Syndrome de Gerstmann

Synonymes : syndrome de Gerstmann développemental (chez l'enfant), tétrade de Gerstmann.

Cette maladie ne doit pas être confondue avec le syndrome de Gerstmann-Sträussler ou le syndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker, une encéphalopathie spongiforme transmissible.

Qu'est-ce que le syndrome de Gerstmann ?^{1 2}

Le syndrome de Gerstmann est une affection résultant d'une maladie du lobe pariétal dominant au niveau du gyrus angulaire.³ . Il est possible que les lobes supérieur et inférieur soient tous deux affectés.⁴ . L'effet spécifique des lésions des différents lobes est discuté dans l'article séparé sur les lésions cérébrales occupant l'espace. Cependant, dans le syndrome de Gerstmann en particulier, le résultat est caractérisé par quatre éléments :

• Agraphie ou dysgraphie

• Acalculie ou dyscalculie

• Agnosie des doigts

• Désorientation gauche-droite

Le syndrome de Gerstmann pur est dit sans aphasie. Il se présente généralement comme un trouble congénital ou d'apprentissage ou comme une caractéristique d'un accident vasculaire cérébral de l'artère cérébrale moyenne. Ces deux formes sont rares, en particulier la forme infantile. Le syndrome peut également être une caractéristique de maladies neurodégénératives telles que la maladie d'Alzheimer ou résulter d'un traumatisme crânien.

La forme infantile peut se manifester chez les personnes souffrant de lésions cérébrales ou chez les personnes isolées dont les fonctions mentales sont par ailleurs bonnes. La physiopathologie chez l'enfant n'est pas comprise. Ce syndrome ne semble pas avoir de composante génétique et n'est pas répertorié dans la base de données Online Mendelian Inheritance in Man (OMIM). Il a été avancé que le syndrome de Gerstmann développemental n'est pas une entité unique mais une caractéristique d'autres troubles du développement neurologique⁵ . Cet argument a également été contesté⁶ . Chez les adultes, les facteurs de risque semblent être les mêmes que ceux d'un événement cérébrovasculaire.

Symptômes du syndrome de Gerstmann

Il y a perte ou absence de quatre capacités sensorielles⁷ :

• Perte de la capacité à exprimer ses pensées par écrit (agraphie, dysgraphie).

• Incapacité à effectuer des calculs arithmétiques simples (acalculie).

• Incapacité de reconnaître ou d'indiquer ses propres doigts ou ceux d'autrui (agnosie digitale).

• Incapacité à distinguer la droite et la gauche.

En outre, de nombreux adultes souffrent d'aphasie (difficulté à s'exprimer, à comprendre le discours ou à lire et écrire).

La zone du langage se trouve dans l'hémisphère dominant, qui est à gauche chez plus de 95 % des droitiers. Elle se trouve également à gauche chez 75 % des gauchers ; cependant, chez les 25 % restants, elle semble être bilatérale.

La plupart des cas pédiatriques sont identifiés lorsque les enfants commencent à aller à l'école et qu'ils ont des difficultés avec l'écriture et les chiffres. Outre les quatre symptômes principaux, de nombreux enfants présentent également une apraxie de la construction, c'est-à-dire une incapacité à copier des dessins simples. Souvent, ils présentent également des troubles de la lecture (dyslexie). Les enfants ayant un bon fonctionnement intellectuel ainsi que ceux souffrant de lésions cérébrales peuvent être touchés.

Caractéristiques du syndrome de Gerstmann

• Agraphie:
  

  • Écriture illisible ou très médiocre.

  • Manque de cohérence dans la formation des lettres.

  • Mélange de lettres majuscules et minuscules ou de caractères d'imprimerie et écriture superficielle.

  • Taille et forme irrégulières des lettres.

  • Lettres inachevées.

  
  Ils ont du mal à utiliser l'écriture pour communiquer.

• Acalculie: on la teste en demandant au patient d'effectuer des soustractions en série de 7 à partir de 100. Cela signifie 100, 93, 86, 79, 72, etc. Ce test doit être interprété à la lumière du niveau d'éducation du patient, y compris l'âge de l'enfant. Un test plus facile peut être applicable, en particulier pour les enfants.

• Agnosie digitale : l'agnosie digitale est une difficulté à distinguer les doigts de la main. Elle est testée par des demandes telles que "Touche mon index avec ton index" et "Touche ton nez avec ton auriculaire".

• Désorientation gauche-droite: il s'agit d'une confusion des membres droits et gauches qui indique une lésion du lobe pariétal dominant. Elle est testée par des demandes telles que "Montre-moi ta main gauche", "Touche ton pied droit" et "Touche ton oreille gauche avec ta main droite". Un test positif est l'incapacité d'obéir à ces ordres en présence de fonctions sensorielles et motrices par ailleurs normales.

Diagnostic différentiel

Chez les adultes, le diagnostic différentiel est celui des événements cérébrovasculaires et de la démence.⁸ . Chez les enfants, il s'agit de lésions cérébrales globales et de troubles généraux de l'apprentissage.

Enquêtes

L'IRM montre généralement une lésion du gyrus angulaire dans le lobe pariétal gauche.

Maladies associées

Le syndrome a été associé à des accidents vasculaires cérébraux, des traumatismes crâniens et des troubles du développement :

• Atrophie cérébrale

• Alcoolisme

• Intoxication au monoxyde de carbone

• Empoisonnement au plomb

• Choc anaphylactique

• Lupus érythémateux disséminé⁹

Traitement et prise en charge du syndrome de Gerstmann

Le syndrome de Gerstmann est incurable. Le traitement est un soutien :

• La dysgraphie et l'apraxie peuvent être traitées par l'ergothérapie et l'orthophonie. Les calculatrices et les traitements de texte peuvent également aider les écoliers à faire face à leurs handicaps.

• Le lien entre la reconnaissance des doigts et les capacités numériques a été reconnu et des travaux prometteurs ont été réalisés, dans lesquels l'amélioration de la gnose des doigts par des exercices d'entraînement a permis d'améliorer les compétences mathématiques de jeunes enfants.¹⁰ .

Pronostic

Les symptômes du syndrome de Gerstmann peuvent s'atténuer chez les adultes avec le temps. On pense que cela peut également se produire chez les enfants, mais il est plus probable qu'ils s'adaptent à la vie avec eux. Il a été suggéré qu'un diagnostic précoce et un traitement intensif donnent de meilleurs résultats.⁵ .