Syndrome de Gerstmann

Synonymes : syndrome de Gerstmann développemental (lorsqu'il survient chez les enfants), tétrade de Gerstmann

La condition ne doit pas être confondue avec le syndrome de Gerstmann-Sträussler ou le syndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker - une encéphalopathie spongiforme transmissible.

Qu'est-ce que le syndrome de Gerstmann ?¹

Gerstmann's syndrome is a condition arising as a result of disease of the dominant parietal lobe at the angular gyrus.^{2 3} The specific effect of lesions of various lobes is discussed in the separate Lésions occupant l'espace du cerveau article. However, in Gerstmann's syndrome in particular, the result is characterised by four components:

• Agraphie ou dysgraphie

• Acalculie ou dyscalculie

• Agnosie des doigts

• Désorientation gauche-droite

Le syndrome de Gerstmann pur est dit être sans aphasie. Il se présente généralement soit comme un trouble congénital ou d'apprentissage, soit comme une caractéristique d'un AVC de l'artère cérébrale moyenne. Les deux formes sont rares, en particulier la forme infantile. Il peut également être une caractéristique de maladies neurodégénératives telles que la maladie d'Alzheimer ou résulter d'une blessure à la tête.

The childhood type may occur in those with brain damage or in isolation with otherwise good mental function. The pathophysiology in children is not understood and it is rare for a child to have all four features. It does not seem to have a genetic component . It has been argued that developmental Gerstmann's syndrome is not a unique entity but a feature of other neurodevelopmental disorders.⁴ This has also been disputed⁵ In adults, there are a variety of causes including stroke, malignancy, carotid artery aneurysm, or dissection, multiple sclerosis and SLE.

Symptômes du syndrome de Gerstmann

There is loss or absence of four sensory abilities:

• Perte de la capacité à exprimer des pensées par écrit (agraphie, dysgraphie).

• Incapacité à effectuer des calculs arithmétiques simples (acalculie).

• Incapacité à reconnaître ou à indiquer ses propres doigts ou ceux d'autrui (agnosie digitale).

• Incapacité à distinguer entre la droite et la gauche.

De plus, de nombreux adultes souffrent également d'aphasie (difficulté à s'exprimer par la parole, à comprendre la parole ou à lire et écrire).

La zone du langage se trouve dans l'hémisphère dominant, qui est à gauche chez plus de 95% des droitiers. Elle est également à gauche chez 75% des gauchers ; cependant, chez les 25% restants, elle semble être bilatérale.

La plupart des cas pédiatriques sont identifiés lorsque les enfants commencent l'école et rencontrent des difficultés avec l'écriture et les chiffres. En plus des quatre symptômes principaux, de nombreux enfants présentent également une apraxie constructive, une incapacité à copier des dessins simples. Souvent, il y a aussi une altération de la lecture (dyslexie). Les enfants ayant une bonne fonction intellectuelle ainsi que ceux ayant des lésions cérébrales peuvent être affectés.

Caractéristiques du syndrome de Gerstmann

• Agraphie:

  • Écriture illisible ou très mauvaise.

  • Incohérences dans la formation des lettres.

  • Mélange de lettres majuscules et minuscules ou d'écriture imprimée et cursive.

  • Tailles et formes de lettres irrégulières.

  • Lettres inachevées.

  
  Ils ont du mal à utiliser l'écriture pour communiquer.

• Acalculie: cela est testé en demandant au patient de soustraire 7 de 100 de manière sérielle. Cela signifie 100, 93, 86, 79, 72, etc. Cela doit être interprété à la lumière du niveau éducatif du patient, y compris l'âge d'un enfant. Un test plus facile peut être applicable, surtout pour les enfants.

• Agnosie des doigts: l'agnosie des doigts est une difficulté à distinguer les doigts de la main. Elle est testée par des demandes telles que "Touchez mon index avec votre index" et "Touchez votre nez avec votre petit doigt".

• Désorientation gauche-droite: il s'agit d'une confusion des membres droits et gauches et indique une lésion dans le lobe pariétal dominant. Cela est testé par des demandes telles que "Montrez-moi votre main gauche", "Touchez votre pied droit" et "Touchez votre oreille gauche avec votre main droite". Un test positif est l'incapacité à obéir à ces commandes en présence d'une fonction sensorielle et motrice par ailleurs normale.

Diagnostic différentiel¹

In adults, differential diagnosis is that of événements cérébrovasculaires et démence, as well as the other causes listed earlier in this article. In children, it is global brain damage and de troubles d'apprentissage généraux.

Enquêtes

L'IRM montrera généralement une lésion du gyrus angulaire dans le lobe pariétal gauche.

Maladies associées

En plus de survenir lors d'accidents vasculaires cérébraux, de traumatismes crâniens et de troubles du développement, le syndrome a été associé à :

• Cerebral atrophy.

• Alcoolisme.

• Intoxication au monoxyde de carbone.

• Intoxication au plomb.

• Choc anaphylactique.

• Lupus érythémateux systémique.⁶

Traitement et gestion du syndrome de Gerstmann

Il n'existe pas de remède pour le syndrome de Gerstmann. Le traitement est de soutien :

• La dysgraphie et l'apraxie peuvent être aidées par l'ergothérapie et l'orthophonie. Les calculatrices et les traitements de texte peuvent également aider les enfants d'âge scolaire à faire face à leurs handicaps.

• There has been a recognition of the association between finger recognition and numerical ability and there has been promising work done where improving finger gnosis through training exercises has led to improvements in the mathematical skills of young children.⁷

Pronostic

Gerstmann's syndrome symptoms may lessen in adults over time. This is also thought to occur in children but it is more likely that they adapt to life with them. It has been suggested that early diagnosis and intensive treatment give a better outcome.⁴