L'acidocétose infantile

Qu'est-ce que l'acidocétose diabétique ?

Le diagnostic de l'acidocétose diabétique (ACD) repose sur la triade biochimique de la cétonémie, de l'hyperglycémie et de l'acidémie.¹

L'acidocétose diabétique est la principale cause de mortalité chez les enfants diabétiques.² La cause principale de l'acidocétose diabétique est une carence absolue ou relative en insuline :

• Absolu - par exemple, diabète sucré de type 1 non diagnostiqué auparavant ou patient atteint d'un diabète de type 1 connu qui ne prend pas son insuline.

• Relatif - le stress provoque une augmentation des hormones de contre-régulation avec une carence relative en insuline.

L'acidocétose diabétique peut être fatale

Physiopathologie⁵

• Carence en insuline.

• Augmentation des hormones de contre-régulation, notamment le glucagon, le cortisol, l'hormone de croissance et les catécholamines.

• Ainsi, une gluconéogenèse et une glycogénolyse hépatique inappropriées se produisent, aggravant l'hyperglycémie, ce qui provoque une hyperosmolarité et, par conséquent, une polyurie, une déshydratation et une perte d'électrolytes.

• Le catabolisme accéléré dû à la lipolyse du tissu adipeux entraîne une augmentation de la circulation des acides gras libres qui, après oxydation hépatique, produisent les corps cétoniques (acide acétoacétique et acide bêta-hydroxybutyrique) à l'origine de l'acidose métabolique.

• Le potassium passe de l'espace intracellulaire à l'espace extracellulaire dans un échange avec les ions hydrogène qui s'accumulent. Une grande partie de ce potassium extracellulaire est ensuite éliminée dans les urines, ce qui crée une hypokaliémie totale.

Un cercle vicieux s'installe généralement, car les vomissements s'ajoutent au stress et à la déshydratation ; le cycle ne peut être rompu qu'en fournissant de l'insuline et des liquides, faute de quoi une acidose sévère se produit et peut être fatale.

Critères biochimiques⁴

Quelle est la fréquence de l'ACD chez les enfants ? (Epidémiologie)^{6 7}

• La fréquence de l'ACD au début du diabète de type 1 varie considérablement d'une région à l'autre ; les taux sont inversement corrélés à l'incidence régionale du diabète de type 1.

• Les fréquences varient de 15 à 70 % en Europe et en Amérique du Nord.

• L'ACD au moment du diagnostic est plus fréquente chez les enfants âgés de moins de 5 ans et chez les enfants dont les familles n'ont pas facilement accès aux soins médicaux pour des raisons sociales ou économiques.

• Le risque d'ACD dans le diabète de type 1 établi est de 1 à 10 % par an. Le risque augmente dans les cas suivants
  

  • Enfants présentant un mauvais contrôle métabolique ou des épisodes antérieurs d'ACD.

  • Filles péripubères et adolescentes.

  • Les enfants souffrant de troubles psychiatriques, y compris de troubles de l'alimentation.

  • Les enfants dont la situation familiale est difficile ou instable.

  • Les enfants qui ne prennent pas d'insuline.

  • Enfants ayant un accès limité aux services médicaux.

  • Traitement par pompe à insuline (étant donné que les pompes n'utilisent que de l'insuline à action rapide ou courte, l'interruption de l'administration d'insuline pour quelque raison que ce soit entraîne rapidement une carence en insuline).

Symptômes de l'acidocétose infantile⁴

Les jeunes enfants sont plus susceptibles d'avoir une ACD comme première manifestation du diabète de type 1 que les enfants plus âgés.⁸ L'ACD est la première manifestation du diabète dans 30 à 40 % des cas pédiatriques.⁹

Les enfants atteints d'ACD peuvent présenter l'un ou l'autre ou l'ensemble des symptômes courants suivants :

• Polyurie/polydipsie.

• Perte de poids.

• Douleur abdominale.

• Faiblesse.

• Vomissements.

• Confusion.

Signes cliniques :

• Déshydratation.

• Kussmaul respire.

• Odeur cétotique.

• Léthargie, somnolence.

Diagnostic différentiel

Autres causes d'acidose métabolique:

• Surdosage - par exemple, salicylates, fer, éthylène glycol, éthanol.

• Acidose lactique.

• Erreurs innées du métabolisme telles que l'acidémie éthylmalonique.

• Lésions rénales aiguës.

• Septicémie à Gram négatif.

Enquêtes^{4 10}

Dès son arrivée à l'hôpital, l'enfant ou l'adolescent soupçonné d'être atteint d'ACD doit être immédiatement pris en charge :

• Glycémie capillaire.

• Cétones dans le sang capillaire (bêta-hydroxybutyrate) si un test proche du patient est disponible, cétones urinaires dans le cas contraire.

• pH capillaire ou veineux et bicarbonate.

Les investigations complémentaires devraient porter sur les points suivants

• Glycémie plasmatique.

• Fonction rénale - peut révéler un schéma compatible avec la déshydratation ; le potassium peut également être anormal (si la mesure en laboratoire du potassium sérique est retardée, effectuer un ECG pour une évaluation de base de l'état du potassium).

• pH veineux, bicarbonate et gaz du sang.

• Surveillance répétée des tests de cétonémie effectués à proximité du patient - cette méthode est supérieure aux tests de cétonémie urinaire, qui ne sont pas utiles pour la surveillance continue.

• Bandelette urinaire - recherche de corps cétoniques et d'infection.

• FBC - augmentation des leucocytes avec déplacement vers la gauche (pas nécessairement causée par une infection) - mais la fièvre n'est pas normale en cas d'ACD.

• Envisager des cultures de sang et d'urine, une RXC, un LCR, un prélèvement de gorge et d'autres échantillons appropriés en cas d'indication d'une infection possible. Il faut toujours rechercher des causes déclenchantes, par exemple une infection des voies urinaires, une infection thoracique, etc.

• Évaluation et suivi du niveau de conscience.

• Poids.

• ECG.

Traitement et prise en charge de l'acidocétose infantile^{4 10}

Les pierres angulaires de la prise en charge sont le remplacement des liquides et du potassium, la perfusion d'insuline intraveineuse à débit fixe en fonction du poids (FRIII) et la surveillance biochimique étroite des corps cétoniques capillaires, des électrolytes sériques, du pH veineux et du glucose capillaire. Il n'est pas nécessaire d'utiliser du sang artériel pour évaluer l'état acido-basique ; un prélèvement veineux est suffisant car la différence entre le _pH/HCO3 artériel et veineux n'est pas suffisamment significative pour influencer le diagnostic ou la prise en charge de l'ACD. L'insuline analogue à longue durée d'action de l'enfant doit être poursuivie en même temps que le FRIII afin d'éviter un rebond de l'hyperglycémie à l'arrêt du traitement intraveineux.¹

Ce qui suit est un bref résumé du parcours de soins principal et ne doit pas être considéré comme un guide complet de la prise en charge de l'ACD pédiatrique. La BSPED contient des informations complètes, y compris un calculateur pour les soins individuels des patients.

Où le patient doit-il être pris en charge ?⁴

Tous les enfants atteints d'ACD nécessitent un niveau élevé de soins infirmiers et doivent être considérés comme des patients très dépendants. Les enfants âgés de moins de 2 ans ou souffrant d'une ACD sévère nécessitent des soins infirmiers individuels, idéalement dans une unité à haut niveau de dépendance.

Traitement initial

En cas d'état de choc (tachycardie, remplissage capillaire central prolongé, pouls périphérique faible, hypotension [signe tardif]), réanimation :

• Voies respiratoires +/- sonde NG.

• Respiration de 100 % d'_O2.

• Circulation : 10 ml/kg de chlorure de sodium à 0,9 % ou Plasmalyte 148. Répéter jusqu'à ce que la circulation soit rétablie. Au-delà de 40 ml/kg, discuter avec le médecin en chef et envisager des inotropes.

S'il n'est pas choqué :

• Bolus lent de 10 ml/kg de chlorure de sodium à 0,9 % ou de Plasmalyte 148 pendant 30 minutes.

Gestion ultérieure

• Calculer les besoins en liquides : un calculateur est disponible sur le lien de référence des lignes directrices de la BSPED pour cet article.

• Utiliser un liquide (10 ml/kg de chlorure de sodium à 0,9 % ou Plasmalyte 148) avec 40 mmol/L de potassium (vérifier d'abord le K+ sérique dans la plage normale et le débit urinaire).

• Commencer l'insuline à 0,05 ou 0,1 unité/kg/heure 1 à 2 heures après le début de la prise de liquides.

Observations

• Glycémie toutes les heures et cétones toutes les 1 à 2 heures.

• Observations neurologiques horaires et équilibre hydrique.

• Vérifier les électrolytes toutes les deux heures, puis toutes les quatre heures.

Prise en charge de l'acidose persistante

• Réévaluer l'équilibre hydrique. Peut nécessiter l'administration d'autres liquides de réanimation.

• Vérifier le taux d'insuline et le bon fonctionnement.

• Envisager une septicémie et d'autres facteurs différentiels.

• Envisagez de redémarrer le protocole de gestion.

Lorsque la glycémie est inférieure à 14 mmol/L

• Changer les liquides pour qu'ils contiennent 5 % de glucose.

• Poursuivre la surveillance comme indiqué ci-dessus.

Gestion de la baisse de la glycémie (en dessous de 6 mmol/L)

• Changer les liquides pour qu'ils contiennent 10 % de glucose.

• Ne pas réduire l'insuline en dessous de 0,05 unité/kg/heure si les corps cétoniques sont >1 mmol/L.

• Si la glycémie tombe en dessous de 4 mmol/L, commencer le traitement de l'hypoglycémie.

Œdème cérébral

L'œdème cérébral est associé à une mortalité de 25 % et se manifeste généralement dans les 12 premières heures.

Les facteurs de risque sont les suivants

• Plus jeune.

• Diabète sucré d'apparition récente.

• Durée plus longue des symptômes.

Les signes d'œdème cérébral sont les suivants :

• Maux de tête, irritabilité.

• Ralentissement du rythme cardiaque.

• Réduction de l'échelle de Glasgow (Glasgow Coma Scale) ou coma.

• Signes d'élévation de la pression intracrânienne.

Prise en charge de l'œdème cérébral

• Administrer 5 ml/kg de chlorure de sodium à 2,7 % ou de mannitol à 20 %, à raison de 2,5 à 5 ml/kg.

• Restreindre de 50 % l'apport de liquides par voie intraveineuse.

• Le transfert en USI peut être approprié - peut nécessiter une intubation et une ventilation, qui ne doivent être effectuées que par un clinicien expérimenté.

• D'autres diagnostics peuvent être envisagés (par exemple, thrombose, hémorragie, infection) et une tomodensitométrie cérébrale aidera à en déterminer la cause.

Résolution de l'ACD

• Clinically well, tolerating oral fluids, blood ketones <1 mmol/L or pH normal.

• Commencer l'insuline SC PUIS arrêter l'insuline IV une heure plus tard.

Complications de l'acidocétose diabétique

• Œdème cérébral.

• Hypoglycémie.

• Hypokaliémie.

• Septicémie/infections systémiques.

• Pneumonie par aspiration.

• Thromboembolie veineuse.

• Appendicite - à envisager en cas de douleur abdominale persistante.

• Autres - par exemple, pneumothorax, œdème pulmonaire interstitiel, coma hyperosmolaire hyperglycémique non cétosique.

Prévention des récidives¹

L'ACD peut être évitée ; l'éducation et le soutien des patients doivent faire partie intégrante des soins du diabète sucré de type 1.

Après la guérison, discuter des facteurs qui ont pu conduire à l'épisode. Éduquer le patient et/ou les soignants sur la gestion du diabète et la prévention de l'ACD, y compris :

• Adhésion au traitement.

• Symptômes précoces de l'ACD.

• Gestion des maladies intercurrentes (règles relatives aux congés de maladie).

• Sources de soutien et de conseils.

Pronostic

Lorsque l'ACD est reconnu et traité immédiatement, le pronostic est excellent. Toutefois, lorsqu'un patient souffre d'une ACD prolongée ou multiple ou si l'ACD se complique d'un œdème cérébral, le pronostic peut être très sombre.¹¹

L'œdème cérébral associé à l'ACD est plus fréquent chez les enfants que chez les adultes. Au Royaume-Uni, environ 70 à 80 % des décès liés au diabète chez les enfants de moins de 12 ans sont dus à un œdème cérébral.^{10 12}

L'ACD au moment du diagnostic du diabète de type 1 peut être associé à une mauvaise régulation métabolique à long terme et à une fonction résiduelle des cellules bêta.¹³ Cependant, une étude a montré que la gravité de l'ACD au moment du diagnostic était associée à une HbA1c initiale plus élevée, mais pas au contrôle de la glycémie six mois après le diagnostic.¹⁴