Fièvre rhumatismale

Qu'est-ce que le rhumatisme articulaire aigu ?

Le rhumatisme articulaire aigu (RAA) était une maladie assez courante chez les enfants des pays développés jusqu'au milieu du XXe siècle. Il a été une cause majeure de décès chez les enfants jusqu'en 1960 et une cause fréquente de cardiopathie structurelle chronique dans les pays développés. Dans les pays en développement, elle reste une cause majeure de décès et de maladies cardiaques.

Pathogénie¹

La pathogenèse et les mécanismes immunitaires ne sont pas entièrement compris.

• Elle est causée par des streptocoques bêta-hémolytiques du groupe A de Lancefield (GpA BHS), dont ceux qui possèdent l'antigène M sont les plus susceptibles de provoquer la maladie (types M 3, 5, 18, 19, 24). Toutefois, des cas de FR et de cardiopathie rhumatismale ont été découverts dans des communautés où d'autres sérotypes responsables ont été mis en évidence.²

• On pense que la susceptibilité de l'hôte, la virulence de l'organisme et l'environnement se combinent pour déterminer la manifestation clinique et la gravité chez un individu donné.

• Le déclin de la FR n'est pas seulement dû à la pénicilline, mais aussi à l'amélioration des conditions sociales et à la réduction de la virulence du GpA BHS. Elle reste répandue dans d'autres parties du monde, en particulier dans les pays en développement.³

• La maladie affecte les articulations, la peau, le cœur et le système nerveux.

• Des études de jumeaux ont montré une concordance monozygote de 44 % mais une concordance dizygote de seulement 12 %, ce qui soutient fortement l'idée d'une susceptibilité génétique au rhumatisme articulaire aigu après une exposition à la bactérie, plutôt qu'une simple infection de la gorge.⁴

• On pense que les caractéristiques de la maladie sont le résultat d'une réaction d'hypersensibilité causée principalement par des anticorps réagissant de manière croisée. On pense qu'il existe une réponse immunitaire combinée à médiation humorale et cellulaire à la bactérie (pharyngite ou infection streptococcique cutanée) qui peut conduire à l'infiltration de l'endothélium de la valve cardiaque par des cellules T réagissant de manière croisée avec la protéine M streptococcique et la myosine cardiaque.¹

• L'évaluation pathologique des valves des patients décédés d'un rhumatisme articulaire aigu (RAA) indique une maladie microscopique dans chacune des quatre valves cardiaques. Sur le plan clinique, la valvule mitrale est touchée dans 90 à 95 % de ce groupe, dont 20 à 25 % présentent également une atteinte de la valvule aortique. L'atteinte isolée de la valve aortique, de la valve tricuspide ou de la valve pulmonaire est beaucoup plus rare.⁵

Quelle est la fréquence du rhumatisme articulaire aigu ? (Epidémiologie)

Les différentes méthodes de collecte des données peuvent rendre les comparaisons de statistiques très difficiles. L'incidence reste élevée dans les zones surpeuplées et où l'accès aux soins de santé est insuffisant. Dans ces populations où l'incidence est la plus élevée, il est souvent très difficile d'obtenir des données épidémiologiques fiables.

• L'incidence est la plus élevée chez les enfants âgés de 2 à 8 ans et 89 % de tous les cas en Angleterre concernent des enfants âgés de moins de 10 ans.

• L'incidence de l'IRA est de 8 à 51 pour 100 000 personnes dans le monde, l'incidence de l'IRA ayant chuté dans les pays à revenu élevé à moins de 1 pour 100 000 personnes. Toutefois, elle est beaucoup moins fréquente dans les pays développés que dans les pays en développement.⁶

• Même dans les pays développés, la prévalence est fonction du statut socio-économique. L'incidence est particulièrement élevée en cas de surpeuplement et pendant les mois d'hiver et de printemps.

• L'incidence dans les pays en développement reste élevée. Les populations indigènes d'Australie et de Nouvelle-Zélande présentent certaines des incidences les plus élevées enregistrées ces dernières années, avec 374 pour 100 000 par an chez les 5-14 ans. Environ 60 % de ces patients développent une cardiopathie rhumatismale. L'Afrique subsaharienne a été identifiée comme une région à forte charge de morbidité, bien qu'il soit difficile de recueillir des données précises.⁷

• Chaque année, au moins 233 000 décès sont imputables au rhumatisme articulaire aigu ou à la cardiopathie rhumatismale.⁸

Facteurs de risque

Le surpeuplement, les mauvaises conditions d'hygiène et le manque d'accès aux services médicaux sont autant de facteurs importants. Dans les pays chauds, les infections cutanées sont une source plus importante de streptocoques que la pharyngite. Les personnes les plus âgées (jeunes ou vieux) sont particulièrement exposées, de même que celles qui sont immunodéprimées, qui souffrent de comorbidités telles que le diabète, qui ont contracté simultanément la varicelle ou la grippe, et qui sont dépendantes de la drogue ou de l'alcool.^{9 10}

Symptômes et présentation du rhumatisme articulaire aigu³

• Les symptômes apparaissent entre une et cinq semaines après le mal de gorge, avec une moyenne de trois semaines.

• Dans les cas récurrents, cette période d'incubation est plus courte, ce qui correspond à une réponse immunitaire plus rapide.

• Le diagnostic est basé sur des critères majeurs et mineurs. Dans la maladie aiguë, l'arthrite et la toxicité sont évidentes, mais la maladie peut être plus insidieuse et s'accompagner d'une légère cardiopathie. Cela explique probablement qu'environ la moitié seulement des personnes atteintes d'une cardiopathie rhumatismale typique présentent des antécédents de FR.

• Le diagnostic est basé sur les critères de Jones, élaborés en 1944, révisés en 1992 et mis à jour en 2015.¹¹ La mise à jour a inclus le rôle de l'échocardiographie pour détecter les lésions valvulaires subcliniques.³ Ils peuvent être utilisés pour identifier les patients ayant une forte probabilité d'avoir une FR.

Critères de Jones

Méthode d'identification des patients présentant une forte probabilité d'avoir une radiofréquence :

• Preuve d'une infection streptococcique récente (par exemple, antécédents de scarlatine, prélèvement de gorge positif ou titre d'antistreptolysine O (ASOT) >200 U/mL ou titre de DNase B).

• Plus deux critères majeurs ; ou

• Un critère majeur et deux critères mineurs.

Les définitions de ces critères sont présentées ci-dessous.

Critères majeurs

• Polyarthrite :
  

  • La caractéristique la plus évidente est une arthrite intermittente ou migratoire touchant les grosses articulations telles que les genoux, les chevilles, les poignets et les coudes.

  • Les articulations sont chaudes et rouges et l'amplitude des mouvements est réduite. En règle générale, une articulation est extrêmement douloureuse et enflammée, tandis qu'une autre s'améliore.

  • En général, une ou deux articulations sont touchées à la fois, chacune d'entre elles n'étant affectée que pendant quelques heures à quelques jours.

  
  L'aspirine est le traitement traditionnel, mais aujourd'hui d'autres anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) peuvent être envisagés en cas de syndrome de Reye. En l'absence de réponse, il convient d'envisager un autre diagnostic.

• Cardiose (chez 40 % des patients) :

  • Il y a une pancardite qui touche le péricarde, le myocarde et l'endocarde.

  • L'endocardite entraîne une cardiopathie valvulaire qui, avec la myocardite, est mortelle dans environ 1 % des cas.

  • L'examen du pouls révèle une tachycardie supérieure à celle attendue en fonction de la température.

  • Un souffle de régurgitation aortique est fréquent chez les enfants plus âgés ou les jeunes adultes.

  • L'auscultation du cœur peut révéler un frottement péricardique. Il est présent dans 40 à 60 % des cas sans chorée et dans 20 à 30 % des cas avec chorée.

  • La cardite présente des signes caractéristiques à l'échocardiographie Doppler. La valvule mitrale est la plus souvent touchée (65-70 %), la valvule aortique venant en deuxième position (25 %). Contrairement à la plupart des autres manifestations de cette maladie, la valvulopathie aortique est plus fréquente chez les hommes. La valve tricuspide est touchée dans à peine 10 % des cas et l'atteinte de la valve pulmonaire est très rare.

  • Presque toutes les maladies acquises de la valve mitrale sont d'origine rhumatismale. Certains souffles caractéristiques ont acquis des noms éponymes :

    • Le souffle de Carey Coombs est un souffle de remplissage diastolique doux et court dû à des végétations sur la valve mitrale.

    • Le souffle d'Austin Flint est dû à une régurgitation aortique, la vibration du feuillet antérieur de la valve mitrale étant perturbée simultanément par les jets de sang provenant de l'oreillette gauche et de l'aorte.

• Chorée (également connue sous le nom de chorée de Sydenham et de "danse de Saint-Guy") :

  • Se produit chez 10 à 30 % des patients.

  • Elle se manifeste généralement chez les enfants entre 7 et 12 ans, avec une prépondérance féminine.

  • Elle présente des caractéristiques à la fois psychologiques et physiques. Elle provoque des mouvements rapides et sans but, en particulier du visage et des membres supérieurs.

  • Le trouble neuropsychiatrique auto-immun pédiatrique associé à une infection streptococcique (PANDAS) et le syndrome de Gilles de la Tourette sont d'autres variétés de troubles du mouvement et de troubles neurologiques décrits.

  • Elle peut s'arrêter lorsque le patient dort.

• Nodules sous-cutanés :

  • Survient chez 10 % des patients.

  • Elles sont peu fréquentes et apparaissent sur les surfaces d'extension des coudes, des genoux, des chevilles, des articulations, du cuir chevelu et des apophyses épineuses des vertèbres lombaires et thoraciques.

  • Il s'agit d'une masse ferme et indolore de quelques millimètres à 2 cm.

  • Elles sont normalement regroupées par trois ou quatre et apparaissent 2 à 3 semaines après l'apparition de la fièvre.

  • L'histologie ressemble aux corps d'Aschoff que l'on trouve dans le cœur et qui témoignent d'une cardiopathie sévère.

• Erythème marginé (également connu sous le nom d'érythème annulaire) :

  • Elle survient chez environ 5 à 15 % des patients.

  • L'éruption comprend des macules ou des papules rouge pâle d'un diamètre compris entre 1 et 3 cm sur le tronc et les membres proximaux, mais jamais sur le visage.

  • L'éruption cutanée survient au début de la maladie et persiste longtemps après la disparition des autres symptômes.

  • Elle est exacerbée par la chaleur et s'estompe lorsque le patient est au frais.

Éruption (sans démangeaison) d'érythème marginé

Par Adsie, CC BY-SA 4.0via Wikimedia Commons

Critères mineurs

• Fièvre :

  • Elle est présente dans 90 % des cas. Elle est généralement supérieure à 39°C, reste élevée pendant une semaine et est plus basse pendant les deux semaines suivantes.

  • Dans le cas d'une chorée pure, le patient peut être apyrexial.

• L'ESR ou la CRP sérique sont élevés (supérieurs à 60 mm/h ou 3,0 mg/dl respectivement).

• Arthralgie (mais pas si l'arthrite est l'un des principaux critères).

• Intervalle PR allongé (mais pas si la cardiopathie est le critère principal).

Les personnes travaillant dans des pays où le risque de rhumatisme articulaire aigu est plus élevé doivent savoir que les critères de Jones sont légèrement différents pour les personnes dont les patients présentent un risque moyen ou élevé de rhumatisme articulaire aigu. Voir notre référence sur les critères de Jones, qui comprend le tableau II - Critères de diagnostic du rhumatisme articulaire aigu, modifié en 2015.¹¹

Autres scénarios cliniques

Il existe trois autres scénarios cliniques qui ne font pas partie des critères de Jones mais qui méritent l'attention :

• La chorée peut apparaître tardivement et être la seule caractéristique de la maladie.

• La cardiite de bas grade peut se présenter trop tard pour permettre le diagnostic du FR.

• Les patients nouvellement malades ayant des antécédents de FR, en particulier de cardiopathie, qui ont des preuves d'une infection streptococcique récente et qui présentent un seul critère majeur ou plusieurs critères mineurs.

Le document relatif à la révision des critères de Jones aborde également la question des diagnostics excessifs.¹²

Diagnostic différentiel¹³

• Arthrite - à envisager :
  

  • Polyarthrite rhumatoïde (y compris la maladie de Still chez l'enfant).

  • Purpura de Henoch-Schönlein.

  • Arthrite réactive.

  • Erythème noueux.

• Maladies cardiaques - à prendre en compte :
  

  • Cardiomyopathie.

  • Maladie de Kawasaki.

  • Endocardite infectieuse.

• Éruption cutanée (érythème marginé) - à prendre en considération :
  

  • Réactions aux médicaments.

  • Maladie de Lyme.

• Chorée - considérer :
  

  • Réactions médicamenteuses (en particulier chez les jeunes) au métoclopramide, aux contraceptifs oraux, à la phénytoïne, à l'halopéridol ou à l'amitriptyline.

  • La maladie de Huntington. Celle-ci ne se manifeste généralement pas avant l'âge de 30 ans au moins (pic à 35-45 ans).

  • La chorée gravidique peut survenir pendant la grossesse.

  • La maladie de Wilson.

Enquêtes^{5 13}

• Des prélèvements de gorge sont généralement effectués, mais il arrive que les streptocoques ne soient pas cultivés au moment où les symptômes de la fièvre aphteuse apparaissent.

• Les signes cliniques apparaissent lorsque les anticorps atteignent leur maximum. Les anticorps antistreptococciques sont particulièrement utiles chez les patients atteints uniquement de chorée. La sensibilité peut être améliorée par la recherche de plusieurs anticorps :
  

  • Vérifier les titres d'anticorps à deux semaines d'intervalle pour détecter une éventuelle augmentation.¹⁴

  • Les anticorps les plus couramment testés sont l'ASO et l'anti-DNase B, l'antihyaluronidase, l'antistreptokinase, l'estérase antistreptococcique et l'anti-nicotinamide adénine dinucléotide (anti-NAD).

  • En général, les anticorps augmentent au cours du premier mois suivant l'infection, puis plafonnent pendant 3 à 6 mois avant de revenir à des niveaux normaux entre 6 et 12 mois. L'ASOT atteint son maximum 2 à 3 semaines après l'apparition de la maladie clinique et sa sensibilité est de 80 à 85 %. La sensibilité de l'anti-DNase B est légèrement supérieure (90 %).

• L'ECG peut montrer un intervalle PR prolongé et éventuellement d'autres caractéristiques. La tachycardie est habituelle, bien que certains enfants développent une bradycardie. Un sus-décalage du segment ST suggère une péricardite.

• Le CXR peut montrer des signes d'insuffisance cardiaque.

• L'échocardiographie Doppler est plus sensible que l'évaluation clinique dans la détection de la cardiopathie en cas de FR aiguë et peut contribuer à un diagnostic plus précoce. L'utilisation de l'échocardiographie portable est à l'étude dans les environnements à faibles ressources.¹⁵

La FR doit toujours être considérée comme un diagnostic probable, même si les critères ne sont pas entièrement satisfaits, en cas de chorée ou de cardiopathie sans cause apparente et d'infection streptococcique récente, ou lorsque le patient a déjà eu une FR et présente des symptômes de récidive.

Traitement et prise en charge du rhumatisme articulaire aigu^{5 13}

Les principaux objectifs de la gestion sont les suivants

• Éradiquer l'infection streptococcique si l'infection est toujours présente (généralement une pharyngite).

• Supprimer l'inflammation résultant de la réponse auto-immune.

• Fournir un traitement de soutien, en particulier pour les complications cardiaques telles que l'insuffisance cardiaque congestive.

Général

Il s'agit de l'une des rares pathologies dans lesquelles le repos au lit est imposé même si le patient se sent suffisamment bien pour se lever et se promener. Le patient ne doit pas reprendre ses activités tant que les marqueurs de l'inflammation et de l'infection (réactifs de phase aiguë) ne sont pas revenus à la normale.

Médicaments

• L'infection initiale doit être traitée avec des antibiotiques appropriés - la pénicilline benzathine IM est généralement recommandée. L'azithromycine est recommandée en cas de véritable allergie à la pénicilline et il peut être utile d'en discuter avec votre équipe locale de microbiologie.¹⁶

• La pénicilline IM est une injection douloureuse - il est recommandé de la reconstituer avec de la lidocaïne à 1 % pour réduire la douleur.¹⁷

• L'aspirine soulage généralement l'arthrite en quelques jours. Des doses élevées sont nécessaires et d'autres AINS comme le naproxène peuvent être plus sûrs.¹⁸

• L'insuffisance cardiaque nécessite une prise en charge habituelle. En cas d'échec, il faut envisager une chirurgie cardiaque, même en cas d'insuffisance aiguë. La réparation ou le remplacement de la valve mitrale peut sauver la vie.¹⁷

• La chorée est souvent spontanément résolutive, mais il est probable qu'il faille la supprimer à l'aide de diazépam. La chorée peut être traitée par l'halopéridol, bien que ce médicament puisse provoquer des effets extrapyramidaux. Les autres traitements possibles sont les stéroïdes, l'immunoglobuline intraveineuse et les échanges plasmatiques.¹⁹

Complications

Les complications et les séquelles les plus importantes sont les suivantes :

• La cardite.

• Sténose mitrale.

• Insuffisance cardiaque congestive.

Pronostic

Il est difficile de donner des chiffres exacts sur la probabilité qu'une FR aiguë conduise à une FR chronique, car dans de nombreux cas de FR chronique, il n'y a pas d'antécédents de FR aigu, ce qui suggère que l'infection aiguë n'a pas été diagnostiquée ou traitée. Une étude portant sur des enfants atteints de FR aiguë a révélé que 72 % des 258 enfants ont développé une maladie valvulaire chronique, dont 16 % de manière sévère. La progression est la plus forte au cours de la première année qui suit une FR aiguë. Les patients ont besoin d'un suivi à long terme de leur état cardiaque, car la myocardite affaiblit le myocarde à vie. La plupart des récidives surviennent dans les cinq ans suivant l'épisode initial.¹⁷

Les caractéristiques cliniques de la radiofréquence disparaissent au bout de 12 semaines dans 80 % des cas.¹³

La chorée peut parfois se poursuivre de manière rémittente pendant des années. La mortalité est rare dans les pays industrialisés, mais elle est d'environ 1,5 % par an dans le monde.⁵ La pénicilline aurait réduit de manière significative le taux de cardiopathie valvulaire.²⁰

Prévention du rhumatisme articulaire aigu

La prophylaxie secondaire exige que chaque patient entame un programme à long terme d'administration régulière d'antibiotiques afin de prévenir toute nouvelle infection par la bactérie GpA BHS.² La durée de la prophylaxie fait l'objet d'une certaine controverse ; un résumé récent de l'American Heart Association donne une liste des différentes recommandations faites par différents groupes, qui incluent 10 ans après le dernier épisode de FR aigu, jusqu'à l'âge de 40 ans, et à vie en cas de chirurgie valvulaire ou de lésions valvulaires sévères.¹⁷

Un vaccin contre la RF est théoriquement possible mais n'a pas encore été développé.²¹ Les antibiotiques prophylactiques avant un traitement dentaire ou chirurgical (pour prévenir l'endocardite infectieuse) ne sont plus recommandés systématiquement pour les patients souffrant d'une valvulopathie acquise.

Perspective historique²²

Cette maladie souvent dramatique est connue depuis des siècles. Baillou (1538-1616) a compris que l'arthrite était différente de la goutte. Sydenham (1624-1668) a décrit la chorée. L'association de la FR avec le mal de gorge a été faite en 1880 et celle avec la scarlatine au début des années 1900. L'arrivée des antibiotiques dans les années 1940 a marqué le début des stratégies de traitement et de prévention. L'incidence dans les pays développés a diminué depuis lors. Malheureusement, les pays en développement n'ont pas beaucoup bénéficié des progrès réalisés.