Artérite à cellules géantes

Synonymes : artérite à cellules géantes, artérite crânienne

Qu'est-ce que l'artérite à cellules géantes ?

L'artérite à cellules géantes est une vascularite granulomateuse des vaisseaux de moyen et gros calibre. C'est la forme la plus courante de vascularite systémique. L'artérite à cellules géantes affecte principalement les branches crâniennes externes de l'aorte.¹

Quelles sont les causes de l'artérite à cellules géantes ? (étiologie)¹

La cause réelle de l'artérite temporale est inconnue.

Polymyalgie rhumatismale (PR) est considéré par certains comme une variante de l'artérite à cellules géantes, où la vascularite manifeste n'a soit pas commencé, soit est peut-être empêchée par un mécanisme inhibiteur inconnu. 40-60% des personnes atteintes d'artérite temporale ont également une PMR, inversement 16-21% des personnes avec PMR ont une artérite temporale, résultant peut-être du partage de facteurs de risque génétiques et de la pathogenèse.

L'artérite temporale doit être envisagée chez les patients atteints de PRM présentant des symptômes constitutionnels marqués et/ou des réactifs de phase aiguë élevés, et lorsque la réponse aux glucocorticoïdes est inadéquate ou en cas de rechute.

Il existe un risque significativement accru de maladie artérielle périphérique chez les personnes atteintes d'artérite à cellules géantes.

Le paradigme classique de l'artérite à cellules géantes, centré sur l'atteinte des artères crâniennes, a évolué vers un modèle intégrant l'inflammation artérielle crânienne ainsi qu'extra-crânienne (grands vaisseaux). L'atteinte des grands vaisseaux extra-crâniens est particulièrement associée à des symptômes systémiques, tels que la fièvre et la perte de poids.³

Quelle est la fréquence de l'artérite à cellules géantes ? (Épidémiologie)⁴³

• L'artérite à cellules géantes survient chez les personnes de plus de 50 ans. Des cas chez les moins de 50 ans ont été signalés, mais ils sont exceptionnellement rares.⁵ Dans certains critères de diagnostic, un âge supérieur à 50 ans est considéré comme une exigence absolue pour le diagnostic.⁶ L'âge moyen au début est d'environ 70 ans.

• L'artérite à cellules géantes est 2,5 fois plus susceptible de se produire chez les femmes que chez les hommes, avec un risque à vie de 1 % pour les femmes et de 0,5 % pour les hommes.

• Il est également plus probable qu'elle se produise dans les pays d'Europe du Nord et chez les personnes d'ascendance nord-européenne, avec un taux d'incidence de 20 pour 100 000. L'incidence de l'artérite à cellules géantes est beaucoup plus faible dans le sud de l'Europe et la Méditerranée et assez rare chez les patients d'origine africaine et asiatique.

• Le gène HLA le plus couramment associé à l'artérite à cellules géantes chez les personnes blanches est le HLA Br1*04. Ceux qui possèdent ce gène ont un risque plus élevé de développer une artérite temporale, un risque plus élevé de complications de l'artérite à cellules géantes telles que la perte visuelle, et un risque plus élevé de résistance aux glucocorticoïdes.

Symptômes de l'artérite à cellules géantes^{4 7 8 9}

Le début peut être aigu ou insidieux. Les symptômes typiques incluent des maux de tête, une sensibilité du cuir chevelu et une claudication de la mâchoire, mais les symptômes constitutionnels sont également courants, notamment le malaise, la fatigue, la perte de poids, l'anorexie et une fièvre légère.

Les maux de tête sont généralement sévères, peuvent être unilatéraux ou bilatéraux, et sont habituellement situés dans la région temporale. Les patients décrivent typiquement la douleur comme aiguë, brûlante et sévère. La sensibilité du cuir chevelu précède généralement les maux de tête de quelques semaines. Les maux de tête et la sensibilité du cuir chevelu ont tendance à survenir avant l'apparition de la perte de vision, qui se produit chez environ 30 % des patients et est permanente chez environ 10-15 %.

L'artérite à cellules géantes doit être suspectée si la personne a 50 ans ou plus et présente au moins un des symptômes suivants :

• Céphalée d'apparition récente : la céphalée survient chez environ deux tiers des personnes atteintes d'artérite à cellules géantes. Elle est généralement temporale, mais la localisation peut varier.

• Anomalie de l'artère temporale - par exemple, sensibilité, épaississement ou nodularité - est présente chez jusqu'à 30 % des personnes atteintes d'artérite à cellules géantes. La peau sus-jacente est parfois rouge et la pulsation peut être réduite ou absente.

• Des troubles visuels tels que la perte de vision, la diplopie ou des changements de la vision des couleurs. Jusqu'à 30 % des personnes atteintes d'artérite à cellules géantes développent une perte de vision qui peut être transitoire ou permanente. En cas de perte de vision unilatérale, il y a une probabilité de 20 à 50 % que l'autre œil soit également affecté. Une vision double, des défauts du champ visuel ou des changements de la vision des couleurs peuvent également survenir.

• Les résultats fundoscopiques ne sont pas spécifiques, mais peuvent inclure une pâleur et un œdème du disque optique, ainsi que des taches de type 'cotton-wool' et de petites hémorragies dans la rétine (ces caractéristiques sont généralement observées après une perte de vision).

• La sensibilité du cuir chevelu se produit chez environ 50 % des personnes, en particulier au niveau des artères temporales et occipitales. La nécrose du cuir chevelu peut survenir mais est moins fréquente.

• La claudication intermittente de la mâchoire survient chez près de la moitié des personnes atteintes d'artérite à cellules géantes, provoquant des douleurs dans les muscles de la mâchoire (généralement au niveau du masséter après quelques minutes de mastication). Parfois, la claudication intermittente affecte la langue ou les muscles impliqués dans la déglutition.

• Les caractéristiques systémiques telles que la fièvre (généralement de faible intensité), la fatigue, l'anorexie, la perte de poids et la dépression sont souvent présentes.

  • Les caractéristiques systémiques peuvent être les seuls symptômes chez les patients atteints de GCA qui ont principalement une vascularite des gros vaisseaux extra-crâniens ; les symptômes d'implication crânienne peuvent être absents.³

• Les caractéristiques de la polymyalgie rhumatismale (PMR), telles que la douleur musculaire proximale, la raideur et la sensibilité, sont présentes chez environ 40 % des personnes atteintes d'artérite à cellules géantes.

• Les caractéristiques neurologiques surviennent chez environ 30 % des personnes et incluent :

  • Mononeuropathie ou polyneuropathie des bras ou des jambes.

  • Accident ischémique transitoire ou AVC dans la distribution des artères carotides ou vertébrobasilaires.

  • Paralysies des nerfs crâniens supérieurs.

• L'artérite à cellules géantes peut occasionnellement se manifester par des symptômes audio-vestibulaires ou des symptômes respiratoires tels que la toux, le mal de gorge et l'enrouement.

• Les caractéristiques associées à l'implication des gros vaisseaux extra-crâniens incluent des souffles (par exemple, artère carotide), une diminution de la pulsation artérielle/différence de pression artérielle entre les bras, une claudication intermittente du bras/membre (due à une sténose), et des douleurs dorsales ou thoraciques (en raison d'une aortite ou d'une dissection aortique).

Comme les caractéristiques cliniques ne sont pas spécifiques à l'artérite à cellules géantes, d'autres causes possibles des symptômes doivent être envisagées. Les caractéristiques suggérant une autre cause incluent des déficits neurologiques, des caractéristiques systémiques sévères et des signes localisés au niveau des oreilles, du nez et de la gorge.

Diagnostic différentiel

• Migraine.

• Céphalée de type tension.

• Névralgie du trijumeau.

• Artérite de Takayasu.

• Périartérite noueuse.

• Polymyosite.

Diagnostic de l'artérite à cellules géantes (investigations)⁷

L'artérite à cellules géantes est une urgence médicale. Une référence aux soins secondaires le jour même doit être faite (généralement à un rhumatologue) pour obtenir un avis spécialisé urgent et envisager des investigations supplémentaires.

Le traitement par glucocorticoïdes doit être commencé en cas de suspicion clinique d'artérite à cellules géantes, et ne doit pas être retardé en attendant l'imagerie diagnostique ou une biopsie de l'artère temporale.³

Les investigations comprennent :

• Analyses de sang. Celles-ci peuvent fournir des preuves en faveur ou contre le diagnostic :

  • Les marqueurs inflammatoires sanguins (VS et CRP) sont généralement élevés, et des niveaux élevés soutiennent le diagnostic.⁶

    • Moins de 5 % des patients atteints d'artérite à cellules géantes ont des marqueurs inflammatoires normaux.¹⁰

    • Des marqueurs inflammatoires normaux rendent donc l'artérite à cellules géantes moins probable comme diagnostic, et devraient inciter à envisager des diagnostics alternatifs, bien qu'ils ne l'excluent pas définitivement.³

    • La VSE et la CRP sont fortement corrélées, et la plupart des patients présenteront des élévations des deux. Cependant, une non-concordance peut parfois être observée,¹¹ rendant prudent de mesurer les deux.³

  • Une numération formule sanguine complète peut montrer une anémie normocytaire, une leucocytose et une thrombocytose.³

  • Les tests de fonction hépatique sont anormaux chez jusqu'à 30 % des patients.³

• Imagerie par ultrasons ou biopsie :³

  • Historiquement, un biopsie de l'artère temporale était considéré comme la 'référence absolue' pour confirmer un diagnostic d'artérite à cellules géantes.

  • Cela a une spécificité très élevée (jusqu'à 100 %), mais une sensibilité plus faible, car les lésions vasculaires dans l'artérite à cellules géantes présentent généralement un motif segmenté, qui peut être manqué dans une biopsie d'une seule partie du vaisseau.

  • Il devrait être effectué dans les 4 semaines suivant le début des glucocorticoïdes (et idéalement plus tôt), car le traitement par stéroïdes peut entraîner une résolution de l'infiltrat inflammatoire vasculaire.

  • Plus récemment, échographie de l'artère temporale a émergé comme un substitut diagnostique pour les biopsies de l'artère temporale, en tant que test non invasif qui peut souvent être réalisé plus rapidement.

  • La présence du signe du halo à l'échographie de l'artère temporale est très spécifique de l'artérite à cellules géantes, et figure désormais dans les critères diagnostiques. Une échographie de l'artère temporale positive peut rendre inutile une biopsie.⁶

  • Les glucocorticoïdes réduisent progressivement la sensibilité de l'échographie de l'artère temporale, et donc l'échographie doit être réalisée dans la semaine suivant le début des stéroïdes.³

• La TEP/TDM au FDG est de plus en plus importante dans le cadre du bilan diagnostique, car elle aide à écarter des diagnostics alternatifs et peut détecter l'implication des gros vaisseaux extracrâniens.³

• L'angiographie par résonance magnétique, l'angiographie par tomodensitométrie et l'échographie de l'artère axillaire peuvent également être utilisées pour évaluer l'implication des gros vaisseaux.⁸

Traitement et gestion de l'artérite à cellules géantes

• Stéroïdes :

  • Une fois le diagnostic suspecté, traiter immédiatement avec des corticostéroïdes à haute dose :¹²

    • 40 mg de prednisolone par jour sauf si le patient présente des symptômes ischémiques (claudication de la mâchoire ou de la langue, ou symptômes visuels).

    • Symptômes de claudication : administrer 60 mg de prednisolone par jour.

    • Si le patient présente des symptômes visuels, il est probable qu'il nécessite de la méthylprednisolone intraveineuse, bien que 60-100 mg de prednisolone pendant jusqu'à trois jours soit une alternative si cela n'est pas possible.⁷

  • Les symptômes devraient s'améliorer rapidement après l'initiation des corticostéroïdes ; s'ils ne le font pas, un diagnostic alternatif devrait être envisagé.

  • Une fois que les symptômes et les résultats de tests anormaux se résolvent, la prednisolone doit être progressivement réduite à zéro sur les 12 à 18 mois suivants, à condition qu'il n'y ait pas de rechute des symptômes, des signes ou des marqueurs de laboratoire de l'inflammation.⁸

  • Les poussées et les rechutes répondent généralement à une augmentation des corticostéroïdes jusqu'au niveau où les symptômes étaient précédemment contrôlés. Des traitements prolongés sont souvent nécessaires.¹³

• La thérapie par glucocorticoïdes entraîne une toxicité significative chez plus de 80 % des patients. Une prophylaxie de l'ostéoporose est nécessaire pour les patients sous traitement stéroïdien à long terme.¹⁴

• Le tocilizumab (un anticorps monoclonal contre le récepteur de l'interleukine-6) est une thérapie efficace épargnant les glucocorticoïdes, démontrant une rémission durable sans glucocorticoïdes chez 56% des patients recevant du tocilizumab hebdomadaire, comparé à 18% des patients recevant une réduction progressive de prednisone sur 52 semaines.¹⁵

  • Le Tocilizumab a été initialement approuvé par le National Institute for Health and Care Excellence (NICE) en 2018 uniquement pour l'artérite à cellules géantes récurrente ou réfractaire.¹⁶

  • Son utilisation s'est cependant élargie et est plus largement utilisée dans le traitement initial de l'artérite à cellules géantes (aux côtés des corticostéroïdes), en particulier chez les patients présentant un risque élevé de toxicité aux glucocorticoïdes.⁸

• Le méthotrexate est une alternative potentielle au tocilizumab en tant que thérapie épargneuse de glucocorticoïdes pour réduire le risque de rechute.³

Complications de l'artérite à cellules géantes¹⁷

• Perte de vision. La perte visuelle permanente, partielle ou totale, survient chez jusqu'à 20 % des patients et est souvent la première manifestation de la maladie.¹⁸

• Anévrismes, dissections et lésions sténotiques de l'aorte et de ses principales branches.

• Maladie du système nerveux central : convulsions, accidents vasculaires cérébraux. SSS et ischémie cérébrale. Les vaisseaux intracrâniens sont rarement impliqués. L'atteinte des nerfs périphériques est également rare.

• Les complications liées aux stéroïdes sont courantes ; la morbidité due à la thérapie par stéroïdes est souvent pire que la maladie sous-jacente. Les complications potentielles liées aux stéroïdes incluent l'ostéoporose, la myopathie corticostéroïde, les ecchymoses, les symptômes émotionnels (par exemple, insomnie, agitation, hypomanie, dépression), l'hypertension, le diabète, l'élévation du cholestérol et la rétention de fluides.¹³

Pronostic⁷

• Les dommages visuels sont souvent irréversibles. Une perte partielle ou complète de la vision survient chez environ 15 à 20 % des patients. Une déficience visuelle sévère dans les deux yeux est rare.¹³

• La plupart des personnes atteintes d'artérite à cellules géantes répondent rapidement au traitement par glucocorticoïdes. Cependant, les rechutes sont fréquentes et surviennent dans jusqu'à 50% des cas malgré un traitement approprié.

• Le traitement par glucocorticoïdes est généralement nécessaire pendant 1 à 2 ans et, dans certains cas, une dose continue de prednisolone à faible dose peut être nécessaire pendant plusieurs années.

• La survie globale est similaire à celle de la population générale, mais le risque de développer des complications des gros vaisseaux, telles qu'un anévrisme de l'aorte, est augmenté..