Leucémie lymphoïde chronique

Qu'est-ce que la leucémie lymphoïde chronique ?

La leucémie lymphocytaire chronique (LLC) est une maladie caractérisée par la présence de nombreux globules blancs anormaux de type lymphocytes B. Ces lymphocytes semblent normaux au microscope mais sont anormaux car ils ne fonctionnent pas correctement. Les lymphocytes semblent normaux au microscope mais sont anormaux car ils ne fonctionnent pas correctement. La principale raison de l'accumulation de lymphocytes anormaux est qu'ils vivent trop longtemps - ils ne meurent pas après la durée de vie habituelle d'un lymphocyte. (Cela diffère des leucémies aiguës où les cellules se multiplient rapidement et de manière incontrôlée). Dans la LLC, on ne pense pas que les lymphocytes anormaux se multiplient plus rapidement que les lymphocytes normaux). En règle générale, la LLC progresse très lentement, sur plusieurs mois ou années, même en l'absence de traitement.

Qui est atteint de leucémie lymphoïde chronique ?

La LLC est le type de leucémie le plus courant. Elle touche environ 2 750 personnes chaque année au Royaume-Uni. La plupart des cas surviennent chez des personnes âgées de plus de 60 ans. Elle est rare chez les personnes âgées de moins de 40 ans. Elle est plus fréquente chez les hommes. Dans environ 1 cas sur 10, la leucémie est familiale.

Quelles sont les causes de la leucémie lymphoïde chronique ?

On pense qu'une leucémie commence par une cellule anormale. Ce qui semble se produire, c'est que certains gènes vitaux qui contrôlent la façon dont les cellules se divisent, se multiplient et meurent, sont endommagés ou altérés. La cellule devient alors anormale. Si la cellule anormale survit, elle peut se multiplier et se transformer en leucémie. Cependant, on ne sait pas ce qui cause les dommages qui conduisent les lymphocytes anormaux à se développer en CLL.

Quels sont les symptômes de la leucémie lymphoïde chronique ?

Au début, dans de nombreux cas, il n'y a pas de symptômes. La maladie est souvent diagnostiquée par hasard à l'occasion d'une analyse de sang effectuée pour une autre raison. Près de la moitié des personnes atteintes de LLC ne présentent aucun symptôme au moment du diagnostic. Au fil des mois ou des années, un grand nombre de globules blancs lymphocytaires anormaux peuvent s'accumuler progressivement dans la circulation sanguine sans causer de problèmes.

Avec le temps, les lymphocytes anormaux peuvent remplir une grande partie de la moelle osseuse. De ce fait, il est difficile pour les cellules normales de la moelle osseuse de survivre et de produire suffisamment de cellules sanguines normales. Par conséquent, les principaux problèmes qui peuvent éventuellement se développer sont les suivants :

• L'anémie. Ce phénomène se produit lorsque le nombre de globules rouges dans la circulation sanguine diminue. Cela peut entraîner de la fatigue, un essoufflement et d'autres symptômes. Vous pouvez également être pâle.

• Problèmes de coagulation sanguine. Cela est dû à un faible nombre de plaquettes dans la circulation sanguine. Cela peut entraîner des ecchymoses faciles, des saignements des gencives et d'autres problèmes liés aux saignements.

• Infections graves. Les lymphocytes anormaux ne protègent pas contre les infections. Si le nombre de globules blancs normaux, qui combattent habituellement les infections, est réduit, des infections graves risquent de se développer.

Les lymphocytes anormaux peuvent également s'accumuler dans les glandes lymphatiques et dans la rate. Dans le cas de la LLC, il est également fréquent de voir apparaître des glandes enflées dans différentes parties du corps, en particulier dans le cou et les aisselles, et de voir la rate augmenter de volume. D'autres symptômes courants sont : une température élevée persistante (fièvre), des sueurs nocturnes et une perte de poids.

Certaines personnes atteintes de LLC présentent également une maladie auto-immune associée

Les lymphocytes produisent normalement des anticorps pour attaquer les bactéries, les virus et d'autres "germes". Chez les personnes atteintes de maladies auto-immunes, le système immunitaire produit également des anticorps contre une ou plusieurs parties du corps. Environ 1 personne sur 8 atteinte de LLC produit des anticorps contre les globules rouges et/ou les plaquettes. Ces anticorps peuvent détruire les globules rouges et les plaquettes. Cela peut entraîner une anémie et des problèmes hémorragiques, ou aggraver l'anémie et les problèmes hémorragiques si la LLC est déjà à l'origine de ces problèmes.

Transformation de la LLC

Dans environ 1 cas sur 6, la LLC évolue à un moment donné (se transforme) en une forme plus "aiguë" de leucémie. Celle-ci progresse alors plus rapidement et répond moins bien au traitement. Dans ce cas, les symptômes peuvent rapidement s'aggraver.

Comment la leucémie lymphoïde chronique est-elle diagnostiquée et évaluée ?

Une analyse de sang

Une analyse de sang montre généralement un grand nombre de globules blancs lymphocytaires. Ceux-ci semblent normaux au microscope et d'autres tests sont donc nécessaires pour confirmer le diagnostic.

Typage cellulaire (immunophénotypage)

Des tests détaillés sont effectués sur les lymphocytes obtenus à partir de la prise de sang (ou de l'échantillon de moelle osseuse). Ils permettent de confirmer le diagnostic de LLC et d'exclure d'autres maladies apparentées plus rares. Des tests plus détaillés des gènes présents dans les lymphocytes sont en cours de développement. Ils permettront de subdiviser la LLC en différentes catégories. Cela peut aider à prédire quels cas évolueront vers le type le plus grave de la maladie et à orienter les décisions concernant le traitement. Pour plus de détails, voir le dépliant séparé intitulé Tests génétiques.

Un échantillon de moelle osseuse

Ce test n'est pas toujours nécessaire pour diagnostiquer la LLC. Il peut être effectué pour confirmer le diagnostic et exclure d'autres maladies. Pour ce test, une petite quantité de moelle osseuse est prélevée en insérant une aiguille dans l'os du bassin ou, parfois, dans le sternum. Un anesthésique local est utilisé pour insensibiliser la zone. Parfois, une petite carotte de moelle est également prélevée (biopsie à la tréphine). Les échantillons sont examinés au microscope à la recherche de cellules anormales et font l'objet d'autres tests. Pour plus de détails, voir le dépliant intitulé Biopsie et aspiration de la moelle osseuse.

Divers autres tests

Une radiographie pulmonaire, des analyses de sang et d'autres tests peuvent être effectués pour évaluer votre état de santé général.

La stadification de la leucémie lymphocytaire chronique

La gravité de la LLC est généralement évaluée à l'aide du système de stadification suivant :

• Stade A - moins de trois zones du corps présentent un gonflement des glandes lymphatiques.

• Stade B - trois zones ou plus du corps présentent un gonflement des glandes lymphatiques.

• Stade C - faible nombre de globules rouges (anémie), faible nombre de plaquettes, ou les deux.

Quel est le traitement de la leucémie lymphoïde chronique ?

Traitement du stade A (stade précoce)

De nombreuses personnes atteintes de LLC au stade A n'ont besoin d'aucun traitement. En effet, de nombreuses personnes atteintes de la maladie au stade A ne présentent aucun symptôme et la maladie est souvent peu dommageable. Dans de nombreux cas, la maladie évolue lentement et ne nécessite jamais de traitement. Pour les personnes atteintes d'une LLC au stade A, les risques du traitement l'emportent souvent sur ses avantages. Le traitement peut être mis en place en cas d'apparition de symptômes ou lorsque les analyses de sang montrent que la maladie progresse plus rapidement. Votre spécialiste vous conseillera sur les avantages et les inconvénients du traitement et sur le moment où il doit être entamé.

Toutefois, il est important de procéder à des contrôles réguliers pour détecter si la LLC a évolué vers le stade B ou C, auquel cas un traitement est généralement conseillé.

Traitement des stades B et C (stades avancés)

Le but du traitement est de tuer les cellules anormales. Cela permet à la moelle osseuse de fonctionner à nouveau normalement et de produire des cellules sanguines normales. Le principal traitement est la chimiothérapie. D'autres formes de traitement sont parfois utilisées.

• La chimiothérapie est un traitement qui utilise des médicaments anticancéreux pour tuer les cellules cancéreuses (leucémie) ou pour les empêcher de se multiplier. Pour plus de détails, voir la notice séparée intitulée Chimiothérapie. Dans le cas de la LLC, la chimiothérapie est généralement administrée sous forme de comprimés à prendre chaque jour. Parfois, les médicaments de chimiothérapie sont administrés par injection.

• Les anticorps monoclonaux sont un traitement relativement nouveau qui est parfois utilisé pour traiter la LLC - par exemple, les produits appelés alemtuzumab et rituximab. Les anticorps monoclonaux sont de petites protéines et sont différents de la chimiothérapie normale. Ils agissent en se fixant sur les globules blancs lymphocytaires anormaux, ce qui les détruit sans nuire aux autres cellules. Les anticorps monoclonaux peuvent être utilisés en complément de la chimiothérapie.

• La radiothérapie peut être utilisée pour réduire la taille des ganglions lymphatiques ou de la rate.

• Des comprimés de stéroïdes sont parfois ajoutés au traitement. Ils peuvent aider les médicaments de chimiothérapie à mieux fonctionner. Les stéroïdes aident également à contrôler les complications auto-immunes qui surviennent dans certains cas (décrits ci-dessus).

Les traitements décrits ci-dessus ne guérissent pas la LLC. Ils visent à vous maintenir en rémission, c'est-à-dire à maintenir un taux très faible de lymphocytes anormaux, ce qui permet à votre moelle osseuse de fonctionner normalement.

Une greffe de cellules souches

Une greffe de cellules souches (GCS) - parfois appelée greffe de moelle osseuse - est parfois utilisée, en particulier chez les jeunes patients dont la maladie progresse. Elle implique une chimiothérapie intense. Une GCS réussie peut guérir la LLC, car les lymphocytes produits par les cellules souches transplantées seront normaux. Pour plus de détails, voir le dépliant intitulé Greffe de cellules souches.

Traitement de soutien

Si nécessaire, d'autres traitements incluent des antibiotiques ou des médicaments antifongiques en cas d'infection, et des transfusions de sang et de plaquettes pour améliorer les faibles niveaux de globules rouges ou de plaquettes.

Quelles sont les perspectives ?

Dans l'ensemble, les perspectives (pronostic) sont raisonnablement bonnes. La plupart des patients peuvent jouir d'une bonne qualité de vie pendant de nombreuses années, avec peu ou pas de traitement. Bien que la LLC ne soit pas une maladie que l'on puisse généralement guérir, de nombreux cas se trouvent au stade A, où la maladie n'est généralement pas grave et où le traitement n'est généralement pas nécessaire. Le traitement des stades B et C met souvent la maladie en rémission. Votre spécialiste sera en mesure de vous donner un pronostic plus précis en fonction de votre situation particulière.

Il faut également garder à l'esprit que la plupart des personnes atteintes de la LLC ont plus de 60 ans. La LLC est une maladie à évolution lente qui peut durer des années. De nombreuses personnes atteintes de la LLC meurent d'autres maladies sans rapport avec la maladie et qui touchent les personnes âgées.

Le traitement du cancer et de la leucémie est un domaine médical en pleine évolution. De nouveaux traitements continuent d'être mis au point et les informations sur les perspectives ci-dessus sont très générales. Certains médicaments plus récents, introduits ces dernières années, promettent d'améliorer les perspectives d'avenir. Le spécialiste qui connaît votre cas peut vous donner des informations plus précises sur les perspectives d'avenir dans votre situation particulière.