Lymphome de Hodgkin

Synonyme : Maladie de Hodgkin

Qu'est-ce que le lymphome de Hodgkin ?

Le lymphome de Hodgkin est une tumeur maligne du système lymphatique qui se caractérise histologiquement par la présence de cellules géantes multinucléées (cellules de Reed-Sternberg) et de cellules mononucléaires anormales et plus petites provenant de lymphocytes B dans les centres germinatifs du tissu lymphoïde.

Classification

Une classification précise du type et de la stadification de la maladie déterminera les options de traitement et le pronostic les plus favorables. Le lymphome de Hodgkin est classé en deux entités distinctes :¹

• Lymphome de Hodgkin classique (plus fréquent) :
  

  • Sclérose nodulaire.

  • Cellule mixte.

  • Riche en lymphocytes.

  • Appauvrissement en lymphocytes.

• Lymphome de Hodgkin à prédominance de lymphocytes nodulaires (NLPHL).

Il n'y a pas de différence dans le pronostic ou la prise en charge des différents sous-types de lymphome de Hodgkin classique. En Europe et en Amérique du Nord, le lymphome de Hodgkin classique à sclérose nodulaire représente 70 % de tous les lymphomes de Hodgkin classiques. Le lymphome de Hodgkin classique à déplétion lymphocytaire est plus répandu chez les patients immunodéprimés et s'observe plus fréquemment dans les pays en développement, où il est fortement associé à l'infection par le virus d'Epstein-Barr (EBV).²

Il présente un risque de transformation en lymphome non hodgkinien de haut grade et sa prise en charge est différente de celle du lymphome hodgkinien classique. Le reste de cet article est consacré au lymphome de Hodgkin classique.

Quelle est la fréquence du lymphome de Hodgkin (épidémiologie) ?²

• L'incidence annuelle du lymphome de Hodgkin au Royaume-Uni est de 2,7/100 000, avec une légère prédominance masculine.

• On observe un pic d'incidence chez les jeunes adultes âgés de 20 à 34 ans, suivi d'un autre pic chez les personnes âgées de plus de 70 ans.

Facteurs de risque

• L'EBV a été trouvé dans les cellules de Reed-Sternberg d'environ 50 % des patients atteints de lymphome de Hodgkin.

• Les patients qui ont déjà développé une mononucléose ont un risque accru de développer un lymphome de Hodgkin.

• Les autres facteurs de risque sont le virus de l'immunodéficience humaine (VIH), l'immunosuppression et le tabagisme.

Symptômes du lymphome de Hodgkin (présentation)

• La plupart des patients présentent un ganglion lymphatique hypertrophié mais par ailleurs asymptomatique, typiquement dans la partie inférieure du cou ou dans la région sus-claviculaire.

• Les masses médiastinales sont fréquentes et sont parfois découvertes lors d'une radiographie pulmonaire de routine.

• Les patients peuvent se plaindre d'une gêne thoracique accompagnée d'une toux ou d'une dyspnée.

• Les symptômes systémiques - sueurs nocturnes abondantes, fièvre inexpliquée de plus de 38 °C et perte de poids de plus de 10 % sur six mois - sont appelés symptômes B et sont identifiés chez environ 25 % des patients.²

• La douleur induite par l'alcool sur les sites de la maladie ganglionnaire est spécifique mais se produit chez moins de 10 % des patients.

• Les observations à l'examen comprennent une lymphadénopathie, une hépatomégalie, une splénomégalie et un syndrome de la veine cave supérieure ; il peut également y avoir des caractéristiques causées par des syndromes paranéoplasiques - par exemple, une dégénérescence cérébelleuse, une neuropathie ou un syndrome de Guillain-Barré.

Renvoi³

Le National Institute for Health and Care Excellence (NICE) fournit des recommandations distinctes pour les adultes et pour les enfants et les jeunes afin de tenir compte du fait qu'il existe différentes voies d'orientation. Les jeunes (âgés de 16 à 24 ans) peuvent être orientés vers l'une ou l'autre voie en fonction de leur âge et des dispositions locales.
Adultes

• Envisager d'orienter les adultes présentant une lymphadénopathie inexpliquée vers une filière de suspicion de cancer pour un lymphome de Hodgkin.

• Lorsque vous envisagez d'orienter un patient vers un spécialiste, tenez compte de tout symptôme associé, en particulier la fièvre, les sueurs nocturnes, l'essoufflement, le prurit, la perte de poids ou la douleur des ganglions lymphatiques provoquée par l'alcool.

Le NICE a recommandé qu'une personne reçoive un diagnostic ou une décision d'exclusion du cancer dans les 28 jours suivant le moment où son médecin généraliste l'a adressée en urgence pour une suspicion de cancer.

Enfants et jeunes

• Envisager une orientation très urgente (pour un rendez-vous dans les 48 heures) en vue d'une évaluation spécialisée du lymphome de Hodgkin chez les enfants et les jeunes présentant une lymphadénopathie inexpliquée.

• Lorsque vous envisagez d'orienter un patient vers un spécialiste, tenez compte de tout symptôme associé, en particulier la fièvre, les sueurs nocturnes, l'essoufflement, le prurit ou la perte de poids.

Diagnostic différentiel

• Mononucléose infectieuse.

• SIDA.

• Lymphome non hodgkinien.

• La tuberculose.

• Leucémie.

• La sarcoïdose.

• Myélome.

• Toxoplasmose.

• Infection à cytomégalovirus.

• Tularémie.

Diagnostic du lymphome de Hodgkin (investigations)^{2 4}

• FBC : pour exclure la leucémie, la mononucléose et d'autres causes de lymphadénopathie. Le degré d'anémie, de leucocytose et de lymphopénie sont des indicateurs de pronostic.

• Tests pour d'éventuels diagnostics différentiels - par exemple, tests pour la mononucléose infectieuse.

• ESR : un ESR supérieur à 70 est de mauvais pronostic.

• Tests de la fonction hépatique et des protéines sériques : le niveau de toute augmentation de la lactate déshydrogénase (LDH) et la chute des niveaux d'albumine ont une signification pronostique.

• Les tests de dépistage du VIH sont nécessaires chez les patients soupçonnés d'être atteints d'un lymphome de Hodgkin.

• Les échantillons prélevés par aspiration à l'aiguille fine ne doivent normalement pas être utilisés comme seul tissu pour le diagnostic.

• Biopsie du ganglion lymphatique :
  

  • Le diagnostic pathologique doit être établi à partir d'un échantillon suffisamment important ou d'une biopsie des ganglions lymphatiques pour fournir des échantillons frais congelés et fixés dans le formol.

  • La biopsie excisionnelle du ganglion est préférable à la biopsie à l'aiguille fine ou à l'aiguille de carottage, car elle permet de diagnostiquer les lymphomes sur la base de la morphologie du ganglion lymphatique, ce que ne permet pas la biopsie à l'aiguille.

• CXR : évaluer toute lymphadénopathie intrathoracique et expansion médiastinale.

• La tomodensitométrie du thorax et de l'abdomen est nécessaire pour déterminer le stade du lymphome de Hodgkin.

• Lymphangiographie : peut être utile en cas de présentation sous-diaphragmatique d'un lymphome de Hodgkin avec des résultats équivoques au scanner abdominal, ou en cas de présentation sous-diaphragmatique d'un lymphome de Hodgkin avec l'intention de le traiter par radiothérapie seule.

• Scintigraphie au gallium : elle peut être utile si la tomodensitométrie donne des résultats équivoques. Elle est réalisée en cas d'atteinte des ganglions médiastinaux ou hilaires et comme référence chez les patients atteints d'une maladie volumineuse, afin de mieux déterminer la réponse pendant et après le traitement.

• La biopsie de la moelle osseuse est indiquée à des fins de stadification.

Évaluation des risques et des étapes de la maladie

• L'évaluation sanguine doit comprendre une numération sanguine complète, une ESR, une fonction rénale, une fonction hépatique, un profil osseux, un test de dépistage du VIH et une sérologie de l'hépatite B et de l'hépatite C.

• La tomographie par émission de positons (TEP) est recommandée. Une biopsie de la moelle osseuse n'est généralement pas nécessaire. La laparotomie de stadification n'est pas recommandée.

• Les patients en phase précoce doivent être classés comme favorables ou défavorables.

• Les patients en phase avancée doivent se voir attribuer un score pronostique international (IPS).
  Les patients doivent se voir proposer une préservation de la fertilité/un conseil, le cas échéant.

Stades du lymphome de Hodgkin

Les patients atteints d'une maladie à un stade précoce doivent être classés selon un pronostic favorable ou défavorable, en fonction de la présence ou de l'absence d'adénopathies médiastinales, de la présence de symptômes, du niveau de l'ESR et du nombre de ganglions lymphatiques atteints.²

Système de stadification d'Ann Arbor pour le lymphome de Hodgkin :

• Stade I : atteinte d'une région ganglionnaire ou d'une structure lymphoïde (par exemple, rate, thymus, anneau de Waldeyer).

• Stade II : deux régions ganglionnaires ou plus du même côté du diaphragme.

• Stade III : ganglions lymphatiques de part et d'autre du diaphragme.
  

  • Stade III (1) : avec des ganglions spléniques, hilaires, coeliaques ou portaux.

  • Stade III (2) : avec des ganglions para-aortiques, iliaques ou mésentériques.

• Stade IV : atteinte de site(s) extranodal(aux) au-delà de celui désigné E (voir ci-dessous).

• Modifier les caractéristiques :
  

  • R : aucun symptôme.

  • B : fièvre, sueurs nocturnes abondantes, perte de poids supérieure à 10 % en six mois.

  • X : maladie volumineuse : élargissement de plus d'un tiers du médiastin ou diamètre maximal de plus de 10 cm de la masse ganglionnaire.

  • E : atteinte d'un seul site extranodal, contigu ou proximal.

La maladie est ensuite classée en trois catégories : limitée, intermédiaire ou avancée :

• Maladie limitée : jusqu'à IIB sans facteurs de risque.

• Maladie intermédiaire : jusqu'à IIB avec au moins trois ganglions lymphatiques atteints ou une ESR élevée (ESR supérieure à 50 mm/h sans symptômes B, ou supérieure à 30 mm/h avec symptômes B ; les symptômes B sont définis comme de la fièvre, des sueurs nocturnes, une perte de poids).

• Maladie avancée :
  

  • Stade IIB avec une masse médiastinale importante (plus d'un tiers du diamètre horizontal du thorax) ou une maladie extranodale.

  • Tout stade III ou supérieur.

Prise en charge du lymphome de Hodgkin^{2 4 5}

Avant le traitement, les patients doivent être évalués en fonction du risque de complications aiguës et/ou à long terme. Des tests de la fonction cardiaque et pulmonaire sont obligatoires, et la consultation d'un oto-rhino-laryngologiste doit être envisagée (en particulier pour les patients présentant une atteinte de la région de la tête et du cou).

Le patient peut également avoir besoin de conseils en matière de procréation s'il n'a pas encore fondé de famille, car le traitement peut compromettre la fertilité. Pour les patients de sexe masculin, une cryoconservation du sperme avant le traitement doit être proposée dans la mesure du possible. Pour les femmes, il convient d'envisager un examen des options avec un spécialiste de la fertilité avant le traitement.

Le traitement initial est basé sur l'histologie de la maladie, le stade anatomique et la présence de caractéristiques de mauvais pronostic. Les patients atteints d'une maladie à un stade précoce sont généralement traités par des stratégies combinées de chimiothérapie suivie d'une radiothérapie en champ proche, tandis que ceux qui sont à un stade avancé reçoivent une chimiothérapie plus longue, souvent sans radiothérapie. De nouveaux agents, dont le brentuximab vedotin, sont maintenant incorporés dans le traitement de première ligne et ces nouvelles combinaisons deviennent une norme de soins.

La chimiothérapie à haute dose (HDCT) suivie d'une autogreffe de cellules souches (ASCT) est la norme de soins pour la plupart des patients qui rechutent après le traitement initial. Pour les patients qui échouent à la chimiothérapie à haute dose suivie d'une autogreffe de cellules souches, le brentuximab vedotin, le blocage de PD-1, la greffe allogénique non myéloablative ou la participation à un essai clinique doivent être envisagés.

La chimiothérapie et la radiothérapie augmentent le risque de développer des tumeurs solides secondaires, par exemple des cancers du poumon, du sein et de l'estomac.

Vaccinations : le vaccin pneumococcique polyvalent et le vaccin antigrippal doivent être administrés à tous les patients atteints de lymphome de Hodgkin. Le vaccin conjugué contre le méningocoque du groupe C et le vaccin contre l 'Haemophilus influenzae de type b sont également recommandés, en particulier pour les patients recevant un traitement et ceux présentant une asplénie ou un dysfonctionnement splénique.⁶

Chimiothérapie

• Efficace mais avec un risque accru de leucémie. Le pic de risque est observé environ cinq ans après le début de la chimiothérapie. Le risque est plus élevé chez les patients qui subissent une splénectomie et dont la maladie est avancée ; le risque n'est pas affecté par une radiothérapie concomitante.

• La chimiothérapie est généralement basée sur certaines combinaisons :
  

  • ABVD : doxorubicine (anciennement appelée Adriamycin®), bléomycine, vinblastine et dacarbazine.

  • BEACOPP : se compose de bléomycine, d'étoposide, de doxorubicine (Adriamycin®), de cyclophosphamide, de vincristine (Oncovin®), de procarbazine et de prednisolone.

  • Si un traitement est nécessaire pendant la grossesse, le consensus général est que l'ABVD est le régime de choix si une chimiothérapie multi-agents doit être utilisée.

• Tout patient souffrant d'une neutropénie sévère doit recevoir une prophylaxie antibiotique en même temps que la chimiothérapie. La neutropénie ne devrait pas retarder l'administration de l'ABVD pour la majorité des patients.

• Le facteur de stimulation des colonies de granulocytes humains recombinant (rhG-CSF) stimule la production de neutrophiles et peut réduire la durée de la neutropénie induite par la chimiothérapie et, par conséquent, l'incidence de la septicémie associée.⁶

Radiothérapie

• La radiothérapie du site impliqué (ISRT) est la norme de soins pour l'HL traité avec une thérapie à modalités combinées.

• La dose pour une maladie favorable (GHSG) à un stade précoce doit être de 20 Gy.

• Pour la plupart des autres indications, la dose est de 30 Gy, mais en cas de réponse partielle, une augmentation de 36 à 45 Gy peut être envisagée.

Régimes de traitement

Il existe des différences entre les différentes directives et il convient de toujours suivre les directives locales. Les régimes suivants sont recommandés par la British Society of Haematology. Le choix du traitement dépendra du stade de la maladie, du sous-type histologique et des facteurs pronostiques favorables :

Maladie à un stade précoce :
Maladie à un stade précoce favorable :

• Commencer par 2 cycles de doxorubicine, bléomycine, vinblastine et dacarbazine (ABVD) suivis d'un PET scan intermédiaire.

• En cas de maladie favorable au stade précoce et de TEP provisoire négative, un total de 2 à 3 cycles d'ABVD suivis d'une radiothérapie. En cas de maladie favorable précoce et de TEP provisoire négative, il peut être indiqué d'omettre la radiothérapie après discussion avec un radio-oncologue. Ces patients doivent recevoir un total de 3 ou 4 cycles d'ABVD.

Maladie précoce défavorable :

• 2 cycles de bléomycine, d'étoposide, de doxorubicine, de cyclophosphamide, de vincristine, de procarbazine et de prednisolone (eBEACOPP) et 2 cycles d'ABVD suivis d'une TEP.

• En cas de scanner positif, les patients doivent se voir proposer une radiothérapie. En cas de maladie précoce défavorable, une norme alternative consiste en deux cycles d'ABVD suivis d'une TEP intermédiaire.

• Si la TEP est provisoirement négative, les patients subissent 1 à 2 cycles supplémentaires d'ABVD avec radiothérapie ou terminent un total de 6 cycles de chimiothérapie, les quatre derniers étant des AVD sans radiothérapie.

• En cas de maladie à un stade précoce et de TEP positive après deux cycles d'ABVD, envisager deux cycles d'eBEACOPP suivis d'une radiothérapie.

La réponse à la TEP/TDM doit être rapportée selon les critères de Deauville : un score de Deauville (DS) de 1 ou 2 est "négatif" et de 4 ou 5 "positif". Un score de Deauville de 1 à 3 est considéré comme une réponse métabolique complète.

Maladie à un stade avancé :

• Personnes âgées de 60 ans ou moins, atteintes d'une maladie hémorragique à un stade avancé : ABVD ou eBEACOPP avec un examen TEP intermédiaire après 2 cycles.

• Patients traités par ABVD :

  • Si la TEP intermédiaire est négative (D1-3), la bléomycine doit être omise dans les 4 cycles de traitement restants. Les bénéfices de la radiothérapie restent incertains mais peuvent être envisagés.

  • Si la TEP intermédiaire est positive (J4-5) sans progression, une intensification à 4 cycles d'eBEACOPP doit être envisagée.

  • Si l'iPET est positive (D4-5), une radiothérapie de fin de traitement doit être envisagée.

• Patients traités par eBEACOPP :

  • Il est raisonnable de remplacer la dacarbazine par la procarbazine.

  • Si la TEP intermédiaire est négative (D1-3), seuls deux cycles supplémentaires d'eBEACOPP doivent être administrés, ou bien les patients peuvent être désescaladés à ABVD × 4 sans qu'il soit nécessaire de consolider la radiothérapie.

  • Si la TEP intermédiaire est positive (J4-5), les patients doivent effectuer un total de 6 cycles d'eBEACOPP.

• Pour tous les patients qui sont provisoirement positifs à la TEP (J4-5), il est indiqué de procéder à un examen TEP en fin de traitement et, en cas de résultat positif, d'envisager une biopsie ou un examen d'intervalle et/ou une radiothérapie.

• Les patients qui développent une maladie progressive en cours de traitement doivent être pris en considération pour une intensification du traitement par transplantation.

Adolescents et jeunes adultes

• Les risques à long terme de toxicité organique, de cancer secondaire et d'impact sur la fertilité doivent être discutés.

• L'orientation vers un spécialiste de la fertilité/de la préservation de la fertilité doit toujours être proposée, si le temps le permet, avant le traitement.

Grossesse

• Retarder le début de la chimiothérapie jusqu'à la fin de l'accouchement n'est pas une pratique courante et doit être fait avec prudence.

• L'ABVD est préférable, sauf en cas de contre-indication spécifique.

• La radiothérapie doit être retardée jusqu'à la fin de l'accouchement si possible.

Patients âgés

• Les patients âgés doivent faire l'objet d'une évaluation formelle de leur aptitude à recevoir une chimiothérapie combinée et d'une évaluation de la comorbidité.

• Les patients "fragiles" ne doivent généralement pas se voir proposer une chimiothérapie combinée classique à base d'anthracycline ; le chlorambucil, la vinblastine, la procarbazine et la prednisolone (ChlVPP) peuvent être appropriés.

• Les patients "non fragiles" doivent se voir proposer une chimiothérapie combinée à base d'anthracycline, avec ou sans radiothérapie, dans le but d'obtenir une rémission complète. Le traitement des patients âgés non fragiles par ABVD peut être raisonnable, mais l'utilisation de la bléomycine nécessite une extrême prudence et l'AVD est préférable.

• Limiter l'ABVD à 3 cycles, si cela permet d'obtenir une TEP négative, peut être approprié pour les patients âgés à un stade précoce ou avancé.

• D'autres régimes contenant des anthracyclines, notamment le cyclophosphamide, la doxorubicine, la vincristine et la prednisolone (CHOP) et la doxorubicine, le cyclophosphamide, la vincristine, la procarbazine et la prednisolone (ACOPP) peuvent s'avérer appropriés.

Lymphome de Hodgkin classique primaire résistant et récidivant⁷

• Une nouvelle biopsie est recommandée pour les patients dont on pense qu'ils ont rechuté et doit être envisagée pour ceux qui présentent des lésions résiduelles après le traitement. La TEP/TDM est la modalité de restadification préférée après une thérapie de sauvetage (chimiothérapie à haute dose).

• L'ASCT est le traitement standard pour les patients atteints d'une maladie résistante primaire ou d'une maladie en rechute qui obtiennent une réponse adéquate à la chimiothérapie de sauvetage. L'ASCT n'est pas recommandée pour les patients qui n'obtiennent pas de réponse adéquate.

• Le choix d'un régime de sauvetage de première ligne chez les patients éligibles pour une ASCT doit être basé sur les facteurs individuels du patient. Les régimes contenant des agents toxiques pour les cellules souches (par exemple, la carmustine et le melphalan) doivent être évités si possible jusqu'à ce que les cellules souches aient été collectées et cryopréservées avec succès si une ASCT est prévue.

• Chez les patients non éligibles à l'ASCT, une thérapie combinée (chimiothérapie et radiothérapie) doit être envisagée, en particulier dans les cas suivants :
  

  • Rechute à un stade précoce.

  • Les patients qui n'ont pas reçu de radiothérapie préalable ou qui ont rechuté en dehors du champ de radiothérapie initial.

• Chez les patients peu susceptibles de tolérer les toxicités associées à des schémas plus intensifs, il convient d'envisager une palliation avec un seul agent ou avec un schéma oral multi-agent avec ou sans vinblastine intraveineuse.

• Il est recommandé d'envisager rapidement la participation des services de soins palliatifs, en particulier chez les personnes qui ne peuvent pas bénéficier d'une thérapie à haute dose.

• Pour les patients qui ne répondent pas à une chimiothérapie à haute dose avec ASCT, le brentuximab vedotin, une chimiothérapie palliative, une greffe allogénique non myéloablative ou la participation à un essai clinique doivent être envisagés.^{8 9}

• La transplantation allogénique utilisant un régime de conditionnement d'intensité réduite est le traitement de choix pour les jeunes patients ayant un donneur approprié et une maladie chimiosensible après l'échec d'une ASCT.

• Une seconde transplantation autologue est une option clinique raisonnable chez des patients sélectionnés présentant une rechute tardive après une ASCT.

• Le recours à la radiothérapie doit être envisagé en cas de rechute locale ou de rechute sur des sites où la maladie locale domine le tableau clinique.

• La radiothérapie de rattrapage seule peut être considérée comme une option thérapeutique raisonnable chez certains patients non éligibles pour une ASCT, en particulier chez les patients plus âgés atteints d'un lymphome de Hodgkin récidivant avec un pronostic favorable et une maladie de stade limité au moment de la rechute.

Suivi²

• Les patients sont généralement suivis pendant au moins deux ans après le traitement de première intention. Il n'y a pas de rôle prouvé pour le scanner ou la TEP de surveillance.

• Les patients doivent être informés qu'ils sont exposés à un risque accru de néoplasmes secondaires, de maladies cardiovasculaires et pulmonaires et d'infertilité au cours de leur vie.

• Les patientes doivent avoir des entretiens de suivi sur l'impact du traitement sur leur fertilité et/ou leur état ménopausique.

• Des conseils réguliers sur le mode de vie doivent être proposés pour réduire les néoplasmes secondaires et le risque cardiovasculaire, notamment en évitant complètement de fumer et en gérant les risques cardiovasculaires tels que l'hypertension, le diabète sucré et l'hyperlipidémie.

• Les femmes traitées par radiothérapie du tissu mammaire âgées de moins de 36 ans devraient se voir proposer un dépistage du cancer du sein huit ans après la radiothérapie ou à l'âge de 25 ans, la date la plus tardive étant retenue.

• Les patients ayant subi une radiothérapie du cou et du médiastin supérieur doivent faire l'objet de contrôles réguliers de la fonction thyroïdienne. L'hypothyroïdie peut survenir jusqu'à 30 ans après la radiothérapie.

• Les patients ne doivent recevoir des produits sanguins irradiés que jusqu'à la fin de leur vie.

Complications du lymphome de Hodgkin

• Une leucémie, en particulier une leucémie myéloïde aiguë, peut survenir chez les patients traités par chimiothérapie ou par une association de chimiothérapie et de radiothérapie.

• Des tumeurs solides secondaires, en particulier du côlon, du poumon, des os, du sein et de la thyroïde, peuvent survenir chez des patients ayant reçu une radiothérapie avec ou sans chimiothérapie.¹¹ Le dépistage du cancer doit être effectué régulièrement.

• Le risque de cancer du sein est le plus élevé chez les femmes traitées par radiothérapie supradiaphragmatique (SRT) pendant l'adolescence et le début de l'âge adulte, bien que la plupart des études sur la SRT montrent une augmentation du risque jusqu'à l'âge de 30-40 ans, qui persiste pendant au moins 20-25 ans après le traitement.¹²

• Un risque accru a également été constaté pour le mélanome, le lymphome non hodgkinien, le sarcome des tissus mous, les cancers des glandes salivaires et le cancer du pancréas.

• Les autres complications de l'irradiation sont l'hypothyroïdie et les maladies cardiovasculaires.

• Les autres complications de la chimiothérapie sont la stérilité masculine et la stérilité féminine.

Pronostic

• Le lymphome de Hodgkin, qu'il soit localisé ou avancé, peut être guéri chez la plupart des patients.

• Grâce aux stratégies de traitement modernes, 80 à 90 % des patients obtiennent une rémission permanente et peuvent être considérés comme guéris.¹³

• Les indicateurs de mauvais pronostic sont les suivants¹⁴
  

  • Augmentation de la charge tumorale et extension de la maladie.

  • L'âge augmente.

  • Homme.

  • Symptômes constitutionnels (fièvre inexpliquée supérieure à 38°C, sueurs nocturnes abondantes et perte de poids).

  • Anémie, leucocytose, lymphopénie, monocytose.

  • Faible taux d'albumine sérique.

  • Augmentation de l'ESR.

  • Bêta-2 microglobuline élevée.

  • Facteurs biohumoraux (IL-10, IL-6, sCD30, TNF, TARC).

  • ADN circulant d'origine cellulaire et virale (EBV).

  • Antécédents génétiques.

• Malgré des taux de guérison élevés, les survivants à long terme présentent une mortalité accrue :²
  

  • Au cours des 5 à 10 premières années de suivi, la principale cause d'augmentation de la mortalité est la maladie elle-même, en particulier chez les personnes dont le pronostic est défavorable.

  • Cependant, la mortalité reste significativement élevée plus de 20 ans après le traitement. Les principales causes de morbidité et de mortalité à long terme, en dehors des rechutes, sont les néoplasmes secondaires et les maladies cardiaques, mais aussi les maladies pulmonaires et les infections.