Lymphome non hodgkinien

Qu'est-ce que le lymphome non hodgkinien ?

Les lymphomes non hodgkiniens (LNH) constituent un groupe hétérogène de tumeurs malignes lymphoprolifératives dont le comportement et les réponses au traitement diffèrent. La prédilection pour la dissémination dans des sites extranodaux est beaucoup plus marquée que dans le cas du lymphome de Hodgkin. Le pronostic dépend du type histologique, du stade et du traitement. Ils peuvent être divisés en deux groupes de pronostic :¹

• De bas grade : pronostic relativement bon, avec une médiane de survie pouvant atteindre 10 ans. Toutefois, les essais cliniques avancés ne permettent généralement pas de les guérir.

• Haut grade : histoire naturelle plus courte, mais un nombre significatif de ces patients peut être guéri avec des combinaisons de chimiothérapie intensive.

Classification des lymphomes non hodgkiniens

La classification de l'Organisation mondiale de la santé (OMS) est une mise à jour de la classification révisée du lymphome américano-européen (REAL). La classification comprend¹

• Néoplasmes précurseurs des cellules B : lymphome lymphoblastique B précurseur.

• Néoplasmes à cellules B matures (périphériques) :

  • De qualité supérieure :

    • Lymphome diffus à grandes cellules B (DLBCL) ; 30 à 58 % de tous les LNH.²

    • Grandes cellules B médiastinales.

    • Les lymphomes primaires du système nerveux central (LPSNC).

    • Lymphome primaire de l'épanchement.

    • Lymphome de Burkitt.

    • Lymphome à cellules du manteau.

  • De bas grade :

    • Lymphome folliculaire ; 20-25% de tous les LNH.

    • Lymphome du tissu lymphoïde associé aux muqueuses (MALT).

    • La macroglobulinémie de Waldenström.

• Néoplasmes des cellules T précurseurs : lymphome lymphoblastique T précurseur.

• Néoplasmes à cellules T matures (périphériques) :

  • De qualité supérieure :

    • Lymphome à cellules T de type entéropathie.

    • Lymphome périphérique à cellules T.³

    • Paniculite sous-cutanée.

    • Anaplasique systémique.

    • Angio-immunoblastique.

  • De bas grade :

    • Mycosis fungoides et lymphomes cutanés à cellules T.

Quelle est la fréquence du lymphome non hodgkinien (épidémiologie) ?⁴

• Le lymphome non hodgkinien est le septième cancer le plus fréquent au Royaume-Uni, représentant 4 % de tous les nouveaux cas de cancer (2017-2019).

• Au Royaume-Uni, 1 femme sur 71 et 1 homme sur 52 seront diagnostiqués avec un lymphome non hodgkinien au cours de leur vie (nés en 1961).

• Les taux d'incidence du lymphome non hodgkinien au Royaume-Uni sont les plus élevés chez les personnes âgées de 80 à 84 ans (2016-2018). Chaque année, plus d'un tiers (36 %) de tous les nouveaux cas de lymphome non hodgkinien au Royaume-Uni sont diagnostiqués chez des personnes âgées de 75 ans et plus (2016-2018).

• Depuis le début des années 1990, les taux d'incidence des lymphomes non hodgkiniens ont augmenté de près de deux cinquièmes (38 %) au Royaume-Uni. Les taux chez les femmes ont augmenté de près de deux cinquièmes (37 %), et les taux chez les hommes ont augmenté de plus d'un tiers (35 %) (2016-2018).

• En Angleterre, les taux d'incidence des lymphomes non hodgkiniens chez les femmes sont similaires dans le quintile le plus défavorisé par rapport au moins défavorisé, et chez les hommes, ils sont inférieurs de 10 % dans le quintile le plus défavorisé par rapport au moins défavorisé (2013-2017).

• Les taux d'incidence du lymphome non hodgkinien sont plus faibles dans les groupes ethniques asiatiques et noirs, et chez les personnes d'ethnies mixtes ou multiples, par rapport au groupe ethnique blanc, en Angleterre (2013-2017).

Facteurs de risque du lymphome non hodgkinien⁵

• Translocations chromosomiques et réarrangements moléculaires.

• Le lymphome de la zone marginale est fortement associé au syndrome de Sjögren et à la thyroïdite de Hashimoto, tandis que le lymphome périphérique à cellules T (PTCL) est le plus souvent associé à la maladie cœliaque.

• L'exposition professionnelle des ouvriers agricoles ou des peintres augmente le risque de la plupart des sous-types courants de lymphome non hodgkinien.

• La radiothérapie antérieure, l'obésité et le tabagisme sont les facteurs les plus fortement associés au lymphome diffus à grandes cellules B, tandis que les implants mammaires ont été rarement associés au lymphome anaplasique à grandes cellules.

• L'infection par le virus d'Epstein-Barr (EBV) est fortement associée au lymphome endémique de Burkitts. Le VIH et le virus de l'herpès humain 8 (HHV-8) prédisposent à plusieurs sous-types de lymphome diffus à grandes cellules B, et le virus du lymphome humain à cellules T (HTLV-1) est un agent causal des lymphomes à cellules T.

• L'infection par Helicobacter pylori est associée au développement de lymphomes gastro-intestinaux primaires, en particulier les lymphomes MALT gastriques.¹

Symptômes du lymphome non hodgkinien

• Les lymphomes de bas grade :

  • Une lymphadénopathie périphérique indolore et lentement progressive est la présentation clinique la plus courante. Une régression spontanée des ganglions lymphatiques hypertrophiés peut se produire.

  • L'atteinte extranodale primaire et les symptômes systémiques (fatigue, faiblesse, fièvre, sueurs nocturnes, perte de poids) ne sont pas fréquents au moment de la présentation, mais le sont chez les patients en phase avancée ou terminale de la maladie.

  • La moelle osseuse est fréquemment touchée et peut être associée à une cytopénie.

  • Splénomégalie.

  • Hépatomégalie.

• Lymphomes de grade intermédiaire et de haut grade :

  • La plupart des patients présentent une lymphadénopathie volumineuse et à croissance rapide.

  • Les symptômes systémiques et les atteintes extranodales (en particulier le tractus gastro-intestinal, la peau, la moelle osseuse, les sinus, les voies génito-urinaires, la thyroïde et le système nerveux central (SNC)) sont plus fréquents.

  • Hépatomégalie, splénomégalie.

  • Une hydronéphrose obstructive secondaire à une lymphadénopathie rétropéritonéale volumineuse obstruant les uretères peut se produire.

  • Lymphomes primaires du SNC : représentent 1% de tous les néoplasmes intracrâniens et sont plus fréquemment observés chez les patients souffrant d'immunodéficience - par exemple, syndrome de Wiskott-Aldrich, transplantation ou infection par le VIH.

  • Masse testiculaire.

  • Lésions cutanées : associées au lymphome cutané à cellules T (mycosis fongoïde), au lymphome anaplasique à grandes cellules et au lymphome angio-immunoblastique.

  • Lymphome lymphoblastique : lymphome de haut grade qui se manifeste souvent par une masse médiastinale, un syndrome de la veine cave supérieure et une maladie méningée avec paralysie des nerfs crâniens.

  • Lymphome de Burkitt : se manifeste souvent par une masse abdominale importante et des symptômes d'occlusion intestinale.

Diagnostic différentiel

Voir également les articles distincts Lymphadénopathie généralisée et Splénomégalie et hypersplénisme.

• Le lymphome de Hodgkin.

• Leucémie aiguë ou chronique.

• Maladie maligne métastatique.

• Lymphadénopathie secondaire à une infection ou à une maladie du tissu conjonctif.

Renvoi

L'Institut national pour la santé et l'excellence des soins (NICE) a recommandé :⁶

• Adultes : envisagez d'orienter les adultes présentant une lymphadénopathie ou une splénomégalie inexpliquée vers une filière de suspicion de cancer pour un lymphome non hodgkinien. Sur le site
  , il convient de prendre en compte tout symptôme associé, en particulier la fièvre, les sueurs nocturnes, l'essoufflement, le prurit ou la perte de poids.

• Le NICE recommande qu'un adulte reçoive un diagnostic ou une décision d'exclusion du cancer dans les 28 jours suivant le moment où son médecin généraliste l'a adressé en urgence pour une suspicion de cancer.

• Enfants et adolescents : envisager une orientation très urgente (pour un rendez-vous dans les 48 heures) pour une évaluation spécialisée du lymphome non hodgkinien chez les enfants et les adolescents présentant une lymphadénopathie ou une splénomégalie inexpliquée. Lors de l'examen, il convient de prendre en compte tout symptôme associé, en particulier la fièvre, les sueurs nocturnes, l'essoufflement, le prurit ou la perte de poids.

Enquêtes

• FBC : anémie (insuffisance médullaire ou anémie hémolytique auto-immune), thrombocytopénie et neutropénie. Une thrombocytose et une lymphocytose peuvent également survenir.

• Fonction rénale et électrolytes : néphropathie obstructive, hypercalcémie.

• LFT.

• Sérologie : VIH, HTLV-1, hépatite C.

• La cytogénétique et l'immunochimie jouent un rôle important dans le diagnostic du lymphome de Burkitt.⁷

• CXR : adénopathie médiastinale, épanchements pleuraux ou péricardiques et atteinte parenchymateuse.

• Biopsie : les échantillons prélevés par aspiration à l'aiguille fine ne doivent normalement pas être utilisés comme seul tissu pour le diagnostic. Des tissus frais doivent être soumis aux laboratoires lorsqu'un diagnostic de lymphome est suspecté.⁸ L'excision du ganglion lymphatique ou une biopsie adéquate est nécessaire pour le diagnostic du lymphome folliculaire - l'histologie permet d'évaluer le grade de la tumeur et d'exclure la transformation en un sous-type histologique plus agressif.⁹

• Tomodensitométrie du cou, du thorax, de l'abdomen et du bassin : pour détecter les ganglions lymphatiques hypertrophiés et l'hépatosplénomégalie. Il s'agit de l'examen le plus utilisé pour la stadification initiale et l'évaluation de la réponse au traitement.

• Scintigraphie osseuse.

• D'autres scanners sont utilisés, notamment la scintigraphie au gallium et la tomographie par émission de positons (TEP) du corps entier utilisant un radioisotope, le fluorodéoxyglucose^(18F) (TEP-FDG).

• IRM du cerveau et de la moelle épinière : en cas de suspicion de lymphome primaire du SNC, de méningite lymphomateuse, de lymphome paraspinal ou d'atteinte du corps vertébral par un lymphome.

• Échographie du scrotum.

• Endoscopie et études barytées pour les lésions gastro-intestinales.

• Aspiration et biopsie de la moelle osseuse ; une biopsie de la moelle osseuse doit toujours être effectuée si un diagnostic de lymphome est suspecté ou a été posé sur un autre tissu.¹⁰

• Ponction lombaire.

Mise en scène

Le système de stadification d'Ann Arbor est le plus couramment utilisé pour les patients atteints de LNH.¹

• Stade I : atteinte d'une seule région ganglionnaire (I) ou atteinte localisée d'un seul organe ou site extralymphatique (IE).

• Stade II : deux régions ganglionnaires ou plus du même côté du diaphragme (II) ou atteinte localisée d'un seul organe extralymphatique associé, en plus des critères du stade II (IIE).

• Stade III : régions ganglionnaires des deux côtés du diaphragme (III) pouvant également s'accompagner d'une atteinte localisée d'un organe ou d'un site extralymphatique (IIIE), de la rate (IIIS) ou des deux (IIISE).

• Stade IV : atteinte disséminée ou multifocale d'un ou plusieurs sites extralymphatiques avec ou sans atteinte ganglionnaire associée ou atteinte isolée d'un organe extralymphatique avec atteinte ganglionnaire à distance.

Les lettres en indice représentent l'atteinte des organes extralymphatiques : L - poumon, H - foie, P - plèvre, O - os, M - moelle osseuse, D - peau. La lettre E est utilisée lorsque des tumeurs malignes lymphoïdes extranodales apparaissent dans des tissus distincts des principaux agrégats du système lymphatique, mais proches de ceux-ci.

Les stades I à IV peuvent être suivis des désignations A ou B :

• A - aucun signe ou symptôme systémique.

• B - l'un des signes et symptômes suivants : perte inexpliquée de plus de 10 % du poids corporel au cours des six mois précédant le diagnostic, fièvre inexpliquée avec une température supérieure à 38 °C et sueurs nocturnes abondantes.

Traitement et prise en charge des lymphomes non hodgkiniens

• Les options thérapeutiques varient en raison de la nature hétérogène des LNH. Elles comprennent l'attente vigilante, la chimiothérapie à agent unique ou à agents multiples et la radiothérapie régionale ou étendue.

• Le rôle de la chirurgie dans le traitement est limité mais peut être utile dans certaines situations - par exemple, maladie localisée, complications (par exemple, obstruction ou perforation gastro-intestinale) ou orchidectomie dans le cadre de la prise en charge initiale du lymphome testiculaire.

• Vaccinations : le vaccin pneumococcique polyvalent et le vaccin antigrippal doivent être administrés à tous les patients atteints de LNH.¹¹

• Le vaccin conjugué contre le méningocoque du groupe C et le vaccin contre l'Haemophilus influenzae de type b (Hib) sont également recommandés, en particulier pour les patients sous traitement et ceux présentant une asplénie ou un dysfonctionnement splénique.

• Tout patient souffrant d'une neutropénie sévère doit recevoir une prophylaxie antibiotique avec la chimiothérapie.

• Le facteur de stimulation des colonies de granulocytes humains recombinant (rhG-CSF) stimule la production de neutrophiles et peut réduire la durée de la neutropénie induite par la chimiothérapie et, par conséquent, l'incidence de la septicémie associée.

Lymphome non hodgkinien à grandes cellules B diffuses²

• Le rituximab est recommandé en association avec un traitement à base de cyclophosphamide, de doxorubicine (hydroxydaunorubicine), de vincristine (Oncovin®) et de prednisolone (CHOP) en traitement de première intention.

• Un nombre réduit de cycles de traitement par rituximab et CHOP avec une radiothérapie régionale supplémentaire est une alternative.

• Le NICE a recommandé d'associer le polatuzumab vedotin au rituximab, au cyclophosphamide, à la doxorubicine et à la prednisolone (R-CHP) dans le traitement du lymphome diffus à grandes cellules B (DLBCL) non traité chez les adultes dont le score de l'indice pronostique international (IPI) est compris entre 2 et 5. Ce traitement améliore la survie sans progression par rapport à ceux qui reçoivent le R-CHOP seul.¹²

• Le NICE a mis à disposition l'utilisation d'axicabtagene ciloleucel dans le cadre du Cancer Drugs Fund en tant qu'option pour le traitement du lymphome diffus à grandes cellules B chez les adultes lorsqu'une greffe autologue de cellules souches est appropriée, si le patient a rechuté dans les 12 mois après une chimio-immunothérapie de première ligne ou est réfractaire à la chimio-immunothérapie de première ligne.¹³

• L'épcoritamab est recommandé comme option pour le traitement du lymphome diffus à grandes cellules B (DLBCL) récidivant ou réfractaire chez les adultes après 2 traitements systémiques ou plus, uniquement s'ils ont reçu du polatuzumab vedotin, ou si le polatuzumab vedotin est contre-indiqué ou n'est pas toléré.¹⁴

• La chimiothérapie à haute dose avec transplantation de cellules souches reste expérimentale en première intention.

• Une prophylaxie concomitante du SNC avec du méthotrexate ou de la cytarabine intrathécale a été recommandée pour les patients présentant un risque d'atteinte du SNC (défini comme une atteinte du lymphome dans la moelle osseuse, les testicules, les sinus nasaux ou paranasaux, les orbites, les os ou le sang périphérique).¹⁵

Lymphome à cellules du manteau¹⁶

• Le lymphome à cellules du manteau représente environ 3 à 10 % de tous les cas de LNH. Le lymphome à cellules du manteau est plus fréquent chez les plus de 60 ans et est trois fois plus fréquent chez les hommes que chez les femmes.

• Les lymphomes à cellules du manteau répondent généralement à la chimiothérapie mais rechutent souvent après le traitement.

• Les options de traitement comprennent

  • Chimiothérapie : les combinaisons comprennent le rituximab associé au cyclophosphamide, à la doxorubicine, à la vincristine et à la prednisolone (R-CHOP), la fludarabine administrée en association avec le cyclophosphamide et le rituximab (FCR). Récemment, de bons résultats ont été obtenus avec la cytarabine à haute dose associée à d'autres régimes de chimiothérapie.

  • Traitement par chimiothérapie à haute dose avec soutien de cellules souches.

  • Radiothérapie.

  • Le bortézomib, le lénalidomide, le temsirolimus et l'ibrutinib sont évalués en tant que traitements possibles du lymphome à cellules du manteau récidivant ou réfractaire. L'ibrutinib semble donner les meilleurs résultats jusqu'à présent.

  • La greffe de cellules souches allogéniques doit être envisagée comme consolidation du traitement de première intention pour tous les patients jugés aptes à recevoir un traitement intensif. Les patients âgés de plus de 60 ans doivent faire l'objet d'une évaluation approfondie pour déterminer si cette approche est appropriée.

Lymphome folliculaire (FL)

• Stades I-II : la radiothérapie du site impliqué (ISRT) délivrant une dose de 24 Gray en 12 fractions quotidiennes doit être considérée comme la norme de soins pour les patients dont la maladie de stade IA vient d'être diagnostiquée.⁹

• L'observation sans ISRT doit être envisagée chez les personnes atteintes de FL à un stade limité qui ont subi une excision localisée et lorsque le clinicien ou le patient s'inquiètent de la radiothérapie d'un site particulier.

• Stades III-IV :

  • Rituximab, en association avec :

    • Cyclophosphamide, vincristine et prednisolone (CVP).

    • Cyclophosphamide, doxorubicine, vincristine et prednisolone (CHOP).

    • Mitoxantrone, chlorambucil et prednisolone (MCP).

    • Le cyclophosphamide, la doxorubicine, l'étoposide, la prednisolone et l'interféron-α (CHVPi) ou le chlorambucil sont recommandés comme option pour le traitement du lymphome folliculaire symptomatique de stade III et IV chez les personnes qui n'ont pas été traitées auparavant.¹⁷

• Le rituximab, en association avec la chimiothérapie, est recommandé comme option pour l'induction d'une rémission chez les personnes atteintes d'un LNH folliculaire de stade III ou IV en rechute.¹⁸

• Le rituximab en monothérapie est recommandé comme option pour le traitement des personnes atteintes d'un LNH folliculaire de stade III ou IV récidivant ou réfractaire (en cas de résistance ou d'intolérance à la chimiothérapie).¹⁸

• Le traitement d'entretien par le rituximab est recommandé comme option pour le traitement des personnes atteintes d'un lymphome folliculaire non hodgkinien ayant répondu à un traitement d'induction de première intention par le rituximab en association avec une chimiothérapie.¹⁹

• La greffe de cellules souches autologues ne joue aucun rôle dans le traitement de première intention du LNH folliculaire (qui ne présente aucun signe de transformation histologique) en dehors du cadre d'un essai clinique.⁹

Lymphome diffus à grandes cellules B primitif du SNC¹⁵

• Si le patient est apte à recevoir une thérapie intensive, un traitement à base de méthotrexate à haute dose, de cytarabine, de thiotépa et de rituximab doit lui être proposé.

• En cas d'inaptitude à un traitement intensif, proposer un traitement comprenant du méthotrexate à forte dose, du rituximab et un agent alkylant administré par voie orale dans le cadre d'un protocole établi (par exemple, rituximab, méthotrexate, procarbazine).

• Pour les patients non éligibles au méthotrexate à haute dose, il faut envisager l'un des traitements suivants, ou une combinaison des deux :

  • Chimiothérapie orale (telle que le témozolomide).

  • Radiothérapie du cerveau entier +/- radiothérapie orbitale en cas d'atteinte oculaire coexistante.

  • Corticostéroïdes (la dexaméthasone est généralement utilisée).

Complications du lymphome non hodgkinien

• Neutropénie, anémie, thrombocytopénie (secondaire à l'infiltration de la moelle osseuse).

• Saignement secondaire à une thrombocytopénie, à une coagulation intravasculaire disséminée ou à une invasion vasculaire directe par la tumeur.

• Épanchement péricardique important ou arythmie secondaire à des métastases cardiaques.

• Problèmes respiratoires secondaires à un épanchement pleural et/ou à des lésions parenchymateuses.

• Obstruction de la veine cave supérieure secondaire à une grosse tumeur médiastinale.

• Compression de la moelle épinière secondaire à des métastases vertébrales.

• Problèmes neurologiques secondaires à un lymphome primaire du SNC ou à une méningite lymphomateuse.

• Obstruction gastro-intestinale, perforation et hémorragie chez un patient atteint d'un lymphome gastro-intestinal (peut également être causé par la chimiothérapie).

• Douleur secondaire à l'invasion tumorale.

• Complications liées à la chimiothérapie - par exemple, cytopénies, nausées et vomissements, fatigue. Le syndrome de lyse tumorale (qui survient fréquemment après le traitement de lymphomes volumineux de haut grade) peut entraîner une hyperuricémie, une hyperkaliémie, une hyperphosphatémie, une hypocalcémie et des lésions rénales aiguës.

Pronostic⁴

• 54,7 % des personnes diagnostiquées avec un lymphome non hodgkinien en Angleterre survivent à leur maladie pendant 10 ans ou plus, selon les prévisions (2013-2017).

• En Angleterre, la survie à 10 ans des lymphomes non hodgkiniens est plus élevée chez les femmes que chez les hommes (2013-2017).

• 82,1% des personnes en Angleterre diagnostiquées avec un lymphome non hodgkinien âgées de 15 à 44 ans survivent à leur maladie pendant 10 ans ou plus, contre 34,2% des personnes diagnostiquées âgées de 75 à 99 ans (2013-2017).

• Le taux de survie au lymphome non hodgkinien a triplé au cours des 50 dernières années au Royaume-Uni. Dans les années 1970, 22,1 % des personnes diagnostiquées avec un lymphome non hodgkinien survivaient à leur maladie au-delà de 10 ans, contre 63,2 % dans les années 2010.

• 69,1 % des personnes diagnostiquées avec un lymphome non hodgkinien en Angleterre dans le groupe le moins défavorisé survivent à leur maladie pendant cinq ans ou plus, contre 59,2 % des personnes dans le groupe le plus défavorisé (2016-2020).

• La survie relative à cinq ans pour les lymphomes non hodgkiniens est généralement similaire à la moyenne européenne en Écosse et en Irlande du Nord, mais généralement inférieure à la moyenne européenne en Angleterre et au Pays de Galles.

• Les types de LNH de bas grade ont un pronostic relativement bon, mais ils ne sont généralement pas guérissables lorsqu'ils sont avancés.

• Les lymphomes de grade intermédiaire et de haut grade sont plus agressifs mais ont plus de chances de répondre à la chimiothérapie.

• L'obésité et la carence en vitamine D aggravent la survie.⁵

• La grande majorité des rechutes surviennent au cours des deux premières années suivant la thérapie.

NOTES DE LA RÉDACTION

Dr Krishna Vakharia, 16 octobre 2023

Cancer suspecté : reconnaissance et orientation^{[46765 : NICE NG12 Cancer suspecté : reconnaissance et orientation supprimer]}

L'Institut national pour la santé et l'excellence des soins (NICE) a recommandé qu'un adulte reçoive un diagnostic ou une décision d'exclusion du cancer dans les 28 jours suivant le moment où son médecin généraliste l'a adressé en urgence pour une suspicion de cancer.

Dr Krishna Vakharia, 23 mars 2023

Polatuzumab vedotin en association pour le traitement du lymphome diffus à grandes cellules B non traité^{[65500 : NICE TA874 Polatuzumab vedotin en association pour le lymphome diffus à grandes cellules B non traité enlever]}

Le NICE a recommandé d'associer le polatuzumab vedotin au rituximab, au cyclophosphamide, à la doxorubicine et à la prednisolone (R-CHP) dans le traitement du lymphome diffus à grandes cellules B (DLBCL) non traité chez les adultes dont le score de l'indice pronostique international (IPI) est compris entre 2 et 5.

Il a été démontré que cette combinaison permet d'allonger le délai avant que le cancer ne s'aggrave, par rapport aux personnes qui reçoivent le R-CHOP seul.

Dr Krishna Vakharia, 27 juin 2023

Axicabtagene ciloleucel pour le traitement du lymphome diffus à grandes cellules B récidivant ou réfractaire après une chimio-immunothérapie de première intention

^{[66809 : NICE TA985 Axicabtagene ciloleucel pour le traitement du lymphome diffus à grandes cellules B récidivant ou réfractaire après une chimio-immunothérapie de première intention supprimer].}

Le NICE a autorisé l'utilisation de l'axicabtagene ciloleucel dans le cadre du Cancer Drugs Fund en tant qu'option pour le traitement du lymphome diffus à grandes cellules B chez les adultes lorsqu'une greffe autologue de cellules souches est appropriée, si le patient a rechuté dans les 12 mois suivant une chimio-immunothérapie de première ligne ou est réfractaire à la chimio-immunothérapie de première ligne.

Comme l'essai est toujours en cours, le NICE a autorisé l'accès à ce médicament via le Cancer Drugs Fund, ce qui permet de recueillir des données tout en offrant aux patients une alternative et une voie d'accès plus rapide aux nouveaux médicaments. Les données actuelles montrent que lorsqu'une greffe autologue de cellules souches est possible, l'axicabtagene ciloleucel augmente la durée de vie des patients par rapport aux soins standard, mais on ne sait pas combien de temps cela durera car l'essai est en cours.

Dr Krishna Vakharia, 24 novembre 2023

Glofitamab pour le traitement du lymphome diffus à grandes cellules B récidivant ou réfractaire après 2 traitements systémiques ou plus^{[68536 : NICE TA 927 Glofitamab pour le traitement du lymphome diffus à grandes cellules B récidivant ou réfractaire après 2 ou plusieurs traitements systémiques supprimer].}

Le NICE a indiqué que le glofitamab est recommandé comme option pour le traitement du lymphome diffus à grandes cellules B récidivant ou réfractaire chez l'adulte après au moins deux traitements systémiques.

Les résultats de l'étude suggèrent que certaines personnes prenant du glofitamab atteignent une rémission complète - cependant, l'étude n'a pas comparé le médicament aux autres traitements disponibles. On pense que le glofitamab est susceptible d'augmenter l'espérance de vie des patients et le temps dont ils disposent avant que leur état ne s'aggrave :

• Identique au polatuzumab vedotin avec bendamustine plus rituximab.

• Plus que bendamustine plus rituximab.

• Moins que l'axicabtagene ciloleucel - il peut être favorisé en raison de la conception de l'essai. Dr Krishna Vakharia, 15 février 2024

  Loncastuximab tesirine pour le traitement du lymphome diffus à grandes cellules B récidivant ou réfractaire et du lymphome à cellules B de haut grade après 2 traitements systémiques ou plus^{[68830 : NICE TA947 Loncastuximab tesirine pour le traitement du lymphome diffus à grandes cellules B récidivant ou réfractaire et du lymphome à cellules B de haut grade après 2 ou plusieurs traitements systémiques supprimer].}

  Le NICE a recommandé le loncastuximab tesirine comme option pour le traitement du lymphome diffus à grandes cellules B (DLBCL) et du lymphome à cellules B de haut grade (HGBL) récidivant ou réfractaire chez les adultes, s'ils ont reçu au moins deux traitements systémiques. Il ne peut être utilisé que si le patient a déjà reçu du polatuzumab vedotin, ou si le polatuzumab vedotin est contre-indiqué ou non toléré.

  Un essai clinique a montré que les personnes atteintes de DLBCL et de HGBL traitées par le loncastuximab tesirine ont vu disparaître tous les signes et symptômes de leur cancer, ce qui correspond à une rémission complète. Cependant, cette étude n'a pas été comparée à d'autres traitements et nous ne savons donc pas comment elle se situe par rapport aux options standard. On pense qu'il est aussi efficace que le polatuzumab vedotin associé au rituximab et à la bendamustine et plus efficace que la chimiothérapie.