Cancers du sang
Révision par les pairs par Dr Rosalyn Adleman, MRCGPDernière mise à jour par Dr Surangi Mendis, MRCGPDernière mise à jour le 11 septembre 2023
Répond aux besoins du patient lignes directrices éditoriales
- TéléchargerTélécharger
- Partager
Professionnels de la santé
Les articles de référence professionnelle sont destinés aux professionnels de la santé. Ils sont rédigés par des médecins britanniques et s'appuient sur les résultats de la recherche ainsi que sur les lignes directrices britanniques et européennes. Vous trouverez peut-être l'un de nos articles sur la santé plus utile.
Dans cet article :
Poursuivre la lecture ci-dessous
Types de cancer du sang
Les trois principaux types de cancer du sang sont
Leucémie (impliquant des globules blancs).
Myélome (impliquant les globules rouges).
Lymphome (impliquant le système lymphatique).
La symptomatologie peut être liée à la synthèse ou à la fonction anormale des cellules sanguines ou à l'accumulation de cellules anormales dans divers organes ou tissus.
Leucémie
Voir aussi Leucémies de l'enfant.
Il existe plusieurs types de leucémie, classés en fonction de la rapidité d'apparition (aiguë ou chronique) et du type de cellule souche (par exemple, myéloïde ou lymphoïde).
Leucémie myéloïde aiguë (LMA)1
La LAM est la leucémie aiguë la plus fréquente chez l'adulte. La plupart des sous-types présentent >30% de cellules blastiques de la lignée myéloïde dans le sang, la moelle osseuse ou les deux.
La LAM est une maladie génétiquement hétérogène. Les progrès de la génomique ont permis une catégorisation basée sur la génétique moléculaire.
L'âge médian d'apparition est de 67 ans.
Les facteurs de risque identifiés comprennent les troubles myélodysplasiques, certains troubles congénitaux (par exemple, le syndrome de Down, la neurofibromatose) et l'exposition au benzène.
La présentation est liée à l'infiltration des organes ou à l'insuffisance de la moelle osseuse. L'hépatomégalie, la splénomégalie, la pâleur et les pétéchies sont des observations courantes.
Le pronostic dépend de la gravité de la maladie, de l'âge et du type de cellule.
Voir l'article sur la leucémie myéloïde aiguë.
Leucémie lymphoblastique aiguë (LLA)2
La LAL survient lorsqu'un clone de cellules issues de cellules progénitrices lymphoïdes subit une transformation maligne. Les cellules anormales se développent et remplacent les cellules normales dans la moelle osseuse. Des leucoblastes immatures se déversent également dans la circulation périphérique.
Le pic d'incidence se situe entre 2 et 4 ans et la LAL représente 80 % des cas de leucémie chez l'enfant. Des facteurs de risque génétiques et environnementaux ont été identifiés, ainsi qu'une association avec des infections virales.
Le tableau clinique est généralement celui d'une détérioration rapide, avec des symptômes précoces non spécifiques de fatigue, de malaise, de maux de tête et de fièvre. Plus tard, une insuffisance de la moelle osseuse se produit avec des complications hémorragiques ou thrombotiques, des infections récurrentes et des douleurs osseuses.
Voir l'article sur la leucémie lymphoblastique aiguë.
Leucémie lymphoïde chronique (LLC)3
La LLC est une prolifération maligne de lymphocytes B. Ceux-ci s'accumulent dans divers tissus, notamment le sang, la moelle osseuse, le foie et la rate. Ceux-ci s'accumulent dans divers tissus, notamment le sang, la moelle osseuse, le foie et la rate. Ils sont immatures sur le plan fonctionnel, ce qui entraîne une déficience immunitaire.
La LLC est principalement une maladie de personnes âgées, représentant un quart de toutes les leucémies. L'âge médian du diagnostic est de 72 ans.
L'incidence est plus élevée chez les parents du premier degré, mais la base génétique est inconnue.
La maladie est généralement associée à une longue survie globale.
Voir l'article sur la leucémie lymphoïde chronique .
Leucémie myéloïde chronique (LMC)4
La LMC peut affecter une ou toutes les lignées de cellules souches hématopoïétiques (érythroïdes, plaquettaires et myéloïdes). Une anomalie cytogénique connue sous le nom de chromosome de Philadelphie est responsable de 90 % des cas.
Elle est à l'origine de 15 % de toutes les leucémies de l'adulte et l'âge médian du diagnostic est de 60 à 65 ans.
Voir l'article sur la leucémie myéloïde chronique.
Poursuivre la lecture ci-dessous
Lymphome
Lymphome hodgkinien5
Il s'agit d'une tumeur maligne du système lymphatique. Les observations histologiques caractéristiques sont des cellules géantes multinucléées (cellules de Reed-Sternberg) et des cellules mononucléaires plus petites dérivées des lymphocytes B, dans les centres germinatifs du tissu lymphoïde.
Le pic d'incidence se situe chez les jeunes adultes âgés de 20 à 34 ans. Les facteurs de risque sont l'infection par le virus d'Epstein-Barr (EBV), le VIH, l'immunosuppression et le tabagisme.
La présentation la plus courante est celle de ganglions lymphatiques hypertrophiés mais indolores dans le cou ou la région sus-claviculaire. Des symptômes systémiques tels que des sueurs nocturnes ou une perte de poids peuvent être présents.
Voir l'article sur le lymphome de Hodgkin.
Lymphome non hodgkinien (LNH)6
Les LNH constituent un groupe hétérogène de tumeurs malignes myéloprolifératives. Ils sont divisés en deux catégories, de bas grade et de haut grade, en fonction de leur histoire naturelle et de leur réponse au traitement.
L'Organisation mondiale de la santé (OMS) a classé les LNH en sous-types en fonction de leur présentation clinique et de leur histologie.
Le LNH est cinq fois plus fréquent que le lymphome de Hodgkin.
L'âge médian de la présentation est de plus de 50 ans ; certains types se manifestent occasionnellement chez les enfants ou les jeunes adultes.
Les facteurs de risque comprennent les anomalies chromosomiques, certaines infections virales, les facteurs environnementaux, les déficits immunitaires congénitaux et acquis, les troubles auto-immuns et l'infection par Helicobacter pylori.
La lymphadénopathie et l'organomégalie sont les principales caractéristiques de la maladie.
Voir l'article sur le lymphome non hodgkinien.
Mycosis fongoïde et lymphomes cutanés à cellules T (CTCL)7
Les CTCL sont classés par l'OMS, en fonction de leur comportement clinique, en deux catégories : indolents et agressifs.
L'âge médian de présentation est de 55 à 60 ans. Le mycosis fongoïde est la forme la plus courante. La présentation typique est celle de plaques et de taches sur la peau. Les tumeurs viscérales peuvent apparaître plus tard.
Voir notre article sur le mycosis fongoïde et les lymphomes cutanés à cellules T.
Lymphome du tissu lymphoïde associé aux muqueuses (MALT)8
Les lymphomes du MALT sont un type de LNH. Ils se trouvent dans les muqueuses plutôt que dans les ganglions lymphatiques. Ils sont subdivisés en deux catégories : les lymphomes gastriques (associés à H. pylori) et les lymphomes non gastriques (présents dans la tête, les poumons, le cou et les yeux et non associés à H. pylori).
Elles sont associées à diverses infections, maladies auto-immunes et anomalies chromosomiques. Elles se développent généralement lentement et restent localisées pendant de longues périodes.
Voir l'article sur le lymphome du tissu lymphoïde associé aux muqueuses (MALT).
La macroglobulinémie de Waldenström 9
Il s'agit d'un trouble lymphoprolifératif des cellules B, provoquant une infiltration de la moelle osseuse par des cellules lymphoplasmocytaires. L'âge médian de présentation est supérieur à 70 ans. L'étiologie est inconnue mais peut être liée à des infections virales, des conditions auto-immunes ou des anomalies chromosomiques.
La symptomatologie est variable et dépend des systèmes organiques concernés.
La survie médiane est d'environ 60 mois.
Lymphome de Burkitt10
De croissance rapide, il s'agit d'un LNH de haut grade à cellules B. Il existe des formes endémiques et sporadiques, toutes deux associées à l'EBV. Il existe des formes endémiques et sporadiques, toutes deux associées à l'EBV. Des anomalies chromosomiques ont été mises en évidence dans les deux cas. Un troisième type est lié à l'infection par le VIH et à l'utilisation de médicaments immunosuppresseurs.
Les enfants sont le plus souvent touchés. La forme endémique se présente généralement sous la forme d'une tumeur du maxillaire et/ou de la mandibule ; les organes abdominaux peuvent également être touchés.
Le type sporadique touche principalement les organes abdominaux. Le pronostic peut être bon si la maladie est traitée avant de s'étendre.
Voir l'article sur le lymphome de Burkitt .
Myélome 11
Le myélome est une prolifération maligne de cellules plasmatiques, causée par des mutations génétiques. L'âge médian de présentation est de 70 ans. La maladie peut se manifester par une insuffisance rénale, des douleurs osseuses, une anémie et une hypercalcémie.
Le myélome est une maladie chronique, récurrente et rémittente. Dans le cas d'une maladie à haut risque, le décès survient dans les deux ans. Les progrès du traitement ont permis à certains patients de survivre plus de 8 ans.
Voir l'article sur le myélome.
Poursuivre la lecture ci-dessous
Polyglobulie (Polycythaemia vera)12
Trouble myéloïde prolifératif causé par une mutation somatique dans une cellule souche hémopoïétique. Il est principalement associé à une hyperplasie érythroïde, mais aussi à une leucocytose myéloïde, à une thrombocytose et à une splénomégalie.
L'âge médian du diagnostic est de 65 à 74 ans. Elle peut être découverte fortuitement lors d'une analyse sanguine de routine, ou à l'occasion de maux de tête, de vertiges et de symptômes de transpiration. Elle peut être associée au syndrome de Budd-Chiari ou à un prurit. Elle peut évoluer vers une myélofibrose ou une LAM.
La survie sans traitement est de 6 à 18 mois. Avec un traitement, le taux de survie médian est d'environ 14 ans.
Voir l'article sur la polyglobulie vénérienne.
Recherche de cancers du sang
Les investigations comprennent souvent un examen du sang périphérique, une biopsie de la moelle osseuse, des études cytogénétiques, une RXC et une tomodensitométrie. Les autres examens dépendent de l'état de la personne et de la nécessité d'exclure d'autres pathologies.
Traitement des cancers du sang
Cela dépend de chaque maladie, mais implique souvent une période d'induction de la rémission, suivie d'un traitement d'entretien. La chimiothérapie et la radiothérapie sont souvent les piliers du traitement.
Une greffe de cellules souches peut être indiquée dans certains cas. La chirurgie peut également être utile, en particulier en cas d'organomégalie.
Autres lectures et références
- Heuser M, Ofran Y, Boissel N, et alLeucémie myéloïde aiguë chez les patients adultes : Lignes directrices de pratique clinique de l'ESMO pour le diagnostic, le traitement et le suivi. Ann Oncol. 2020 Jun;31(6):697-712. doi : 10.1016/j.annonc.2020.02.018. Epub 2020 Mar 17.
- Terwilliger T, Abdul-Hay MLeucémie lymphoblastique aiguë : une revue complète et une mise à jour de 2017. Blood Cancer J. 2017 Jun 30;7(6):e577. doi : 10.1038/bcj.2017.53.
- Schuh AH, Parry-Jones N, Appleby N, et alGuideline for the treatment of chronic lymphocytic leukaemia : A British Society for Haematology Guideline. Br J Haematol. 2018 Jul 15. doi : 10.1111/bjh.15460.
- Jabbour E, Kantarjian HLa leucémie myéloïde chronique : mise à jour 2018 sur le diagnostic, la thérapie et le suivi. Am J Hematol. 2018 Mar;93(3):442-459. doi : 10.1002/ajh.25011.
- Ansell SMLe lymphome hodgkinien : mise à jour 2018 sur le diagnostic, la stratification des risques et la prise en charge. Am J Hematol. 2018 May;93(5):704-715. doi : 10.1002/ajh.25071.
- Ansell SMLymphome non hodgkinien : Diagnostic et traitement. Mayo Clin Proc. 2015 Aug;90(8):1152-63. doi : 10.1016/j.mayocp.2015.04.025.
- Bagherani N, Smoller BRUne vue d'ensemble des lymphomes cutanés à cellules T. F1000Res. 2016 Jul 28;5. doi : 10.12688/f1000research.8829.1. eCollection 2016.
- Bertoni F, Coiffier B, Salles G, et alLes lymphomes du MALT : la pathogenèse peut guider le traitement. Oncologie (Williston Park). 2011 Nov 15;25(12):1134-42, 1147.
- Kastritis E, Leblond V, Dimopoulos MA, et alLa macroglobulinémie de Waldenstrom : Lignes directrices de pratique clinique de l'ESMO pour le diagnostic, le traitement et le suivi. Ann Oncol. 2018 Oct 1;29(Suppl 4):iv270. doi : 10.1093/annonc/mdy322.
- Dozzo M, Carobolante F, Donisi PM, et alLe lymphome de Burkitt chez les adolescents et les jeunes adultes : les défis de la prise en charge. Adolesc Health Med Ther. 2016 Dec 23;8:11-29. doi : 10.2147/AHMT.S94170. eCollection 2017.
- Myélome multiple : diagnostic, traitement et suiviGuide de pratique clinique de l'ESMO (2021).
- McMullin MF, Harrison CN, Ali S, et al.A guideline for the diagnosis and management of polycythaemia vera. Une directive de la British Society for Haematology. Br J Haematol. 2019 Jan;184(2):176-191. doi : 10.1111/bjh.15648. Epub 2018 Nov 27.
Poursuivre la lecture ci-dessous
Historique de l'article
Les informations contenues dans cette page sont rédigées et évaluées par des cliniciens qualifiés.
Prochaine révision prévue : 9 septembre 2028
11 Sept 2023 | Dernière version
Demandez, partagez, connectez-vous.
Parcourez les discussions, posez des questions et partagez vos expériences sur des centaines de sujets liés à la santé.
Vous ne vous sentez pas bien ?
Évaluez gratuitement vos symptômes en ligne