Tumeurs du glomus jugulaire

Synonymes : chémodectomes, paragangliomes non chromaffines

Que sont les tumeurs du glomus jugulaire ?¹

Les tumeurs du glomus jugulaire sont rares, à croissance lente, très vasculaires et appartiennent à un groupe appelé paragangliomes. Elles sont dérivées des glomera jugulare (ou corps glomiques) qui eux-mêmes proviennent du tissu neural et se développent au niveau du foramen jugulaire de l'os temporal.

Ils se produisent à des sites tels que le corps carotidien et le nerf vague. Les tumeurs peuvent également s'étendre pour impliquer l'oreille moyenne. Beaucoup plus rarement, elles peuvent être trouvées à d'autres sites, y compris la région péri-aortique, la trachée, le larynx, la mandibule, le nez, le ganglion ciliaire et le canal de Fallope.

Ces tumeurs ont tendance à être bénignes mais elles peuvent être localement agressives. Cela est important en raison de leur proximité avec les nerfs crâniens inférieurs et certaines structures vasculaires majeures.²

Seulement environ 4 % métastasent. Des métastases ont été trouvées dans les poumons, les ganglions lymphatiques, le foie, les vertèbres, les côtes et la rate. La base du crâne est érodée avec une extension vers les os mastoïde et occipital.

Entre 2 % et 4 % des tumeurs produisent des catécholamines, de la noradrénaline (norépinéphrine) ou de la dopamine, entraînant un tableau clinique similaire au phéochromocytome avec hypertension et tachycardie. Les tumeurs peuvent également produire de la somatostatine, du polypeptide intestinal vasoactif (VIP) et de la calcitonine.

Ils se manifestent parfois dans les familles de manière autosomique dominante avec une pénétrance incomplète.³ The gene responsible for hereditary paragangliomas is on band 11q23.⁴

En raison de l'apparition insidieuse des symptômes, ces tumeurs passent souvent inaperçues et le retard dans le diagnostic est fréquent. Elles peuvent donc être très grandes au moment du diagnostic.

• L'incidence annuelle des tumeurs du glomus jugulaire est d'environ 1 sur 1,3 million de personnes par an. Cependant, c'est la tumeur la plus courante de l'oreille moyenne et la deuxième tumeur la plus courante de l'os temporal.

• Ils ont tendance à se manifester entre 40 et 70 ans (plage : 6 mois à 88 ans).

• Il y a une prédominance féminine de l'ordre de 3 à 6:1.

• Il se produit plus fréquemment du côté gauche ; des tumeurs multicentriques sont trouvées dans 3 à 10 % des cas sporadiques et dans 25 à 50 % des cas familiaux.

Symptômes

• Les symptômes les plus courants sont la surdité et un acouphène pulsatile.

• Il peut y avoir des vertiges associés.

• La douleur à l'oreille est rare.

• Si le syndrome du foramen jugulaire se développe (parésie des nerfs crâniens IX à XI), il peut également y avoir des plaintes de voix rauque et des symptômes associés à la dysphagie.

• Less commonly, these tumours produce facial nerve palsy, hypoglossal nerve palsy or Syndrome de Horner.⁶

• Des symptômes d'ataxie et du tronc cérébral peuvent également se développer.

• Les maux de tête peuvent survenir à la suite d'une extension intracrânienne.

Signes

• La perte auditive peut être conductive ou neurosensorielle.

• Il peut y avoir otorrhée, hémorragie, bruit et présence d'une masse dans l'oreille moyenne : l'examen otoscopique révèle une tumeur caractéristique, pulsatile, rouge-bleuâtre derrière la membrane tympanique, mais cela peut représenter la partie émergée de l'iceberg de cette tumeur.

• Si le syndrome du foramen jugulaire se développe, recherchez des signes de parésie des nerfs crâniens IX à XI. C'est pathognomonique de cette tumeur, mais cela survient généralement un an après les premiers symptômes de perte auditive et de bourdonnement pulsatile.

• Recherchez des preuves d'extension intracrânienne, manifestées par des signes associés à l'hydrocéphalie et à une pression intracrânienne élevée.

• L'implication des sinus duraux imite la thrombose des sinus.

Un petit nombre de patients présentent principalement un tableau ressemblant à un phéochromocytome - par exemple, transpiration, pâleur, nausées, hypertension et tachycardie.

D'autres tumeurs qui ont été signalées en association avec les tumeurs du glomus jugulaire sont :

• Phaéochromocytome.

• Adénome parathyroïdien.

• Cancer de la thyroïde.

• Neurofibromatose-1.

• L'audiométrie montrera un mélange de perte sensorineurale et de perte conductive, la première étant plus marquée à mesure que la tumeur se développe.

• Les radiographies simples du crâne peuvent montrer des signes de la lésion avec un élargissement du foramen jugulaire latéral et de la fosse.

• La meilleure technique d'imagerie est la tomodensitométrie combinée à l'IRM avec amélioration par le pentacétate de diéthylènetriamine (DTPA).

• Une artériographie peut être nécessaire avant la résection de grosses tumeurs.

• Il devrait y avoir un dépistage des catécholamines.

La liste est longue et comprend :

• Otite moyenne.

• Chordome.

• Histiocytose X.

• Méningiome.

• Schwannome.

• Neurofibrome.

• Carcinome primaire ou métastatique.

• Cholestéatome.

• Anévrisme.

• Lymphome.

Les classifications les plus couramment utilisées sont celles de Glasscock-Jackson et de Fisch. La classification de Fisch décrit quatre stades de développement de la tumeur.⁸

• Des - tumour limited to the middle-ear cleft (glomus tympanicum).

• P - tumour limited to the tympanomastoid area with no infra-labyrinthine compartment involvement.

• C - tumour involving the infra-labyrinthine compartment of the temporal bone and extending into the petrous apex:
  

  • C1 - tumeur avec implication limitée de la portion verticale du canal carotidien.

  • C2 - tumeur envahissant la portion verticale du canal carotidien.

  • C3 - invasion tumorale de la portion horizontale du canal carotidien.

• D - tumour with intracranial extension.
  

  • D1 - tumeur avec une extension intracrânienne de moins de 2 cm de diamètre.

  • D2 - tumeur avec une extension intracrânienne supérieure à 2 cm de diamètre.

Il existe différentes options thérapeutiques, mais le traitement optimal reste controversé.

• L'observation sans intervention est une option car 65 % des tumeurs restent stables et parfois régressent en taille. Un suivi rapproché est nécessaire avec des IRM cérébrales en série avec et sans contraste intraveineux.

• Les traitements traditionnels impliquant la résection chirurgicale, la radiothérapie externe ou les deux, présentent un risque significatif de morbidité. La radiochirurgie stéréotaxique est devenue un traitement de plus en plus populaire. La radiothérapie externe et la radiochirurgie stéréotaxique sont comparables à l'intervention chirurgicale chez les patients atteints de paragangliomes jugulaires.

• Des alpha- et bêta-bloquants peuvent être nécessaires pendant quelques semaines avant le traitement si la production de catécholamines provoque une pression artérielle élevée et labile. Toute approche chirurgicale peut dépendre du stade de Fisch de la tumeur.

• Les grosses tumeurs qui affectent les nerfs crâniens inférieurs présentent un risque élevé de complications postopératoires, surtout chez les patients âgés. L'embolisation, la radiothérapie, la radiochirurgie par gamma knife et l'injection intratumorale de colle cyanoacrylate sont d'autres options.^{9 10}

• La chirurgie conservatrice a été combinée avec la radiochirurgie au gamma knife postopératoire, ce qui a permis le diagnostic tissulaire et l'amélioration des symptômes sans certaines des complications graves d'une chirurgie plus étendue.²

• Le dépistage génétique est approprié pour les individus ayant des antécédents familiaux positifs.¹¹

La chirurgie peut entraîner des lésions des nerfs crâniens. D'autres complications incluent des saignements, une fuite de liquide céphalo-rachidien (LCR), une méningite, une hypotension/hypertension incontrôlable et une récidive tumorale.¹² Death can also occur.

• Les tumeurs du glomus jugulaire ont tendance à croître lentement avec seulement une petite proportion qui métastase. Les paralysies des nerfs crâniens associées ont tendance à être plus esthétiques que débilitantes.

• Même 20 ans après le traitement, le taux de survie est de 94 % (77 % des patients restent sans symptômes).

• Selon la population étudiée, la survie globale à cinq ans pour les paragangliomes métastatiques est de 35 à 60 %.