Myosite - polymyosite et dermatomyosite

Qu'est-ce que la polymyosite et la dermatomyosite ?

La polymyosite et la dermatomyosite sont des maladies du tissu conjonctif caractérisées par une inflammation des muscles. Les myopathies inflammatoires idiopathiques sont un groupe de maladies chroniques auto-immunes affectant principalement les muscles proximaux. Les types de myosite les plus courants sont la dermatomyosite, la polymyosite, la myopathie auto-immune nécrosante et la myosite sporadique à corps d'inclusion (IBM).¹

Bien que la dermatomyosite affecte la peau et les muscles, elle peut également toucher d'autres parties du corps telles que les articulations, l'œsophage, les poumons et le cœur. La polymyosite et la dermatomyosite ont toutes deux une origine auto-immune.

L'infection virale a été mise en cause sous la forme des rétrovirus humains VIH et du virus T-lymphotrope humain de type I (HTLV-I), des rétrovirus simiens et du Coxsackievirus B.

Il est possible de diviser les conditions en sous-groupes de base² :

• Polymyosite.

• Dermatomyosite.

• Myopathie nécrosante.

• Myosite de chevauchement.

• Myosite à corps inclus.

Épidémiologie de la myosite¹

• Peu d'études épidémiologiques ont été publiées.

• Une étude américaine a montré que l'incidence et la prévalence de la dermatomyosite étaient respectivement de 1,4 et 5,8 cas pour 100 000 personnes, avec une prépondérance féminine et une prévalence plus élevée dans les groupes d'âge plus élevés.

• Pour la polymyosite, l'incidence était de 3,8 et la prévalence de 9,7 pour 100 000 personnes. Cependant, la polymyosite peut avoir été surdiagnostiquée car toutes les études n'étaient pas basées sur des biopsies musculaires diagnostiques...

Polymyosite^{1 3 4}

L'histoire

• Il s'agit d'une myopathie inflammatoire qui apparaît au bout de quelques semaines ou de quelques mois et qui progresse régulièrement.

• Une faiblesse diffuse se développe dans les muscles proximaux.

• La myopathie proximale entraîne des difficultés à se lever d'une chaise basse, à monter les escaliers, à soulever des objets et à se coiffer. La fatigue, la myalgie et les crampes musculaires peuvent également être présentes.

• Les muscles distaux sont épargnés, de sorte que les mouvements moteurs fins de la main, tels que boutonner une chemise, écrire, utiliser un clavier ou jouer du piano, ne sont affectés que tardivement dans la maladie.

• La faiblesse du pharynx entraîne une dysphagie.

• La faiblesse peut varier d'une semaine à l'autre ou d'un mois à l'autre.

• Seul un tiers d'entre eux ressentent des douleurs. Il n'y a pas d'éruption cutanée.

• Il n'y a pas d'antécédents familiaux de maladie neuromusculaire, de troubles endocriniens ou d'exposition à d'éventuelles toxines.

Examen

La polymyosite entraîne une faiblesse musculaire. Elle n'est pas douloureuse, bien que quelques patients se plaignent de courbatures ou de crampes.

• La faiblesse musculaire proximale se produit avec une épargne comparative des muscles distaux jusqu'à ce que la maladie soit bien avancée.

• Les muscles oculaires externes ne sont pas affectés. Les muscles faciaux ne sont touchés qu'en cas de maladie grave.

• La flexion forcée du cou est faible et il peut être difficile de maintenir la tête en l'air.

• L'atrophie musculaire se produit tout en préservant les réflexes tendineux, la réponse plantaire des fléchisseurs et la sensation normale.

• Les muscles peuvent être sensibles à la palpation et présenter un aspect nodulaire et granuleux.

Enquêtes

• La créatine kinase peut être jusqu'à 50 fois supérieure à la normale. Elle est rarement normale en cas de maladie active et son taux est généralement un bon indicateur de l'activité de la maladie.

• Environ 20 % d'entre eux ont des anticorps anti-Jo-1. Ils indiquent un mauvais pronostic en cas de pneumopathie interstitielle, qui survient dans environ un tiers des cas.⁵ .

• Les autres enzymes à élever sont l'aldolase, la transaminase glutamique-oxaloacétique sérique (SGOT), la transaminase glutamique-pyruvique sérique (SGPT) et la lactate déshydrogénase (LDH). Si la SGOT est plus élevée que la SGPT, une cause myogène doit être suspectée.

• Le diagnostic est établi par électromyographie (EMG) et confirmé par une biopsie musculaire. Dans la polymyosite, il s'agit de l'examen définitif.

• L'antigène cancéreux 125 (CA 125) et l'antigène cancéreux 19-9 (CA 19-9) peuvent être des marqueurs utiles du risque de malignité.

• La recherche d'autoanticorps spécifiques de la myosite (MSA) et d'autoanticorps associés à la myosite (MAA) peut être utile pour différencier les patients présentant une tumeur maligne sous-jacente.⁶ .

Diagnostic différentiel

La polymyosite est un diagnostic d'exclusion et les autres éléments à prendre en compte sont les suivants :

• Maladies neuromusculaires héréditaires.

• Maladie endocrinienne, y compris thyrotoxicose et maladie de Cushing.

• Syndromes de malabsorption, alcoolisme, cancer, vascularite, maladie granulomateuse, sarcoïdose ou exposition à des médicaments ou à des toxines qui affectent les muscles.

Dermatomyosite^{1 3 4}

L'histoire

La dermatomyosite touche aussi bien les enfants que les adultes. La faiblesse musculaire présente le même schéma que dans la polymyosite, mais il y a aussi d'autres caractéristiques :

• Éruption cutanée : voir la rubrique "Examen" ci-dessous.

• Il y a une perturbation systémique avec fièvre, arthralgie, malaise et perte de poids. Elle peut ressembler à la sclérodermie avec un phénomène de Raynaud et une dysphagie.

• Maladie cardiaque possible, y compris défauts de conduction auriculo-ventriculaire, tachyarythmie et cardiomyopathie dilatée.

• Ulcères et infections gastro-intestinales.

• Les muscles thoraciques peuvent être faibles, mais il peut aussi y avoir une maladie pulmonaire interstitielle dans 30 à 50 % des cas.⁷

• Les enfants ont tendance à présenter davantage de caractéristiques non musculaires, en particulier des ulcères et des infections gastro-intestinales.

Examen

• L'éruption comprend une décoloration bleu-violet des paupières supérieures avec un œdème périorbitaire, une éruption rouge plate touchant le visage et la partie supérieure du tronc et des plaques écailleuses rouge-violet surélevées sur les surfaces d'extension des articulations et des doigts. Une vascularite ulcéreuse et une calcinose du tissu sous-cutané peuvent survenir.

• L'éruption peut toucher les genoux, les épaules, le dos et la partie supérieure de la poitrine et peut être exacerbée par la lumière du soleil.

• Les lésions cutanées peuvent entraîner une desquamation, une pigmentation ou une dépigmentation de la peau et un aspect brillant.

• Les boucles capillaires dilatées à la base des ongles sont typiques de la dermatomyosite. Les cuticules peuvent être irrégulières et épaissies et les surfaces palmaires et latérales des doigts peuvent devenir rugueuses et craquelées.

• La faiblesse musculaire est proximale et peut varier de légère à extrême. La sensibilité est préservée et les réflexes tendineux sont normaux, sauf en cas d'atrophie sévère.

• Au début de la maladie, on observe une douleur et une sensibilité musculaires.

Enquêtes

• L'élévation de la créatine kinase n'est pas aussi fiable, bien qu'elle puisse être extrêmement élevée.

• Les taux de SGOT, SGPT, LDH et aldolase peuvent également être augmentés.

• Auto-anticorps :
  

  • La présence d'anticorps antinucléaires (ANA) est fréquente chez les patients atteints de dermatomyosite.

  • Les anticorps anti-Mi-2 sont spécifiques de la dermatomyosite mais ne sont présents que chez 25 % des patients atteints de dermatomyosite.

  • Les anticorps anti-Jo-1 sont plus fréquents chez les patients atteints de polymyosite que chez ceux atteints de dermatomyosite. Ils sont associés à la pneumopathie interstitielle, au phénomène de Raynaud et à l'arthrite.

• L'IRM n'est pas très utile pour établir le diagnostic, mais elle peut aider à surveiller l'activité et à déterminer le meilleur endroit pour effectuer une biopsie musculaire.

• L'EMG peut être utile mais peut être normal dans 15 % des cas. Il peut également guider le choix de l'emplacement de la biopsie.

• Une biopsie musculaire peut permettre de poser un diagnostic.

Diagnostic différentiel

La dermatomyosite est beaucoup plus facile à diagnostiquer, car l'éruption cutanée et la calcification sous-cutanée sont typiques.

• Dans le lupus érythémateux disséminé (LED), la peau des phalanges est touchée et la peau des articulations métacarpophalangiennes est épargnée. Dans la dermatomyosite, c'est l'inverse.

• Il peut y avoir un certain chevauchement avec la sclérose systémique, la polyarthrite rhumatoïde et le syndrome de Sjögren, mais la faiblesse est plus importante que ce que l'arthrite seule peut expliquer.

Maladies associées

• La polymyosite et la dermatomyosite peuvent être associées à d'autres maladies auto-immunes telles que la myasthénie grave, la thyroïdite de Hashimoto, la sclérose systémique et la macroglobulinémie de Waldenström.

• La myosite est associée à un risque accru de tumeur maligne, en particulier dans les trois ans suivant le diagnostic initial. La dermatomyosite semble avoir l'association la plus forte avec la malignité. L'adénocarcinome est le type le plus courant de tumeur maligne associée. Certains cancers - par exemple les cancers de l'ovaire, du poumon, du sein et du pancréas - sont particulièrement associés à la dermatomyosite, et les tumeurs malignes lymphatiques et hématopoïétiques, telles que la maladie non hodgkinienne, sont plus fréquentes chez les personnes atteintes de polymyosite.⁸

Traitement de la polymyosite et de la dermatomyosite^{9 10}

Non médicamenteux

• Il convient d'utiliser des agents de protection solaire.¹¹

• Encourager l'activité physique dans la limite du raisonnable pour maintenir la force musculaire. Cela peut impliquer la consultation d'un physiothérapeute et d'un ergothérapeute.

• Une évaluation de la déglutition peut être nécessaire et un orthophoniste peut aider à résoudre les difficultés de déglutition.

• Surveiller la créatine kinase et la réponse clinique, mais le traitement peut améliorer la première sans bénéficier à la seconde.

Médicaments

Bien que les thérapies immunosuppressives et immunomodulatrices soient fréquemment utilisées, le schéma thérapeutique optimal n'est toujours pas clair. On manque d'études de qualité qui évaluent l'efficacité et la toxicité des immunosuppresseurs dans la myosite inflammatoire.¹²

• L'initiation précoce du traitement est essentielle¹³ .

• Les stéroïdes sont les médicaments les plus importants. Dans le cas d'une maladie légère, les stéroïdes topiques peuvent suffire. Dans les cas plus graves, de fortes doses de stéroïdes systémiques sont utilisées et réduites progressivement. L'amélioration est généralement visible au cours du deuxième ou du troisième mois. Les précautions habituelles doivent être prises lors de l'administration de fortes doses de stéroïdes pendant de longues périodes.

• Si les stéroïdes échouent, des médicaments immunosuppresseurs tels que l'azathioprine peuvent être utilisés. Le cyclophosphamide est généralement plus efficace que le méthotrexate.

• Les agents biologiques, y compris les antagonistes du facteur de nécrose tumorale alpha, l'immunoglobuline intraveineuse et le rituximab, ont été utilisés avec plus ou moins de succès pour le traitement de la dermatomyosite cutanée.¹⁴

• Les patients porteurs d'anticorps anti-Jo-1 ont besoin d'une immunosuppression à long terme.¹⁵

• En cas de maladie pulmonaire, il est recommandé d'ajouter aux corticostéroïdes un traitement combiné agressif comprenant de la ciclosporine A ou du tacrolimus avec du cyclophosphamide.⁷

• Les options thérapeutiques ont fait l'objet d'études, mais peu d'essais contrôlés de qualité ont été réalisés.¹⁶

Complications^{17 18}

• Les ulcérations gastro-intestinales peuvent provoquer un melaena ou une hématémèse. Un infarctus de l'intestin peut se produire, en particulier dans le cas de la dermatomyosite.

• La dermatomyosite peut entraîner une calcification sous-cutanée qui perfore la peau et provoque des ulcérations, des infections et de vilaines cicatrices.

• La dermatomyosite et la polymyosite sont toutes deux associées à un risque accru de tumeur maligne.⁸

• La dermatomyosite est également associée à des anomalies auriculo-ventriculaires, des tachyarythmies, des cardiomyopathies dilatées, des contractures articulaires et des atteintes pulmonaires (dues à la faiblesse des muscles thoraciques, à la pneumopathie interstitielle).

• Les autres complications de la polymyosite comprennent
  

  • Pneumopathie interstitielle, pneumonie d'aspiration.

  • Bloc cardiaque, arythmie, insuffisance cardiaque congestive, péricardite, infarctus du myocarde.

  • Dysphagie, malabsorption.

  • Infection.

  • Complications de la thérapie stéroïdienne - par exemple, ostéoporose, myopathie.

Pronostic¹⁸

• Le pronostic des myopathies inflammatoires idiopathiques est très variable.

• Une tumeur maligne associée indique un mauvais pronostic de guérison et augmente la mortalité. Dans l'ensemble, les rémissions sans médicaments sont rares, sauf dans le cas de la dermatomyosite juvénile.

• Des études ont montré que seuls 20 à 40 % des patients traités obtiennent une rémission de la polymyosite ou de la dermatomyosite, tandis que 60 à 80 % connaissent une évolution polycyclique ou chronique continue de la maladie.

• La mortalité reste 2 à 3 fois plus élevée que dans la population générale, le cancer, les complications pulmonaires et cardiaques et les infections étant les causes les plus fréquentes de décès.

• Les facteurs de mauvais pronostic sont l'âge avancé, le sexe masculin, l'appartenance à une ethnie non blanche, la durée des symptômes, l'atteinte cardiaque, la dysphagie, la malignité et les anticorps sériques spécifiques de la myosite (y compris la coexistence d'anticorps anti-Ro52 et anti-Jo1, la présence d'anticorps anti-particules de reconnaissance du signal, d'anticorps anti-155/140 et d'anticorps anti-CADM-140).

• L'anticorps anti-155/140 est associé aux tumeurs malignes.