Arthrite juvénile idiopathique

Synonymes : Maladie de Still, arthrite juvénile, arthrite chronique juvénile, arthrite rhumatoïde juvénile

Qu'est-ce que l'arthrite juvénile idiopathique ?

L'arthrite juvénile idiopathique (AJI) est définie comme une inflammation des articulations se manifestant chez des enfants de moins de 16 ans et persistant pendant au moins six semaines, les autres causes étant exclues¹ . Il existe plusieurs systèmes de classification, les critères de la Ligue internationale des associations de rhumatologie (ILAR) étant les plus largement acceptés² . Ils décrivent sept sous-ensembles d'AJI avec des évolutions cliniques différentes :

• AJI oligoarticulaire (50 % des AJI).

• AJI polyarticulaire - RF négatif (25 %).

• AJI polyarticulaire - RF positif (5 %).

• AJI d'origine systémique (5-10%).

• Arthrite psoriasique juvénile (2-15%).

• Arthrite liée à l'enthésite (2-10%).

• Arthrite indifférenciée (1-10%).

Qui est atteint d'arthrite juvénile idiopathique ? (Epidémiologie)

La prévalence globale est estimée à 1 à 2 pour 1 000 enfants, avec une incidence de 1 pour 10 000.³ . Elle est plus fréquente chez les filles, bien qu'il y ait des différences en fonction du sous-ensemble. Elle est décrite dans toutes les zones géographiques, mais avec de grandes variations.

Symptômes de l'arthrite juvénile idiopathique^{1 4 5}

Type d'arthrite juvénile idiopathique

AJI oligoarticulaire: arthrite touchant 1 à 4 articulations au cours des six premiers mois. 70 % des patients sont positifs aux ANA :

• Oligoarthrite étendue : plus de quatre articulations touchées après six mois.

• Oligoarthrite persistante : pas plus de quatre articulations touchées après six mois.

• Elle se manifeste généralement chez les enfants de moins de 6 ans et est plus fréquente chez les femmes.

• Elle se manifeste généralement par un ou deux gonflements des articulations entraînant une raideur et une réduction des mouvements, mais souvent sans grande douleur. L'enfant se sent généralement bien.

• Le genou et la cheville sont le plus souvent touchés.

AJI polyarticulaire (FR négatif): arthrite affectant cinq articulations ou plus au cours des six premiers mois avec un FR négatif :

• On observe deux pics d'incidence : chez les tout-petits et les enfants d'âge préscolaire, et chez les préadolescents. Elle est plus fréquente chez les femmes que chez les hommes (ratio 3:1).

• Elle peut être asymétrique, ce qui augmente le risque d'uvéite.

• Elle peut être symétrique, les petites et les grandes articulations étant touchées par le gonflement.

• Elle peut se manifester par une raideur mais un gonflement minime. Il s'agit souvent d'une arthrite destructrice.

AJI polyarticulaire (FR positif): arthrite affectant cinq articulations ou plus au cours des six premiers mois avec un FR positif observé à deux reprises.

• Il y a une atteinte symétrique des petites articulations, en particulier des mains et des poignets, avec des gonflements et des raideurs.

• Des nodules rhumatoïdes peuvent apparaître.

• Des caractéristiques systémiques telles que la fièvre, l'hypertrophie du foie et de la rate, la lymphadénopathie, la sérosité et l'épanchement péricardique peuvent être observées.

AJI systémique: arthrite avec au moins deux semaines de fièvre quotidienne. La fièvre doit être supérieure à 39 °C et revenir à moins de 37 °C entre les pics pendant au moins trois jours (fièvre quotidienne). Il doit y avoir un ou plusieurs des éléments suivants

1. Éruption - érythémateuse évanescente (qui s'estompe rapidement) non fixe.

2. Augmentation des ganglions lymphatiques.

3. Hépatomégalie et/ou splénomégalie.

4. Sérosite (péricardite, pleurite, péritonite).
   

Les caractéristiques de l'AJI systémique sont les suivantes

• Elle touche indifféremment les hommes et les femmes et se manifeste en moyenne avant l'âge de 5 ans.

• Une forte poussée de fièvre quotidienne, souvent dans l'après-midi ou le soir, avec un retour rapide à la normale.

• La fièvre s'accompagne d'une éruption cutanée, classiquement rose saumon.

• L'arthrite n'apparaît au début de la maladie que chez un tiers des enfants, mais elle se développe généralement en quelques mois. Elle est généralement symétrique et touche plusieurs articulations.

Rhumatisme psoriasique juvénile: arthrite et psoriasis ou arthrite et au moins deux des éléments suivants :

1. Dactylite.

2. Piqûres sur les ongles ou onycholyse.

3. Psoriasis chez un parent au premier degré.

Les caractéristiques de l'arthrite psoriasique juvénile sont les suivantes :

• Elle touche deux fois plus souvent les femmes que les hommes, l'âge moyen d'apparition étant de 6 ans.

• Arthrite asymétrique touchant les petites et les grandes articulations.

• Dans plus de 50 % des cas, l'arthrite survient avant le psoriasis.

AJI liée à l'enthésite: arthrite ou enthésite (inflammation au niveau de l'insertion du tendon/ligament) plus deux des éléments suivants :

1. Douleur sacro-iliaque ou lombo-sacrée.

2. HLA B27 positif.

3. Antécédents familiaux de maladies liées au HLA B27.

4. Uvéite antérieure aiguë.

5. Apparition chez un homme de plus de 6 ans.

Les caractéristiques de l'AJI liée à l'enthésite sont les suivantes :

• Elle touche neuf fois plus souvent les hommes que les femmes, l'âge d'apparition étant généralement supérieur à 10 ans.

• Elle affecte souvent un membre inférieur. Il est important de demander si la douleur au talon est un symptôme de l'enthésite.

• Le gonflement des tissus mous du genou ou du pied est le résultat le plus fréquent de l'examen.

• Évaluer les signes et les symptômes du psoriasis, de l'uvéite et des maladies inflammatoires de l'intestin associés.

AJI indifférenciée: arthrite qui ne répond pas aux critères des autres catégories d'AJI.

Diagnostic différentiel

• Arthrite septique:
  

  • En général, une seule articulation.

  • La fièvre, le malaise systémique et l'incapacité à supporter le poids sont des caractéristiques communes.

  • La tuberculose peut provoquer une infection chronique.

• Ostéomyélite:
  

  • Fièvre accompagnée de douleurs osseuses intenses - les enfants cessent d'utiliser le membre affecté.

• Arthrite réactive et post-infectieuse:
  

  • Souvent pathogènes intestinaux ou post-viraux.

  • Fièvre rhumatismale, maladie de Lyme.

• Traumatisme.

• Douleur mécanique :
  

  • Douleur généralement après une activité ou en fin de journée.

• Syndromes douloureux.

• Maladie inflammatoire de l'intestin :
  

  • L'arthrite peut être le premier symptôme.

  • Peut être associé à une perte de poids ou à des antécédents familiaux.

• Malignité :
  

  • Les douleurs nocturnes, la perte de poids et les ecchymoses peuvent être des caractéristiques de la maladie.

  • Leucémie, lymphome, neuroblastome, sarcome d'Ewing, tumeurs osseuses.

• Maladie du tissu conjonctif :
  

  • Lupus érythémateux disséminé, dermatomyosite juvénile, sarcoïde.
    

Enquêtes

Il n'existe pas de tests diagnostiques - l'AJI est un diagnostic clinique⁶ .

Laboratoire

• FBC :
  

  • Anémie normocytaire.

  • Globules blancs normaux ou élevés avec différentiel normal.

  • Plaquettes légèrement augmentées.

• ESR ou CRP : souvent élevés.

• Les ANA, s'ils sont positifs, sont associés à un risque accru d'uvéite.

• Le FR et le HLA B27 sont utiles pour la classification (le HLA B27 est positif dans 90 % des AJI liées à l'enthésite).

• Sérologie virale ou bactérienne si les antécédents évoquent une arthrite post-infectieuse.

Imagerie

• Les résultats des radiographies sont normaux au début de l'AJI.

• Il est utile pour exclure un traumatisme, une ostéomyélite ou une tumeur maligne.

• L'échographie peut montrer la présence de liquide articulaire, d'hypertrophie synoviale et d'érosions, le cas échéant.

• L'IRM met en évidence les modifications osseuses, les lésions articulaires et l'étendue de la synovite.

Autres

Aspirer l'articulation en cas de suspicion d'arthrite septique.

Traitement et prise en charge de l'arthrite juvénile idiopathique^{1 4 7 8}

La prise en charge de l'arthrite juvénile idiopathique nécessite un traitement symptomatique pour soulager la douleur, le gonflement et la raideur, ainsi qu'un traitement pour contrôler et supprimer l'activité de la maladie. Les options thérapeutiques comprennent les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS), un antirhumatismal modificateur de la maladie (ARMM) tel que le méthotrexate ou un modulateur de cytokine, et des corticostéroïdes intra-articulaires, intraveineux ou oraux⁹ .

• La prise en charge non médicamenteuse comprend la physiothérapie et l'ergothérapie pour maintenir la fonction et prévenir les déformations. L'hydrothérapie peut être très bénéfique.

• Les patients doivent être encouragés à pratiquer autant d'activités physiques que possible, y compris la plupart des sports et la danse. Les services régionaux de rhumatologie pédiatrique fourniront des conseils plus spécifiques.

• Les enfants et les adolescents affectés, ainsi que leurs familles, ont généralement besoin d'aide pour gérer les médicaments à long terme et l'impact sur la vie familiale, sociale et scolaire. Le travail d'une équipe multidisciplinaire experte, comprenant la physiothérapie, l'ergothérapie, la psychologie clinique et le soutien d'un spécialiste du jeu, est essentiel.

• Une inflammation chronique non traitée peut entraîner un retard ou une anomalie de croissance, une ostéoporose et un retard de la puberté.

• Le recours aux corticostéroïdes systémiques est aujourd'hui beaucoup plus limité en raison de l'existence d'autres options thérapeutiques¹⁰ .

Médicaments

• Les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) soulagent les symptômes.

• Stéroïdes :
  

  • Injections intra-articulaires de stéroïdes pour les articulations touchées.

  • Stéroïdes systémiques pour un soulagement rapide des symptômes et des maladies systémiques. Ils peuvent entraîner une inhibition de la croissance et une déminéralisation osseuse s'ils sont utilisés à long terme.

  • Stéroïdes topiques en cas d'atteinte oculaire.

• Méthotrexate.
  

  • Traitement de première intention si plusieurs articulations sont touchées ou si la même articulation nécessite plus de trois injections.

  • Il est souvent administré sous forme d'injection sous-cutanée.

  • Il nécessite un contrôle régulier des analyses sanguines. Comme pour la polyarthrite rhumatoïde de l'adulte, il existe des preuves en faveur de son utilisation précoce dans l'AJI polyarticulaire.

• La sulfasalazine et le léflunomide peuvent être utilisés pour traiter l'AJI.

Conseils du NICE¹¹

Le National Institute for Health and Care Excellence (NICE) recommande l'abatacept, l'adalimumab, l'étanercept et le tocilizumab comme options de traitement de l'arthrite juvénile idiopathique (AJI) polyarticulaire, y compris l'AJI à début polyarticulaire, l'AJI à évolution polyarticulaire et l'AJI oligoarticulaire étendue pour :

• Abatacept : personnes âgées de 6 ans et plus dont la maladie a répondu de manière inadéquate à d'autres antirhumatismaux modificateurs de la maladie (ARMM), y compris au moins un inhibiteur du facteur de nécrose tumorale (TNF).

• Adalimumab : personnes âgées de 2 ans et plus dont la maladie a répondu de façon inadéquate à un ou plusieurs ARMM.

• Etanercept : âgés de 2 ans et plus dont la maladie a répondu de manière inadéquate au méthotrexate ou qui ne le tolèrent pas.

• Tocilizumab : personnes âgées de 2 ans et plus dont la maladie a répondu de manière inadéquate à un traitement antérieur par méthotrexate.

L'adalimumab et l'étanercept sont recommandés comme options pour traiter l'AJI liée à l'enthésite chez les personnes âgées de 6 ans et plus (adalimumab) et de 12 ans et plus (étanercept) dont la maladie n'a pas répondu de manière adéquate au traitement conventionnel ou qui ne le tolèrent pas.

L'étanercept est recommandé comme option pour le traitement de l'AJI psoriasique chez les personnes âgées de 12 ans et plus dont la maladie n'a pas répondu de manière adéquate au méthotrexate ou qui ne le tolèrent pas.

Le tocilizumab est approuvé par le NICE pour le traitement de l'AJI systémique lorsque les stéroïdes et le méthotrexate ont échoué, et peut être utilisé pour l'arthrite polyarticulaire.¹² .

Le NICE recommande le tofacitinib comme option pour le traitement de l'arthrite idiopathique juvénile polyarticulaire active et de l'arthrite psoriasique juvénile chez les personnes âgées de 2 ans et plus.¹³ . Le tofacitinib peut être utilisé en association avec le méthotrexate ou en monothérapie lorsque le méthotrexate n'est pas toléré ou si la poursuite du traitement par le méthotrexate n'est pas appropriée. Cette recommandation ne s'applique que si :

• L'état du patient n'a pas répondu de manière satisfaisante à un traitement antérieur par des médicaments antirhumatismaux modificateurs de la maladie (DMARD) ; et

• Un inhibiteur du TNF-alpha ne convient pas ou ne contrôle pas suffisamment bien la maladie.

Chirurgie

Une intervention chirurgicale telle qu'un remplacement de l'articulation ou une synovectomie peut être nécessaire.

Complications de l'arthrite juvénile idiopathique

• Déformations articulaires :
  

  • Contractures de flexion du genou.

  • Les articulations concernées mûrissent plus rapidement que les articulations non touchées. Cela peut entraîner une différence de longueur des membres.

  • Vieillissement accéléré de l'os avec rétrécissement des espaces articulaires.

  • Déformations du col de cygne et/ou de la boutonnière et subluxation des articulations.

  • Atteinte de la colonne cervicale dans l'AJI polyarticulaire RF positive.

• Une complication grave est l'uvéite, qui peut entraîner la perte de la vue :
  

  • Présente chez 30 % des patients atteints d'AJI oligoarticulaire et associée à des ANA positifs,

  • Insidieuse et asymptomatique. Elle touche souvent les deux yeux.

  • Pas de lien avec la gravité de l'arthrite.

  • Tous les enfants doivent faire l'objet d'un dépistage régulier par un ophtalmologiste.

• Les complications de l'AJI systémique comprennent
  

  • Syndrome d'activation des macrophages - fièvre, hépatosplénomégalie, coagulopathie, encéphalopathie, pancytopénie, élévation des enzymes hépatiques avec ferritine très élevée.

  • Amyloïdose secondaire.

  • Destruction des articulations - plus de 50 % des enfants atteints d'AJI systémique chronique doivent subir une intervention chirurgicale au niveau des articulations.

• Ostéoporose.

• Restriction de la croissance - liée au degré d'inflammation.

• Complications liées aux médicaments.

• Restriction des activités sportives et autres activités de loisirs¹⁴ .

• Des difficultés psychosociales, comportementales et éducatives peuvent survenir en raison des limitations imposées par le handicap, de l'impossibilité d'interagir avec les amis et du temps passé hors de l'école.

Pronostic¹

La situation est désormais très bonne pour les personnes atteintes d'AJI qui ont accès à une équipe multidisciplinaire complète et à des médicaments disponibles.

• L'AJI oligoarticulaire :
  

  • 50 % d'entre eux souffriront de problèmes articulaires à long terme, ce qui est plus probable si l'arthrite s'étend.

  • En l'absence de traitement, il existe un risque de contractures articulaires et d'écart de longueur des membres.

• Uvéite :
  

  • 50 % des personnes atteintes d'une atteinte oculaire verront leur vision se dégrader.

  • L'uvéite peut entraîner une cataracte ou un glaucome.

• L'AJI polyarticulaire :
  

  • Si la radiofréquence est négative, le taux de rémission à dix ans est de 25 % (la rémission survient généralement dans les cinq ans).

  • Si la radiofréquence est positive, le taux de rémission à dix ans est de 6 %. Elle comporte un risque élevé de lésions et de déformations articulaires et nécessite une intervention chirurgicale.

• L'AJI systémique :
  

  • 10% ont une seule poussée de la maladie et restent en rémission complète.

  • 35 % ont une évolution par poussées et rémissions sur plusieurs années.

  • 55% souffrent d'une maladie chronique.

• Arthrite psoriasique juvénile :
  

  • Après sept ans de suivi, 40 % d'entre eux présentaient une maladie évolutive.

• L'AJI liée à l'enthésite :
  

  • La présentation polyarticulaire prédit la maladie chronique.

  • Les personnes ayant souffert d'une atteinte de la hanche dans l'enfance courent un risque accru de se voir poser une prothèse de hanche à l'âge adulte.

EMIS souhaite remercier Rosemary Waller, Nick Wilkinson et l'équipe du Centre de rhumatologie pédiatrique et adolescente d'Oxford pour leur contribution à la rédaction de cet article.