Leucémie myéloïde chronique

Qu'est-ce que la leucémie myéloïde chronique ?

La leucémie myéloïde chronique (LMC) est parfois appelée leucémie myélogène chronique, leucémie granulocytaire chronique ou leucémie myélocytaire chronique.

La LMC se développe en raison d'un problème au niveau d'une cellule souche de la moelle osseuse, qui devient anormale. La cellule souche anormale se multiplie et les cellules qui sont fabriquées à partir des cellules souches anormales mûrissent et se développent en globules blancs presque normaux - principalement des neutrophiles, des basophiles et des éosinophiles (collectivement appelés granulocytes). Un grand nombre de ces cellules sont produites dans la moelle osseuse et se répandent dans la circulation sanguine.

(En revanche, dans la leucémie myéloïdeaiguë (LMA), les cellules anormales produites en grande quantité sont des cellules blastiques immatures et anormales. Il s'agit d'une maladie tout à fait différente de la LMC).

Généralement, la LMC se développe et progresse lentement, sur des mois ou des années, même en l'absence de traitement.

Qui développe une leucémie myéloïde chronique ?

La LMC est le plus rare des quatre principaux types de leucémie. Environ 750 cas sont recensés chaque année au Royaume-Uni. Elle survient principalement chez les adultes et devient plus fréquente avec l'âge. L'âge moyen au moment du diagnostic est de 50 ans. Elle est très rare chez les enfants. Elle est plus fréquente chez les hommes que chez les femmes.

Quelles sont les causes de la leucémie myéloïde chronique ?

On pense qu'une leucémie se développe d'abord à partir d'une cellule anormale. Ce qui semble se produire, c'est que certains gènes vitaux, qui contrôlent la façon dont la cellule se divise, se multiplie et meurt, sont endommagés ou altérés. La cellule devient alors anormale. Si la cellule anormale survit, elle peut se multiplier, produire de nombreuses cellules anormales et se transformer en leucémie. Dans le cas de la LMC, c'est une cellule souche du sang qui est d'abord endommagée et affectée.

Dans la plupart des cas de LMC, la raison pour laquelle une cellule souche devient anormale n'est pas connue. Des recherches ont montré que l'exposition aux champs électromagnétiques et le fait de vivre à proximité de câbles électriques à haute tension n'augmentent pas le risque de développer une LMC. Il existe certains "facteurs de risque" qui augmentent la probabilité de développer une leucémie, mais ils ne représentent qu'un petit nombre de cas. Les facteurs de risque connus pour la LMC sont les rayonnements à haute dose (par exemple, une radiothérapie antérieure pour une autre maladie) et l'exposition au benzène.

La LMC n'est pas une maladie héréditaire et n'est pas présente dans les familles.

Comment se développe la leucémie myéloïde chronique et quels en sont les symptômes ?

La LMC se déroule généralement en trois phases :

Une première phase chronique

Cette phase dure généralement plusieurs années (souvent cinq ans ou plus). Pendant cette phase, la maladie évolue très lentement. Vous pouvez rester stable, avec peu ou pas de changement dans la sévérité de la maladie pendant de longues périodes. De nombreuses personnes dans cette phase ne présentent aucun symptôme ou seulement des symptômes mineurs. La LMC peut être diagnostiquée par hasard au cours de cette phase lors d'une analyse de sang effectuée pour une autre raison.

La durée moyenne de cette phase est de 4 à 5 ans. Cependant, chez certaines personnes, cette phase peut durer plus de 20 ans.

Dans la phase chronique, il y a 5 % ou moins de cellules blastiques dans le sang et la moelle osseuse.

Une phase de transformation (également appelée phase accélérée)

Avec le temps, le processus de la maladie tend à s'accélérer et à se modifier. Au cours de cette phase, le nombre de cellules anormales dans la moelle osseuse et la circulation sanguine augmente. Beaucoup de ces cellules anormales sont des globules blancs immatures (blastes). Dans cette phase, il y a 6 à 30 % de cellules blastiques dans le sang et la moelle osseuse. Comme de nombreuses cellules anormales s'accumulent dans la moelle osseuse, il est difficile pour les cellules normales de la moelle osseuse de survivre et de produire suffisamment de cellules sanguines normales. Par conséquent, les principaux problèmes et symptômes qui tendent à se développer sont les suivants :

• L'anémie. Ce phénomène se produit lorsque le nombre de globules rouges dans la circulation sanguine diminue. Cela peut entraîner de la fatigue, un essoufflement et d'autres symptômes. Vous pouvez également être pâle.

• Problèmes de coagulation sanguine. Cela est dû à un faible nombre de plaquettes dans la circulation sanguine. Cela peut entraîner des ecchymoses faciles, des saignements des gencives et d'autres problèmes liés aux saignements.

• Infections graves. Les globules blancs anormaux et les cellules blastiques ne protègent pas contre les infections. Si le nombre de globules blancs normaux, qui combattent habituellement les infections, est réduit, des infections graves risquent de se développer.

D'autres symptômes peuvent inclure une légère douleur sur le côté gauche du ventre (abdomen), causée par un gonflement de la rate (la rate peut s'agrandir avec des cellules anormales), des sueurs et une perte de poids.

La phase de transformation dure généralement de 6 à 24 mois avant de passer à la troisième phase blastique. Parfois, la phase chronique passe directement à la phase blastique sans phase de transformation intermédiaire.

Une troisième phase d'explosion

Au cours de cette phase, la maladie s'aggrave rapidement et se comporte comme une leucémie aiguë. De nombreuses cellules blastiques immatures se développent et remplissent une grande partie de la moelle osseuse, ce qui entraîne une aggravation des symptômes décrits ci-dessus. De nombreuses cellules blastiques passent dans la circulation sanguine et le nombre de cellules blastiques dans les analyses de sang est élevé. Dans cette phase, il y a plus de 30 % de cellules blastiques dans le sang et la moelle osseuse.

Dans de très rares cas, la LMC évolue vers une maladie appelée myélofibrose. Cela signifie que la moelle osseuse ne peut plus produire de globules rouges, de globules blancs ou de plaquettes car elle est remplacée par du tissu cicatriciel (fibrose).

Comment la leucémie myéloïde chronique est-elle diagnostiquée ?

Une analyse de sang

Une analyse de sang montre généralement des changements dans le nombre et la structure des globules blancs. Cela suggère le diagnostic de LMC. Un prélèvement de moelle osseuse est alors généralement effectué pour confirmer le diagnostic. Dans la phase accélérée et blastique, le nombre de cellules blastiques observées dans l'échantillon de sang (la numération des cellules blastiques) augmente également.

Un échantillon de moelle osseuse

Pour ce test, une aiguille est insérée dans l'os pelvien (ou parfois dans le sternum). Un anesthésique local est utilisé pour insensibiliser la zone. Une petite quantité de moelle est prélevée à l'aide d'une seringue. Parfois, une petite carotte de moelle est également prélevée (biopsie à la tréphine). Les échantillons sont examinés au microscope à la recherche de cellules anormales et soumis à d'autres tests. Pour plus de détails, voir le dépliant intitulé Biopsie et aspiration de la moelle osseuse.

Tests cellulaires et génétiques

Des tests détaillés sont effectués sur les cellules anormales obtenues à partir de l'échantillon de moelle osseuse ou de l'analyse de sang. Les chromosomes à l'intérieur des cellules sont examinés pour détecter certains changements. Les chromosomes sont les parties de la cellule qui contiennent l'ADN - le patrimoine génétique de la cellule.

Dans la plupart des cas de LMC, les cellules anormales contiennent une modification du chromosome 22. Ce chromosome modifié est raccourci et est appelé " chromosome de Philadelphie ". Un gène anormal appelé BCR-ABL est fabriqué sur le chromosome 22 anormal. Ce gène est probablement responsable du comportement cancéreux anormal de chaque cellule anormale. (Ces modifications chromosomiques ne se produisent que dans les cellules leucémiques, et non dans les cellules normales de l'organisme). Certains sous-types plus rares de LMC ne présentent pas le chromosome de Philadelphie. Pour plus de détails, voir la brochure séparée intitulée Tests génétiques.

Divers autres tests

Une radiographie pulmonaire, des analyses de sang et d'autres tests peuvent être effectués pour évaluer votre état de santé général.

Quel est le traitement de la leucémie myéloïde chronique ?

Traitement de la phase chronique initiale

L'objectif du traitement est de contrôler le processus de la maladie, de soulager les symptômes et de prévenir (ou de retarder) l'évolution vers les deux autres stades.

Il peut vous être conseillé de suivre un ou plusieurs des traitements suivants :

• Comprimés d'imatinib. Ce médicament est connu sous le nom d'inhibiteur de la tyrosine kinase. La tyrosine kinase chimique est fabriquée par le gène anormal BCR-ABL sur le chromosome de Philadelphie décrit ci-dessus. On pense que ce gène est responsable de la croissance et du comportement anormaux des cellules anormales. L'imatinib agit en bloquant l'effet de la tyrosine kinase.

• Interféron alfa. Il a été démontré que ce médicament aide le système immunitaire à combattre les cellules leucémiques. L'interféron alfa est parfois administré, bien que l'imatinib le soit beaucoup plus souvent.

• Comprimés de chimiothérapie. La chimiothérapie est un traitement qui utilise des médicaments anticancéreux pour tuer les cellules cancéreuses ou les empêcher de se multiplier. Voir la notice séparée intitulée Chimiothérapie pour plus de détails. Un autre médicament appelé arabinoside est également parfois utilisé pour traiter la LMC.

• Une greffe de cellules souches (GCS ) - parfois appelée greffe de moelle osseuse - est parfois possible chez les jeunes patients atteints de LMC. Elle peut être curative. Voir la notice séparée intitulée Greffe de cellules souches pour plus de détails.

Traitement des phases de transformation et de blast

Le traitement consiste généralement en une chimiothérapie plus intensive que pour la phase chronique. Il s'agit généralement d'une combinaison de médicaments chimiothérapeutiques administrés directement dans une veine (chimiothérapie intraveineuse). Des comprimés d'imatinib peuvent également être utilisés.

Traitement de soutien

Les autres traitements comprennent des antibiotiques ou des médicaments antifongiques en cas d'infection et des transfusions de sang et de plaquettes pour améliorer les faibles niveaux de globules rouges et/ou de plaquettes.

Quelles sont les perspectives ?

Dans l'ensemble, les perspectives (pronostic) sont raisonnablement bonnes. Dans la plupart des cas, le traitement n'est pas curatif, mais il permet souvent de maîtriser la maladie pendant plusieurs années. Une GCS réussie chez les personnes qui bénéficient de ce traitement est le seul moyen de guérir définitivement la maladie.

Le traitement du cancer et de la leucémie est un domaine médical en pleine évolution. De nouveaux traitements continuent d'être mis au point et les informations sur les perspectives ci-dessus sont très générales. Comme nous l'avons mentionné plus haut, certains nouveaux médicaments introduits ces dernières années promettent d'améliorer les perspectives d'avenir. Le spécialiste qui connaît votre cas peut vous donner des informations plus précises sur les perspectives d'avenir dans votre situation particulière.