Syndrome de Meigs

Qu'est-ce que le syndrome de Meigs ?

Les trois caractéristiques principales du syndrome de Meigs sont les suivantes^{1 2}

• Une tumeur ovarienne bénigne (un fibrome ou une tumeur de type fibrome).

• Ascite.

• Épanchement pleural.

Le syndrome de Meigs doit son nom à Joe Vincent Meigs, obstétricien et gynécologue américain (1892-1963), qui a rapporté une série de cas en 1937 et a ensuite décrit le syndrome.³ Meigs a proposé de limiter le diagnostic du syndrome de Meigs aux tumeurs ovariennes bénignes et solides accompagnées d'ascite et d'épanchement pleural, à condition que l'ablation de la tumeur guérisse la patiente sans récidive. Pour correspondre au diagnostic du véritable syndrome de Meigs, la tumeur ovarienne peut être un fibrome, un thécome, un cystadénome ou une tumeur des cellules de la granulosa. Si la tumeur est réséquée, le liquide disparaît.

Quelle est la fréquence du syndrome de Meigs ? (Epidémiologie)⁴

Le syndrome de Meigs est rare. Les fibromes représentent environ 3 % de toutes les tumeurs ovariennes, et le syndrome de Meigs 1 à 2 % d'entre elles.³ Le syndrome de Meigs se manifeste le plus souvent chez les femmes ménopausées, avec un âge moyen de présentation d'environ 50 ans.

Symptômes du syndrome de Meigs³

La plupart des caractéristiques du syndrome de Meigs sont liées à l'ascite et à l'épanchement pleural, mais avant la ménopause, des symptômes menstruels peuvent également apparaître.

• Fatigue.

• Dyspnée (initialement à l'effort).

• Douleurs pelviennes ou ballonnements, constipation.

• Gonflement de l'abdomen accompagné d'une prise ou d'une perte de poids.

• Toux non productive.

• Aménorrhée ou menstruation irrégulière.

Examen

• La réduction de la capacité pulmonaire peut entraîner une tachypnée et une tachycardie.

• L'examen du thorax révèle une matité à la percussion sur l'épanchement. Les bruits respiratoires et le fremitus vocal tactile sont diminués.

• L'épanchement a tendance à se produire à droite, mais il peut être bilatéral. Il ne semble pas y avoir d'explication adéquate à cette unilatéralité. Un épanchement important à droite déplace le médiastin vers la gauche, avec déviation de la trachée vers la gauche et déplacement du battement de l'apex.

• L'examen de l'abdomen peut révéler une tumeur provenant du bassin, mais celle-ci peut être masquée par l'ascite. Les caractéristiques de l'ascite comprennent une plénitude des flancs et un abattement changeant.

• L'examen pelvien peut révéler une masse ovarienne.

Diagnostic différentiel

Le principal diagnostic différentiel est celui d'une tumeur ovarienne maligne:

• Elles sont beaucoup plus fréquentes que le syndrome de Meigs et tendent à produire des ascites abondantes à forte teneur en protéines.

• L'épanchement pleural est moins fréquent, sauf s'il est dû à des métastases pulmonaires.

Le syndrome de Meigs est un diagnostic d'exclusion, une fois que le cancer de l'ovaire a été exclu.³

D'autres considérations sont à prendre en compte :

• D'autres cancers, en particulier le cancer du côlon.^{5 6}

• Cancer du sein métastatique.⁷

• La tuberculose.

• Syndrome néphrotique.

• Insuffisance cardiaque congestive.⁸

• Cirrhose.

Enquêtes

• Vérifier la présence de protéines dans l'urine.

• Les analyses sanguines de routine comprennent la NFS, l'ECBU, les LFT, y compris les protéines plasmatiques.

• L'antigène cancéreux 125 (CA 125) est souvent élevé à la fois dans le sérum et dans le liquide pleural et péritonéal.

• Cependant, le CA 125 n'est pas fiable et des cas ont été décrits avec un CA 125 très élevé et des niveaux normaux.⁹ Il peut également être normal en cas de tumeur maligne de l'ovaire.

• La CXR (AP et latérale) montrera le degré d'épanchement pleural.

• L'échographie abdominale montrera l'ascite et devrait également mettre en évidence la tumeur ovarienne.

• L'imagerie comprend également la tomodensitométrie du thorax, de l'abdomen et du bassin, ainsi que l'IRM du bassin.

• Paracentèse et aspiration du liquide pleural :
  

  • Ces procédures permettent également de soulager les symptômes. Le liquide doit être envoyé pour une cytologie. Ceci est très important pour distinguer l'ascite maligne du syndrome de Meigs.

  • Le liquide a tendance à présenter les caractéristiques d'un exsudat, bien que certaines études le décrivent comme un transsudat.¹⁰ Dans le carcinome ovarien, la teneur en protéines est généralement élevée.

  • Les liquides pleuraux et ascitiques doivent également être examinés pour la recherche de protéines, de glucose, d'amylase, de cellules, d'organismes et d'AAFB si cela est indiqué.

• Si l'on soupçonne une insuffisance cardiaque congestive, un ECG sera nécessaire. L'échocardiographie n'est indiquée que si l'ECG est anormal.

Maladies associées

• Le syndrome de Pseudo-Meigs se caractérise par un épanchement pleural, une ascite et des tumeurs ovariennes bénignes autres que les fibromes décrits par Meigs. Les tumeurs peuvent être celles de la trompe de Fallope, de l'utérus, du ligament rond, des tératomes matures, du struma ovarii ou des léiomyomes ovariens, ainsi que celles provenant du côlon, du sein et de l'estomac.⁵

• Le pseudo-syndrome de Meigs peut survenir chez des patients atteints de lupus érythémateux disséminé et décrit la présence d'épanchements pleuraux, d'ascites et d'un taux élevé de CA 125.¹¹

• Le syndrome de Meigs atypique consiste en une masse pelvienne bénigne accompagnée d'un épanchement pleural droit, mais sans ascite. Ce syndrome est rare. L'épanchement pleural disparaît après la résection de la tumeur.

Traitement et prise en charge du syndrome de Meigs

Le traitement essentiel est l'ablation chirurgicale de la tumeur. Avant l'opération, une aspiration de l'épanchement pleural et de l'ascite peut être nécessaire pour améliorer la fonction pulmonaire.³

L'opération comprend une laparotomie complète afin d'exclure d'autres causes de malignité, y compris intestinales :

• Chez les femmes en âge de procréer, une salpingo-ovariectomie unilatérale est généralement pratiquée.

• Chez les filles qui n'ont pas encore eu leurs règles, il est préférable de procéder à une résection en coin si cela est possible.

• Après la ménopause, une hystérectomie abdominale totale avec salpingo-ovariectomie bilatérale est habituelle.

Pronostic

Dans les semaines ou les mois qui suivent l'opération, l'ascite et l'épanchement pleural disparaissent et le taux de CA 125 redevient normal. La résolution postopératoire du liquide fait partie de la définition de la maladie. Comme il s'agit d'une tumeur bénigne, le pronostic est excellent. S'il y a du tissu ovarien fonctionnel, la fertilité devrait être préservée.