Hyperparathyroïdie

Qu'est-ce que l'hyperparathyroïdie ?

En cas d'hyperparathyroïdie, les glandes parathyroïdes produisent et libèrent trop d'hormones parathyroïdiennes. En général, cela signifie que le taux de calcium dans le sang devient trop élevé.

Glandes parathyroïdes

Votre corps possède quatre glandes parathyroïdes. Il s'agit de petites glandes de la taille d'un pois, situées dans le cou, juste derrière la glande thyroïde en forme de papillon. Deux glandes parathyroïdes se trouvent derrière chaque aile de la glande thyroïde.

Les glandes parathyroïdes libèrent une hormone appelée hormone parathyroïdienne. Cette hormone aide à contrôler les niveaux de deux substances chimiques dans votre corps : le calcium et le phosphate.

Normalement, l'hormone parathyroïdienne est libérée lorsque le taux de calcium dans le sang est faible. Lorsque le taux de calcium remonte et redevient normal, l'hormone parathyroïdienne cesse d'être libérée.

L'hormone parathyroïdienne a un certain nombre d'effets sur l'organisme :

• Il provoque la libération de calcium dans les os.

• Il permet au calcium d'être absorbé dans le sang à partir de l'intestin grêle.

• Il empêche les reins de se débarrasser (excréter) du calcium dans l'urine.

• Il provoque l'excrétion de phosphate dans les urines par les reins.

Symptômes de l'hyperparathyroïdie

Souvent, les personnes atteintes d'hyperparathyroïdie primaire ne présentent aucun symptôme ou seulement des symptômes légers. Il se peut que vous ne découvriez que vous souffrez d'hyperparathyroïdie que parce que des analyses sanguines effectuées pour une autre raison révèlent un taux élevé de calcium dans votre sang.

Si vous souffrez d'hyperparathyroïdie primaire ou tertiaire et que vous présentez des symptômes, ceux-ci sont dus à un taux élevé de calcium dans le sang (hypercalcémie). Ces symptômes peuvent être les suivants

• Fatigue.

• Des muscles faibles et facilement fatigués.

• Se sentir malade(nausées), être malade (vomissements) et ne pas se sentir à l'aise avec la nourriture.

• Constipation.

• Douleurs abdominales.

• Sensation de grande soif et émission fréquente d'urine.

• Dépression/basse humeur.

Dans les cas extrêmes, si elle n'est pas traitée, une hypercalcémie peut entraîner une confusion, une perte de conscience, des troubles du rythme cardiaque et, rarement, la mort. L'hyperparathyroïdie peut également entraîner une hypertension artérielle. La raison de ce phénomène n'est pas claire.

Si vous souffrez d'hyperparathyroïdie secondaire, votre taux de calcium n'est pas élevé mais faible, et vous ne présentez donc pas tous les symptômes décrits ci-dessus. Cependant, vous pouvez développer des complications osseuses (voir ci-dessous) et les symptômes qui y sont liés.

Causes de l'hyperparathyroïdie

L'hyperparathyroïdie est soit primaire, soit secondaire, soit tertiaire.

Hyperparathyroïdie primaire

L'hyperparathyroïdie primaire se caractérise par une hypertrophie et une hyperactivité d'une ou plusieurs glandes parathyroïdes. La ou les glandes libèrent une trop grande quantité d'hormone parathyroïdienne. Il en résulte un taux élevé de calcium dans le sang.

Les causes sont les suivantes :

• Un adénome parathyroïdien unique. Il s'agit de la cause la plus fréquente d'hyperparathyroïdie primaire. Il s'agit d'une tumeur non cancéreuse (bénigne) de l'une de vos glandes parathyroïdes. La glande libère alors plus d'hormone parathyroïdienne qu'elle ne le devrait.

• Hyperplasie affectant plus d'une glande parathyroïde. C'est ce qui explique la plupart des autres cas d'hyperparathyroïdie primaire. L'hyperplasie signifie que la glande parathyroïde est devenue plus grosse. Elle affecte généralement plusieurs glandes en même temps. L'augmentation de la taille de la glande entraîne la libération d'une plus grande quantité d'hormone parathyroïdienne.

• Carcinome parathyroïdien. Très rarement, l'hyperparathyroïdie primaire est causée par un cancer de l'une des glandes parathyroïdes.

Les raisons de l'apparition d'un adénome ou d'une hyperplasie parathyroïdienne ne sont généralement pas claires. Cependant, si vous avez reçu un traitement de radiothérapie à la tête ou au cou dans le passé, vous semblez avoir un risque accru de développer un adénome ou un carcinome parathyroïdien. L'hyperparathyroïdie primaire semble être plus fréquente chez les femmes que chez les hommes et touche le plus souvent les femmes après la ménopause.

L'hyperparathyroïdie primaire n'est généralement pas héréditaire. Cependant, chez un très petit nombre de personnes, elle peut résulter d'une maladie héréditaire appelée hyperparathyroïdie familiale isolée. Dans de rares cas, elle peut également être héritée dans le cadre d'un ensemble de problèmes (un syndrome) appelé néoplasie endocrinienne multiple (NEM) qui affecte les parathyroïdes, le pancréas et l'hypophyse.

Hyperparathyroïdie secondaire

L'hyperparathyroïdie secondaire est causée par d'autres maladies ou déficiences qui affectent votre organisme. Ces autres affections sont celles qui entraînent un faible taux de calcium dans le sang depuis longtemps. Cela signifie que vos glandes parathyroïdes sont stimulées en permanence pour tenter d'augmenter votre taux de calcium dans le sang.

En conséquence, vos glandes parathyroïdes grossissent et leur production d'hormone parathyroïdienne augmente. Les niveaux élevés d'hormone parathyroïdienne sont appropriés en raison du faible niveau de calcium dans le sang.

Parmi les causes de l'hyperparathyroïdie secondaire, on peut citer

• L'insuffisance rénale chronique (IRC) est la cause la plus fréquente d'hyperparathyroïdie secondaire. L'hyperparathyroïdie secondaire survient chez presque toutes les personnes sous dialyse rénale de longue durée en raison d'une IRC de stade 5. Lorsque cela se produit, votre taux de calcium sanguin peut devenir bas et le rester. Pour plus de détails, voir la brochure intitulée Maladie rénale chronique.

• La carence en vitamine D (rachitisme/ostéomalacie) est une autre cause fréquente. La carence en vitamine D entraîne une baisse prolongée du taux de calcium dans le sang. Pour plus de détails, voir le dépliant séparé intitulé Carence en vitamine D.

• Malabsorption int estinale - diverses maladies peuvent affecter votre intestin et empêcher le calcium que vous mangez d'être absorbé dans votre sang. Le taux de calcium dans le sang peut alors devenir bas et le rester.

Hyperparathyroïdie tertiaire

Ce type d'hyperparathyroïdie survient à la suite d'une hyperparathyroïdie secondaire de longue date. Dans le cas de l'hyperparathyroïdie tertiaire, l'affection à l'origine de l'hypocalcémie et de l'hyperparathyroïdie secondaire a été traitée (ou la calcémie est revenue à la normale).

Cependant, vos glandes parathyroïdes continuent à produire de grandes quantités d'hormone parathyroïdienne. En effet, elles commencent à agir par elles-mêmes (de manière autonome) et ne sont plus sensibles à votre taux de calcium sanguin. Elles ne sont pas "éteintes" lorsque votre taux de calcium sanguin augmente. Il en résulte un taux élevé de calcium dans le sang.

L'hyperparathyroïdie tertiaire est généralement observée chez les personnes souffrant d'une IRC de stade 5. Elle peut également persister après une transplantation rénale.

Complications de l'hyperparathyroïdie

Toutes les personnes atteintes d'hyperparathyroïdie ne présentent pas de complications. Cependant, des complications peuvent parfois apparaître. Si vous souffrez d'hyperparathyroïdie primaire ou tertiaire, ces complications sont principalement dues à un taux élevé de calcium dans le sang depuis longtemps. Elles peuvent inclure

• Calculs rénaux. De petits calculs peuvent être évacués dans l'urine sans que vous vous en rendiez compte. Des calculs plus gros peuvent rester coincés, provoquant une douleur dans la région lombaire que vous ressentez ensuite dans l'aine. Vous pouvez également constater la présence de sang dans vos urines. Pour plus de détails, voir le dépliant intitulé Calculs rénaux.

• Calcification de la cornée. Le calcium peut s'accumuler (se déposer) dans la couche superficielle de l'œil (cornée). Ce phénomène ne provoque généralement aucun symptôme.

• Pancréatite. Il s'agit d'une inflammation de la glande du pancréas. Dans de rares cas, un taux élevé de calcium dû à une hyperparathyroïdie peut provoquer une pancréatite. Celle-ci peut provoquer de fortes douleurs dans la partie supérieure du ventre (abdominales). Pour plus de détails, voir le dépliant intitulé Pancréatite aiguë.

• Ulcération de l'estomac (peptique). Un taux de calcium élevé peut entraîner une production excessive d'acide par l'estomac et provoquer une ulcération de l'estomac. Voir la notice séparée intitulée Ulcère de l'estomac (ulcère gastrique) pour plus de détails.

• Lésions rénales. Un taux élevé et prolongé de calcium dans le sang peut endommager les reins et provoquer une maladie rénale chronique.

Dans tous les types d'hyperparathyroïdie (y compris l'hyperparathyroïdie secondaire), l'augmentation du taux d'hormone parathyroïdienne circulant dans le sang entraîne la libération de grandes quantités de calcium par les os. Cela peut entraîner une faiblesse et un "amincissement" des os - un état connu sous le nom d'ostéopénie ou, plus grave, d'ostéoporose. Vos os peuvent devenir plus sensibles aux cassures ou aux fractures. Pour plus de détails, voir le dépliant séparé intitulé Ostéoporose.

Comment diagnostiquer l'hyperparathyroïdie ?

L'hyperparathyroïdie est généralement diagnostiquée après que des analyses sanguines ont révélé un taux élevé de calcium et un taux élevé d'hormone parathyroïdienne. En général, le taux de phosphate dans le sang est faible.

Si vous souffrez d'hyperparathyroïdie secondaire, votre taux de calcium sanguin peut être faible ou normal, mais vous aurez toujours un taux d'hormone parathyroïdienne élevé. Si vous souffrez également d'une maladie rénale chronique, votre taux de phosphate sanguin peut être élevé parce que vos reins ne peuvent pas éliminer (excréter) le phosphate dans l'urine.

Votre médecin vous a peut-être proposé ces analyses de sang parce que vous souffrez d'une des complications de l'hyperparathyroïdie, comme des calculs rénaux ou une pancréatite. Il peut également avoir suggéré de tester votre taux de calcium dans le sang pour une autre raison. Par exemple, si vous présentez des symptômes de dépression, de fatigue, de constipation ou de soif. Il peut s'agir de symptômes possibles d'une hypercalcémie causée par une hyperparathyroïdie. Cependant, ces symptômes peuvent également survenir pour un certain nombre d'autres raisons.

Enquêtes complémentaires

Une fois que les analyses de sang ont révélé que vous souffrez d'hyperparathyroïdie, votre médecin voudra généralement confirmer le type d'hyperparathyroïdie dont vous souffrez et en rechercher la cause possible. Il pourra également rechercher d'éventuelles complications. Vous serez généralement adressé à un médecin spécialiste pour des examens complémentaires. Les examens peuvent comprendre

• D'autres analyses de sang. Il peut s'agir d'analyses de sang pour vérifier le fonctionnement de vos reins, de votre pancréas et de vos os.

• Taux de calcium dans les urines. Il peut vous être demandé de recueillir vos urines dans un récipient spécial sur une période de 24 heures afin de mesurer la quantité de calcium dans vos urines. En cas d'hyperparathyroïdie, les urines contiennent généralement plus de calcium.

• Scanner DXA. L'hyperparathyroïdie pouvant entraîner un amincissement des os (ostéopénie/ostéoporose), il se peut que l'on vous demande de passer une scintigraphie spéciale pour évaluer l'épaisseur de vos os. Il s'agit de l'absorptiométrie biénergétique à rayons X (DXA ou DEXA).

• Rayons X. Celles-ci peuvent montrer des changements dans vos os en raison de la libération accrue de calcium par ceux-ci. Les radiographies peuvent également révéler la présence de calculs rénaux.

• Rein échographie. Elle permet de détecter d'éventuels calculs rénaux.

• Échographie, CT ou une scintigraphie au technétium du cou. Ces examens peuvent montrer si vous avez une ou plusieurs glandes parathyroïdes hypertrophiées. Vous pouvez passer une scintigraphie si une intervention chirurgicale est prévue (voir ci-dessous).

• Biopsie d'une glande parathyroïde. Une biopsie de l'une de vos glandes parathyroïdes peut être proposée. Il s'agit d'un échantillon prélevé sur la glande à l'aide d'une aiguille. Elle est généralement réalisée à l'aide d'un scanner, tel que l'échographie, pour guider le médecin qui effectue la biopsie. Une biopsie peut aider à exclure un cancer de la parathyroïde (carcinome).

Traitement de l'hyperparathyroïdie

Le traitement dépend du type d'hyperparathyroïdie.

Traitement de l'hyperparathyroïdie primaire

Il existe différentes options pour traiter l'hyperparathyroïdie primaire. Ces options sont les suivantes

Surveillance régulière de vos symptômes

Si vous souffrez d'une hyperparathyroïdie primaire légère, avec un taux de calcium légèrement élevé et aucun symptôme, votre médecin peut simplement vous suggérer de vous surveiller régulièrement. Cela implique des analyses de sang régulières pour vérifier votre taux de calcium sanguin et votre fonction rénale, des contrôles réguliers de votre tension artérielle et la surveillance de tout symptôme que vous pourriez présenter.

Elle peut également inclure une scintigraphie osseuse DXA telle que décrite ci-dessus. Cette méthode de surveillance est considérée comme controversée par certains. Vous devriez discuter des avantages et des inconvénients avec votre médecin.

Chirurgie (parathyroïdectomie)

Il existe des lignes directrices pour aider à décider quand une personne atteinte d'hyperparathyroïdie doit subir une intervention chirurgicale visant à retirer la ou les glandes parathyroïdes anormales (parathyroïdectomie).

Par exemple, si votre hyperparathyroïdie est plus grave, si vos os sont devenus trop minces ou si vous avez un carcinome des glandes parathyroïdes, votre médecin peut suggérer une intervention chirurgicale. Si vous n'avez qu'une seule glande hyperactive, elle sera enlevée. En revanche, si vous avez plus d'une glande parathyroïde hyperactive, toutes les glandes anormales doivent être enlevées.

Si les quatre glandes parathyroïdes sont hyperactives, trois glandes et demie sont généralement enlevées afin qu'il reste du tissu parathyroïdien. Votre taux de calcium devra être surveillé de près après l'opération pour s'assurer qu'il revient à la normale et qu'il ne tombe pas trop bas.

Médicaments

Ce traitement est utilisé chez les personnes atteintes d'hyperparathyroïdie plus sévère qui choisissent de ne pas se faire opérer ou qui ne répondent pas aux critères de l'intervention chirurgicale. Le traitement vise à améliorer l'épaisseur (la densité) des os et à corriger un taux de calcium élevé.

Divers médicaments peuvent être utilisés. Il s'agit notamment d'un groupe de médicaments appelés bisphosphonates. Un autre médicament appelé cinacalcet peut aider à réduire les taux de calcium et d'hormone parathyroïdienne et à augmenter le taux de phosphate dans le sang. Cependant, il ne semble pas améliorer la densité osseuse.

Un traitement hormonal substitutif peut parfois être suggéré si vous êtes une femme ménopausée, en particulier si vous présentez également des symptômes de la ménopause.

Traitement de l'hyperparathyroïdie secondaire

Si vous développez une hyperparathyroïdie secondaire, il convient de la traiter rapidement afin de prévenir l'apparition de complications osseuses et de réduire le risque de développer une hyperparathyroïdie tertiaire. L'affection sous-jacente à l'origine de l'hyperparathyroïdie secondaire doit être traitée, par exemple en traitant la carence en vitamine D à l'aide de suppléments de vitamine D.

L'IRC est la cause la plus fréquente d'hyperparathyroïdie secondaire. Le traitement de l'IRC comprend

Traitement pour abaisser le taux de phosphate dans le sang

Vous pouvez réduire votre consommation de phosphate en limitant la quantité de lait, de fromage, d'œufs et de produits laitiers que vous consommez. Vous pouvez également avoir besoin de médicaments tels que le carbonate de calcium. Celui-ci se lie au phosphate et contribue à empêcher son absorption par l'intestin grêle après avoir mangé.

Traitement pour augmenter le taux de calcium

Vous devrez commencer à prendre des suppléments contenant du calcium et de la vitamine D afin d'augmenter votre taux de calcium dans le sang. Vous devez prendre une forme "active" de vitamine D pour que le calcium soit bien absorbé à partir des aliments que vous mangez. Normalement, la vitamine D est convertie en cette forme "active" par les reins. Cependant, si vous souffrez d'une maladie rénale grave, cette conversion ne peut pas avoir lieu.

Cinacalcet

Ce médicament réduit la libération de l'hormone parathyroïdienne par les glandes parathyroïdes. Il est parfois utilisé en cas d'hyperparathyroïdie secondaire due à une maladie rénale de longue date, lorsque les autres traitements n'ont pas été efficaces et que la chirurgie n'est pas envisageable pour une raison ou une autre.

Une intervention chirurgicale visant à retirer les glandes parathyroïdes anormales peut être envisagée si l'hyperparathyroïdie secondaire est grave et ne répond pas au traitement médical.

Traitement de l'hyperparathyroïdie tertiaire

Dans l'idéal, l'hyperparathyroïdie tertiaire ne se développe pas car l'hyperparathyroïdie secondaire est traitée avec succès. Toutefois, si elle se développe, le traitement de l'hyperparathyroïdie tertiaire consiste généralement en une intervention chirurgicale visant à retirer les glandes parathyroïdes hyperactives.

Souvent, une petite quantité de l'une des glandes est transplantée dans l'un des avant-bras. Cela signifie qu'il reste du tissu de la glande parathyroïde dans l'organisme pour contrôler le taux de calcium, mais qu'il est facile d'y accéder si une nouvelle intervention chirurgicale est nécessaire.

Complications possibles après l'opération

Les complications après une opération d'ablation des glandes parathyroïdes ne sont pas très fréquentes. Cependant, chez certaines personnes, des complications peuvent survenir. Elles comprennent :

• Un faible taux de calcium (hypocalcémie). Parfois, après une intervention chirurgicale, parce que vos os sont "affamés", le calcium et le phosphate peuvent être rapidement éliminés de votre sang et déposés dans vos os. Cela peut entraîner un faible taux de calcium dans le sang, car les glandes parathyroïdes normales restantes ne fonctionnent pas encore correctement - elles sont sous-actives (hypoparathyroïdie). Le faible taux de calcium dans le sang revient à la normale lorsque les glandes parathyroïdes normales restantes redeviennent sensibles et peuvent contrôler le taux de calcium dans le sang. Cependant, l'hypoparathyroïdie peut parfois persister et certaines personnes ont besoin d'un traitement médicamenteux à long terme avec des suppléments de calcium et de vitamine D.

• Lésion d'un nerf dans le cou. Une lésion de l'un des nerfs du cou, appelé nerf laryngé récurrent, peut parfois survenir au cours de l'opération. Cela peut entraîner une toux et une voix rauque.

• Saignement. Ce phénomène peut parfois se produire après une intervention chirurgicale. Dans de rares cas, le sang peut s'accumuler dans le cou et exercer une pression sur les voies respiratoires, entraînant des difficultés respiratoires. Un traitement rapide est alors nécessaire pour éliminer le caillot de sang.

• Infection. Après tout type d'intervention chirurgicale, il s'agit d'une complication possible.

• Hyperparathyroïdie persistante. Il arrive que la chirurgie échoue et que l'hyperparathyroïdie ne soit pas traitée de manière adéquate.

Autosoins

Il y a certaines choses que vous pouvez faire si vous souffrez d'hyperparathyroïdie :

• Veillez à boire beaucoup d'eau et à ne pas manquer de liquide dans le corps (déshydratation).

• Évitez de prendre certains médicaments tels que les diurétiques. Si vous prenez déjà des diurétiques, vous devez en discuter avec votre médecin.

• Si vous êtes alité (par exemple, après un accident ou une maladie) ou si vous souffrez d'une maladie qui vous rend malade (vomissements) ou qui vous donne la diarrhée, votre taux de calcium peut augmenter davantage. Si vous souffrez d'hyperparathyroïdie, vous devez consulter rapidement un médecin dans ces situations.

Quelles sont les perspectives d'avenir pour l'hyperparathyroïdie ?

Dans le cas de l'hyperparathyroïdie primaire, après une intervention chirurgicale réussie visant à retirer les glandes parathyroïdes (parathyroïdectomie), les perspectives (pronostic) sont généralement excellentes et la plupart des personnes sont guéries. Si vous ne présentez pas de symptômes et que vous êtes suivi sans intervention chirurgicale, le pronostic est généralement bon. Une perte osseuse significative et d'autres symptômes peuvent ne pas se manifester pendant de nombreuses années lorsque vous êtes suivi.

Toutefois, en cas d'hyperparathyroïdie secondaire ou tertiaire, le pronostic tend à s'aggraver. En effet, cette pathologie est généralement causée par une IRC sous-jacente de stade 5.

Pourquoi avons-nous besoin de calcium et de phosphate ?

Le calcium et le phosphate se combinent pour former le phosphate de calcium dans votre corps. C'est le principal matériau qui confère aux os et aux dents leur dureté et leur solidité. Le calcium est également nécessaire dans le cadre du mécanisme complexe qui aide le sang à coaguler après une blessure. Il est également nécessaire au bon fonctionnement des muscles et des nerfs. Le phosphate travaille avec le calcium pour ces fonctions. Le phosphate est également nécessaire à la production d'énergie dans l'organisme.