Artérite à cellules géantes

Synonymes : artérite à cellules géantes, artérite crânienne

Qu'est-ce que l'artérite à cellules géantes ?

L'artérite à cellules géantes est une vascularite granulomateuse des moyens et gros vaisseaux. Il s'agit de la forme la plus courante de vascularite systémique. L'artérite à cellules géantes touche principalement les branches crâniennes externes de l'aorte.¹

Quelles sont les causes de l'artérite à cellules géantes ? (étiologie)¹

La cause réelle de l'artérite temporale est inconnue.

La polymyalgie rhumatismale (PMR) est considérée par certains comme une variante de l'artérite à cellules géantes, dans laquelle la vascularite manifeste n'a pas commencé ou est peut-être empêchée par un mécanisme inhibiteur inconnu. 40 à 60 % des personnes atteintes d'artérite temporale sont également atteintes de PMR et, inversement, 16 à 21 % des personnes atteintes de PMR sont atteintes d'artérite temporale, peut-être en raison d'un partage des facteurs de risque génétiques et de la pathogenèse.

L'artérite temporale doit être envisagée chez les patients atteints de PMR présentant des symptômes constitutionnels marqués et/ou des réactifs de phase aiguë élevés, et en cas de réponse inadéquate aux glucocorticoïdes ou de rechute.

Il existe un risque accru significatif de maladie artérielle périphérique chez les personnes atteintes d'artérite à cellules géantes.

Le paradigme classique de l'artérite à cellules géantes, centré sur l'atteinte des artères crâniennes, a évolué vers un modèle intégrant l'inflammation artérielle crânienne et extra-crânienne (gros vaisseaux). L'atteinte extra-crânienne des gros vaisseaux est particulièrement associée à des symptômes systémiques, tels que la fièvre et la perte de poids.³

Quelle est la fréquence de l'artérite à cellules géantes ? (Epidémiologie)⁴³

• L'artérite à cellules géantes survient chez les personnes de plus de 50 ans. Des cas ont été signalés chez des personnes de moins de 50 ans, mais ils sont exceptionnellement rares.⁵ Dans certains critères de diagnostic, un âge supérieur à 50 ans est considéré comme une exigence absolue pour le diagnostic.⁶ L'âge moyen d'apparition de la maladie est d'environ 70 ans.

• L'artérite à cellules géantes est 2,5 fois plus susceptible de survenir chez les femmes que chez les hommes, avec un risque à vie de 1 % pour les femmes et de 0,5 % pour les hommes.

• Elle est également plus susceptible de se produire dans les pays d'Europe du Nord et chez les personnes d'ascendance nord-européenne, avec un taux d'incidence de 20 pour 100 000. L'incidence de l'artérite à cellules géantes est beaucoup plus faible dans le sud de l'Europe et dans les pays méditerranéens, et elle est assez rare chez les patients d'origine africaine et asiatique.

• Le gène HLA le plus souvent associé à l'artérite à cellules géantes chez les personnes de race blanche est le gène HLA Br1*04. Les personnes possédant ce gène ont un risque plus élevé de développer une artérite temporale, un risque plus élevé de complications de l'artérite à cellules géantes telles que la perte de la vue, et un risque plus élevé de résistance aux glucocorticoïdes.

Symptômes de l'artérite à cellules géantes^{4 7 8 9}

Le début de la maladie peut être aigu ou insidieux. Les symptômes typiques sont les maux de tête, la sensibilité du cuir chevelu et la claudication de la mâchoire, mais les symptômes constitutionnels sont également fréquents, notamment les malaises, la fatigue, la perte de poids, l'anorexie et les fièvres légères.

Les maux de tête sont typiquement sévères, peuvent être unilatéraux ou bilatéraux et sont généralement localisés dans la région temporale. Les patients décrivent généralement la douleur comme étant aiguë, brûlante et sévère. La sensibilité du cuir chevelu précède généralement les maux de tête de quelques semaines. Les maux de tête et la sensibilité du cuir chevelu tendent à se manifester avant l'apparition de la perte de vision, qui survient chez environ 30 % des patients et est permanente chez environ 10 à 15 % d'entre eux.

L'artérite à cellules géantes doit être suspectée si la personne est âgée de 50 ans ou plus et présente au moins l'une des caractéristiques suivantes :

• Maux de tête d'apparition récente : des maux de tête apparaissent chez environ deux tiers des personnes atteintes d'artérite à cellules géantes. Elle est généralement temporelle, mais sa localisation peut varier.

• Une anomalie de l'artère temporale (sensibilité, épaississement ou nodularité) est présente chez 30 % des personnes atteintes d'artérite à cellules géantes. La peau sus-jacente est parfois rouge et la pulsation peut être réduite ou absente.

• Troubles visuels tels que perte de vision, diplopie ou modification de la vision des couleurs. Jusqu'à 30 % des personnes atteintes d'artérite à cellules géantes développent une perte visuelle qui peut être transitoire ou permanente. En cas de perte visuelle unilatérale, il y a 20 à 50 % de risques que l'autre œil soit également touché. Une vision double, des défauts du champ visuel ou des modifications de la vision des couleurs peuvent également se produire.

• Les résultats de la fundoscopie ne sont pas spécifiques, mais peuvent inclure une pâleur et un œdème de la papille optique, des taches d'ouate et de petites hémorragies dans la rétine (ces caractéristiques sont généralement observées après la perte de la vision).

• La sensibilité du cuir chevelu est observée chez environ 50 % des personnes, en particulier au niveau des artères temporales et occipitales. Une nécrose du cuir chevelu peut survenir, mais elle est moins fréquente.

• La claudication intermittente de la mâchoire survient chez près de la moitié des personnes atteintes d'artérite à cellules géantes, provoquant une douleur dans les muscles de la mâchoire (typiquement au niveau du masséter après quelques minutes de mastication). Parfois, la claudication intermittente touche la langue ou les muscles impliqués dans la déglutition.

• Des caractéristiques systémiques telles que la fièvre (généralement de faible intensité), la fatigue, l'anorexie, la perte de poids et la dépression sont souvent présentes.

  • Les caractéristiques systémiques peuvent être les seuls symptômes chez les patients atteints de l'ACG qui présentent une vascularite des gros vaisseaux essentiellement extra-crânienne ; les symptômes de l'atteinte crânienne peuvent être absents.³

• Les caractéristiques de la polymyalgie rhumatismale (PMR), telles que la douleur, la raideur et la sensibilité musculaires proximales, sont présentes chez environ 40 % des personnes atteintes d'artérite à cellules géantes.

• Des caractéristiques neurologiques apparaissent chez environ 30 % des personnes et comprennent :

  • Mononeuropathie ou polyneuropathie des bras ou des jambes.

  • Accident ischémique transitoire ou accident vasculaire cérébral dans la distribution des artères carotides ou vertébrobasilaires.

  • Palsies des nerfs crâniens supérieurs.

• L'artérite à cellules géantes peut parfois se manifester par des symptômes audio-vestibulaires ou des symptômes respiratoires tels que la toux, les maux de gorge et l'enrouement.

• Les caractéristiques associées à une atteinte extra-crânienne des gros vaisseaux sont les suivantes : ecchymoses (par exemple, artère carotide), diminution de la pulsation artérielle/différence de pression sanguine entre les bras, claudication intermittente des bras/membres (due à une sténose) et douleurs dorsales ou thoraciques (dues à une aortite ou à une dissection aortique).

Les caractéristiques cliniques n'étant pas spécifiques de l'artérite à cellules géantes, il convient d'envisager d'autres causes possibles de symptômes. Les déficits neurologiques, les symptômes systémiques graves et les signes localisés au niveau de l'oreille, du nez et de la gorge sont autant d'éléments qui suggèrent une autre cause.

Diagnostic différentiel

• La migraine.

• Maux de tête de type tension.

• Névralgie du trijumeau.

• Artérite de Takayasu.

• Polyarthrite noueuse.

• Polymyosite.

Diagnostic de l'artérite à cellules géantes (investigations)⁷

L'artérite à cellules géantes est une urgence médicale. Le patient doit être orienté le jour même vers un établissement de soins secondaires (généralement un rhumatologue) afin d'obtenir d'urgence l'avis d'un spécialiste et d'envisager des examens complémentaires.

Un traitement par glucocorticoïdes doit être instauré en cas de suspicion clinique d'artérite à cellules géantes et ne doit pas être retardé dans l'attente d'une imagerie diagnostique ou d'une biopsie de l'artère temporale.³

Les enquêtes portent notamment sur les points suivants

• Des analyses de sang. Celles-ci peuvent apporter des éléments à l'appui ou à l'encontre du diagnostic :

  • Les marqueurs inflammatoires sanguins (ESR et CRP) sont généralement élevés, et des niveaux élevés confirment le diagnostic.⁶

    • Moins de 5 % des patients atteints d'artérite à cellules géantes présentent des marqueurs inflammatoires normaux.¹⁰

    • Des marqueurs inflammatoires normaux rendent donc le diagnostic d'artérite à cellules géantes moins probable et devraient inciter à envisager d'autres diagnostics, bien qu'ils ne l'excluent pas définitivement.³

    • L'ESR et la CRP sont fortement corrélées, et la plupart des patients présentent des élévations des deux. Cependant, on peut parfois observer une non-concordance,¹¹ d'où la prudence de mesurer les deux.³

  • Une numération sanguine complète peut révéler une anémie normocytaire, une leucocytose et une thrombocytose.³

  • Les tests de la fonction hépatique sont anormaux chez 30 % des patients.³

• Imagerie par ultrasons ou biopsie :³

  • Historiquement, la biopsie de l'artère temporale était considérée comme l'étalon-or pour confirmer le diagnostic d'artérite à cellules géantes.

  • Cette méthode présente une spécificité très élevée (jusqu'à 100 %), mais une sensibilité plus faible, car les lésions vasculaires de l'artérite à cellules géantes présentent généralement un motif segmenté, qui peut ne pas être détecté lors d'une biopsie d'une seule partie du vaisseau.

  • Elle doit être réalisée dans les 4 semaines suivant le début de la prise de glucorticoïdes (et idéalement plus tôt), car la thérapie stéroïdienne peut entraîner une résolution de l'infiltrat inflammatoire vasculaire.

  • Plus récemment, l'échographie de l'artère temporale est apparue comme un substitut diagnostique aux biopsies de l'artère temporale, car il s'agit d'un test non invasif qui peut souvent être réalisé plus rapidement.

  • La présence du signe du halo à l'échographie de l'artère temporale est hautement spécifique de l'artérite à cellules géantes et figure désormais dans les critères de diagnostic. Une échographie positive de l'artère temporale peut éviter la nécessité d'une biopsie.⁶

  • Les glucocorticoïdes réduisent progressivement la sensibilité de l'échographie de l'artère temporale, qui doit donc être réalisée dans la semaine qui suit le début de la prise de stéroïdes.³

• Le FDG-PET/CT est de plus en plus important dans le cadre du bilan diagnostique, car il permet d'écarter d'autres diagnostics et de détecter une atteinte extra-crânienne des gros vaisseaux.³

• L'angiographie par résonance magnétique, l'angiographie par tomodensitométrie et l'échographie de l'artère axillaire peuvent également être utilisées pour évaluer l'atteinte des gros vaisseaux.⁸

Traitement et prise en charge de l'artérite à cellules géantes

• Stéroïdes :

  • Une fois le diagnostic suspecté, il convient de traiter immédiatement avec des corticostéroïdes à forte dose :¹²

    • 40 mg de prednisolone par jour, sauf si le patient présente des symptômes ischémiques (claudication de la mâchoire ou de la langue, ou symptômes visuels).

    • Symptômes de claudication : administrer 60 mg de prednisolone par jour.

    • Si le patient présente des symptômes visuels, il est probable qu'il ait besoin de méthylprednisolone par voie intraveineuse, bien qu'une dose de 60 à 100 mg de prednisolone pendant trois jours au maximum soit une alternative si cela n'est pas possible.⁷

  • Les symptômes doivent s'atténuer rapidement après l'instauration des corticostéroïdes ; si ce n'est pas le cas, un autre diagnostic doit être envisagé.

  • Une fois les symptômes et les résultats anormaux disparus, la prednisolone doit être progressivement réduite à zéro au cours des 12 à 18 mois suivants, à condition qu'il n'y ait pas de réapparition des symptômes, des signes ou des marqueurs d'inflammation en laboratoire.⁸

  • Les poussées et les rechutes répondent généralement à une augmentation des corticostéroïdes jusqu'au niveau auquel les symptômes étaient contrôlés auparavant. Des traitements prolongés sont souvent nécessaires.¹³

• La thérapie aux glucocorticoïdes entraîne une toxicité importante chez plus de 80 % des patients. Une prophylaxie de l'ostéoporose est nécessaire pour les patients sous traitement stéroïdien à long terme.¹⁴

• Le tocilizumab (un anticorps monoclonal dirigé contre le récepteur de l'interleukine-6) est un traitement d'épargne glucocorticoïde efficace, avec une rémission soutenue sans glucocorticoïdes chez 56 % des patients recevant du tocilizumab une fois par semaine, contre 18 % des patients recevant une réduction de la prednisone pendant 52 semaines.¹⁵

  • Le tocilizumab a été initialement approuvé par le National Institute for Health and Care Excellence (NICE) en 2018 pour l'artérite à cellules géantes récidivante ou réfractaire uniquement.¹⁶

  • Son utilisation s'est toutefois élargie et elle est plus largement utilisée dans le traitement initial de l'artérite à cellules géantes (parallèlement aux corticostéroïdes), en particulier chez les patients qui présentent un risque élevé de toxicité des glucocorticoïdes.⁸

• Le méthotrexate est une alternative potentielle au tocilizumab en tant que traitement d'épargne glucocorticoïde pour réduire le risque de rechute.³

Complications de l'artérite à cellules géantes¹⁷

• Perte de la vue. Une perte de vision permanente, partielle ou totale, survient chez jusqu'à 20 % des patients et constitue souvent la première manifestation de la maladie.¹⁸

• Anévrismes, dissections et lésions sténotiques de l'aorte et de ses principales branches.

• Maladie du système nerveux central : crises d'épilepsie, accidents vasculaires cérébraux. SSS et ischémie cérébrale. Les vaisseaux intracrâniens ne sont que rarement touchés. L'atteinte des nerfs périphériques est également rare.

• Les complications liées aux stéroïdes sont fréquentes ; la morbidité résultant de la thérapie aux stéroïdes est souvent pire que la maladie sous-jacente. Les complications potentielles liées aux stéroïdes comprennent l'ostéoporose, la myopathie corticostéroïde, les ecchymoses, les symptômes émotionnels (par exemple, insomnie, agitation, hypomanie, dépression), l'hypertension, le diabète, l'élévation du cholestérol et la rétention d'eau.¹³

Pronostic⁷

• Les lésions visuelles sont souvent irréversibles. Une perte partielle ou totale de la vision survient chez environ 15 à 20 % des patients. Il est rare que les deux yeux soient gravement atteints.¹³

• La plupart des personnes atteintes d'artérite à cellules géantes répondent rapidement au traitement par glucocorticoïdes. Cependant, les rechutes sont fréquentes et touchent jusqu'à 50 % d'entre eux malgré un traitement approprié.

• Un traitement par glucocorticoïdes est généralement nécessaire pendant 1 à 2 ans et, dans certains cas, la poursuite d'une faible dose de prednisolone peut être nécessaire pendant plusieurs années.

• La survie globale est similaire à celle de la population générale, mais le risque de développer des complications au niveau des gros vaisseaux, comme l'anévrisme aortique, est plus élevé.