Tumeurs du glomus jugulare

Synonymes : chimiodectomes, paragangliomes non chromaffines

Que sont les tumeurs du glomus jugulare ?¹

Les tumeurs du glomus jugulare sont des tumeurs rares, à croissance lente, très vasculaires, appartenant à un groupe appelé paragangliomes. Elles sont dérivées des glomères jugulaires (ou corps glomiques) qui sont eux-mêmes dérivés du tissu neural et naissent dans le foramen jugulaire de l'os temporal.

Elles se situent notamment au niveau du corps de la carotide et du nerf vague. Les tumeurs peuvent également s'étendre à l'oreille moyenne. Beaucoup plus rarement, elles peuvent se trouver dans d'autres sites, notamment la région périaortique, la trachée, le larynx, la mandibule, le nez, le ganglion ciliaire et le canal de Fallope.

Ces tumeurs sont généralement bénignes, mais elles peuvent être localement agressives. Ceci est important en raison de leur proximité avec les nerfs crâniens inférieurs et avec certaines structures vasculaires majeures.²

Seulement 4 % d'entre eux forment des métastases. Des métastases ont été trouvées dans les poumons, les ganglions lymphatiques, le foie, les vertèbres, les côtes et la rate. La base du crâne est érodée et s'étend aux os mastoïde et occipital.

Entre 2 et 4 % des tumeurs produisent des catécholamines, de la noradrénaline (norépinéphrine) ou de la dopamine, ce qui entraîne un tableau clinique similaire au phaeochromocytome avec hypertension et tachycardie. Les tumeurs peuvent également produire de la somatostatine, du polypeptide intestinal vasoactif (VIP) et de la calcitonine.

Elles sont parfois présentes dans les familles selon un mode autosomique dominant avec une pénétration incomplète.³ Le gène responsable des paragangliomes héréditaires se trouve sur la bande 11q23.⁴

En raison de l'apparition insidieuse des symptômes, ces tumeurs passent souvent inaperçues et le retard de diagnostic est fréquent. Elles peuvent donc être très volumineuses au moment du diagnostic.

Quelle est la fréquence des tumeurs du glomus jugulare ?¹

• L'incidence annuelle des tumeurs du glomus jugulare est d'environ 1 pour 1,3 million de personnes par an. Cependant, il s'agit de la tumeur la plus fréquente de l'oreille moyenne et de la deuxième tumeur la plus fréquente de l'os temporal.

• Elles se manifestent généralement entre 40 et 70 ans (de 6 mois à 88 ans).

• La prépondérance féminine se situe entre 3 et 6:1.

• Les tumeurs multicentriques sont observées dans 3 à 10 % des cas sporadiques et dans 25 à 50 % des cas familiaux.

Symptômes de la tumeur du glomus jugulare (présentation)⁵

Symptômes

• Les symptômes les plus courants sont la surdité et un acouphène pulsatile.

• Des vertiges peuvent être associés.

• La douleur dans l'oreille est rare.

• En cas de syndrome du foramen jugulaire (parésie des nerfs crâniens IX à XI), des plaintes d'enrouement et des symptômes associés à la dysphagie peuvent également apparaître.

• Plus rarement, ces tumeurs provoquent une paralysie du nerf facial, une paralysie du nerf hypoglosse ou un syndrome de Horner.⁶

• Une ataxie et des symptômes du tronc cérébral peuvent également apparaître.

• Les maux de tête peuvent résulter d'une extension intracrânienne.

Signes

• La perte auditive peut être conductive ou neurosensorielle.

• Il peut y avoir une otorrhée, une hémorragie, un bruit et la présence d'une masse dans l'oreille moyenne : l'examen otoscopique révèle une tumeur caractéristique, pulsatile, rouge-bleu derrière la membrane tympanique, mais cela peut représenter la partie émergée de l'iceberg de cette tumeur.

• Si le syndrome du foramen jugulaire se développe, il faut rechercher des signes de parésie des nerfs crâniens IX à XI. Ce syndrome est pathognomonique de cette tumeur, mais il survient généralement un an après les symptômes initiaux de perte auditive et d'acouphènes pulsatiles.

• Rechercher des signes d'extension intracrânienne, se manifestant par des signes associés à l'hydrocéphalie et à une pression intracrânienne élevée.

• L'atteinte des sinus duraux imite la thrombose sinusale.

Un petit nombre de patients présentent principalement un tableau similaire à celui du phéochromocytome - par exemple, transpiration, pâleur, nausées, hypertension et tachycardie.

Maladies associées⁷

D'autres tumeurs ont été signalées en association avec des tumeurs du glomus jugulare :

• Phaeochromocytome.

• Adénome parathyroïdien.

• Cancer de la thyroïde.

• Neurofibromatose-1.

Enquêtes⁷

• L'audiométrie montrera un mélange de pertes neurosensorielles et conductives, les premières étant plus marquées à mesure que la tumeur s'étend.

• Les radiographies simples du crâne peuvent mettre en évidence la lésion par un élargissement du foramen jugulaire latéral et de la fosse jugulaire.

• La meilleure technique d'imagerie est la tomodensitométrie combinée à l'IRM avec rehaussement au diéthylènetriamine pentaacétate (DTPA).

• Une artériographie peut être nécessaire avant la résection de tumeurs importantes.

• Un dépistage des catécholamines doit être effectué.

Diagnostic différentiel

La liste est longue :

• Otite moyenne.

• Chordome.

• Histiocytose X.

• Méningiome.

• Schwannome.

• Neurofibrome.

• Carcinome primaire ou métastatique.

• Cholestéatome.

• Anévrisme.

• Lymphome.

Classification

Les classifications les plus couramment utilisées sont celles de Glasscock-Jackson et de Fisch. La classification de Fisch décrit quatre stades de développement de la tumeur.⁸

• A - tumeur limitée à la fente de l'oreille moyenne (glomus tympanicum).

• B - tumeur limitée à la zone tympano-mastoïdienne sans atteinte du compartiment infra-labyrinthique.

• C - tumeur touchant le compartiment infra-labyrinthique de l'os temporal et s'étendant à l'apex pétreux :
  

  • C1 - tumeur avec atteinte limitée de la partie verticale du canal carotidien.

  • C2 - tumeur envahissant la partie verticale du canal carotidien.

  • C3 - invasion tumorale de la partie horizontale du canal carotidien.

• D - tumeur avec extension intracrânienne.
  

  • D1 - tumeur avec une extension intracrânienne de moins de 2 cm de diamètre.

  • D2 - tumeur avec une extension intracrânienne de plus de 2 cm de diamètre.

Traitement et prise en charge de la tumeur du glomus jugulare^{5 7}

Il existe différentes options thérapeutiques, mais le traitement optimal reste controversé.

• L'observation sans intervention est une option car 65% des tumeurs restent stables et régressent parfois en taille. Un suivi étroit est nécessaire avec des IRM cérébrales en série avec et sans contraste intraveineux.

• Les traitements traditionnels impliquant une résection chirurgicale, une radiothérapie externe ou les deux, présentent un risque important de morbidité. La radiochirurgie stéréotaxique est devenue un traitement de plus en plus populaire. La radiothérapie externe et la radiochirurgie stéréotaxique sont comparables à l'intervention chirurgicale chez les patients atteints de paragangliomes jugulaires.

• Des alpha-bloquants et des bêta-bloquants peuvent être nécessaires pendant quelques semaines avant le traitement si la production de catécholamines entraîne une tension artérielle élevée et instable. Toute approche chirurgicale peut dépendre du stade de Fisch de la tumeur.

• Les grosses tumeurs qui touchent les nerfs crâniens inférieurs présentent un risque élevé de complications postopératoires, en particulier chez les patients âgés. L'embolisation, la radiothérapie, la radiochirurgie par lame gamma et l'injection intratumorale de colle cyanoacrylate sont d'autres options.^{9 10}

• La chirurgie conservatrice a été combinée à la radiochirurgie postopératoire par couteau gamma, ce qui a permis de diagnostiquer les tissus et d'améliorer les symptômes sans certaines des complications graves d'une chirurgie plus lourde.²

• Le dépistage génétique est approprié pour les personnes ayant des antécédents familiaux positifs.¹¹

Complications

La chirurgie peut endommager les nerfs crâniens. Les autres complications comprennent les saignements, les fuites de liquide céphalo-rachidien (LCR), la méningite, l'hypotension/hypertension incontrôlable et la repousse de la tumeur.¹² La mort peut également survenir.

Pronostic^{5 13}

• Les tumeurs du glomus jugulare ont tendance à se développer lentement et seule une petite proportion d'entre elles donne lieu à des métastases. Les paralysies des nerfs crâniens qui leur sont associées ont tendance à être plus esthétiques que débilitantes.

• Même 20 ans après le traitement, le taux de survie est de 94 % (77 % des patients ne présentent plus de symptômes).

• Selon la population étudiée, la survie globale à cinq ans des paragangliomes métastatiques est de 35 à 60 %.