Syndrome de rubéole congénitale

Contexte¹

Rubéole is usually a mild, self-limiting viral infection. However, maternal rubella infection in pregnancy may result in fetal loss or in congenital rubella syndrome (CRS). CRS presents with one or more of the following:

• Cataractes et autres défauts oculaires.

• Surdité.

• Anomalies cardiaques.

• Microcéphalie.

• Retard de la croissance intra-utérine.

• Lésions inflammatoires du cerveau, du foie, des poumons et de la moelle osseuse.

Une infection au cours des 8 à 10 premières semaines de grossesse entraîne des séquelles chez jusqu’à 90 % des nourrissons survivants, et les malformations multiples sont fréquentes. Le risque de séquelles diminue à environ 10 à 20 % lorsque l’infection survient entre la 11ᵉ et la 16ᵉ semaine de grossesse. Les atteintes fœtales sont rares lorsque l’infection survient après la 16ᵉ semaine ; seuls des cas de surdité ont été signalés à la suite d’infections survenues jusqu’à la 20ᵉ semaine de grossesse.

Certains nourrissons infectés peuvent sembler normaux à la naissance, mais une surdité de perception peut être détectée plus tard.

Épidémiologie

• La rubéole est désormais une infection très rare au Royaume-Uni grâce au programme de vaccination ROR. En Angleterre et au pays de Galles, aucun cas de rubéole confirmé en laboratoire n’a été recensé en 2020 ni en 2021.²

• Cependant, la rubéole reste fréquente dans de nombreux pays en développement. L’Organisation mondiale de la Santé (OMS) estime que plus de 100 000 bébés naissent chaque année dans le monde avec le syndrome de rubéole congénitale.³

Présentation¹

Chez la mère

Voir séparément Rubéole article.

Chez le nourrisson⁴

• Neonatal: faible poids à la naissance, pneumopathie interstitielle, maladie osseuse radiotransparente, hépatosplénomégalie.

• Malformations cardiaques congénitales (canal artériel persistant, peripheral pulmonary artery stenosis, communications interventriculaires, communications interauriculaires).

• déficience auditive neurosensorielle.

• Cataracts, pigmentary retinopathy, microphthalmos, chorioretinitis.

• Neurological: microcephaly, cerebral calcifications, meningoencephalitis, behavioural disorders, de troubles d'apprentissage généraux.

• Hématologiques : thrombocytopénie, anémie hémolytique, pétéchies/purpura, érythropoïèse dermique.

• Diabète de type 1 et maladie thyroïdienne.

Diagnostic différentiel

Plusieurs virus peuvent provoquer une éruption cutanée semblable à celle de la rubéole. Lorsqu’un diagnostic précis est indispensable, notamment en début de grossesse, des examens de laboratoire doivent être réalisés.

In pregnancy, rubella is indistinguishable from parvovirus B19. En raison du large éventail de diagnostics possibles et des risques potentiels pour le fœtus, il est important de demander conseil et de suivre les recommandations de Public Health England (PHE) concernant les maladies accompagnées d’une éruption cutanée et l’exposition à ces maladies pendant la grossesse.⁵

The other viruses in the TORCH group (TOxoplasmose, Rubéole, Cytomegalovirus, médicament antagoniste des récepteurs Herpes simplex) présentent les caractéristiques communes suivantes :

• Accouchement prématuré.

• Low birth weight.

• Anémie.

• Thrombocytopenia.

• Hépatite avec ictère et hépatosplénomégalie.

• Microcéphalie, déficience intellectuelle, crises convulsives et retard de croissance.

Enquêtes

Si une femme enceinte est soupçonnée d’avoir la rubéole, le diagnostic clinique est très peu fiable.

La détection des IgM spécifiques dans les échantillons de salive est à la fois sensible et spécifique. Les tests sérologiques et/ou la réaction en chaîne par polymérase (PCR) constituent l’examen de référence, et l’unité locale de protection de la santé (HPU) peut fournir un kit de dépistage.²

Critères de diagnostic postnatal chez le bébé :

• Les anticorps IgM ne traversent pas le placenta et indiquent une infection récente contractée après la naissance.

• Persistance inattendue des IgG antirubéoleuses (leur taux ne diminue pas de moitié chaque mois, contrairement aux IgG maternelles, qui disparaissent au bout de six mois).

• La PCR est un test très sensible pour détecter le virus.⁶

Gestion

Infection maternelle par la rubéole²

If rubella is suspected in a pregnant woman: contact the local Health Protection Team immediately. Rubella is a maladie à déclaration obligatoire.

Si une infection par la rubéole est confirmée et que la femme est dans les 20 premières semaines de grossesse, ou en cas de doute sur l’âge gestationnel : adresser en urgence au service d’obstétrique (médecine fœtale) pour une évaluation des risques, un accompagnement et une prise en charge.

Au-delà de 20 semaines de grossesse, aucun cas de syndrome de rubéole congénitale n’a été publié. Si une infection par la rubéole est diagnostiquée pendant la grossesse et qu’il est confirmé que celle-ci dépasse 20 semaines, la femme peut être rassurée : aucun cas de syndrome de rubéole congénitale n’a été signalé après cet âge gestationnel.

Si la mère est reconnue comme non immunisée, la vaccination contre la rubéole ne doit pas être administrée pendant la grossesse, mais peut l’être après l’accouchement.

Syndrome de rubéole congénitale

• Le besoin d’un accompagnement éducatif spécialisé dépendra de la présence ou de la combinaison d’un handicap intellectuel et de déficiences auditives et visuelles. Ces éléments doivent être évalués dès que possible.

• Une intervention chirurgicale cardiaque peut être nécessaire.

Les nourrissons chez lesquels une infection congénitale par la rubéole est suspectée doivent être signalés au Programme national de surveillance de la rubéole congénitale, soit directement à l’Institut de la santé infantile (tél. : 020 7905 2604), soit par l’intermédiaire de l’Unité britannique de surveillance pédiatrique (tél. : 020 7323 7911).¹

Pronostic

Le pronostic dépend de la gravité des lésions, des combinaisons de déficiences présentes et de la qualité des stimulations reçues par l’enfant.

Prévention¹

Voir aussi les articles sur UK Immunisation Schedule et Vaccination contre la rougeole, les oreillons et la rubéole.

• Prévention du syndrome de rubéole congénitale par la vaccination des adolescents et des femmes en âge de procréer.

• Les femmes non immunisées qui prévoient une grossesse et reçoivent le vaccin ROR doivent attendre 4 semaines avant d’essayer à nouveau de concevoir, en raison du risque théorique de rubéole néonatale lié au virus vivant de la rubéole contenu dans le vaccin ROR.

• Atteindre et maintenir la couverture vaccinale élevée requise et assurer une surveillance de qualité de la rubéole et du syndrome de rubéole congénitale (SRC), notamment par des analyses en laboratoire de tous les cas suspects, sont des éléments essentiels pour éliminer la rubéole et prévenir le SRC en Europe.⁷

• Checking rubella immunity should occur as part of conseil préconceptionnel.

• Because the clinical diagnosis is so unreliable, a history of having had the disease is doit pas a reason to forgo immunisation.

• Les immunoglobulines ne sont pas recommandées pour protéger les femmes enceintes exposées à la rubéole. Elles ne doivent être envisagées que lorsque l’interruption de grossesse est inacceptable.