Encéphalopathie hépatique

Voir également les articles distincts sur l'insuffisance hépatique, la cirrhose et le syndrome hépatorénal.

Qu'est-ce que l'encéphalopathie hépatique ?

L'encéphalopathie hépatique est définie comme un spectre d'anomalies neuropsychiatriques chez les patients souffrant d'insuffisance hépatique, après exclusion de toute autre maladie cérébrale connue. L'encéphalopathie hépatique peut être subdivisée en encéphalopathie hépatique dissimulée et encéphalopathie hépatique manifeste.

L'encéphalopathie hépatique dissimulée est une manifestation subclinique et moins grave de l'encéphalopathie hépatique et nécessite des tests psychométriques pour être diagnostiquée.¹ . L'encéphalopathie hépatique cachée a un impact significatif sur la qualité de vie du patient, y compris sur son emploi et ses capacités de conduite, et est associée à une augmentation des admissions à l'hôpital et des décès² .

L'encéphalopathie hépatique se caractérise par des changements de personnalité, une déficience intellectuelle et une diminution de l'état de conscience. La pathogénie de l'encéphalopathie hépatique est incertaine, mais elle pourrait être due au passage de neurotoxines dans le cerveau.³ . L'encéphalopathie hépatique se développe chez près de 50 % des patients atteints de cirrhose et constitue une caractéristique de la cirrhose décompensée.⁴ .

Facteurs précipitants courants

• Lésions rénales aiguës.

• Déséquilibre électrolytique.

• Hémorragie gastro-intestinale.

• Infection.

• Constipation.

• Médicaments sédatifs - par exemple, opiacés, benzodiazépines, antidépresseurs et antipsychotiques.

• Diurétiques.

• Un apport élevé en protéines.

Encéphalopathie hépatique symptômes (présentation)

Classification de l'encéphalopathie hépatique⁵

• Les patients atteints d'encéphalopathie hépatique très légère peuvent avoir une mémoire, un langage et des capacités motrices normaux, mais peuvent présenter des troubles de l'attention et de la prise de décision, ainsi qu'une aptitude réduite à la conduite. Ces patients présentent généralement des fonctions normales lors des tests standard de l'état mental, mais des tests psychométriques anormaux.

• Les patients atteints d'encéphalopathie hépatique légère ou modérée présentent une diminution de la mémoire à court terme et de la concentration lors des tests de l'état mental. Ils peuvent également présenter un tremblement (asterixis), un fetor hepaticus (arôme sucré et moisi de la respiration), une hyperventilation et une hypothermie.
  

Critères de West Haven⁶

Depuis que le système de classification ci-dessus a été mis au point - en 1998 par un groupe de travail du Congrès mondial de gastroentérologie - les critères de West Haven ont été publiés. Ces critères sont devenus la norme pour aider au diagnostic de l'encéphalopathie hépatique :

Première année

• Une méconnaissance insignifiante.

• Euphorie ou anxiété.

• Diminution de la capacité d'attention ; difficultés à effectuer des additions ou des soustractions.

Niveau 2

• Léthargie ou apathie.

• Désorientation minimale du temps ou du lieu.

• Changement subtil de personnalité.

• Comportement inapproprié.

Niveau 3

• Somnolence à demi-sommeil, mais réagit aux stimuli verbaux.

• Confusion.

• Désorientation grossière.

Grade 4

• Coma.

Enquêtes⁶

• Tests psychométriques - ils sont de plus en plus utiles pour le diagnostic de l'encéphalopathie hépatique minimale.

• Les taux d'ammoniac artériel ou sérique sont élevés et peuvent aider au diagnostic.

• Électroencéphalogramme (EEG) : peut montrer des ondes de haute amplitude à basse fréquence et des ondes triphasiques, mais ces résultats ne sont pas spécifiques de l'encéphalopathie hépatique.

• L'IRM/CT permet d'exclure d'autres causes d'altération des fonctions mentales, telles que des lésions intracrâniennes.

• Les réponses évoquées visuelles présentent les schémas classiques associés à l'encéphalopathie hépatique.

Diagnostic différentiel

Autres causes d'encéphalopathie, y compris :

• Lésions intracrâniennes - par exemple, hémorragie, accident vasculaire cérébral, tumeur.

• Infection - par exemple, méningite, encéphalite, abcès intracrânien.

• Métabolique - par exemple, hypoglycémie, déséquilibre électrolytique, anoxie, lésions rénales aiguës.

• Autres causes d'hyperammoniémie - par exemple, urétéro-sigmoïdostomie, troubles héréditaires du cycle de l'urée.

• Toxique - par exemple, abus de substances, problèmes liés à l'alcool.

• Médicaments - par exemple, hypnotiques sédatifs, antidépresseurs, agents antipsychotiques et salicylates.

• Après la crise.

Traitement et prise en charge de l'encéphalopathie hépatique

• Diagnostic précoce et identification et prise en charge agressives des facteurs précipitants⁷ .

• Des antibiotiques (rifaximine, néomycine/paromomycine/métronidazole ou vancomycine) sont souvent administrés de manière empirique car l'infection est une cause sous-jacente fréquente.

• Méthodes pour combattre les niveaux élevés d'ammoniaque. Lactulose/lactitol (laxatif osmotique non absorbable qui aide également à convertir l'ammoniac en ammonium non absorbable dans le tractus gastro-intestinal), préparation LOLA L-ornithine et L-aspartate - augmente l'utilisation de l'ammoniac dans le cycle de l'urée pour produire de l'urée).

• Les médicaments sédatifs doivent être évités

La restriction de l'apport en protéines était autrefois considérée comme bénéfique, mais elle n'a pas été confirmée par d'autres preuves. Une nutrition adéquate est essentielle ; en cas de cirrhose, les besoins en protéines sont en fait accrus⁸ .

Traitement médicamenteux

• La charge azotée de l'intestin doit être réduite à l'aide de lactulose ou de lavements intestinaux.⁹ . Cependant, une revue systématique a montré qu'il n'y avait pas suffisamment de preuves pour soutenir ou réfuter l'utilisation de disaccharides non absorbables dans le cas de l'encéphalopathie hépatique¹⁰ .

• Les antibiotiques - par exemple, la rifaximine, la néomycine/paromycine/métronidazole ou la vancomycine - sont souvent administrés de manière empirique sur la base d'une infection comme cause sous-jacente.⁶ .

• L'encéphalopathie hépatique peut être associée à l'accumulation de substances qui se lient à un complexe de récepteurs dans le cerveau, entraînant une inhibition neuronale. Une revue Cochrane a trouvé des preuves de faible qualité suggérant un effet bénéfique à court terme du flumazénil sur l'encéphalopathie hépatique chez les personnes atteintes de cirrhose, mais aucune preuve d'un effet sur la mortalité toutes causes confondues¹¹ .

• L'encéphalopathie hépatique peut être associée à une altération de la neurotransmission dopaminergique. Cependant, il n'y a pas suffisamment de preuves que les agonistes dopaminergiques soient bénéfiques pour les patients souffrant d'encéphalopathie hépatique aiguë ou chronique, ou d'insuffisance hépatique fulminante¹² .

• L'encéphalopathie hépatique peut être causée par une diminution du rapport plasmatique entre les acides aminés à chaîne ramifiée et les acides aminés aromatiques. Une revue Cochrane a montré que les acides aminés à chaîne ramifiée avaient un effet bénéfique sur l'encéphalopathie hépatique, mais n'a pas trouvé d'effet sur la mortalité, la qualité de vie ou les paramètres nutritionnels¹³ .

• Le zinc peut être administré en cas de carence.⁶ .

Pronostic de l'encéphalopathie hépatique

Le pronostic de l'encéphalopathie hépatique dépend du degré d'insuffisance hépatique, des comorbidités et de l'opportunité d'un traitement efficace, en particulier des facteurs précipitants. Le développement d'une encéphalopathie hépatique chez les patients atteints de cirrhose est associé à un pronostic plus défavorable et peut entraîner des rechutes fréquentes et graves. Les patients atteints d'encéphalopathie hépatique manifeste à l'hôpital ont un risque de mortalité multiplié par 3,9¹⁴ .

La prévention

La rifaximine est recommandée par le National Institute for Health and Care Excellence (NICE) comme option pour réduire la récurrence des épisodes d'encéphalopathie hépatique manifeste chez les personnes âgées de 18 ans ou plus¹⁵ .