PANDAS : ce que nous savons et ce que nous ignorons

Bien que cette condition ait été identifiée pour la première fois par une équipe de scientifiques à la fin des années 1990, elle n'est pas encore reconnue par la profession médicale dans son ensemble et beaucoup de choses restent inconnues sur la maladie.

Qu'est-ce que PANDAS ?

"Le PANDAS est une maladie à médiation immunitaire causée par l'activité des anticorps créés en réponse à une infection streptococcique," explique le Dr Tim Ubhi, PDG et Directeur Clinique de The e-Hôpital pour enfants et spécialiste en PANDAS. "Lorsqu'un patient est infecté par une infection streptococcique - souvent une infection de la gorge ou des voies respiratoires - le corps produit des anticorps pour se protéger contre une future infection."

Cependant, chez certains patients sensibles, ces anticorps sont supposés causer des symptômes neurologiques indésirables. "Avec le PANDAS, ces anticorps produits contre le streptocoque adhèrent à une zone du cerveau appelée les ganglions de la base."

Ces anticorps irritent cette zone du cerveau, provoquant une inflammation qui "se propage ensuite à travers l'axe des ganglions de la base et affecte les zones du cerveau qui contrôlent les compétences motrices fines et celles responsables du type de comportements répétitifs observés chez les patients avec des tics vocaux ou moteurs."

Cette condition se manifeste généralement chez les enfants âgés de 3 à 12 ans et bien qu'aucune donnée précise ne soit actuellement disponible, de nombreux médecins estiment qu'environ 1 enfant sur 200 pourrait être affecté.

Cependant, tous les médecins ne croient pas que le PANDAS soit une véritable condition - et c'est quelque chose que la communauté médicale continue de débattre.

Ces symptômes peuvent avoir un impact énorme non seulement sur les enfants touchés, mais aussi sur leurs familles. L'association caritative PANS PANDAS UK fournit un soutien et des informations pour les familles.

Quels sont les symptômes ?

La critères utilisés pour établir un diagnostic les PANDAS sont :

• Symptômes de trouble obsessionnel-compulsif (TOC) et/ou tics, en particulier des tics inhabituels, complexes ou multiples.

• Les symptômes apparaissent généralement très rapidement (souvent dans les 24 à 48 heures).

• Preuve d'une infection streptococcique (par exemple, scarlatine, infection de la gorge ou de l'oreille, sinusite) qui précède souvent directement les symptômes. Cependant, certains enfants peuvent porter la bactérie streptocoque sans présenter de symptômes d'infection.

Selon le Dr Ubhi, les symptômes du PANDAS peuvent être graves et angoissants. "Nous voyons des tics, obsessionnel-compulsif symptômes, misophonie (une réaction anormale au son), cœur qui s'emballe et même des effondrements," dit-il. "Nous voyons même des enfants qui ont été confinés à un fauteuil roulant, ou qui ont développé troubles alimentaires ou des problèmes de déglutition."

Le problème pour identifier ces symptômes comme ceux du PANDAS est qu'ils peuvent tous survenir dans d'autres conditions non liées. Souvent, le facteur distinctif du PANDAS est lorsque les enfants présentent des tics, des comportements obsessionnels-compulsifs accompagnés d'autres symptômes et ont connu une apparition rapide des symptômes.

Pour compliquer encore les choses, le PANDAS est en réalité un sous-ensemble d'une autre condition - le PANS - avec des symptômes similaires mais sans preuve claire d'infection streptococcique. Dans ce cas, le diagnostic ne peut être établi que if:

• L'enfant présente une apparition soudaine et spectaculaire d'une restriction sévère de l'apport alimentaire ou de symptômes de TOC ; et

• Ils présentent au moins deux autres symptômes, notamment une détérioration soudaine des performances scolaires ; une régression du comportement ; de l'anxiété (y compris l'anxiété de séparation, des peurs irrationnelles ou des attaques de panique) ; des tics ; des troubles du sommeil ; des sautes d'humeur ; de la dépression ; de l'énurésie ; de l'irritabilité ou de l'agressivité ; et

• Il n'existe aucune autre condition médicale qui explique les symptômes.

Quels traitements existent-ils ?

Il peut surprendre certains que le PANDAS puisse souvent être traité par un court traitement de antibiotiques. En fait, certains patients remarquent une amélioration lorsqu'ils prennent des antibiotiques pour d'autres affections, ce qui peut aider à poser un diagnostic de PANDAS. "Au cours des trois dernières années, j'ai traité environ 500 patients," déclare le Dr Ubhi. "Le taux de réponse est bon. 75% des patients ont une bonne réponse, et le reste des patients ont une certaine réponse au traitement.

"Les antibiotiques sont généralement utilisés pour traiter les infections actives," explique le Dr Ubhi. "Mais dans le cas du PANDAS, en plus de les utiliser pour traiter l'infection, ils sont utilisés pour réduire l'inflammation et également pour un effet psychotrope direct (un effet sur les symptômes de santé mentale) qui aide à normaliser les voies neuronales."

En plus des antibiotiques, des traitements sont parfois utilisés pour traiter les symptômes du PANDAS - y compris les ISRS (un type de antidépresseur) and la thérapie cognitivo-comportementale pour l'anxiété et les comportements obsessionnels.

Si les enfants sont gravement touchés, ils peut être considéré pour d'autres traitements visant le système immunitaire, y compris l'immunoglobuline intraveineuse (IVIG) ou les stéroïdes.

Ces symptômes peuvent avoir un impact énorme non seulement sur les enfants mais aussi sur leurs familles. L'association caritative PANS PANDAS UK fournit un soutien et des informations aux familles touchées par la condition.

L'histoire de Harry

Harry Meads, âgé de 13 ans, est un garçon tout à fait ordinaire. Il est difficile de croire qu'il y a seulement un an, il pouvait à peine marcher ou parler, et avait une série de problèmes de santé incompréhensibles.

"Harry était un tout-petit ordinaire", dit sa mère, Liz Meads. "Puis, quand il avait environ 5 ans, j'ai remarqué qu'il avait commencé à répéter des comportements et à regarder les mêmes émissions de télévision encore et encore. Il était toujours très anxieux aussi."

À l'âge de 9 ans, Harry était absent pour cause de maladie avec une crise de amygdalite et ses symptômes se sont aggravés. "Il a développé une très forte anxiété de séparation du jour au lendemain," dit Liz. "Il se cognait la tête et faisait des crises de colère. Mais quand je l'ai emmené chez les médecins, ils n'ont rien trouvé d'anormal."

Avec l'école incapable de gérer le comportement de Harry, il a été scolarisé à domicile pendant deux ans, jusqu'à ce qu'à l'âge de 11 ans, il soit diagnostiqué avec un autisme de haut niveau. Cela signifiait qu'il pouvait accéder à une unité pour besoins spéciaux dans une école locale et commencer l'année 7. "Il a commencé à l'école, mais a rapidement décliné. Il a cessé de pouvoir écrire. J'ai aussi remarqué qu'il ne semblait pas comprendre les blagues - alors qu'auparavant, il les appréciait toujours," dit Liz.

Les choses sont passées de mal en pis. "Un jour, je l'ai récupéré à l'école et sa bouche tombait - comme s'il avait eu un AVC!" dit-elle. "Il ne semblait pas capable de parler. Je l'ai emmené à l'hôpital, et ils ont fait des scanners cérébraux et analyses de sang, mais quand ils n'ont rien trouvé, ils ont simplement attribué cela à son autisme."

Malgré le fait que plusieurs neurologues lui aient dit la même chose, Liz continuait à sentir que quelque chose d'autre se passait. Finalement, elle a trouvé le Dr Ubhi qui, en 2019, a prescrit des antibiotiques. "C'était incroyable," dit Liz. "En six semaines, il pouvait marcher et parler - il était redevenu lui-même."

Bien que Harry fréquente maintenant une école privée et réussisse bien, Liz continue de s'inquiéter d'une rechute. "Je sais que c'est une possibilité," dit-elle. "Je souhaite juste savoir ce que je pourrais faire à ce sujet."

Y a-t-il un test ?

Malheureusement, à l'heure actuelle, il n'existe pas de test pour le PANDAS, les médecins se basant plutôt sur les symptômes et la réponse au traitement. Un prélèvement streptococcique positif ou un test sanguin peut aider, mais même cela ne fournit pas un diagnostic ferme. Cela signifie que certains enfants atteints de PANDAS seront diagnostiqués à tort avec autisme ou l'anxiété troubles. De même, les parents de certains enfants atteints d'autisme ou d'autres troubles peuvent à tort soupçonner qu'ils ont le PANDAS.

"Les critères pour voir les patients à la clinique de l'e-Hôpital pour enfants sont généralement qu'ils aient plus de 5 ans," dit le Dr Ubhi, "car en dessous de 5 ans, il est vraiment difficile de diagnostiquer l'autisme classique ou d'autres problèmes similaires. Habituellement, les enfants atteints de PANDAS ont été complètement normaux sur le plan du développement et ont une apparition soudaine des symptômes."

Que se passe-t-il si le PANDAS n'est pas traité ?

Malheureusement, certains enfants atteints de PANDAS auront souffert de symptômes pendant si longtemps que très peu de choses peuvent être faites pour les aider. "Si les symptômes persistent trop longtemps sans traitement, des comportements tels que les troubles obsessionnels compulsifs deviennent enracinés et peuvent être difficiles à traiter efficacement," explique le Dr Ubhi.

En ce qui concerne l'existence même de la condition, la communauté médicale reste divisée. Cependant, pour de nombreux parents, c'est une question qui nécessite une attention urgente.