Syndrome de Caplan
Révision par les pairs par le Dr Krishna Vakharia, MRCGPDernière mise à jour par le Dr Colin Tidy, MRCGPDernière mise à jour le 17 août 2023
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Dans cet article :
Synonymes : pneumoconiose rhumatoïde, silicoarthrite et silicose pulmonaire rhumatoïde.
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Qu'est-ce que le syndrome de Caplan ?1
Le syndrome de Caplan est une affection due à la cicatrisation des poumons résultant de l'exposition à la poussière des mines de charbon, à l'amiante et à la silice. Il affecte plus fréquemment les patients souffrant d'arthrite rhumatoïde.1
Le syndrome porte le nom du Dr Tony Caplan, qui était médecin au conseil de la pneumoconiose à Cardiff.2 Depuis sa première description par Caplan en 1953, la corrélation exacte entre la polyarthrite rhumatoïde, la pneumoconiose et l'auto-immunité fait l'objet d'un débat.
Quelle est la fréquence du syndrome de Caplan (épidémiologie) ?3
On disait qu'elle touchait 1 personne sur 100 000, mais son incidence est en baisse en raison du déclin de l'industrie minière.
Bien que le syndrome ait été décrit à l'origine chez les mineurs de charbon, plusieurs cas ont depuis été diagnostiqués chez des personnes exposées à la silice libre ou à l'amiante. Toutefois, ces cas sont beaucoup plus rares que ceux survenant chez des personnes exposées à la poussière minérale de charbon.
La fréquence de la tuberculose est significativement plus élevée dans les cas de syndrome de Caplan que dans les cas de pneumoconiose sans nodules rhumatoïdes.3
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Facteurs de risque
La polyarthrite rhumatoïde (PR) est une maladie systémique et pas seulement une maladie des articulations. La combinaison de la PR et de l'exposition aux poussières de charbon est à l'origine de cette maladie. Elle se développe en particulier chez les mineurs travaillant dans les mines de charbon anthracite et chez les personnes exposées à la silice et à l'amiante.4
Il existe probablement aussi une prédisposition génétique et le tabagisme est considéré comme un facteur aggravant.
Symptômes du syndrome de Caplan (présentation)5
Symptômes
La toux et l'essoufflement sont présents. À cela s'ajoutent les caractéristiques de la polyarthrite rhumatoïde (PR) avec des articulations douloureuses et une raideur matinale.
Signes
Il existe des caractéristiques de la PR, notamment des articulations métacarpophalangiennes (MCP) sensibles et enflées et des nodules rhumatoïdes. Les nodules peuvent précéder de plusieurs années l'apparition de la PR. L'examen du thorax peut montrer des râles diffus qui ne disparaissent pas à la toux ou à l'inspiration.
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Diagnostic différentiel1
La combinaison de la polyarthrite rhumatoïde (PR) et de l'exposition à la poussière de charbon est essentielle pour le diagnostic, mais la silicose et l'asbestose doivent être envisagées. L'aspect radiographique peut ressembler à la tuberculose, à la sarcoïdose, à un lymphome ou à des métastases.
Dans le cas de la PR, une maladie pulmonaire peut se développer même en l'absence d'exposition à la poussière. Elle comprend une fibrose interstitielle, un épanchement pleural, des nodules pulmonaires, une artérite pulmonaire et une hypertension pulmonaire.6
Enquêtes1
La RXC montre des nodules multiples, ronds et bien définis, d'un diamètre de 0,5 à 2 cm, qui peuvent se caviter et ressembler à la tuberculose. La tomodensitométrie donne une meilleure image de la cavitation.7
La spirométrie peut révéler un défaut ventilatoire mixte restrictif et obstructif avec une perte de volume pulmonaire. Il peut également y avoir une limitation irréversible du débit d'air et une réduction du facteur de transfert des gaz.
Le facteur rhumatoïde, les anticorps antinucléaires et les anticorps non spécifiques d'organes peuvent être présents dans le sang. L'ESR ou la PV et la CRP sont élevées. Les radiographies des articulations touchées présentent les caractéristiques de la polyarthrite rhumatoïde (PR) avec des érosions osseuses.
Traitement et prise en charge du syndrome de Caplan
Non médicamenteux
L'exposition à la poussière de charbon doit cesser.
Le traitement physique doit être le même que pour la polyarthrite rhumatoïde (PR).
Il faut cesser de fumer.
Médicaments
Après exclusion de la tuberculose, des stéroïdes sont utilisés. Le traitement de la PR comprendra des médicaments antirhumatismaux modificateurs de la maladie (DMARD) à un stade précoce.
Un essai a montré que le rituximab ne modifie pas l'évolution des nodules pulmonaires dans le syndrome de Caplan.8
Complications
Il peut y avoir des complications liées à la polyarthrite rhumatoïde et à la pneumoconiose, en plus des effets secondaires des stéroïdes et d'autres formes de traitement, qu'il s'agisse d'anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) ou d'antirhumatismaux modérés (DMARD).
Pronostic
Il en va de même pour la PR. Les incapacités respiratoires graves sont rares, mais une fibrose pulmonaire massive peut parfois se développer. Une rémission spontanée de la maladie pulmonaire peut se produire.
Prévention du syndrome de Caplan
Les personnes atteintes de polyarthrite rhumatoïde (PR) ne doivent pas être exposées à des facteurs de risque supplémentaires de maladie pulmonaire, en particulier le tabagisme.
Autres lectures et références
- Nemakayala DR, Surmachevska N, Ramphul KLe syndrome de Caplan. StatPearls, janvier 2022.
- Deepak J, Kenaa BLe syndrome de Caplan avec une touche d'originalité. Int J Clin Case Rep Rev. 2020;2(1):10.31579/2690-4861/007. doi : 10.31579/2690-4861/007. Epub 2020 Jan 22.
- Caplan AMaladie rhumatoïde et pneumoconiose (syndrome de Caplan). Proc R Soc Med. 1959 Dec;52:1111-3.
- De Capitani EM, Schweller M, Silva CM, et alPneumoconiose rhumatoïde (syndrome de Caplan) avec une présentation classique. J Bras Pneumol. 2009 Sep;35(9):942-6. doi : 10.1590/s1806-37132009000900017.
- Ondrasik MLe syndrome de Caplan. Baillieres Clin Rheumatol. 1989 Apr;3(1):205-10.
- Schreiber J, Koschel D, Kekow J, et alLa pneumoconiose rhumatoïde (syndrome de Caplan). Eur J Intern Med. 2010 Jun;21(3):168-72. Epub 2010 Mar 2.
- Lee JH, Suh GY, Lee KY, et al.La maladie des petites voies respiratoires dans la polyarthrite rhumatoïde. Korean J Intern Med. 1992 Jul;7(2):87-93.
- Arakawa H, Honma K, Shida H, et al.Les résultats de la tomodensitométrie dans le syndrome de Caplan. J Comput Assist Tomogr. 2003 Sep-Oct;27(5):758-60.
- Yasmine M, Kaouther M, Dhia K, et alLe traitement au Rituximab dans la pneumoconiose rhumatoïde : A Case Report. Curr Drug Saf. 2023;18(3):383-385. doi : 10.2174/1574886317666220428132311.
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Historique de l'article
Les informations contenues dans cette page sont rédigées et évaluées par des cliniciens qualifiés.
Prochaine révision prévue : 15 août 2028
17 Aug 2023 | Dernière version
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