Maladie de Scheuermann

Synonymes : cyphose juvénile, cyphose de Scheuermann, maladie discogénique juvénile

Qu'est-ce que la maladie de Scheuermann ?

La maladie de Scheuermann, décrite pour la première fois en 1920, est l'une des ostéochondroses de l'adolescent. Il s'agit essentiellement d'une ostéochondrose des corps vertébraux thoraciques qui se traduit par des vertèbres cunéiformes.¹Elle touche à la fois les vertèbres et les disques.² Elle provoque une cyphose accrue, une mauvaise posture et des maux de dos. C'est la cause la plus fréquente de cyphose structurelle chez les adolescents.^{3 4}

Un article séparé donne un aperçu des ostéochondroses.

Physiopathologie

• Les ostéochondroses impliquent toutes un défaut d'ossification. Dans la maladie de Scheuermann, il y a un défaut dans les centres d'ossification secondaire des corps vertébraux. Quelques corps vertébraux ou l'ensemble de la colonne thoraco-lombaire peuvent être touchés.

• Dans la maladie de Scheuermann de type 1, seule la colonne vertébrale thoracique est touchée ; dans la maladie de Scheuermann de type 2, la colonne vertébrale thoracique et la colonne vertébrale lombaire sont toutes deux touchées.

• La cause est inconnue, mais on pense que des facteurs héréditaires jouent un rôle dans la pathophysiologie. Cependant, aucun mode d'hérédité ou marqueur génétique n'a été établi jusqu'à présent.⁵ On pense qu'il existe un facteur génétique qui entraîne une minéralisation et une ossification discordantes des plateaux vertébraux pendant la croissance, ce qui provoque une croissance disproportionnée des corps vertébraux, avec pour résultat des corps vertébraux cunéiformes classiques qui entraînent une cyphose.²

• D'autres facteurs incluent une corrélation entre la maladie de Scheuermann et une taille plus élevée, ainsi qu'une association avec un IMC plus élevé et des niveaux plus élevés d'hormone de croissance.⁶ Une étude a suggéré que l'augmentation du poids et de la taille chez les personnes atteintes de la maladie de Scheuermann ne faisait pas partie du mécanisme pathogène, mais qu'il s'agissait plutôt d'effets secondaires.⁷

• Des facteurs mécaniques et des traumatismes ont également été cités comme causes possibles ; l'étiologie est probablement multifactorielle.

Quelle est la fréquence de la maladie de Scheuermann ? (Epidémiologie)²

• Elle se manifeste généralement chez les adolescents âgés de 12 à 17 ans. Elle est rare chez les enfants plus jeunes.

• L'incidence de cette maladie est comprise entre 0,4 % et 8 %.

• La plupart des études suggèrent qu'elle est au moins deux fois plus fréquente chez les hommes que chez les femmes.

Symptômes de la maladie de Scheuermann (présentation)⁶

L'histoire

• Mauvaise posture avec une cyphose accrue (généralement remarquée par les parents).

• Douleur sourde, non irradiante, autour du sommet de la cyphose.

• La douleur tend à s'aggraver avec l'activité et à s'atténuer avec le repos.²

• Les symptômes neurologiques sont rarement la caractéristique principale, mais le risque de dégénérescence discale et de compression de la moelle augmente avec l'âge.

Examen

• Il est normal d'avoir un certain degré de cyphose. Tout degré de cyphose supérieur à 50° est considéré comme anormal.⁸

• La déformation kyphotique peut être progressive.

• La cyphose thoracique supérieure est mieux visible en position de flexion avant ; la cyphose thoracique inférieure peut être observée à la jonction thoraco-lombaire.

• La souplesse de la colonne vertébrale est réduite.

• Il peut y avoir une sensibilité au-dessus et au-dessous de l'apex de la cyphose.

• Un tiers des patients présentent également une légère scoliose, une spondylolyse de L5 ou un spondylolisthésis lombosacré.

• Il convient de procéder à un examen neurologique, mais les signes neurologiques sont rares.

Diagnostic différentiel

Comprend :

• Cyphose posturale (connue sous le nom de déformation posturale du dos rond ; la cyphose est flexible).

• Spondylarthrite ankylosante.

• Ostéoporose induite par les glucocorticoïdes dans le syndrome de Cushing, pouvant entraîner une cyphose thoracique.

• Dysplasie du squelette.

• Cyphose congénitale (défaut de segmentation).

• Tuberculose spinale (à envisager en cas de présentation atypique).

Diagnostic de la maladie de Scheuermann (investigations)

• Une radiographie de la colonne vertébrale est nécessaire pour diagnostiquer la maladie de Sheuermann, qui se définit par l'apparition d'une hyperkyphose d'au moins ^40o2 et de "corps vertébraux cunéiformes avec un décalage antérieur d'au moins 5° ou plus dans au moins trois corps vertébraux adjacents". Des clichés antéropostérieurs (AP) et latéraux sont nécessaires,² en position debout, les bras levés à 90°. L'ensemble de la colonne thoraco-lombaire et du bassin doit être imagé. Les changements peuvent également inclure¹

  • Rétrécissement des espaces intervertébraux et allongement des corps vertébraux.

  • Plaques vertébrales supérieures et inférieures irrégulières.

  • Nœuds de Schmorl - hernies multiples du noyau pulpeux des plateaux vertébraux.

• L'IRM peut parfois être utile, principalement dans le cadre de la planification préopératoire.

Prise en charge de la maladie de Scheuermann⁶

Le traitement de première intention est médical et comprend la rééducation et l'appareillage. Plus le traitement est précoce, meilleurs sont les résultats, d'où l'importance d'un diagnostic précoce. La chirurgie est peu fréquente et doit être limitée aux atteintes sévères après l'échec du traitement conservateur.⁹

• En cas de maladie légère (hyperkyphose inférieure à ^60o), il est recommandé de pratiquer des étirements, de modifier le mode de vie en évitant les activités intenses et le port de poids, et d'utiliser des anti-inflammatoires non stéroïdiens.²

• La physiothérapie peut réduire la douleur, surtout si la maladie touche un segment court, mais n'affecte pas la progression de la cyphose.

• En cas de maladie plus grave, avec une cyphose de 60 à ^80o, une orthèse vertébrale peut être utilisée. Les attelles sont généralement conseillées pendant 12 à 24 mois et sont plus efficaces chez les patients dont le squelette est immature. Elle n'a pas tendance à améliorer la courbe mais peut en réduire la progression.²

• La chirurgie n'est généralement utilisée qu'en cas de cyphose supérieure à ^75o entraînant une douleur incontrôlée, une déformation inacceptable ou un déficit neurologique. Elle peut être envisagée pour une cyphose inférieure à ^75o accompagnée d'une douleur sévère et réfractaire.²³

• La décompression de la moelle est pratiquée en cas de déficit neurologique et les techniques de fusion vertébrale sont utilisées pour la correction de la cyphose et le contrôle de la douleur.

• Au cours de la dernière décennie, la chirurgie rachidienne pour la maladie de Scheuermann a augmenté et une plus grande proportion d'opérations est réalisée chez les adultes. Bien qu'il existe un risque élevé de complications, celui-ci est considérablement réduit grâce aux nouvelles techniques d'instrumentation et à une approche entièrement postérieure.¹⁰

• La majorité des patients opérés font état d'une réduction de la douleur et d'une amélioration de la déformation de la courbe.²

Complications de la maladie de Scheuermann

• Mal de dos chronique.

• Déformation progressive et permanente.

• Déficit neurologique.

• Problèmes cardiorespiratoires.

Pronostic

• La maladie de Scheuermann légère à modérée nécessite rarement une attelle ou une intervention chirurgicale.

• Une étude finlandaise portant sur le suivi pendant 37 ans de 49 personnes atteintes de la maladie de Scheuermann a conclu que ces personnes présentent un risque accru de douleurs dorsales et qu'elles sont plus susceptibles de signaler des difficultés à porter des charges lourdes et à monter les escaliers sans se reposer. Cependant, aucune corrélation n'a été établie entre le degré de cyphose et la qualité de vie, la qualité de la santé ou les douleurs dorsales déclarées par les patients.¹

• Les risques de complications neurologiques et cardiorespiratoires sont très faibles.