Artérite de Takayasu

Synonymes : Syndrome de Martorell, syndrome de Martorell-Fabré, syndrome de Rµder-Harbitz, syndrome de Takayasu-Martorell-Fabré, syndrome de Takayasu-Onishi, maladie de Danaraj, syndrome de l'arc aortique, ischémie brachiocéphalique, artérite idiopathique de Takayasu, thrombo-aortopathie occlusive, maladie sans pouls, coarctation inversée, artérite de la jeune femme - parmi beaucoup d'autres.

Qu'est-ce que l'artérite de Takayasu ?

L'artérite de Takayasu (TAK) est une maladie inflammatoire systémique idiopathique rare qui touche les grosses artères, notamment l'aorte, ses principales branches et les artères pulmonaires.¹

Le processus inflammatoire entraîne une sténose, une occlusion, une dilatation ou la formation d'un anévrisme dans la paroi artérielle.²

L'étiologie de la maladie est inconnue, bien que certains éléments plaident en faveur d'une prédisposition génétique.

L'artérite de Takayasu a été décrite pour la première fois par Mikito Takayasu en 1908.³

Épidémiologie de l'artérite de Takayasu³

• L'artérite de Takayasu est rare. Elle est présente dans le monde entier, mais elle est beaucoup plus fréquente en Asie, en particulier au Japon, que dans les pays occidentaux.

• L'artérite de Takayasu touche plus fréquemment les femmes que les hommes. Elle est étroitement associée à l'haplotype HLA-B52.

• L'artérite de Takayasu est principalement une maladie de l'adulte jeune, se manifestant généralement au cours des deuxième et troisième décennies de la vie, mais elle peut également toucher les enfants.¹

Symptômes de l'artérite de Takayasu (Présentation)⁴

Symptômes

Les symptômes de la maladie sont principalement la conséquence directe de l'insuffisance artérielle due à l'inflammation.

La maladie est généralement divisée en deux stades. Un peu plus de patients présentent le stade systémique que le stade occlusif.

Stade systémique
Les symptômes sont dus à l'inflammation de l'artère avant toute occlusion :

• Fièvre, fatigue, perte de poids.

• Arthralgie et douleurs non spécifiques.

• Sensibilité au-dessus des artères touchées.

Stade occlusif
Les phénomènes ischémiques sont responsables de symptômes qui dépendent du site. Ils comprennent

• Vasculaire - claudication de la mâchoire ou des extrémités, douleurs dorsales (dues à l'atteinte de l'aorte), syncope (rare), hypertension (présentation la plus fréquente chez les enfants).^{5 6}

• Neurologiques - vertiges, maux de tête, accidents ischémiques transitoires (AIT), troubles visuels, crises d'épilepsie, accidents vasculaires cérébraux.

• Cardiaque - angine de poitrine, dyspnée (due à une insuffisance cardiaque congestive - la première cause de décès).

• Pulmonaire - hémoptysie, pleurite.

• Gastro-intestinal - douleur abdominale due à une ischémie/infarctus de l'intestin.

• On observe également des troubles rénaux (hématurie) et dermatologiques (éruptions cutanées, y compris érythème polymorphe et induré).

Signes

• Le résultat clé est une différence de pression artérielle systolique (PAS) >10 mm Hg entre les bras.

• Les pouls périphériques peuvent ne pas être palpables.

• Bruits artériels sur n'importe quelle grande artère et bruit de régurgitation aortique.

• Tension élevée dans 50 % des cas, due à une atteinte de l'artère rénale.

• Modifications caractéristiques des vaisseaux sanguins visibles à l'ophtalmoscope.

• Anémie.

• Perte de masse musculaire.

• Vascularite cutanée.

Critères de diagnostic

Le critère obligatoire est l'angiographie (conventionnelle, CT ou IRM) de l'aorte ou de ses principales branches et des artères pulmonaires montrant un anévrisme/une dilatation, un rétrécissement, une occlusion ou un épaississement de la paroi artérielle non dû à une dysplasie fibromusculaire ou à des causes similaires. Les critères de diagnostic sont les suivants⁷

Critères majeurs

• Signes et symptômes caractéristiques pendant plus d'un mois.

• Claudication des membres.

• Absence de pouls ou différence de pouls entre les bras >10 mm Hg.

• Palpitations.

• Syncope.

• Dyspnée.

• Douleur cervicale.

• Fièvre.

• Amaurosis fugax (perte transitoire de la vision d'un œil ou des deux yeux en raison d'un manque de circulation sanguine dans l'œil).

• Vision trouble.

• Résultats radiologiques pathologiques dans la région moyenne de l'artère sous-clavière droite ou gauche.

Critères mineurs

• Élévation de l'ESR > 20 mm/heure.

• Carotodynie (sensibilité unilatérale de l'artère carotide, près de la bifurcation).

• Tension élevée.

• Régurgitation aortique ou ectasie anulo-aortique.

Diagnostic différentiel⁸

• Leucémie lymphoblastique aiguë.

• La maladie de Behçet.

• Pyrexie d'origine inconnue.

• Maladie de Hodgkin.

• Polyarthrite noueuse.

• Fièvre rhumatismale.

• Artérite à cellules géantes.

• La maladie de Buerger.

• Lupus érythémateux disséminé.

• Dysplasie fibromusculaire.

• Arthrite juvénile idiopathique d'apparition systémique.

• La migraine.

• Infection.

• Malignité.

• Syndrome de Cogan (kératite interstitielle associée à des symptômes vestibulo-auditifs, cause inconnue).

Enquêtes⁸

Examens de laboratoire

• Il n'y a pas de tests sanguins diagnostiques.

• La formule sanguine peut révéler une anémie normocytaire chez 50 % des patients. L'ESR peut être élevée (50 mm/h ou plus) dans les premiers stades, mais normale dans les stades ultérieurs. La numération leucocytaire peut être normale ou légèrement élevée.

• Les anticorps anti-endothéliaux circulants peuvent être présents à des titres élevés, mais on les retrouve dans de nombreuses maladies du tissu conjonctif.

• Une hypoalbuminémie et une augmentation des taux de fibrinogène, d'alpha-2-globuline et de gamma-globuline sont fréquemment observées.

• L'évaluation clinique et en laboratoire de l'activité de la maladie est difficile et aucun marqueur circulant pour la stadification ou le pronostic n'a été identifié.⁹

Radio-imagerie⁷

• Angiographie - elle est utilisée depuis de nombreuses années comme principal test diagnostique. Cependant, elle n'évalue que la lumière artérielle et ne permet pas de distinguer les lésions actives des lésions inactives. Elle est cependant toujours utilisée pour caractériser l'affection en différents types en fonction de l'atteinte artérielle :
  

  • I - branches de l'arc aortique.

  • IIa - aorte ascendante, arc aortique et ses branches.

  • IIb - IIa plus aorte descendante thoracique.

  • III - aorte descendante thoracique, aorte abdominale et/ou artères rénales.

  • IV - aorte abdominale et/ou artères rénales.

  • V - l'aorte entière et ses branches.

• L'échographie - cette technique est populaire car elle n'est pas invasive et peut être utilisée facilement chez les enfants. Il s'agit d'un test de dépistage utile pour les zones du corps facilement accessibles, mais les résultats faussement négatifs sont fréquents. La méthode peut être rendue plus sensible par l'amélioration du Doppler couleur.

• La tomodensitométrie, avec renforcement du contraste, est un outil sensible pour détecter l'épaississement de la paroi artérielle. La tomodensitométrie à plusieurs détecteurs permet de couvrir de vastes zones et d'accroître la rapidité et la précision de la technique.

• L'IRM, rehaussée par un contraste de gadolinium, peut montrer les tissus mous ainsi que les parois artérielles, ce qui peut être utile pour distinguer une maladie active d'une maladie inactive.

• La tomographie par émission de positons utilisant le fluorodéoxyglucose radio-isotopique (¹⁸ F) (TEP-FDG) comme marqueur des tissus à forte absorption de glucose a été évaluée et donne des résultats prometteurs en termes de spécificité et de sensibilité.^{10 11}

Procédures

La biopsie artérielle peut être diagnostique dans les stades précoces, mais doit être associée à d'autres tests dans les stades chroniques.

Traitement et prise en charge de l'artérite de Takayasu^{12 13}

• Les médicaments les plus couramment utilisés sont les corticostéroïdes et les agents immunosuppresseurs conventionnels - par exemple, l'azathioprine, le méthotrexate et le cyclophosphamide. La plupart des patients répondent aux stéroïdes.¹⁴

• Chez les patients qui restent résistants et/ou intolérants à ces agents, les médicaments biologiques, y compris les inhibiteurs du TNF, le rituximab et le tocilizumab, semblent être efficaces.

• Le traitement antiplaquettaire peut également réduire la fréquence des événements ischémiques.

• L'hypertension doit être prise en charge de manière agressive.

• En présence d'une sténose artérielle critique sur un segment court, l'angioplastie par ballonnet ou le remplacement de l'endoprothèse peuvent être utiles.

• Une sténose à segment long avec une fibrose périartérielle étendue ou une occlusion nécessite un pontage chirurgical du segment affecté.

• Les interventions endovasculaires et les procédures chirurgicales doivent généralement être évitées pendant la phase active de la maladie.

Complications de l'artérite de Takayasu

Les complications surviennent à la suite d'un rétrécissement ou d'une occlusion des artères et peuvent être les suivantes :

• Perte de la vue.

• Hypertension.

• Accident vasculaire cérébral (AVC).

• Régurgitation aortique.

• Infarctus du myocarde.¹⁵

Pronostic

• 20 % ont une maladie monophasique autolimitée. Cependant, une image se dessine, celle d'une incapacité à long terme et d'une dépendance à l'égard des stéroïdes pour réduire le taux de rémission.¹⁶

• Le taux de mortalité est de 2 à 35 % sur cinq ans. Cette grande variation peut refléter des critères de diagnostic différents ou des différences dans le niveau de soins.

• En l'absence de complications majeures, la survie à cinq ans est excellente.

• En présence de complications majeures (par exemple, accident vasculaire cérébral, infarctus du myocarde, hypertension sévère, insuffisance cardiaque, anévrisme), la survie à cinq ans n'est pas aussi favorable, en fonction de l'ampleur des complications.

• Dans une étude longitudinale portant sur 16 patients, 81 % d'entre eux ont eu une ou plusieurs rechutes, mais 94 % ont obtenu une rémission à long terme.¹⁷

• La mort peut survenir si la maladie n'est pas traitée de manière adéquate, le plus souvent à la suite d'une hypertension rénovasculaire (insuffisance cardiaque ou accident vasculaire cérébral).

• Une étude a suggéré qu'un faible taux d'ESR, un traitement précoce aux stéroïdes et un état stable à la présentation étaient des facteurs prédictifs d'un bon pronostic.¹⁸