Syndrome de Gerstmann

Synonymes : syndrome de Gerstmann développemental (lorsqu'il survient chez les enfants), tétrade de Gerstmann

La condition ne doit pas être confondue avec le syndrome de Gerstmann-Sträussler ou le syndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker - une encéphalopathie spongiforme transmissible.

Qu'est-ce que le syndrome de Gerstmann ?^{1 2}

Le syndrome de Gerstmann est une condition résultant d'une maladie du lobe pariétal dominant au niveau du gyrus angulaire³ . Possibly both superior and inferior lobes need to be affected⁴ . The specific effect of lesions of various lobes is discussed in the separate Lésions occupant l'espace du cerveau article. However, in Gerstmann's syndrome in particular, the result is characterised by four components:

• Agraphie ou dysgraphie

• Acalculie ou dyscalculie

• Agnosie des doigts

• Désorientation gauche-droite

Le syndrome de Gerstmann pur est dit être sans aphasie. Il se présente généralement soit comme un trouble congénital ou d'apprentissage, soit comme une caractéristique d'un AVC de l'artère cérébrale moyenne. Les deux formes sont rares, en particulier la forme infantile. Il peut également être une caractéristique de maladies neurodégénératives telles que la maladie d'Alzheimer ou résulter d'une blessure à la tête.

Le type infantile peut survenir chez ceux ayant des lésions cérébrales ou de manière isolée avec une fonction mentale par ailleurs bonne. La pathophysiologie chez les enfants n'est pas comprise. Il ne semble pas avoir de composante génétique et n'est pas répertorié dans l'Online Mendelian Inheritance in Man (OMIM). Il a été soutenu que le syndrome de Gerstmann développemental n'est pas une entité unique mais une caractéristique d'autres troubles neurodéveloppementaux⁵ . This has also been disputed⁶ . In adults, the risk factors appear to be the same as those for a cerebrovascular event.

Il y a une perte ou une absence de quatre capacités sensorielles⁷ :

• Perte de la capacité à exprimer des pensées par écrit (agraphie, dysgraphie).

• Incapacité à effectuer des calculs arithmétiques simples (acalculie).

• Incapacité à reconnaître ou à indiquer ses propres doigts ou ceux d'autrui (agnosie digitale).

• Incapacité à distinguer entre la droite et la gauche.

De plus, de nombreux adultes souffrent également d'aphasie (difficulté à s'exprimer par la parole, à comprendre la parole ou à lire et écrire).

La zone du langage se trouve dans l'hémisphère dominant, qui est à gauche chez plus de 95% des droitiers. Elle est également à gauche chez 75% des gauchers ; cependant, chez les 25% restants, elle semble être bilatérale.

La plupart des cas pédiatriques sont identifiés lorsque les enfants commencent l'école et rencontrent des difficultés avec l'écriture et les chiffres. En plus des quatre symptômes principaux, de nombreux enfants présentent également une apraxie constructive, une incapacité à copier des dessins simples. Souvent, il y a aussi une altération de la lecture (dyslexie). Les enfants ayant une bonne fonction intellectuelle ainsi que ceux ayant des lésions cérébrales peuvent être affectés.

Caractéristiques du syndrome de Gerstmann

• Agraphie:
  

  • Écriture illisible ou très mauvaise.

  • Incohérences dans la formation des lettres.

  • Mélange de lettres majuscules et minuscules ou d'écriture imprimée et cursive.

  • Tailles et formes de lettres irrégulières.

  • Lettres inachevées.

  
  Ils ont du mal à utiliser l'écriture pour communiquer.

• Acalculie: cela est testé en demandant au patient de soustraire 7 de 100 de manière sérielle. Cela signifie 100, 93, 86, 79, 72, etc. Cela doit être interprété à la lumière du niveau éducatif du patient, y compris l'âge d'un enfant. Un test plus facile peut être applicable, surtout pour les enfants.

• Agnosie des doigts: l'agnosie des doigts est une difficulté à distinguer les doigts de la main. Elle est testée par des demandes telles que "Touchez mon index avec votre index" et "Touchez votre nez avec votre petit doigt".

• Désorientation gauche-droite: il s'agit d'une confusion des membres droits et gauches et indique une lésion dans le lobe pariétal dominant. Cela est testé par des demandes telles que "Montrez-moi votre main gauche", "Touchez votre pied droit" et "Touchez votre oreille gauche avec votre main droite". Un test positif est l'incapacité à obéir à ces commandes en présence d'une fonction sensorielle et motrice par ailleurs normale.

In adults, differential diagnosis is that of événements cérébrovasculaires et démence⁸ . In children, it is global brain damage and de troubles d'apprentissage généraux.

L'IRM montrera généralement une lésion du gyrus angulaire dans le lobe pariétal gauche.

En plus de survenir lors d'accidents vasculaires cérébraux, de traumatismes crâniens et de troubles du développement, le syndrome a été associé à :

• Atrophie cérébrale

• Alcoolisme

• Intoxication au monoxyde de carbone

• Intoxication au plomb

• Choc anaphylactique

• Lupus érythémateux systémique⁹

Il n'existe pas de remède pour le syndrome de Gerstmann. Le traitement est de soutien :

• La dysgraphie et l'apraxie peuvent être aidées par l'ergothérapie et l'orthophonie. Les calculatrices et les traitements de texte peuvent également aider les enfants d'âge scolaire à faire face à leurs handicaps.

• Il a été reconnu qu'il existe une association entre la reconnaissance des doigts et la capacité numérique, et des travaux prometteurs ont été réalisés où l'amélioration de la gnosie des doigts par des exercices d'entraînement a conduit à des améliorations des compétences mathématiques chez les jeunes enfants¹⁰ .

Les symptômes du syndrome de Gerstmann peuvent diminuer chez les adultes avec le temps. On pense également que cela se produit chez les enfants, mais il est plus probable qu'ils s'adaptent à vivre avec. Il a été suggéré qu'un diagnostic précoce et un traitement intensif donnent de meilleurs résultats⁵ .