Souffles cardiaques chez l'enfant

Voir également l'article séparé sur l'auscultation du cœur.

Qu'est-ce qu'un souffle cardiaque ?

Un souffle cardiaque est un bruit supplémentaire (autre que le premier ou le deuxième bruit cardiaque) entendu lors de l'auscultation du cœur. Les souffles cardiaques sont fréquents chez les enfants asymptomatiques et par ailleurs en bonne santé. De nombreux souffles sont innocents et résultent de schémas normaux de circulation du sang dans le cœur et les vaisseaux sanguins.¹

Cependant, un souffle peut être la seule manifestation d'une maladie cardiaque structurelle. Plus de 50 % des nouveau-nés atteints d'une cardiopathie congénitale ne sont pas reconnus à la naissance.² Il est donc essentiel de procéder à une évaluation minutieuse. En cas de doute, il est nécessaire de consulter un pédiatre expert en cardiologie (PEC) ou un cardiologue pédiatre.

Symptômes du souffle cardiaque chez l'enfant (présentation)

Cet enfant souffre-t-il d'une maladie cardiaque ?³

La question clé qui se pose lors de la détection d'un souffle cardiaque est la suivante : "Cet enfant souffre-t-il d'une maladie cardiaque ? Pour répondre à cette question, trois groupes de facteurs doivent être pris en compte :

1. Existe-t-il des symptômes et des signes de maladie cardiaque ?

2. Existe-t-il des conditions médicales prédisposantes ?

3. Quelles sont les caractéristiques du souffle ?

Symptômes des maladies cardiaques

Les symptômes varient en fonction de l'âge de l'enfant et sont moins spécifiques chez les nourrissons. Un ou plusieurs des symptômes suivants peuvent être présents :

Signes de maladie cardiaque

Conditions médicales prédisposantes

• Le syndrome de Down.

• Le syndrome de Noonan.

• Syndrome de Turner.

• Le syndrome de Marfan.

• Syndrome d'alcoolisme fœtal.

• Infection fœtale par la rubéole.

Caractéristiques du souffle

Chaque souffle cardiaque doit être analysé en termes d'intensité (grades 1 à 6), de moment (systolique ou diastolique), de localisation, de transmission et de qualité (musicale, vibratoire, soufflante, dure, etc.).

Un souffle de grade 1 est à peine audible, un souffle de grade 2 est doux mais facilement audible, un souffle de grade 3 est fort mais ne s'accompagne pas d'un thrill, tandis qu'un souffle de grade 4 est associé à un thrill. Les grades 5 et 6 sont des souffles très forts qui peuvent être audibles avec un stéthoscope partiellement ou complètement décollé de la poitrine.

La plupart des souffles sont systoliques et la localisation d'un souffle systolique peut orienter vers un diagnostic cardiaque spécifique tel que décrit dans le tableau ci-dessous :

De même, la chronologie du souffle peut aider à identifier la cause du souffle :

Murmures pathologiques

Les souffles diastoliques sont pathologiques. Six signes cardinaux sont décrits pour indiquer qu'un souffle systolique est probablement pathologique, c'est-à-dire dû à une anomalie cardiaque sous-jacente. Ces signes sont les suivants

• Souffle holosystolique (pansystolique).

• Murmure dur.

• Bruits cardiaques anormaux.

• Clic précoce ou moyennement systolique.

• Murmure de grade 3 ou plus.

• Entendu sur le bord supérieur gauche du sternum.

Murmures innocents⁴

• Sensible (change en fonction de la position de l'enfant ou de la respiration).

• Courte durée (pas holosystolique).

• Simple (pas de clics ou de galops associés).

• Petit (souffle limité à une petite zone et non irradiant).

• Doux (faible amplitude).

• Doux (pas de sonorité dure).

• Systolique (se produit et se limite à la systole).

Il convient de noter que, comme les souffles innocents sont des souffles de flux, ils peuvent devenir plus forts (ou n'être audibles que pendant) des états de débit cardiaque relativement accru, comme pendant l'exercice, en cas d'anxiété, de fièvre ou d'anémie.⁵

Cinq types de souffles innocents dans l'enfance sont décrits, tous avec des caractéristiques cliniques diagnostiques. Cependant, le diagnostic différentiel inclut toujours des souffles pathologiques dus à diverses malformations cardiaques. Celles-ci sont résumées ci-dessous :

Souffle cardiaque néonatal

Les souffles cardiaques chez les nouveau-nés sont beaucoup plus susceptibles d'indiquer une cardiopathie structurelle et doivent faire l'objet d'une évaluation par un spécialiste.

Une étude portant sur 6 333 nouveau-nés en bonne santé a mis en évidence des souffles cardiaques chez 87 (1,37 %) nouveau-nés, dont 42,5 % présentaient une malformation cardiaque structurelle. La communication interventriculaire (62 %) était le diagnostic le plus fréquent, suivie de la communication interauriculaire, de la sténose pulmonaire et de la persistance du canal artériel.⁶

Même les malformations cardiaques potentiellement mortelles peuvent ne présenter aucun autre signe ou symptôme en plus du souffle cardiaque. Une évaluation très complète comprenant un examen clinique détaillé, une vérification du pouls fémoral et une oxymétrie de pouls (saturations pré- et post-ductales) est obligatoire. Ceux qui présentent des signes cliniques, des pouls fémoraux difficiles à palper ou une faible saturation en oxygène doivent faire l'objet d'une évaluation échocardiographique rapide. Les nouveau-nés présentant un souffle cardiaque et cliniquement asymptomatiques doivent également être orientés vers un examen échocardiographique de routine.

Diagnostic des souffles cardiaques chez l'enfant (investigations)

L'ECG et le CXR ont une utilité limitée dans le diagnostic de la pathologie sous-jacente associée aux souffles cardiaques pathologiques, avec une sensibilité et une spécificité faibles pour identifier les défauts cardiaques ou les anomalies anatomiques.

L'échocardiographie est l'examen de référence pour diagnostiquer définitivement les malformations cardiaques congénitales chez les enfants. Elle est indiquée chez tout enfant présentant un souffle cardiaque asymptomatique ayant les caractéristiques d'un souffle pathologique ou lorsque l'examinateur n'est pas à l'aise pour poser le diagnostic clinique d'un souffle cardiaque innocent. Cet examen peut généralement être réalisé par un CPE dans le cadre d'un hôpital général de district, ce qui minimise la nécessité d'un transfert vers un service de cardiologie tertiaire.⁷

Prise en charge des souffles cardiaques chez l'enfant

Tout enfant présentant un souffle cardiaque doit faire l'objet d'un examen clinique approfondi comprenant une oxymétrie de pouls et une palpation des pouls fémoraux. Les enfants cliniquement mal en point ou ceux qui présentent des signaux d'alarme tels que des pouls fémoraux difficiles à percevoir ou une faible saturation en oxygène doivent être orientés d'urgence vers un spécialiste en cardiologie.

Il est important de se rappeler que l'absence de symptômes n'exclut pas une pathologie importante. En cas de doute, il est essentiel de consulter un CPE ou un cardiologue pédiatre.

Évaluation des souffles⁸

Une proposition de cadre pour l'évaluation des souffles est présentée ci-dessous.

Les nourrissons et les enfants symptomatiques présentant un souffle cardiaque doivent être examinés d'urgence avec un cardiologue pédiatre, en vue d'une échocardiographie urgente en milieu hospitalier et d'une prise en charge plus poussée. Cette recommandation s'applique également dans les cas suivants

• Il y a des signes d'insuffisance cardiaque ou d'état de choc.

• La saturation en oxygène des membres inférieurs est inférieure à 96 %.

• Il y a une différence de plus de 3 % entre les saturations en oxygène avant et après la prise du médicament.

• Les pouls fémoraux sont absents ou faibles.

Chez les nouveau-nés et les nourrissons asymptomatiques présentant un souffle cardiaque, organiser une échocardiographie et/ou un avis cardiologique pédiatrique dès que possible (en tant que patient hospitalisé ou dans un délai d'une semaine) si.. :

• Le souffle est fort (intensité supérieure à 2 sur 6).

• Le souffle est diastolique, pansystolique ou continu.

• Un soulèvement est palpable.

• Le souffle se situe n'importe où ailleurs qu'au niveau du bord inférieur du sternum.

• L'ECG est anormal.

• Le nourrisson présente des traits dysmorphiques.

Une cardiopathie congénitale est peu probable si tous les éléments suivants sont présents :

• Le nourrisson se porte bien par ailleurs.

• Il n'y a aucun signe d'insuffisance cardiaque.

• Les pouls normaux sont palpables.

• Les saturations en oxygène sont normales.

• Le souffle est doux et médiastinale.

• Le souffle n'est audible qu'au niveau du bord inférieur du sternum.

Les nouveau-nés et les nourrissons répondant à tous ces critères doivent être réexaminés par les services pédiatriques ou leur être adressés systématiquement, afin d'organiser un échocardiogramme si le souffle persiste lors de l'examen.

Chez les enfants plus âgés (au-delà de la petite enfance), il convient de consulter un cardiologue pédiatre pour envisager une échocardiologie si l 'un des éléments suivants est présent :⁹

• Souffle fort (intensité supérieure à 2 sur 6).

• Souffle diastolique.

• Murmure associé à un clic, S3 ou S4, ou à un dédoublement fixe de S2.

• Le murmure s'amplifie en position debout ou lors de la manœuvre de Valsalva.

• Le souffle irradie vers les carotides.

• L'examen cardiovasculaire est par ailleurs anormal (par exemple, rythme anormal du pouls, pouls asynchrone ou variable des extrémités supérieures et inférieures, ou signes d'insuffisance cardiaque).

Si aucune de ces caractéristiques n'est présente et qu'il n'y a pas de facteurs de risque de maladie cardiaque structurelle (antécédents personnels ou familiaux), un souffle innocent est probable, et il est possible de rassurer l'enfant et de lui donner des conseils de sécurité.

Éducation du patient et de sa famille

Une fois que l'innocence d'un souffle cardiaque est confirmée, il est important de rassurer la famille sur sa nature bénigne. Bien que le souffle ne disparaisse jamais et puisse persister à l'âge adulte, les parents et l'enfant doivent être spécifiquement rassurés sur le fait qu'un souffle innocent n'est qu'un bruit supplémentaire audible par le clinicien et non une maladie, et qu'il est donc totalement inoffensif.