Lupus érythémateux discoïde

Qu'est-ce que le lupus érythémateux discoïde ?

Le lupus érythémateux discoïde (LED) est une éruption cutanée chronique photosensible qui peut être localisée ou étendue. Elle est limitée à la peau et ne provoque aucun symptôme systémique. Le DLE peut provoquer des cicatrices permanentes si le traitement est inadéquat.

Quelle est la fréquence du lupus érythémateux discoïde ? (Epidémiologie)

• La prévalence se situe entre 17 et 48 pour 100 000 personnes.

• Les femmes sont beaucoup plus souvent touchées que les hommes.

• Le DLE se manifeste généralement chez les personnes âgées de 20 à 40 ans.

• La DLE est plus fréquente chez les fumeurs.¹

• Le DLE peut être présent chez une petite proportion de patients atteints de lupus érythémateux disséminé (LED).²

Symptômes du lupus érythémateux discoïde³

• Les DLE localisés touchent généralement la tête et le cou, en particulier le cuir chevelu et les oreilles.

• Le DLE généralisé, qui se manifeste à la fois au-dessus et au-dessous du cou, est moins fréquent et touche généralement les extenseurs des avant-bras et des mains.

• Occasionnellement, l'ELD peut se manifester sur les surfaces muqueuses, y compris les lèvres et les muqueuses buccales, nasales et génitales.

• Les lésions de DLE se présentent sous la forme d'une macule ou d'une papule érythémateuse, squameuse et bien délimitée, qui se transforme progressivement en une plaque discoïde indurée (en forme de pièce de monnaie) avec une écaille adhérente douloureuse à enlever.

• Les plaques ont tendance à s'étendre au follicule pileux, ce qui entraîne une alopécie cicatricielle.

• Ces lésions deviennent typiquement atrophiques, avec une hyperpigmentation périphérique et une dépigmentation centrale.

• L'exposition au soleil ou les traumatismes (phénomène de Koebner) peuvent exacerber la maladie.

Diagnostic différentiel³

• SLE.

• Dermatomyosite.

• Psoriasis en plaques.

• Kératose actinique.

• Lichen plan.

• Verrues.

• La sarcoïdose.

• Carcinome épidermoïde.

• Lymphome cutané à cellules T.

• Syphilis.

Enquêtes

• Le diagnostic de DLE est généralement basé sur les caractéristiques cliniques.

• Une biopsie à des fins histologiques peut être nécessaire.

• Les changements histopathologiques sont caractéristiques mais dépendent du type et de l'âge de la lésion.

• La plupart des patients atteints de DLE présentent une immunofluorescence positive directe dans les biopsies des lésions.⁴

• Sérologie : environ 20 % des patients atteints de DLE présentent des anticorps antinucléaires (ANA) positifs.

• Le nombre de globules blancs peut être faible et le taux d'ESR élevé.

• Les niveaux de complément peuvent être faibles.

• L'analyse d'urine peut indiquer une atteinte rénale avec albuminurie.

Les analyses de sang doivent être répétées périodiquement, généralement une fois par an lorsque l'état de santé semble stable, afin de vérifier l'apparition d'une maladie systémique.

Traitement et prise en charge du lupus érythémateux discoïde^{3 5}

Le traitement de base comprend la protection solaire, les stéroïdes topiques ou intralésionnels et les médicaments antipaludiques.

Non médicamenteux

• L'exposition au soleil doit être réduite au minimum en évitant autant que possible de sortir en plein soleil et en portant des vêtements de protection et des écrans solaires à haut facteur de protection.

• Les lésions sont inesthétiques et se situent généralement à des endroits visibles, d'où la nécessité d'un camouflage cosmétique.

Médicaments

• Traitements topiques, y compris les stéroïdes et/ou les inhibiteurs de la calcineurine (par exemple, le tacrolimus).

• Les corticostéroïdes peuvent être utilisés par voie topique ou intralésionnelle. Des formes très puissantes sont nécessaires pour les lésions hypertrophiques.

• La crème de fluocinonide peut être plus efficace que l'hydrocortisone pour faire disparaître les lésions cutanées de l'ELD.

• Lorsqu'un traitement systémique est nécessaire, les médicaments antipaludiques, tels que l'hydroxychloroquine, sont généralement le choix de première intention. Les stéroïdes systémiques sont généralement évités en raison de leurs effets secondaires potentiels.

• La crème d'imiquimod topique est un traitement alternatif pour les DLE généralisés.⁶

• D'autres traitements possibles sont les rétinoïdes topiques et les agents immunosuppresseurs (par exemple, l'azathioprine ou le mycophénolate).

• D'autres options sont possibles, si nécessaire, comme les produits biologiques (par exemple, le rituximab), la dapsone ou les rétinoïdes oraux (par exemple, l'acitrétine ou l'isotrétinoïne).

Chirurgie

• Les lésions cicatricielles brûlées peuvent être excisées.

• La thérapie photodynamique peut être efficace dans certains cas.⁷

• La thérapie au laser peut être envisagée pour les lésions présentant des télangiectasies proéminentes.

Complications

• Une minorité de patients atteints de DLE (moins de 5 %) évoluent vers un SLE.

• Cependant, chez les patients pédiatriques, le DLE comporte un risque important d'évolution vers le LED, mais peut laisser présager un phénotype moins sévère de la maladie systémique.⁸

• Il n'a pas été démontré que la présence de DLE chez les patients atteints de LED était associée à une maladie moins grave.⁹

• Il existe un risque accru de photosensibilité et de leucopénie et un risque réduit de pleurite et d'arthrite chez les patients souffrant à la fois de LED et de DLE.²

• Une dégénérescence maligne (carcinome basocellulaire ou carcinome spinocellulaire) peut se produire, mais elle est peu fréquente.¹⁰

• La dépigmentation peut faire perdre à la peau foncée sa protection inhérente.

Pronostic³

• Le DLE a généralement une évolution plus bénigne que les autres formes de lupus cutané, et seuls 5 à 10 % d'entre eux développeraient un LED au cours de leur maladie.

• Les DLE généralisés sont plus susceptibles d'évoluer vers une maladie systémique que les DLE localisés.

• La douleur des lésions peut persister et la défiguration due aux cicatrices et à l'atrophie sera permanente.

• L'ELD tend à guérir avec des cicatrices, une perte de cheveux et des changements pigmentaires si le traitement n'est pas initié dans la phase précoce de la maladie.