Syndrome de rubéole congénitale

Qu'est-ce que le syndrome de la rubéole congénitale ?¹

La rubéole est généralement une infection virale bénigne et spontanément résolutive. Cependant, l'infection rubéolique maternelle pendant la grossesse peut entraîner une perte fœtale ou un syndrome de rubéole congénitale (SRC). Le syndrome de la rubéole congénitale se présente sous la forme d'un ou de plusieurs des symptômes suivants

• Cataractes et autres anomalies oculaires.

• Surdité.

• Anomalies cardiaques.

• Microcéphalie.

• Retard de croissance intra-utérin.

• Lésions inflammatoires du cerveau, du foie, des poumons et de la moelle osseuse.

L'infection au cours des 8 à 10 premières semaines de grossesse entraîne des lésions chez 90 % des enfants survivants, et les malformations multiples sont fréquentes. Le risque d'atteinte diminue à environ 10-20 % lorsque l'infection survient entre la 11e et la 16e semaine de grossesse, et les atteintes fœtales sont rares en cas d'infection après la 16e semaine de grossesse, seule la surdité étant signalée à la suite d'infections survenues jusqu'à la 20e semaine de grossesse.

Certains enfants infectés peuvent sembler normaux à la naissance, mais une surdité de perception peut être détectée plus tard.

Quelle est la fréquence de la rubéole (épidémiologie) ?

• La rubéole est désormais une infection très rare au Royaume-Uni grâce au programme de vaccination ROR. En Angleterre et au Pays de Galles, aucun cas de rubéole n'a été confirmé en laboratoire en 2020 ou 2021.²

• Cependant, la rubéole reste fréquente dans de nombreux pays en développement. L'Organisation mondiale de la santé (OMS) estime que plus de 100 000 bébés naissent chaque année avec le syndrome de la rubéole congénitale.³

Symptômes du syndrome de rubéole congénitale (présentation)¹

Dans la mère

Voir l'article séparé sur la rubéole.

Dans le bébé⁴

• Néonatale : faible poids de naissance, pneumonie interstitielle, maladie des os radiotransparents, hépatosplénomégalie.

• Malformations cardiaques congénitales(persistance du canal artériel, sténose de l'artère pulmonaire périphérique, malformations septales ventriculaires, malformations septales auriculaires).

• Déficience auditive neurosensorielle.

• Cataractes, rétinopathie pigmentaire, microphtalmie, choriorétinite.

• Neurologiques : microcéphalie, calcifications cérébrales, méningo-encéphalite, troubles du comportement, difficultés générales d'apprentissage.

• Hématologique : thrombocytopénie, anémie hémolytique, pétéchies/purpura, érythropoïèse cutanée.

• Diabète de type 1 et maladie thyroïdienne.

Diagnostic différentiel

Un certain nombre de virus peuvent provoquer une éruption cutanée ressemblant à celle de la rubéole. Par conséquent, lorsqu'un diagnostic précis est impératif, comme en début de grossesse, des examens de laboratoire doivent être effectués.

Pendant la grossesse, la rubéole ne se distingue pas du parvovirus B19. En raison de la grande différence et des risques potentiels pour le fœtus, il est important de demander conseil et de suivre les recommandations de Public Health England (PHE) sur les maladies éruptives et l'exposition aux maladies éruptives pendant la grossesse.⁵

Les autres virus du groupe TORCH(TOxoplasmose, Rubéole, Cytomégalovirus, Herpèssimplex) ont les caractéristiques communes suivantes :

• Accouchement prématuré.

• Faible poids à la naissance.

• Anémie.

• Thrombocytopénie.

• Hépatite avec jaunisse et hépatosplénomégalie.

• Microcéphalie, handicap mental, crises d'épilepsie et retard de croissance.

Enquêtes

Si une femme enceinte est suspectée d'avoir la rubéole, le diagnostic clinique est très peu fiable.

La détection d'IgM spécifiques dans les échantillons de salive est à la fois sensible et spécifique. Les tests sérologiques et/ou la réaction en chaîne par polymérase (PCR) constituent l'examen de référence. L'unité locale de protection de la santé (HPU) peut fournir un kit de test.²

Critères de diagnostic postnatal chez le bébé :

• Les anticorps IgM ne traversent pas le placenta et indiquent une infection récente contractée après la naissance.

• Persistance inattendue des IgG antirubéoleuses (elles ne chutent pas à une dilution de deux fois par mois, comme le font les IgG maternelles, qui disparaissent à six mois).

• La PCR est un test très sensible pour la détection du virus.⁶

Traitement et prise en charge du syndrome de rubéole congénitale

Infection maternelle par la rubéole²

En cas de suspicion de rubéole chez une femme enceinte : contacter immédiatement l'équipe locale de protection de la santé. La rubéole est une maladie à déclaration obligatoire.

Si l'infection par la rubéole est confirmée et que la femme se trouve dans les 20 premières semaines de grossesse, ou en cas de doute sur l'âge gestationnel, il convient de consulter d'urgence un obstétricien (médecine fœtale) pour une évaluation des risques, des conseils et une prise en charge.

Au-delà de 20 semaines de gestation, aucun cas de syndrome de rubéole congénitale n'a été publié. Si une infection rubéolique est diagnostiquée pendant la grossesse et qu'il est confirmé que la gestation est supérieure à 20 semaines, la femme peut être rassurée par le fait qu'aucun cas de syndrome de rubéole congénitale n'a été rapporté après cet âge gestationnel.

Si la mère n'est pas immunisée, la vaccination contre la rubéole ne doit pas être administrée pendant la grossesse, mais peut l'être après l'accouchement.

Syndrome de rubéole congénitale

• La nécessité d'un enseignement spécialisé dépend de la présence ou de la combinaison d'un handicap mental, d'une déficience auditive et d'une déficience visuelle. Ceux-ci doivent être évalués le plus tôt possible.

• Une chirurgie cardiaque peut être nécessaire.

Les nourrissons chez qui l'on soupçonne une infection rubéolique congénitale doivent être signalés au National Congenital Rubella Surveillance Programme, soit directement à l'Institute of Child Health (tél. : 020 7905 2604), soit par l'intermédiaire de la British Paediatric Surveillance Unit (tél. : 020 7323 7911).¹

Pronostic

Le pronostic dépend de la gravité des lésions, des combinaisons de défauts présents et de la qualité de l'apport à l'enfant.

Prévention du syndrome de la rubéole congénitale¹

Voir également les articles sur le calendrier de vaccination britannique et la vaccination contre la rougeole, les oreillons et la rubéole.

• Prévention du syndrome de la rubéole congénitale par la vaccination des adolescents et des femmes en âge de procréer.

• Les femmes non immunes qui envisagent une grossesse et qui ont reçu le vaccin ROR doivent attendre 4 semaines avant d'essayer de concevoir à nouveau, en raison du risque théorique de rubéole néonatale due à la rubéole vivante contenue dans le ROR.

• L'obtention et le maintien d'une couverture vaccinale élevée et d'une surveillance de qualité de la rubéole et du SRC, y compris des tests de laboratoire pour tous les cas suspects, sont essentiels pour éliminer la rubéole et prévenir le SRC en Europe.⁷

• Le contrôle de l'immunité contre la rubéole devrait être effectué dans le cadre du conseil préconceptionnel.

• Le diagnostic clinique étant très peu fiable, le fait d'avoir déjà eu la maladie n'est pas une raison pour renoncer à la vaccination.

• L'immunoglobuline n'est pas recommandée pour la protection des femmes enceintes exposées à la rubéole. Elle ne doit être envisagée que lorsque l'interruption de grossesse est inacceptable.