Blépharospasme

Qu'est-ce que le blépharospasme ?

Le blépharospasme est une contraction anormale, un battement ou une fermeture spasmodique des paupières. Il est causé par des spasmes du muscle orbicularis oculi, le muscle qui vous fait normalement cligner des yeux. La plupart des gens clignent des yeux 10 à 20 fois par minute, un peu moins lorsqu'ils se concentrent sur la lecture ou sur un écran d'ordinateur. L'augmentation de la fréquence et de la force des clignements est appelée blépharospasme.

Le blépharospasme est un type de dystonie focale. Le terme "dystonie" désigne des contractions ou des spasmes musculaires anormaux, involontaires et soutenus. Focale signifie qu'elle n'affecte qu'une seule partie du corps - dans le cas du blépharospasme, elle affecte le muscle qui entoure l'œil. Ce muscle, l'orbicularis oculi, présente des spasmes qui durent de quelques secondes à quelques minutes.

Le blépharospasme va d'une augmentation de la fréquence des clignements des yeux avec des spasmes occasionnels à une maladie invalidante et douloureuse qui peut interrompre la vision.

Tout clignement anormal des yeux ou toute contraction des paupières peut être appelé blépharospasme, y compris les clignements provoqués par une irritation ou une blessure oculaire, par des médicaments ou par le syndrome de Gilles de la Tourette.

Le blépharospasme dont il est principalement question ici est appelé blépharospasme essentiel bénin (BEB).

Quelle est la fréquence du blépharospasme ?

Le blépharospasme essentiel, qui n'est pas lié à une maladie oculaire ou autre, n'est pas très courant. On estime qu'il touche 5 personnes sur 100 000, les femmes plus souvent que les hommes. Il est plus fréquent avec l'âge et se développe généralement au cours de la sixième décennie.

Le blépharospasme est-il héréditaire ?

Environ 1 patient sur 20 atteint du BEB a des membres de sa famille qui présentent des troubles du mouvement du visage, mais aucun gène du blépharospasme n'a été identifié.

Comment le blépharospasme apparaît-il ?

Chez la plupart des personnes, le BEB se développe spontanément sans cause connue, en commençant par des clignements fréquents affectant d'abord un œil, puis les deux. Cependant, il semble souvent suivre les symptômes de la sécheresse oculaire, éventuellement seulement chez les personnes qui y sont sensibles.

S'il n'est pas traité, le BEB a tendance à s'aggraver au fil des ans, de sorte que les personnes touchées finissent par connaître des périodes pendant lesquelles elles ne peuvent pas ouvrir les yeux. En l'absence de traitement, la maladie semble finir par se stabiliser.

Symptômes du blépharospasme

Les symptômes du blépharospasme sont les suivants :

• Les spasmes se produisent généralement sous une lumière vive, en lisant ou en regardant la télévision.

• Les deux côtés sont généralement touchés, bien que les symptômes commencent souvent d'un côté.

• Les symptômes nocturnes sont inhabituels.

• S'il y a une irritation oculaire associée, cela suggère que le blépharospasme n'est pas un BEB mais qu'il est secondaire à une affection oculaire.

• La conduite, la fatigue et le stress peuvent également provoquer des spasmes, tout comme le vent, la pollution et les irritants atmosphériques tels que la fumée.

• La concentration visuelle sur un livre ou un écran peut aggraver la situation pour certaines personnes et l'améliorer pour d'autres.

Parler, siffler, toucher le visage, marcher et se relaxer peuvent améliorer le problème. La plupart des gens clignent des yeux plus fréquemment pendant une conversation, mais les personnes atteintes de blépharospasme ont tendance à moins cligner des yeux lorsqu'elles parlent.

La fermeture des yeux due au blépharospasme peut être très handicapante car elle peut gêner la lecture, la conduite, la télévision et d'autres activités visuelles. Il est rarement associé à une douleur derrière le globe oculaire (douleur rétro-orbitaire).

Pourquoi ma paupière se crispe-t-elle ?

Le blépharospasme primaire, ou blépharospasme essentiel bénin (BEB), est un terme utilisé pour désigner des contractions des paupières, des battements ou des clignements sans cause sous-jacente connue. On pense que le blépharospasme est dû à un fonctionnement anormal des ganglions de la base, une paire de "boîtes de jonction" dans le cerveau qui aident à coordonner nos mouvements.

Quelles sont les causes du blépharospasme secondaire ?

On parle de blépharospasme secondaire lorsque ce phénomène résulte d'autres pathologies affectant les yeux ou de troubles du système nerveux. Les causes du blépharospasme secondaire, qui présente généralement d'autres caractéristiques que le spasme des paupières, sont les suivantes :

Causes secondaires courantes du blépharospasme

• Traumatisme oculaire.

• La blépharite, qui est une inflammation ou une infection des paupières. Il s'agit d'une cause fréquente.

• Conjonctivite, iritis, kératite.

• Sécheresse oculaire.

• Autre maladie chronique de la paupière ou de la surface oculaire.

Causes secondaires moins fréquentes du blépharospasme

• Glaucome aigu à angle fermé.

• Uvéite.

• Sclérose en plaques.

• Lésion cérébrale ou tumeur.

• Infections cérébrales (encéphalite virale, maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ), SIDA, tuberculose, tétanos).

• Maladie de Parkinson/atrophie multisystémique/paralysie supranucléaire progressive.

• Réaction aux médicaments - par exemple, olanzapine, lévodopa.

• Dyskinésie tardive (voir ci-dessous).

• Le syndrome de Gilles de la Tourette, bien qu'il provoque généralement un tic (mouvement involontaire qui peut parfois être délibérément supprimé) plutôt qu'une crispation.

• Infirmité motrice cérébrale.

Affections susceptibles d'imiter le blépharospasme

• Spasme hémifacial. Cette affection concerne les muscles du front ainsi que la paupière et est généralement due à une lésion du nerf facial ou à la paralysie de Bell.

• Ptosis - il s'agit d'une paupière tombante sans spasme.

• Myasthénie grave.

• Dystonie oromandibulaire. Elle provoque des spasmes récurrents du visage, de la bouche, de la gorge et du menton et peut affecter le clignement des yeux.

Le blépharospasme est-il un tic oculaire ?

Techniquement, le blépharospasme est une contraction et non un tic, bien qu'il en ait l'apparence. Un tic est un mouvement involontaire d'un muscle ou d'un groupe de muscles qui, bien qu'il se produise involontairement, peut parfois, grâce à la concentration de la personne affectée, être délibérément supprimé.

Une contraction, comme dans le cas du blépharospasme, est un mouvement qui ne peut être supprimé.

Le blépharospasme affecte-t-il uniquement les paupières ?

Le blépharospasme essentiel bénin (BEB) est un blépharospasme dont on ne sait pas s'il est dû à une affection sous-jacente des yeux ou du système nerveux. Il n'affecte que les paupières.

Certains patients atteints de blépharospasme primaire présentent également d'autres dystonies focales primaires touchant des muscles proches ou éloignés, entraînant des mouvements anormaux des sourcils, du front, des lèvres, de la mâchoire et de la langue. Lorsque la dystonie affecte ces muscles faciaux plus étendus, mais qu'elle n'a pas de cause sous-jacente connue, on parle alors de syndrome de Meige.

Diagnostic du blépharospasme

Un blépharospasme réflexe dû à une cause secondaire doit être exclu. Vos yeux seront donc examinés et vous serez interrogé(e) sur les signes d'une autre affection sous-jacente et vérifié(e) à cet égard.

En l'absence d'autres symptômes, le blépharospasme isolé ne nécessite généralement pas d'examens complémentaires. L'indice de handicap du blépharospasme est une échelle utilisée par les spécialistes pour évaluer la gravité du blépharospasme.

Traitement du blépharospasme

Mesures d'auto-assistance

Le port de lunettes noires peut réduire les déclenchements dus à la lumière vive et rendre la maladie moins évidente pour les autres. Les lunettes enveloppantes sont les plus protectrices.

Des manœuvres volontaires, telles que tirer ou toucher la paupière, pincer le cou, parler, bâiller, fredonner ou chanter, peuvent être utiles.

Médicaments

Le blépharospasme ne répond pas bien aux médicaments antispasmodiques ou sédatifs.

La tétrabénazine est un médicament utilisé dans certains troubles graves du mouvement tels que la maladie de Huntington. Il s'est avéré utile pour certains patients, mais il n'est pas autorisé à cette fin et ses effets secondaires peuvent être importants.

Injections

Le traitement préféré est l'injection de toxine botulique (Botox®) dans le muscle orbicularis oculi. Ce traitement est très efficace, puisqu'il permet d'aider jusqu'à 90 % des patients. Les injections sont effectuées en quatre points le long des paupières inférieures et supérieures. Des effets positifs sont généralement observés dans les trois jours suivant le traitement, l'effet maximal étant atteint 2 à 3 semaines après l'injection. La plupart des patients ont besoin d'un nouveau traitement tous les trois mois.

Les effets secondaires sont peu fréquents et comprennent l'affaissement des paupières, la sécheresse oculaire et une vision double occasionnelle, si la toxine s'infiltre dans les muscles oculaires ; toutefois, ces symptômes s'estompent avec le temps.

Chirurgie

Lorsque la vision est gravement altérée par une fermeture sévère de l'œil, et en cas d'échec des autres traitements, un chirurgien peut proposer l'ablation d'une partie des muscles de la fermeture de l'œil. Cela peut améliorer la capacité à voir correctement.

Stimulation cérébrale profonde

La stimulation cérébrale profonde a été utilisée (très rarement) pour le blépharospasme qui fait partie du syndrome de Meige.

La dyskinésie tardive est-elle liée au blépharospasme ?

La dyskinésie tardive est un trouble du mouvement résultant de la prise de certains médicaments, en particulier d'une classe de médicaments utilisés principalement en psychiatrie, appelés neuroleptiques. Elle peut affecter les paupières d'une manière similaire au blépharospasme, mais ce n'est pas le seul symptôme. Les symptômes prédominants de la dyskinésie tardive - mouvements de la langue et de la mâchoire - sont également présents.

La dyskinésie tardive est un effet tardif de la prise de neuroleptiques : le terme "tardive" signifie tardif.

Le blépharospasme essentiel bénin est-il un trouble psychiatrique ou psychologique ?

Le BEB est un trouble neurologique. Il est parfois diagnostiqué à tort comme un trouble psychiatrique.

Puis-je conduire si je souffre de blépharospasme ?

Au Royaume-Uni, vous devez informer la DVLA si vous souffrez de blépharospasme. Le non-respect de cette obligation peut entraîner l'annulation de votre assurance et constitue une infraction pénale.

Le DVLA évaluera votre état de manière plus approfondie et pourra vous fournir un questionnaire ou contacter votre médecin. Si votre blépharospasme est considéré comme léger et que les traitements sont efficaces, il est probable que vous serez autorisé à conduire. Si la maladie est grave, il est peu probable que vous soyez autorisé à conduire, même si vous suivez un traitement.

Quel est le pronostic du blépharospasme ?

Le blépharospasme primaire ne peut généralement pas être guéri, mais les injections de toxine botulique sont très utiles pour gérer l'affection chez la plupart des patients.

Le blépharospasme ne s'améliore généralement pas sans traitement, bien que cela se soit parfois produit.

Le Dr Mary Lowth est l'auteur ou l'auteur original de cette brochure.