Lichen plan

Qu’est-ce que le lichen plan ?

Le lichen plan (LP) est une éruption papuleuse prurigineuse caractérisée par sa couleur violacée et sa forme polygonale, parfois recouverte de fines squames. Il se trouve le plus souvent sur les faces fléchissantes des membres supérieurs, les organes génitaux et les muqueuses. La cause du lichen plan est inconnue, mais il s’agit très probablement d’une maladie immunologique médiée par les lymphocytes T. L’antigène impliqué n’a pas encore été identifié.¹

Quelle est la fréquence du lichen plan ? (Épidémiologie)

• Le LP cutané touche environ 0,2 à 1 % des adultes dans le monde, mais le LP buccal est plus fréquent et concerne 1 à 4 % de la population.²

• Elle peut survenir à tout âge, mais elle est plus fréquente à l’âge mûr.

• La plupart des études font état d’un rapport hommes:femmes de 1:1,5.

• Un traumatisme peut en être le facteur déclenchant (phénomène de Köbner).

• À médiation immunologique (peut-être déclenchée par un virus) et pouvant toucher plusieurs membres d’une même famille.

• Associated with cirrhose biliaire primitive.³and both hépatite B et hépatite C (these patients are twice as likely to have LP).⁴

Symptômes du lichen plan (présentation)

• L’apparition est généralement aiguë et touche les faces fléchissantes des poignets, des avant-bras et des jambes.

• La lésion typique est une papule rouge ou violette, brillante, à sommet plat, de 2 à 5 mm, qui démange intensément et présente des stries blanches (« stries de Wickham »).

  Lichen plan

  

  © James Heilman, MD, CC BY-SA 3.0, via Wikimedia Commons

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• Des cloques apparaissent parfois.

• À mesure que les papules disparaissent, elles peuvent laisser place à une coloration brunâtre (en particulier chez les personnes à la peau foncée). Les lésions peuvent apparaître sur n’importe quelle partie du corps, mais se situent le plus souvent sur la face antérieure des poignets, la face fléchisseuse des avant-bras, les organes génitaux, la région lombaire, ainsi que les chevilles et les tibias (où elles sont le plus souvent hypertrophiques, fréquemment très prurigineuses et peuvent s’ulcérer).

• Sur les paumes des mains et les plantes des pieds, les papules sont fermes et jaunes.

• Mucous membranes are commonly affected:
  

  • Classiquement, des lésions blanches légèrement surélevées, à l’aspect réticulé et dentelé, à l’intérieur des joues.
    

    Lichen plan buccal

    

    © Service de dermatologie, Mayo Clinic, Rochester, Minnesota, CC BY 3.0, via Wikimedia Commons

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  • Les lésions des muqueuses sont souvent asymptomatiques, mais peuvent être très douloureuses et difficiles à traiter. Le lichen plan buccal peut provoquer une sensibilité à la chaleur. Il existe également un lien avec les amalgames dentaires au mercure.⁵

  • Des lésions peuvent également être observées sur les organes génitaux, l’anus et le larynx, et, très rarement, sur la membrane tympanique ou l’œsophage (où elles peuvent se manifester par une dysphagie et provoquer des sténoses bénignes).

• Les ongles sont touchés chez jusqu’à 10 % des patients : des stries longitudinales et des dépressions linéaires de la tablette unguéale, une dystrophie sévère et une destruction complète du lit de l’ongle peuvent survenir.

• The scalp is usually spared but lichen planus affecting the scalp may cause permanent scarring l'alopécie.

Variantes du lichen plan

Outre la forme classique, les manifestations suivantes peuvent survenir :

• Lichen plan hypertrophique - this causes very itchy lesions, usually found on the extensor surfaces of the extremities, especially the ankles. They can last for a long time and leave residual scarring and pigmentation.

• Lichen plan atrophique - a few lesions are present which are often resolving annular or hypertrophic lesions.

• Lichen plan érosif/ulcéreux - found on mucosal surfaces and develop from sites where lichen planus previously developed.

• Lichen plan folliculaire - this is also known as lichen planopilaris. Keratotic papules are present that may merge into plaques. The condition is more common in women than in men and often involves mucous membranes and nails. A scarring alopecia sometimes develops.

• Lichen plan annulaire - purely annular lesions are rare. Papules with an atrophic centre may develop on the male genitalia or the buccal mucosa.

• Lichen plan vésiculeux et bulleux - usually these develop from existing areas of lichen planus. The lower limbs and the mouth are the most common areas. Rarely, a combination of lichen planus and bullous pemphigoid can develop, called lichen planus pemphigoides.

• Lichen plan actinique - this is seen in subtropical regions such as Africa, the Middle East and India. The typical appearance is of nummular patches with a hyperpigmented centre surrounded by a hypopigmented area. The condition is mildly itchy and often spares the nails, scalp, mucous membranes and covered areas.

• Lichen plan pigmentogène - more commonly affects darker skin - eg, people from Latin America or Asia are commonly affected. It resembles another condition called erythema dyschromicum perstans (ashy dermatosis) and some authorities maintain that it is indeed the same condition. It is relatively rare.

Diagnostic du lichen plan

Le lichen plan se diagnostique généralement à l’examen clinique et une analyse histologique est rarement nécessaire. La biopsie cutanée est caractéristique :

• On observe une hyperplasie épidermique en « dents de scie » et une altération vacuolaire de la couche basale de l’épiderme, associées à un infiltrat lymphohistiocytaire intense en bande dans le derme supérieur (principalement composé de lymphocytes T).

• Cette affection se développe initialement autour des vaisseaux sanguins à la jonction dermo-épidermique et perturbe la couche basale de l’épiderme.

• On observe dans cette région une diminution du nombre de mélanocytes, ainsi que des zones focales présentant une couche granuleuse épaissie et un infiltrat (les « stries de Wickham »).

• Direct immunofluorescence shows globular deposits of IgM (occasionally IgG and IgA).

Diagnostic différentiel

• Éruption médicamenteuse (lichenoid) - eg, thiazides, antimalarials, gold.

• Eczéma.

• Psoriasis.

• Candidose.

• Cutaneous graft-versus-host-reaction.

• Lupus érythémateux discoïde.

• Granulome annulaire.

• Lichen amyloïdose.

• Leucoplasie.

• Lichen scléreux.

• Pemphigus.

• Lymphome pléomorphe à cellules T (à petites cellules).

• Sarcoïdose.

• Carcinome basocellulaire.

• Toxoplasmose.

Prise en charge du lichen plan⁶⁷

• Un traitement n’est pas toujours nécessaire. Le lichen plan cutané peut disparaître spontanément en l’espace d’un an, tandis que le lichen plan des muqueuses peut persister davantage et résister au traitement.

• Si les médicaments sont suspectés d’être à l’origine du problème, il faut les arrêter.

• Traitement symptomatique des démangeaisons : par exemple, des corticoïdes topiques de puissance modérée (des injections intralésionnelles de corticoïdes peuvent être bénéfiques chez les patients souffrant de démangeaisons sévères et persistantes) et des antihistaminiques sédatifs.

• Les traitements locaux de la maladie cutanée ou muqueuse symptomatique comprennent :

  • Corticostéroïdes topiques puissants (y compris les bandes imprégnées de corticostéroïdes).

  • Inhibiteurs topiques de la calcineurine, pommade au tacrolimus et crème au pimécrolimus.

  • Rétinoïdes topiques.

  • Injections intralésionnelles de corticoïdes.

• Systemic treatment for widespread lichen planus or severe local disease often includes a 1- to 3-month course of systemic steroids (eg, prednisolone), along with another therapy, which may be one of the following:

  • Acitrétine.

  • Hydroxychloroquine.

  • Méthotrexate.

  • Azathioprine.

  • Mycophénolate mofétil.

  • Photothérapie. En cas de lichen plan actinique, la photothérapie doit être évitée, car les lésions sont généralement déclenchées par l’exposition au soleil. La protection solaire, notamment l’utilisation d’un écran solaire, est un élément essentiel du traitement.

• Des succès anecdotiques sont rapportés après de longues cures d’antibiotiques, par exemple le métronidazole, la sulfasalazine, des antifongiques (comme la griséofulvine) et des inhibiteurs de JAK.

• Le traitement par rayonnement ultraviolet A associé au psoralène (PUVA) a été utilisé pour réduire le prurit et aider à faire disparaître le lichen plan.⁸⁹

Complications du lichen plan

• Les personnes atteintes de lichen plan buccal présentent un risque de 1,1 % de développer un carcinome épidermoïde buccal (CEB) ; un suivi régulier est donc recommandé pour ces patients.¹⁰ A higher rate of transformation is found among smokers, people with alcohol dependency, and HCV-infected patients.

• Rarement, un carcinome peut se développer en association avec des lésions vulvaires chez les femmes.¹¹

• Les lésions hypertrophiques peuvent laisser une hyperpigmentation résiduelle.

Pronostic

• La résolution spontanée des lésions cutanées survient généralement en 12 à 24 mois, mais les lésions hypertrophiques peuvent persister plus longtemps.²

• Les lésions buccales évoluent généralement de façon chronique et progressive et peuvent ne jamais disparaître complètement.

• Le degré de prurit tend à diminuer avec le temps.