Névralgie du trijumeau

Synonyme : tic douloureux

Qu'est-ce que la névralgie du trijumeau ?

La névralgie du trijumeau (NT) peut être décrite comme une affection chronique et débilitante entraînant des épisodes intenses et extrêmes de douleur au visage. Les épisodes sont sporadiques et soudains, souvent comparables à des 'chocs électriques', durant de quelques secondes à plusieurs minutes.

La névralgie du trijumeau (NT) résulte d'un trouble neuropathique du Vème nerf crânien (nerf trijumeau). Le nerf trijumeau perçoit des modalités mixtes, y compris :

• Sensation.

• Nociception.

• Thermoception.

• Approvisionnement moteur aux muscles de la mastication.

Le plus souvent, la branche maxillaire et/ou mandibulaire est impliquée.

• La névralgie du trijumeau est rare. Les données épidémiologiques de qualité sont rares, et l'incidence réelle est incertaine, mais on pense qu'elle se situe entre 4 et 13 pour 100 000 par an.²

• La névralgie du trijumeau est rare chez les personnes de moins de 40 ans (incidence globale de 0,2/100 000/an) et son incidence augmente avec l'âge, atteignant 25,9/100 000/an chez les personnes de plus de 80 ans.

• TN semble être légèrement plus fréquent chez les femmes.

• Il peut également y avoir une prédisposition génétique, car des observations de regroupement familial ont été faites. Cependant, la méthode exacte de transmission est incertaine, bien qu'il y ait un manque de pénétrance.³

In nearly all cases, TN is thought to be caused by compression of the trigeminal nerve by a loop of artery or vein; another 5%-10% of cases are attributed to tumours, sclérose en plaques, anomalies de la base du crâne, ou malformations artérioveineuses.

La névralgie du trijumeau (NT) est une douleur soudaine, unilatérale, brève, lancinante et récurrente dans la distribution d'une ou plusieurs branches du Vème nerf crânien. La douleur survient par accès, durant de quelques secondes à deux minutes. La fréquence des paroxysmes varie de quelques attaques à des centaines par jour. Les périodes de rémission peuvent durer de quelques mois à plusieurs années, mais ont tendance à se raccourcir avec le temps.

• Il peut y avoir des symptômes précurseurs - par exemple, des picotements ou un engourdissement.

• Les patients peuvent avoir certains déclencheurs qui provoquent la paroxysme de la douleur (voir 'Critères diagnostiques', ci-dessous).

• Cela est suivi de douleurs aiguës, sévères, semblables à des chocs.

• Ces douleurs sont généralement d'un côté de la joue ou du visage, mais la douleur peut également toucher les yeux, les lèvres, le nez et le cuir chevelu.

• Les épisodes sont intermittents mais peuvent durer des jours, des semaines ou des mois, puis ne pas revenir pendant des mois voire des années.

Critères diagnostiques

Déclencheurs de la névralgie du trijumeau

• Vibration.

• Contact avec la peau - par exemple, rasage, lavage.

• Brossage des dents.

• Prise orale.

• Exposition au vent.

TN atypique

Les patients de ce sous-groupe souffrent d'une douleur sous-jacente incessante semblable à une migraine, associée à des douleurs lancinantes superposées. Il peut également y avoir une sensation de brûlure intense. Cette condition est particulièrement difficile à traiter.

Signes d'alerte²

Les conditions graves pouvant entraîner une compression du nerf trijumeau, ou provoquer des symptômes similaires à ceux de la névralgie du trijumeau, incluent :

• Tumeurs, par exemple, tumeurs de la fosse postérieure, masses extracrâniennes le long du nerf trijumeau, propagation périneurale d'une malignité existante, masses du sinus caverneux.

• Sclérose en plaques.

• Kystes épidermoïdes, dermoïdes ou arachnoïdes.

• Anévrisme, ou malformation artérioveineuse.

Les symptômes et signes d'alerte qui peuvent suggérer une cause sous-jacente sérieuse incluent :

• Changements sensoriels.

• Deafness or other ear problems.

• Antécédents de lésions cutanées ou buccales pouvant se propager par voie périneurale.

• Douleur uniquement dans la division ophtalmique du nerf trijumeau (orbite, front et nez), ou bilatéralement.

• Névrite optique.

• Antécédents familiaux de sclérose en plaques.

• Âge de début avant 40 ans.

• Pathologie dentaire.

• Dysfonctionnement de l'articulation temporo-mandibulaire.

• Migraine.

• Artérite à cellules géantes (artérite temporale) - TN rarely affects the forehead alone.

• Céphalées en grappe.

• Sclérose en plaques and other disorders of myelin.

• Anévrisme sus-jacent d'un vaisseau sanguin.

• Tumour in the posterior fossa - eg, méningiomes.

• Kyste arachnoïdien à l'angle cérébellopontin.

• Névralgie post-herpétique after shingles.

Le diagnostic est clinique et peut être difficile à établir. Aucune investigation n'est requise initialement, sauf en cas d'incertitude concernant le diagnostic. Les patients qui sont orientés vers un spécialiste auront généralement une IRM cérébrale.

L'IRM du cerveau est indiquée pour exclure d'autres causes potentielles de douleur si le diagnostic est incertain ou si des signaux d'alarme sont présents. L'IRM peut être utilisée pour identifier :

• Sinusite.

• Masses extracrâniennes le long du trajet du nerf trijumeau.

• Amélioration pathologique du nerf trijumeau pouvant indiquer une propagation périneurale de malignité.

• Masses du sinus caverneux.

• Demyelination plaques that might indicate sclérose en plaques.

• Lésions cérébrales intrinsèques dans le thalamus ou les voies du tronc cérébral trijumeau, telles que les infarctus lacunaires.

• Lésions de masse de l'angle cérébellopontin telles que tumeur, épidermoïde, dermoïde, ou kyste arachnoïdien, anévrisme, ou malformation artérioveineuse.

Malheureusement, il n'existe pas de remède définitif à l'heure actuelle (les rechutes et récidives se produisent); cependant, les nouvelles procédures chirurgicales sont prometteuses. La gestion implique trois aspects : soutien et éducation, médical et chirurgical.

L'Institut National pour l'Excellence en Santé et en Soins (NICE) recommande :⁴

• Proposer la carbamazépine comme traitement initial pour la névralgie du trijumeau (NT).

• Si le traitement initial avec la carbamazépine n'est pas efficace, n'est pas toléré ou est contre-indiqué, envisagez de demander l'avis d'un spécialiste et envisagez un renvoi précoce vers un service spécialisé dans la gestion de la douleur ou un service spécifique à la condition.

Soutien et éducation

• Les patients doivent être informés que la condition n'est pas menaçante pour la vie.

• Il est cependant nécessaire d'exprimer également de l'empathie envers la gravité de la condition.

• Éducation sur les causes et les thérapies potentielles.

• Groupes de soutien et de réassurance.

Référence

Envisagez d'orienter la personne vers un service spécialisé dans la gestion de la douleur ou une spécialité clinique pertinente (par exemple, neurologie, diabétologie ou oncologie) à tout moment si :

• Ils ont une douleur sévère.

• Leur douleur limite considérablement leur participation aux activités quotidiennes (y compris les soins personnels, les tâches et exigences générales, les interactions et relations interpersonnelles, la mobilité et le sommeil).

• Des caractéristiques cliniques atypiques (par exemple, douleur brûlante entre les paroxysmes, perte de sensation ou tout signe neurologique anormal) sont présentes.

Médical

• Les analgésiques typiques et les analgésiques opioïdes ne sont malheureusement pas efficaces.

• La carbamazépine a le plus de preuves d'efficacité et devrait être utilisée en première intention.² It should be tried initially and the dose titrated to achieve pain control. Once patients have been in remission for one month, the drug should be gradually withdrawn. There is consensus that oxcarbazepine is also an effective treatment in TN, although there is a lack of randomised control trial-based data to confirm this.

• Il a été démontré que la gabapentine combinée à des injections régulières de ropivacaïne dans les points de déclenchement améliore le contrôle de la douleur et la qualité de vie, et la prégabaline s'est avérée efficace lors du suivi à un an.¹

• La toxine botulique de type A (BTX-A) dans la TN produit une réponse chez environ 70%-100% des patients, avec une réduction de l'intensité et de la fréquence de la douleur d'environ 60%-80%, sans événements indésirables majeurs signalés.¹

• Il existe des preuves de faible qualité indiquant que l'effet de la tizanidine n'est pas significativement différent de celui de la carbamazépine. Le pimozide est plus efficace que la carbamazépine, bien que les preuves soient de faible qualité.

• Les données soutenant l'utilisation des antidépresseurs tricycliques (par exemple, l'amitriptyline à faible dose) font défaut à l'heure actuelle.

• D'autres médicaments qui pourraient être utilisés dans un cadre spécialisé incluent la lamotrigine et le baclofène, bien que la lamotrigine doive être titrée sur plusieurs semaines et ait une valeur limitée dans les douleurs sévères.

L'échec de ces agents devrait inciter à revoir le diagnostic et, si le contrôle de la douleur ne peut être atteint ou si les médicaments provoquent des effets indésirables inacceptables, des options chirurgicales devraient être envisagées.

Chirurgie

La plupart des améliorations dans la gestion de la névralgie du trijumeau (NT) ont eu lieu grâce aux avancées dans les traitements chirurgicaux. La chirurgie consiste soit à soulager la pression sur le nerf trijumeau, soit à le léser pour empêcher toute transmission de la douleur.

Il existe différents types de procédures chirurgicales qui peuvent être utilisées dans le TN. Cependant, il y a peu de preuves pour identifier la meilleure procédure chirurgicale. La décompression microvasculaire semble être le traitement le plus efficace en termes de satisfaction des patients et de rentabilité à long terme. De nouvelles modalités comme la radiochirurgie stéréotaxique et les injections de botulinum ont montré des résultats prometteurs.

Rhizotomie
Le but est d'endommager le nerf trijumeau. C'est une alternative à la décompression plus invasive. Ces méthodes incluent :

• Rhizotomie percutanée au glycérol (sous anesthésie locale).

• Rhizotomie par compression percutanée par ballonnet (sous anesthésie générale).

• Rizotomie par radiofréquence (réalisée sous sédation).

Radiochirurgie stéréotaxique pour la névralgie du trijumeau
NICE a publié une nouvelle évaluation technologique sur l'utilisation de la radiochirurgie stéréotaxique pour la névralgie du trijumeau. Cette modalité de traitement utilise des faisceaux multiples de rayonnement ionisant précisément focalisés sur le nerf trijumeau là où il entre dans le tronc cérébral, pour délivrer une dose élevée en une seule séance de traitement. Elle ne nécessite pas de chirurgie ouverte, d'insertion d'aiguille ou d'anesthésie générale. L'objectif, comme avec d'autres techniques percutanées, est d'endommager le nerf trijumeau et d'arrêter la transmission des signaux de douleur.

Cela fait suite à une revue systématique commandée par NICE qui a conclu que la radiochirurgie stéréotaxique est une thérapie sûre et efficace pour la névralgie du trijumeau résistante aux médicaments.⁵

Les directives de NICE confirment que les preuves concernant la sécurité et l'efficacité de la radiochirurgie stéréotaxique pour la névralgie du trijumeau sont suffisantes pour soutenir l'utilisation de cette procédure, à condition que des dispositions standard soient en place pour la gouvernance clinique, le consentement et l'audit.⁶

Décompression microvasculaire

• La décompression microvasculaire (DMV) vise à décompresser le nerf trijumeau et traite la cause de la névralgie du trijumeau (NT) dans la majorité des cas non causés par d'autres lésions.

• Les vaisseaux sanguins compriment le nerf trijumeau, et les soulever réduit la pression. Cela nécessite une anesthésie générale. L'approche se fait derrière l'oreille dans la fosse postérieure du côté affecté. Les patients sont généralement évalués par IRM au préalable pour vérifier la présence de compression.

• Plus de 90 % des patients obtiennent un soulagement de la douleur, la majorité étant encore sans douleur après un an.⁷

• Cependant, cette procédure n'est pas sans risques et la mortalité moyenne associée à l'opération est de 0,2 %. Il existe un risque d'accident vasculaire cérébral, de surdité et même de décès. Les taux de complications dépendent de l'expertise du chirurgien.

• Le traitement par MVD comporte un risque de complications graves telles que la fuite de liquide céphalorachidien (LCR) (3,3 % ; IC 95 % : 0,7 %-5,9 %), l'infection de la plaie (1,3 % ; IC : 0 %-3,1 %) et la thrombose du sinus veineux crânien (1,3 % ; IC : 0 %-3,1 %).⁸ Mild facial numbness (4%) and dysaesthetic facial pain (11%) were the common complications after MVD. The rate of both complications was significantly higher after gamma knife surgery than following MVD.

• La compression microballon percutanée est sûre pour les patients âgés.⁹ However, nearly all procedures cause some numbness and, in a few, this can be associated with intense pain obviating the whole point of the surgery ('anaesthesia dolorosa').

En raison de l'absence de mesures curatives, l'utilisation de thérapies complémentaires dans la TN a évolué assez rapidement. Celles-ci incluent les éléments suivants :

• Stimulation électrique transcutanée des nerfs (TENS).

• Acupuncture.

• Biofeedback.

• Thérapies vitaminées - par exemple, vitamine B.

• Thérapies nutritionnelles - par exemple, l'ail.

Il n'existe aucune preuve disponible qui soutienne l'utilisation de ces mesures.

La douleur de la névralgie du trijumeau (NT) peut être si intense qu'elle peut entraîner une mauvaise qualité de vie en raison d'une incapacité mentale et physique. Les patients peuvent nécessiter un soutien psychosocial, par exemple, des conseils.

• 50% des personnes atteintes de TN connaissent des rémissions d'une durée d'au moins six mois.

• 65% des personnes nouvellement diagnostiquées avec TN auront un deuxième épisode dans les cinq ans, et 77% dans les dix ans.

• Les périodes de rémission ont tendance à se raccourcir avec le temps, et les crises de douleur à s'allonger.

• Jusqu'à 10 % des personnes atteintes de névralgie du trijumeau ne répondront pas au traitement médicamenteux de la douleur neuropathique. Celles qui trouvent au moins un soulagement partiel des symptômes peuvent devenir moins réceptives au traitement médicamenteux ou rechuter avec le temps.