Syndrome de la Tourette
Révision par les pairs par le Dr Doug McKechnie, MRCGPDernière mise à jour par le Dr Colin Tidy, MRCGPDernière mise à jour le 5 février 2025
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Le syndrome de Gilles de la Tourette est une maladie qui provoque des mouvements ou des bruits involontaires appelés tics. Il tend à être associé à divers autres problèmes tels que les troubles du comportement et le trouble déficitaire de l'attention avec hyperactivité (TDAH). Il peut souvent être bien géré par des traitements psychologiques et parfois par des médicaments.
Les tics moteurs simples sont des mouvements répétitifs brefs et soudains qui n'impliquent que quelques groupes de muscles. Les tics vocaux simples consistent à dire un mot ou une phrase, ou à faire un bruit différent.
Les tics complexes impliquent plusieurs groupes musculaires différents dans des zones réparties sur l'ensemble du corps. Les tics moteurs complexes consistent à sauter, à se pencher, à se tordre ou à effectuer d'autres mouvements complexes. Les tics vocaux complexes consistent à répéter les mots ou les phrases d'autres personnes (écholalie) ou à utiliser des mots obscènes, vulgaires ou grossiers (coprolalie).
Le syndrome de Gilles de la Tourette est le plus courant de tous les tics infantiles.
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Qu'est-ce que le syndrome de Gilles de la Tourette ?
Le syndrome de Gilles de la Tourette est un trouble du tic qui se manifeste dès l'enfance. Le principal symptôme est la répétition des tics. Un tic est un mouvement ou un son soudain qui se répète à l'infini. Un tic n'a pas de raison d'être et, en général, on ne peut pas s'empêcher de le faire. Par exemple, des clignements d'yeux répétés, des raclements de gorge répétés, des hochements de tête répétés, etc. Les tics sont très courants chez les enfants et durent généralement moins d'un an. Les tics sont très courants chez les enfants et durent généralement moins d'un an. Cependant, les enfants atteints du syndrome de Gilles de la Tourette présentent de nombreux types de tics de mouvements et de bruits soudains et les tics persistent pendant plus d'un an.
Le syndrome porte le nom de la personne qui l'a décrit en 1885, le Dr Georges Gilles de la Tourette. Il est également connu sous le nom complet de syndrome de Gilles de la Tourette.
Symptômes du syndrome de Gilles de la Tourette
Le principal symptôme est la présence de nombreux (multiples) tics. Ceux-ci sont classés en tics de mouvement (tics moteurs) ou en tics vocaux.
Les tics moteurs comprennent des mouvements tels que cligner des yeux, tourner la tête, hocher la tête, donner des coups de pied, faire la moue, ouvrir la bouche, avoir des tics buccaux, etc.
Les tics vocaux consistent à se racler la gorge, à tousser, à renifler, à crier ou à faire des bruits d'animaux.
Les tics sont très fréquents chez les enfants qui ne sont pas atteints du syndrome de Gilles de la Tourette. En fait, jusqu'à un enfant sur cinq développera un tic à un moment ou à un autre. Ces tics sont souvent mineurs et peu significatifs, ils vont et viennent et disparaissent souvent en l'espace d'un an.
Dans le cas du syndrome de Gilles de la Tourette, l'enfant développe des tics multiples qui surviennent plusieurs fois par jour (souvent par crises) et qui durent plus d'un an. L'enfant présente une combinaison de tics moteurs et vocaux. Les tics entraînent un certain degré de difficulté à l'école ou sur le plan social. Les tics ont tendance à aller et venir et causent parfois plus de problèmes qu'à d'autres moments. Ils peuvent s'aggraver lorsque l'enfant est anxieux ou stressé. Ils peuvent être meilleurs lorsque l'enfant se concentre sur autre chose, comme une activité ou une tâche. Le fait d'essayer d'empêcher le tic provoque un sentiment de stress.
Plusieurs autres symptômes peuvent parfois se manifester. Il s'agit notamment de
Coprolalie - l'utilisation involontaire d'obscénités et de jurons. C'est peut-être le symptôme le plus connu, sur lequel les médias ont tendance à se focaliser. Cependant, il ne se produit que chez environ 1 enfant sur 10 atteint du syndrome de Gilles de la Tourette. Remarque: il convient de souligner que, dans ce cas, l'enfant ne peut pas s'empêcher de jurer. Il ne s'agit pas d'une réflexion sur son caractère moral ou son éducation.
Echophenomena - copier ce que les autres disent et font.
Palilalia - répéter ses propres mots.
Comportements non obscènes et socialement inappropriés (NOSI) - tels que les commentaires personnels inappropriés ou grossiers.
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Les causes du syndrome de Gilles de la Tourette
La cause n'est pas connue. Il existe plusieurs théories, dont les suivantes :
Génétique. On pense généralement que des anomalies génétiques sont responsables de la plupart des cas de syndrome de Gilles de la Tourette. Les gènes sont transmis à l'enfant par chaque parent et déterminent notre apparence, le fonctionnement de notre corps et même les maladies que nous pouvons contracter. Un enfant est plus susceptible de développer le syndrome de la Tourette si son père, sa mère, son frère ou sa sœur en sont atteints.
Neurologique. Certaines études ont montré qu'il existe des défauts mineurs dans la structure et le fonctionnement du cerveau chez les enfants atteints du syndrome de Gilles de la Tourette. Des études suggèrent également qu'il pourrait y avoir un problème avec l'une des substances chimiques du cerveau appelée dopamine. Il n'y a pas beaucoup d'informations disponibles sur les détails ou l'importance de ces changements.
L'environnement. Bien que cela n'ait pas été prouvé, il existe des preuves que des problèmes pendant la grossesse ou l'accouchement peuvent augmenter le risque qu'un enfant développe le syndrome de Gilles de la Tourette. Il peut s'agir de problèmes tels qu'un travail prolongé, des niveaux élevés de stress maternel pendant la grossesse ou des bébés ayant un poids très faible à la naissance. Il est également possible qu'il y ait un lien avec une infection particulière par le germe streptocoque chez certains enfants atteints du syndrome de Gilles de la Tourette. Il s'agit d'une découverte assez récente et on ne sait pas grand-chose sur ce lien.
Quelle est la fréquence du syndrome de Tourette ?
Le syndrome de Gilles de la Tourette est beaucoup plus fréquent qu'on ne le pensait. Jusqu'à 1 enfant sur 100 en est atteint, bien que le degré de gravité varie. Il est environ quatre fois plus fréquent chez les garçons que chez les filles. Le syndrome de Gilles de la Tourette est également répandu dans tous les groupes raciaux et ethniques et dans tous les milieux socio-économiques. La maladie apparaît entre 2 et 14 ans (l'âge moyen est de 6 ans).
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Y a-t-il d'autres problèmes ?
Si un enfant est atteint du syndrome de Gilles de la Tourette, il est probable qu'il souffre également d'une ou de plusieurs maladies apparentées. On ne sait pas exactement pourquoi ces autres troubles surviennent en même temps. Seul un enfant sur dix atteint du syndrome de Gilles de la Tourette n'a pas d'autre problème associé. Les affections les plus courantes associées au syndrome de Gilles de la Tourette sont énumérées ci-dessous avec leur fréquence d'apparition chez les enfants atteints du syndrome de Gilles de la Tourette.
Trouble obsessionnel-compulsif (TOC) ou comportement obsessionnel-compulsif (OCB). Ce trouble se manifeste chez environ 6 enfants sur 10 atteints du syndrome de Gilles de la Tourette.
Trouble déficitaire de l'attention avec hyperactivité (TDAH). Ce trouble survient chez environ 6 enfants sur 10 atteints du syndrome de Gilles de la Tourette.
Difficultés d'apprentissage. Ces difficultés apparaissent chez environ 3 enfants sur 10 atteints du syndrome de Gilles de la Tourette.
Des troubles de l'humeur tels que la dépression ou l'anxiété apparaissent chez environ 2 enfants sur 10 atteints du syndrome de Gilles de la Tourette.
Troubles du comportement. Ces troubles apparaissent chez environ 1 à 2 enfants sur 10 atteints du syndrome de Gilles de la Tourette.
Les comportements d'automutilation tels que les coups de tête sont observés chez environ 3 enfants sur 10 atteints du syndrome de Gilles de la Tourette.
Problèmes de comportement. Jusqu'à 8 enfants sur 10 atteints du syndrome de Gilles de la Tourette présentent également des troubles du comportement à un degré ou à un autre.
Comment le syndrome de Tourette est-il diagnostiqué ?
Il n'existe pas de test sanguin ou d'examen particulier pour le syndrome de Gilles de la Tourette. Le diagnostic repose sur les symptômes et est posé après une discussion approfondie avec vous et votre enfant, ainsi qu'un examen physique visant à exclure d'autres troubles. Cet examen sera généralement effectué par un médecin spécialisé dans le cerveau et le système nerveux (un neurologue). Certains tests peuvent être effectués pour exclure d'autres affections, telles que des troubles neurologiques, qui pourraient expliquer les tics.
Traitement du syndrome de la Tourette
Les personnes atteintes du syndrome de Gilles de la Tourette sont orientées vers un spécialiste pour obtenir des conseils sur le meilleur traitement. En particulier s'il existe d'autres pathologies associées, le choix du bon traitement peut s'avérer délicat et nécessiter l'intervention d'un expert. Par exemple, certains traitements contre le TDAH peuvent aggraver les tics.
Traitements parlants/comportementaux. Différents traitements psychologiques peuvent aider à soulager les symptômes et les problèmes du syndrome de Gilles de la Tourette.
Il s'agit notamment de la thérapie cognitivo-comportementale (TCC).
Formation à l'inversion des habitudes.
Thérapie d'exposition et de prévention de la réponse.
Ces traitements visent à aider l'enfant à reconnaître et à contrôler ses tics. Souvent, les enfants sont capables d'apprendre à supprimer leurs tics pendant la journée à l'école, mais ils ont besoin d'un exutoire pour les libérer à la maison.
Éducation et soutien. Il existe des preuves que le fait de fournir aux parents et aux enfants atteints du syndrome de Gilles de la Tourette des informations sur la maladie permet d'obtenir de meilleurs résultats.
Groupes de soutien. Il peut être utile d'entrer en contact avec l'un des groupes de soutien tels que ceux énumérés dans la section Autres lectures ci-dessous, car ils peuvent fournir des informations supplémentaires sur la maladie et peuvent même vous mettre en contact avec d'autres personnes dans la même situation.
Le soutien des soignants. Il est très important que l'enseignant de votre enfant et les autres personnes qui s'occupent de lui soient informés et formés à la meilleure façon de gérer cette maladie. L'enseignant de votre enfant peut avoir un impact très positif sur le comportement et le développement de votre enfant s'il comprend les problèmes qu'il peut rencontrer.
Approche individuelle. En plus des traitements habituels, chaque enfant peut réagir à des approches différentes. Les parents et les enseignants peuvent s'appuyer sur ce qui fonctionne. Par exemple, certains enfants peuvent mieux contrôler leur vie grâce à la danse.
Médicaments. Dans les cas les plus graves du syndrome de Gilles de la Tourette, les médicaments peuvent parfois aider à réduire l'apparition des tics.
Les médicaments les plus utilisés appartiennent au groupe des antipsychotiques: l'halopéridol, la rispéridone, l'aripiprazole et le sulpiride.
Des médicaments tels que le clonazépam - une benzodiazépine - ont été utilisés dans le passé, mais ils sont généralement évités car ils créent une dépendance.
De nouveaux médicaments tels que le topiramate - utilisé pour la migraine et l'épilepsie - sont à l'étude pour le syndrome de Gilles de la Tourette. L'objectif du traitement médicamenteux est de contrôler les tics jusqu'à ce qu'ils permettent à votre enfant de fonctionner correctement, tout en minimisant les effets secondaires. Les tics peuvent ne pas disparaître complètement.
Prise en charge d'autres pathologies. Si votre enfant présente d'autres pathologies associées au syndrome de Gilles de la Tourette, il est important de les traiter et de les prendre en charge correctement.
Autres traitements. Le recours à la chirurgie dans le syndrome de Gilles de la Tourette n'est recommandé que pour les personnes présentant des symptômes graves et ne répondant pas aux autres traitements.
La stimulation cérébrale profonde à l'aide d'électrodes implantées dans le cerveau a donné des résultats encourageants lors d'essais limités. Toutefois, des recherches supplémentaires sont nécessaires pour déterminer si cette technique peut être utilisée en toute sécurité de manière plus générale.
Les injections de toxine botulique (Botox®) sont parfois utilisées pour des tics individuels, mais elles doivent être répétées régulièrement.
Quelles sont les perspectives (pronostic) ?
L'état de nombreux enfants atteints du syndrome de Gilles de la Tourette s'améliore avec le temps. À l'âge adulte, dans de nombreux cas, les symptômes se sont considérablement atténués ou ont disparu. Cependant, certains enfants atteints de cette maladie continueront à présenter des symptômes marqués à l'âge adulte et, bien que les tics aient tendance à se stabiliser avec le temps, de nouveaux tics peuvent apparaître.
Autres lectures et références
- Muller-Vahl KR, Szejko N, Verdellen C, et al.European clinical guidelines for Tourette syndrome and other tic disorders : summary statement (Lignes directrices cliniques européennes pour le syndrome de la Tourette et les autres troubles du tic). Eur Child Adolesc Psychiatry. 2022 Mar;31(3):377-382. doi : 10.1007/s00787-021-01832-4. Epub 2021 Jul 10.
- Johnson KA, Worbe Y, Foote KD, et al.Syndrome de Tourette : caractéristiques cliniques, physiopathologie et traitement. Lancet Neurol. 2023 Feb;22(2):147-158. doi : 10.1016/S1474-4422(22)00303-9. Epub 2022 Oct 28.
- Billnitzer A, Jankovic JLa prise en charge actuelle des tics et du syndrome de Gilles de la Tourette : traitements comportementaux, pharmacologiques et chirurgicaux. Neurotherapeutics. 2020 Oct;17(4):1681-1693. doi : 10.1007/s13311-020-00914-6.
- Tourettes Action - groupe de soutien
- Association américaine de la Tourette
Historique de l'article
Les informations contenues dans cette page sont rédigées et évaluées par des cliniciens qualifiés.
Prochaine révision prévue : 4 février 2028
5 Feb 2025 | Dernière version

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