Lichen plan

Qu'est-ce que le lichen plan ?

Le lichen plan (LP) est une éruption papuleuse prurigineuse caractérisée par sa couleur violacée et sa forme polygonale, parfois avec une fine écaille. Il apparaît le plus souvent sur les surfaces de flexion des membres supérieurs, les organes génitaux et les muqueuses. La cause du lichen plan est inconnue, mais il s'agit probablement d'une maladie immunologique à médiation cellulaire T. L'antigène en cause n'a pas encore été identifié. L'antigène impliqué n'a pas encore été identifié.¹

Quelle est la fréquence du lichen plan (épidémiologie) ?

• La prévalence de la LP cutanée est d'environ 0,2 % à 1 % des adultes dans le monde, mais la LP orale est plus fréquente et concerne 1 % à 4 % de la population.²

• Elle peut survenir à tout âge mais est plus fréquente à l'âge moyen.

• La plupart des études font état d'un rapport hommes/femmes de 1/1,5.

• Elle peut être précipitée par un traumatisme (phénomène de Köbner).

• Elle est d'origine immunologique (peut-être déclenchée par un virus) et peut se manifester au sein d'une même famille.

• Associé à une cirrhose biliaire primitive.³et de l'hépatite B et de l'hépatite C (ces patients sont deux fois plus susceptibles d'avoir une PL).⁴

Symptômes du lichen plan (présentation)

• L'affection est généralement aiguë et touche les surfaces de flexion des poignets, des avant-bras et des jambes.

• La lésion typique est une papule de 2 à 5 mm, rouge ou violette, à sommet plat et brillant, avec des stries blanches ("stries de Wickham"), qui provoque des démangeaisons intenses.

  Lichen plan

  

  James Heilman, MD, CC BY-SA 3.0, via Wikimedia Commons

• Des cloques apparaissent parfois.

• Lorsque les papules disparaissent, elles peuvent être remplacées par une coloration brune (en particulier chez les personnes à la peau foncée). Les lésions peuvent apparaître sur n'importe quelle partie de la surface du corps, mais le plus souvent sur la face antérieure des poignets, les muscles fléchisseurs des avant-bras, les organes génitaux, la région lombaire, les chevilles et les tibias (où les lésions sont le plus souvent hypertrophiques, fréquemment très prurigineuses et peuvent s'ulcérer).

• Sur les paumes et les plantes, les papules sont fermes et jaunes.

• Les muqueuses sont souvent touchées :
  

  • Classiquement, il s'agit de lésions blanches légèrement surélevées, d'aspect trabéculaire et dentelé, situées à l'intérieur des joues.
    

    Lichen plan buccal

    

    Département de dermatologie, clinique Mayo, Rochester, Minnesota, CC BY 3.0, via Wikimedia Commons

  • Les lésions des muqueuses sont souvent asymptomatiques mais peuvent être très douloureuses et difficiles à traiter. Le lichen plan buccal peut entraîner une sensibilité à la chaleur. Il existe également un lien avec les plombages au mercure.⁵

  • Des lésions peuvent également être observées sur les organes génitaux, l'anus, le larynx et, très rarement, sur le tympan ou l'œsophage (où elles peuvent se manifester par une dysphagie et provoquer des sténoses bénignes).

• Les ongles sont touchés chez près de 10 % des patients : des lignes longitudinales et des dépressions linéaires de la plaque de l'ongle, une dystrophie sévère et une destruction complète du lit de l'ongle peuvent se produire.

• Le cuir chevelu est généralement épargné, mais le lichen plan qui l'affecte peut provoquer une alopécie cicatricielle permanente.

Variations du lichen plan

Outre la forme classique, les cas suivants peuvent se présenter :

• Lichen plan hypertrophique - il provoque des lésions très prurigineuses, généralement situées sur les surfaces d'extension des extrémités, en particulier les chevilles. Ces lésions peuvent durer longtemps et laisser des cicatrices et une pigmentation résiduelles.

• Lichen plan atrophique - quelques lésions sont présentes, souvent des lésions annulaires ou hypertrophiques qui se résorbent.

• Lichen plan érosif/ulcératif - se trouve sur les surfaces muqueuses et se développe à partir de sites où le lichen plan s'est déjà développé.

• Lichen plan folliculaire - également connu sous le nom de lichen planopilaris. Des papules kératosiques sont présentes et peuvent se transformer en plaques. Cette affection est plus fréquente chez les femmes que chez les hommes et touche souvent les muqueuses et les ongles. Une alopécie cicatricielle se développe parfois.

• Lichen plan annulaire - les lésions purement annulaires sont rares. Des papules avec un centre atrophique peuvent se développer sur les organes génitaux masculins ou la muqueuse buccale.

• Lichen plan vésiculaire et bulleux - ils se développent généralement à partir de zones existantes de lichen plan. Les membres inférieurs et la bouche sont les zones les plus courantes. Dans de rares cas, une combinaison de lichen plan et de pemphigoïde bulleuse peut se développer, appelée lichen plan pemphigoïde.

• Lichen plan actinique - il est présent dans les régions subtropicales telles que l'Afrique, le Moyen-Orient et l'Inde. L'aspect typique est celui de taches nummulaires avec un centre hyperpigmenté entouré d'une zone hypopigmentée. L'affection provoque de légères démangeaisons et touche souvent les ongles, le cuir chevelu, les muqueuses et les zones couvertes.

• Le lichen plan pigmentaire affecte plus fréquemment les peaux foncées - par exemple, les personnes originaires d'Amérique latine ou d'Asie sont souvent touchées. Il ressemble à une autre affection appelée érythème dyschromique persistant (dermatose cendrée) et certaines autorités affirment qu'il s'agit bien de la même affection. Elle est relativement rare.

Diagnostiquer le lichen plan

Le lichen plan peut généralement être diagnostiqué cliniquement et l'histologie n'est pas souvent nécessaire. La biopsie de la peau est caractéristique :

• On observe une hyperplasie épidermique en dents de scie et une altération vacuolaire de la couche basale de l'épiderme, ainsi qu'un infiltrat lymphohistiocytaire intense (principalement des lymphocytes T) en forme de bande dermique supérieure.

• Elle se développe d'abord autour des vaisseaux sanguins à la jonction du derme et de l'épiderme et perturbe la couche basale de l'épiderme.

• On observe un nombre réduit de mélanocytes dans cette région et des zones focales présentant une couche granuleuse plus épaisse et un infiltrat (les "stries de Wickham").

• L'immunofluorescence directe montre des dépôts globulaires d'IgM (parfois d'IgG et d'IgA).

Diagnostic différentiel

• Éruption médicamenteuse (lichénoïde) - par exemple, thiazides, antipaludéens, or.

• Eczéma.

• Psoriasis.

• La candidose.

• Réaction cutanée du greffon contre l'hôte.

• Lupus érythémateux discoïde.

• Granulome annulaire.

• Lichen amyloïde.

• Leucoplasie.

• Lichen scléreux.

• Pemphigus.

• Lymphome T pléomorphe (à petites cellules).

• La sarcoïdose.

• Carcinome basocellulaire.

• Toxoplasmose.

Prise en charge du lichen plan⁶⁷

• Le traitement n'est pas toujours nécessaire. Le lichen plan cutané peut se résorber spontanément en l'espace d'un an, mais le lichen plan des muqueuses peut être plus persistant et résistant au traitement.

• Si l'on soupçonne que des médicaments sont en cause, il faut les arrêter.

• Traitement symptomatique des démangeaisons - par exemple, stéroïdes topiques modérément puissants (des injections intralésionnelles de stéroïdes peuvent être bénéfiques pour les patients souffrant de démangeaisons sévères et persistantes) et antihistaminiques sédatifs.

• Les traitements locaux de la maladie cutanée ou muqueuse symptomatique comprennent

  • Corticostéroïdes topiques puissants (y compris les bandes imprégnées de stéroïdes).

  • Inhibiteurs topiques de la calcineurine, pommade au tacrolimus et crème au pimécrolimus.

  • Rétinoïdes topiques.

  • Injections intralésionnelles de stéroïdes.

• Le traitement systémique d'un lichen plan étendu ou d'une maladie locale grave comprend souvent une cure de 1 à 3 mois de stéroïdes systémiques (par exemple, prednisolone), ainsi qu'une autre thérapie, qui peut être l'une des suivantes :

  • Acitrétine.

  • Hydroxychloroquine.

  • Méthotrexate.

  • Azathioprine.

  • Mycophénolate mofétil.

  • Photothérapie. Dans le cas du lichen plan actinique, la photothérapie doit être évitée car les lésions sont généralement déclenchées par l'exposition au soleil. La protection solaire, y compris l'utilisation d'un écran solaire, est un élément essentiel du traitement.

• Des succès anecdotiques ont été rapportés avec de longues séries d'antibiotiques, par exemple le métronidazole, la sulfasalazine, les antifongiques (tels que la griséofulvine) et les inhibiteurs de la JAK.

• Le psoralène combiné à la radiation ultraviolette A (PUVA) a été utilisé pour réduire le prurit et aider à faire disparaître le lichen plan.⁸⁹

Complications du lichen plan

• Les personnes atteintes de lichen plan buccal ont un risque de 1,1 % de développer un carcinome épidermoïde buccal (CECB) ; un suivi régulier de ces patients est donc recommandé.¹⁰ Le taux de transformation est plus élevé chez les fumeurs, les personnes dépendantes de l'alcool et les patients infectés par le VHC.

• Dans de rares cas, un carcinome peut se développer en association avec des lésions vulvaires chez les femmes.¹¹

• Les lésions hypertrophiques peuvent laisser une hyperpigmentation résiduelle.

Pronostic

• La résolution spontanée des lésions cutanées se produit généralement en 12 à 24 mois, mais les lésions hypertrophiques peuvent durer plus longtemps.²

• Les lésions buccales ont généralement une évolution chronique et progressive et peuvent ne jamais disparaître complètement.

• Le degré de prurit tend à diminuer avec le temps.