaire (ouverte ou transbronchique).

• Scintigraphie de ventilation/perfusion/angiographie par tomodensitométrie spiralée/angiographie par IRM (en cas de suspicion d'embolie pulmonaire récurrente ou d'insuffisance cardiaque droite aiguë due à une maladie thromboembolique).

Examen de la fonction cardiaque droite et de la fonction cardio-pulmonaire

• ECG (recherche de signes d'hypertrophie ventriculaire droite et de tension/dysrythmies associées à une altération de la fonction ventriculaire droite).

• NFS pour déterminer l'hématocrite en cas de polyglobulie secondaire.

• Gaz du sang artériel/capillaire à l'air ambiant et en réponse à l'administration d'oxygène.

• Dosage du peptide natriurétique cérébral (BNP) (il a été démontré que des niveaux élevés de BNP sont en corrélation avec des pressions artérielles pulmonaires élevées et la présence d'un cœur pulmonaire).⁴

• L'échocardiographie Doppler en continu permet de calculer la pression systolique du ventricule droit.

• Échocardiographie Doppler à ondes pulsées - permet d'estimer la pression systolique de l'artère pulmonaire.

• Échocardiographie bidimensionnelle - évalue la taille du ventricule droit.

• IRM thoracique - permet de mesurer le volume et la fonction du ventricule droit.

• Ventriculographie radionucléide - mesure la fraction d'éjection du ventricule droit.

• Tomodensitométrie ultra-rapide avec ECG - actuellement utilisée à titre expérimental pour évaluer la fonction ventriculaire droite, mais dont l'utilisation pourrait se généraliser.

• Cathétérisme cardiaque droit - test invasif qui peut être mal toléré chez les patients dont la réserve cardiorespiratoire est très faible ; donne des valeurs mesurées précises plutôt qu'estimées.

Maladies causales

Celles dues à une atteinte artérielle pulmonaire secondaire

• BPCO (de loin la plus fréquente).

• Autres causes de maladies pulmonaires parenchymateuses - par exemple, alvéolite fibrosante idiopathique, emphysème, pneumoconiose, mucoviscidose.

• Troubles neuromusculaires provoquant une hypoventilation chronique - par exemple, polio, myasthénie grave, maladie du motoneurone.

• Apnée obstructive ou centrale dusommeil/Syndrome dePickwick(syndrome d'obésité-hypoventilation).⁵

• Déformation thoracique - par exemple, cyphoscoliose.

• Dysplasie capillaire alvéolaire.

• Maladie pulmonaire néonatale et ses séquelles - par exemple, dysplasie broncho-pulmonaire.

Celles qui sont dues à une maladie primaire des vaisseaux artériels pulmonaires

• Embolies pulmonaires récurrentes.

• Autre maladie veino-occlusive pulmonaire.

• Vascularite pulmonaire.

• Drépanocytose.

• Mal d'altitude/vasoconstriction pulmonaire due à une exposition chronique à l'altitude.

• Hypertension pulmonaire primaire.

Traitement et prise en charge du cœur pulmonaire

Les patients présentant un cœur pulmonaire doivent être évalués pour déterminer s'ils ont besoin d'une oxygénothérapie à long terme. Les œdèmes associés au cœur pulmonaire peuvent généralement être contrôlés de manière symptomatique par un traitement diurétique. Les médicaments suivants ne sont pas recommandés pour le traitement du cœur pulmonaire : les inhibiteurs de l'enzyme de conversion de l'angiotensine, les inhibiteurs calciques, les alpha-bloquants ou la digoxine (sauf en cas de fibrillation auriculaire).³

Le cœur pulmonaire aigu est traité en essayant de corriger rapidement la cause sous-jacente, qui est souvent une embolie pulmonaire aiguë ou une exacerbation infectieuse de la BPCO. Le traitement standard de ces affections est utilisé pour tenter de corriger la cause sous-jacente de l'insuffisance cardiaque droite aiguë.

De même, dans le cas d'un cœur pulmonaire chronique, le traitement de la cause sous-jacente est associé à une prise en charge spécifique, comme indiqué ci-dessous :

• Long-term oxygen therapy (LTOT)/nocturnal oxygen therapy (NOT) have been shown to improve quality of life and survival in patients with severe chronic hypoxia due to lung disease, by reducing pulmonary arteriolar constriction and improving/slowing the progression of cor pulmonale.³ They are usually recommended where P_aO₂ is <55 mm Hg or S_aO₂ is <88%. A Cochrane review has confirmed these benefits but shown a lack of efficacy for patients with only mild-to-moderate hypoxaemia/patients that only desaturate at night.⁶ Where there is clear clinical/investigational evidence of cor pulmonale, and higher mental/cognitive impairment attributable to hypoxia complicating chronic lung disease, LTOT/NOT may be given with oxygenation above these values. Great care must be taken to ensure the safety of patients who continue to smoke, as oxygen is highly combustible, and many clinicians will not give oxygen therapy to smokers (another reason being negation of its benefit by the presence of elevated carboxyhaemoglobin levels in smokers).

• Les diurétiques tels que le furosémide et le bumétanide sont fréquemment utilisés (en particulier lorsque le volume de remplissage du ventricule droit est nettement élevé) et dans la gestion de l'œdème périphérique associé. Il faut veiller à éviter une diurèse excessive qui peut altérer la fonction des deux ventricules. Elle peut également induire une alcalose métabolique hypokaliémique qui peut diminuer la pulsion respiratoire en réduisant le stimulus hypercapnique de la respiration. Des diurétiques intraveineux peuvent être nécessaires chez les patients présentant une décompensation aiguë et un œdème périphérique sévère, en raison de la mauvaise absorption des médicaments oraux par l'intestin œdémateux.

• Les vasodilatateurs tels que la nifédipine et le diltiazem ont des effets physiologiques modestes, bien qu'il n'y ait pas de preuves convaincantes de leur efficacité.⁷

• Les médicaments inotropes, en particulier la digoxine, sont fréquemment utilisés, mais il existe peu de preuves de leur efficacité dans l'insuffisance cardiaque droite, contrairement à leur utilisation dans l'insuffisance ventriculaire gauche.⁸

• Les bronchodilatateurs à base de méthylxanthine, comme la théophylline, sont fréquemment utilisés pour leur effet bénéfique sur le tonus bronchique et leur léger effet inotrope positif concomitant.⁹

• L'anticoagulation est utilisée lorsque les patients présentent une thromboembolie veineuse comme cause sous-jacente de leur cœur pulmonaire et lorsqu'il existe des facteurs de risque significatifs de maladie thromboembolique veineuse chez les patients atteints de maladie pulmonaire chronique et de cœur pulmonaire. Il existe peu de preuves d'un bénéfice tangible en termes de survie dans les cas d'hypertension pulmonaire secondaire, contrairement au bénéfice prouvé dans l'hypertension pulmonaire primaire.

• La veinose est utilisée avec prudence chez certains patients qui présentent une polyglobulie secondaire sévère (généralement définie par un hématocrite > 0,65) due à une hypoxie chronique. Il a été démontré qu'elle améliorait la symptomatologie, mais il n'y a pas de preuve d'une amélioration de la survie.

• La transplantation d'un ou de deux poumons ou d'un cœur/poumon est utilisée dans certains cas extrêmes de cœur pulmonaire et améliore considérablement les perspectives. La cause sous-jacente ne doit généralement pas être liée au tabagisme afin de réduire la probabilité d'une autre pathologie qui donnerait de moins bons résultats.

Complications

• Syncope d'effort.

• Hypoxie et tolérance à l'exercice considérablement limitée.

• Œdème périphérique.

• Insuffisance veineuse périphérique.

• Régurgitation tricuspide.

• Congestion hépatique et cirrhose cardiaque.

• Décès.

Pronostic

Cela dépend de la nature de la cause sous-jacente et de sa vitesse de progression. Le taux de survie global à cinq ans pour un cœur pulmonaire compliquant une BPCO est d'environ 50 %.⁷

L'oxygénothérapie à long terme améliore cette situation et le meilleur indicateur de pronostic est la pression artérielle pulmonaire. Le pronostic semble également être amélioré de manière significative par l'arrêt du tabac et l'utilisation correcte de l'oxygénothérapie à long terme.⁷

Prévention du cœur pulmonaire

La progression du cœur pulmonaire peut être ralentie par une adhésion stricte au sevrage tabagique et une utilisation appropriée de la LTOT/NOT. Le cœur pulmonaire lié à la BPCO peut être évité en ne commençant pas à fumer ou en arrêtant de fumer avant que la BPCO ne devienne un problème clinique important.