Lupus

Qu'est-ce que le lupus ?

Le lupus est une maladie persistante (chronique) qui provoque une inflammation dans diverses parties du corps. La gravité du lupus varie de légère à sévère. Il existe deux types principaux de lupus. Le lupus discoïde n'affecte que la peau et n'est pas abordé dans cette brochure. L'autre forme est le lupus systémique, qui touche la peau et les articulations et peut également toucher des organes internes tels que le cœur ou les reins.

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par Sally Turner

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Sclérose systémique

Systemic sclerosis is a type of scleroderma, which means hard skin. If you have scleroderma, you have areas of hardening of the skin. In systemic sclerosis, you can also get hardening of some of your internal organs. This stops them working normally. There are many possible symptoms and problems that may develop with systemic sclerosis because the extent of the disease can vary greatly from person to person. People with systemic sclerosis should have regular monitoring of blood pressure, blood and urine tests, and lung function, and should report any unexplained symptoms promptly to a doctor. Systemic sclerosis cannot be cured but there are various treatments which can help. Newer treatments have improved the outlook for this condition.

par le Dr Colin Tidy, MRCGP

Symptômes du lupus

Le lupus peut provoquer des symptômes dans n'importe laquelle des nombreuses parties du corps qu'il affecte. Vous trouverez plus de détails dans la suite de cette brochure. Les symptômes les plus courants sont les suivants

• Une éruption cutanée rouge sur le nez et les joues.

• Aphtes.

• Fatigue due à l'anémie (diminution du nombre de globules rouges).

• Gonflement des glandes (ganglions lymphatiques).

• Perte ou éclaircissement des cheveux.

• Dépression et anxiété.

• Douleur thoracique.

• Douleurs articulaires.

• Maux de tête.

Qui peut être atteint de lupus ?

Le lupus touche environ 1 personne sur 1 000 au Royaume-Uni. Il est environ six fois plus fréquent chez les femmes que chez les hommes. Il se développe le plus souvent chez les femmes âgées de 15 à 49 ans. Cependant, n'importe qui, à n'importe quel âge, peut en être atteint. Elle est plus fréquente chez les personnes d'origine afro-caribéenne, asiatique ou chinoise.

Le lupus est-il héréditaire ?

Le lupus a tendance à être présent dans les familles. Les personnes dont un parent ou un frère ou une sœur est atteint de lupus sont plus susceptibles d'en être également atteintes. Toutefois, ce risque reste faible. Même chez les vrais jumeaux, si l'un d'entre eux est atteint de lupus, l'autre n'a qu'une chance sur quatre de le développer également. Ainsi, bien qu'il existe un facteur héréditaire, il est clair que d'autres facteurs interviennent dans le développement ou non de la maladie.

Quelles sont les causes du lupus ?

Le lupus est une maladie auto-immune. Cela signifie que le système immunitaire (qui protège normalement l'organisme des infections) attaque par erreur les cellules saines. Cela peut provoquer des symptômes et endommager les parties du corps touchées.

On ne sait pas pourquoi le lupus survient. Les déclencheurs possibles du lupus sont les infections, le tabagisme ou la lumière du soleil. Les changements hormonaux peuvent jouer un rôle dans le lupus, ce qui pourrait expliquer pourquoi il est beaucoup plus fréquent chez les femmes.

Le lupus médicamenteux est une affection dans laquelle des symptômes semblables à ceux du lupus apparaissent en réaction à certains médicaments (tels que la minocycline ou l'hydralazine). Le lupus médicamenteux est généralement moins grave que les autres formes de lupus et disparaît généralement après l'arrêt du médicament.

Les symptômes du lupus en détail

Les symptômes et la gravité du lupus varient considérablement d'une personne à l'autre. De nombreuses personnes souffrent de fatigue, d'amaigrissement et d'une légère élévation de la température (fièvre). En outre, un ou plusieurs des symptômes suivants peuvent apparaître.

Douleurs articulaires et musculaires

La plupart des personnes atteintes de lupus développent des douleurs articulaires et musculaires. Parfois, seules quelques articulations sont touchées, alors que chez d'autres personnes, de nombreuses articulations sont affectées. Les petites articulations des mains et des pieds sont généralement les plus touchées. Les douleurs peuvent passer d'une articulation à l'autre. La raideur articulaire est fréquente et s'aggrave généralement dès le matin. Un léger gonflement des articulations peut se produire, mais une arthrite sévère avec des lésions articulaires est inhabituelle.

Éruption de lupus et modifications de la peau

L'éruption papillon du lupus

Par Doktorinternet (Travail personnel) [CC-BY-4.0], via Wikimedia Commons

Une éruption rouge se développant sur les joues et le nez est fréquente ("éruption papillon"). D'autres zones de la peau exposées au soleil (mains, poignets, etc.) peuvent également présenter une éruption. Environ 6 personnes sur 10 atteintes de lupus constatent que leur peau est très sensible à la lumière du soleil (photosensibilité). Diverses autres éruptions cutanées peuvent apparaître. Les vaisseaux sanguins situés juste sous la peau peuvent également être affectés et entraîner une mauvaise circulation dans les doigts et les orteils (phénomène de Raynaud).

Aphtes

Les aphtes sont plus fréquents chez les personnes atteintes de lupus.

Lupus et perte de cheveux

Certains cheveux peuvent tomber (alopécie). Toute perte de cheveux est généralement mineure et provoque un "amincissement" des cheveux plutôt qu'une calvitie. Cependant, une perte de cheveux assez importante peut parfois se produire, bien que les cheveux repoussent souvent lorsque le lupus est moins actif.

Sang et lymphe

Une légère anémie est fréquente. D'autres problèmes sanguins, tels qu'un nombre réduit de globules blancs ou de plaquettes (les cellules qui aident à la coagulation du sang), sont moins fréquents. La tendance à former des caillots sanguins est une complication peu fréquente. Certains ganglions lymphatiques peuvent gonfler.

Cœur et poumons

Les tissus qui recouvrent le cœur et les poumons (la plèvre et le péricarde) peuvent s'enflammer. Cela peut provoquer des douleurs sur le côté de la poitrine (pleurésie) ou des douleurs thoraciques centrales (péricardite). Les tissus cardiaques ou pulmonaires proprement dits sont plus rarement touchés.

Reins

Environ une personne sur trois atteinte de lupus peut développer une inflammation des reins, ce qui peut entraîner une fuite de protéines et de sang dans les urines. Cela ne pose généralement pas de problème, sauf si la maladie est très grave. L'insuffisance rénale chronique est une complication peu fréquente.

Cerveau et système nerveux

Les problèmes de santé mentale liés au lupus sont assez fréquents et comprennent la dépression et l'anxiété. Bien qu'une légère dépression puisse faire partie de la maladie elle-même, elle peut également être due à votre réaction face à une maladie grave.

Il n'est pas rare que les gens aient des difficultés à faire face à leur lupus. Il est important de faire part de vos sentiments à votre médecin, car le traitement peut être très bénéfique. Parfois, l'inflammation du cerveau peut entraîner l'épilepsie, des maux de tête, des migraines et d'autres affections.

Comment le lupus affecte-t-il le corps ?

Dans certains cas, les symptômes se développent assez lentement. Au début, ils peuvent être confondus avec d'autres problèmes, car il existe de nombreuses causes possibles de douleurs articulaires et de fatigue. Parfois, plusieurs symptômes se manifestent simultanément. Les symptômes vont de légers à graves. Par exemple :

• Lupus léger. Les personnes atteintes d'un lupus léger présentent principalement des symptômes articulaires et/ou cutanés. Ces symptômes sont désagréables mais ne sont pas graves et ne mettent pas la vie en danger. Il peut y avoir une combinaison des éléments suivants

  • Douleurs articulaires

  • Douleurs musculaires

  • Symptômes cutanés

  • Fatigue

  • Perte légère de cheveux

• Lupus modéré. Il s'agit d'une inflammation d'autres parties du corps que les articulations et la peau. Il peut s'agir de

  • Inflammation des poumons - pleurésie.

  • Inflammation du cœur - péricardite.

  • Inflammation du foie - hépatite.

  • Inflammation des articulations - arthrite.

  • Légère inflammation des reins.

  • Inflammation du cuir chevelu avec perte de cheveux.

• Lupus sévère. Dans certains cas, une inflammation grave se développe et peut endommager des organes tels que le cœur, les poumons, le cerveau ou les reins. Ces lésions peuvent même mettre la vie en danger.

En règle générale, la maladie connaît des poussées (rechutes) et les symptômes s'aggravent pendant quelques semaines, parfois plus longtemps. Ces poussées tendent à alterner avec des périodes où les symptômes s'apaisent (rémission). La raison pour laquelle les symptômes s'aggravent ou s'apaisent n'est pas encore totalement comprise.

Comment le lupus est-il diagnostiqué ?

Le lupus est souvent difficile à diagnostiquer, car les symptômes peuvent être très similaires à ceux de nombreuses autres affections.

Si vos symptômes suggèrent la présence d'un lupus, votre médecin procédera généralement à des analyses de sang. La plupart des personnes atteintes de lupus ont dans leur sang un anticorps appelé anticorps antinucléaire (ANA). (Un autre anticorps appelé anticorps anti-double brin d'ADN (anti-dsDNA) est souvent présent chez les personnes atteintes de lupus.

Divers autres anticorps sont également associés au lupus. Toutefois, ces anticorps peuvent également être trouvés chez des personnes en parfaite santé qui n'ont pas de lupus, de sorte que les résultats doivent être considérés dans le contexte de vos symptômes et de la probabilité d'un lupus. Des symptômes typiques combinés à des niveaux élevés de certains anticorps indiquent généralement que vous avez développé un lupus.

Les personnes suspectées d'avoir un lupus doivent être orientées vers un rhumatologue (spécialiste de certains problèmes auto-immuns, en particulier ceux qui causent des problèmes articulaires). Les rhumatologues utilisent leur expertise, ainsi que vos symptômes, signes et résultats d'examens, pour établir le diagnostic final de lupus.

Une fois le lupus diagnostiqué, il vous sera normalement conseillé de subir des contrôles et des examens réguliers. Par exemple, des analyses de sang régulières pour vérifier l'absence d'anémie et des analyses d'urine pour vérifier l'absence de problèmes rénaux. Une analyse de sang visant à mesurer une substance chimique appelée "complément" (une autre partie du système immunitaire) permet d'évaluer l'activité de la maladie. Le niveau de cette substance chimique reflète le degré d'"activité" de la maladie.

D'autres examens, notamment des scanners et des radiographies, peuvent être conseillés pour vérifier le fonctionnement du cœur, des reins et d'autres organes si l'on pense que la maladie affecte ces parties du corps.

Traitement du lupus

Bien qu'il n'existe pas de traitement curatif du lupus, cette maladie peut généralement être contrôlée et les symptômes atténués. La plupart des personnes atteintes de lupus sont suivies régulièrement par un spécialiste qui leur conseille un traitement. Les traitements peuvent varier d'une fois à l'autre, en fonction de la gravité de la maladie ou de la poussée des symptômes, ainsi que des parties du corps touchées. Les options thérapeutiques sont les suivantes

• Les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS), qui peuvent aider à soulager les douleurs musculaires et articulaires.

• Hydroxychloroquine pour les problèmes de peau, la fatigue et les douleurs articulaires.

• Comprimés de stéroïdes pour réduire l'inflammation si les symptômes sont graves.

• Les immunosuppresseurs qui agissent en freinant le système immunitaire. Ils comprennent l'azathioprine, la ciclosporine, le cyclophosphamide, le méthotrexate et le mycophénolate mofétil, ainsi que des médicaments biologiques.

Quelles sont les perspectives (pronostic) pour les personnes atteintes de lupus ?

Le lupus est une maladie de longue durée. Cependant, la plupart des personnes atteintes de lupus mènent une vie active et normale. Les perspectives pour les personnes atteintes de lupus sont bien meilleures que par le passé. Les traitements modernes sont plus efficaces. Pour de nombreuses personnes atteintes de lupus, les symptômes sont légers ou modérés et ne mettent guère la vie en danger. Les symptômes articulaires et cutanés peuvent persister, mais peuvent généralement être atténués par un traitement.

Chez certaines personnes, le lupus est grave et peut mettre en jeu le pronostic vital. Une inflammation grave des reins, entraînant des lésions rénales, peut (rarement) se produire. Une atteinte cérébrale sévère est également rare mais peut être très grave.

Toutefois, les traitements immunosuppresseurs modernes ont amélioré les perspectives, même pour les personnes atteintes d'une maladie grave. Certaines personnes constatent que les symptômes s'estompent à l'âge mûr et qu'elles peuvent, sur les conseils de leur spécialiste, réduire ou arrêter certains de leurs médicaments.

Lupus et grossesse

Bien que la fertilité ne soit généralement pas affectée chez les personnes atteintes de lupus, certaines femmes atteintes de lupus ont un risque plus élevé de fausse couche. Les femmes dont les reins sont gravement enflammés à cause du lupus peuvent souffrir d'hypertension artérielle pendant la grossesse. La plupart des femmes souffrant d'un lupus léger ou bien contrôlé au début de la grossesse sont susceptibles de traverser la grossesse sans trop de problèmes. Il peut être déconseillé aux femmes atteintes d'un lupus très grave d'être enceintes, mais cela est rare.

Certains médicaments utilisés pour contrôler le lupus peuvent nuire gravement au fœtus. Si vous envisagez de tomber enceinte et que vous souffrez de lupus, planifiez à l'avance et consultez votre spécialiste pour en discuter ; différents médicaments sans danger pour la grossesse peuvent être utilisés. Des tests sanguins supplémentaires peuvent également être effectués avant la grossesse pour vous donner une idée de la probabilité de complications ou de problèmes liés au lupus.

Certaines pilules contraceptives peuvent être déconseillées en fonction de la gravité de la maladie. Un médecin ou une infirmière vous conseillera sur la meilleure méthode de contraception.

Vivre avec le lupus : conseils

• Évitez le soleil. Les rayons du soleil peuvent aggraver les symptômes du lupus. Par temps ensoleillé, il est préférable de porter des vêtements à manches longues et des chapeaux à larges bords. Par temps chaud et ensoleillé, il est conseillé de porter un écran solaire sur la peau exposée, avec un indice de protection de 25 ou plus, qui protège contre les UVA et les UVB.

• Évitez ou arrêtez de fumer. Le tabagisme aggrave le lupus.

• Essayez d'éviter les infections. Si vous êtes atteint de lupus, vous êtes plus sujet aux infections, en particulier si vous prenez des stéroïdes ou des immunosuppresseurs. Évitez les contacts avec les personnes atteintes d'infections.

• D'autres maladies auto-immunes telles que le syndrome de Sjögren et les problèmes de thyroïde sont plus fréquents que la moyenne chez les personnes atteintes de lupus. Ces maladies sont parfois recherchées chez les personnes atteintes de lupus.