Névralgie du trijumeau

Synonyme : tic douloureux

Qu'est-ce que la névralgie du trijumeau ?

La névralgie trigéminale (TN) peut être décrite comme une affection chronique et invalidante se traduisant par des épisodes de douleurs intenses et extrêmes au niveau du visage. Les épisodes sont sporadiques et soudains et ressemblent souvent à des "décharges électriques", durant de quelques secondes à plusieurs minutes.

La TN résulte d'un trouble neuropathique du cinquième nerf crânien (nerf trijumeau). Le nerf trijumeau perçoit des modalités mixtes, notamment :

• Sensation.

• Nociception.

• Thermoception.

• Alimentation motrice des muscles de la mastication.

Le plus souvent, la branche maxillaire et/ou la branche mandibulaire sont concernées.

Quelle est la fréquence de la névralgie du trijumeau ? (Epidémiologie)¹

• La névralgie du trijumeau est rare. Les données épidémiologiques de qualité sont rares et l'incidence réelle n'est pas claire, mais on estime qu'elle se situe entre 4 et 13 pour 100 000 par an.²

• La TN est peu fréquente dans la population de moins de 40 ans (incidence globale de 0,2/100 000/an) et son incidence augmente avec l'âge, atteignant 25,9/100 000/an chez les personnes âgées de plus de 80 ans.

• La TN semble être légèrement plus fréquente chez les femmes.

• Il pourrait également y avoir une prédisposition génétique, car on a observé des cas de regroupement familial. Cependant, la méthode exacte de transmission n'est pas claire, bien qu'il y ait un manque de pénétrance.³

Étiologie

Dans presque tous les cas, on pense que la TN est causée par la compression du nerf trijumeau par une boucle d'artère ou de veine ; 5 à 10 % des cas sont attribués à des tumeurs, à la sclérose en plaques, à des anomalies de la base du crâne ou à des malformations artério-veineuses.

Symptômes de la névralgie du trijumeau

La TN est une douleur soudaine, unilatérale, brève, lancinante et récurrente dans la distribution d'une ou plusieurs branches du cinquième nerf crânien. La douleur se manifeste par des paroxysmes qui durent de quelques secondes à deux minutes. La fréquence des paroxysmes varie de quelques crises à des centaines de crises par jour. Les périodes de rémission peuvent durer des mois ou des années, mais tendent à se raccourcir avec le temps.

• Il peut y avoir des symptômes antérieurs, par exemple des picotements ou des engourdissements.

• Les patients peuvent présenter certains facteurs déclenchant le paroxysme de la douleur (voir "Critères de diagnostic", ci-dessous).

• Elle est suivie de douleurs aiguës, sévères, semblables à des chocs.

• Ces douleurs se situent généralement d'un côté de la joue ou du visage, mais elles peuvent toucher les yeux, les lèvres, le nez et le cuir chevelu.

• Les épisodes sont intermittents mais peuvent durer des jours, des semaines ou des mois et ne pas réapparaître pendant des mois, voire des années.

Critères de diagnostic

Déclencheurs de la névralgie du trijumeau

• Vibrations.

• Contact avec la peau - par exemple, rasage, lavage.

• Se brosser les dents.

• Prise orale.

• Exposition au vent.

TN atypique

Les patients de ce sous-groupe présentent une douleur sous-jacente incessante, comme une migraine, associée à des douleurs lancinantes superposées. Une sensation de brûlure intense peut également être ressentie. Cette pathologie est particulièrement difficile à traiter.

Drapeaux rouges²

Parmi les affections graves pouvant entraîner une compression du nerf trijumeau ou provoquer des symptômes similaires à ceux de la névralgie du trijumeau, on peut citer

• Tumeurs, par exemple, tumeurs de la fosse postérieure, masses extracrâniennes le long du nerf trijumeau, propagation périneurale d'une tumeur maligne existante, masses du sinus caverneux.

• Sclérose en plaques.

• Kystes épidermoïdes, dermoïdes ou arachnoïdes.

• Anévrisme ou malformation artérioveineuse.

Les symptômes et signes d'alerte qui peuvent suggérer une cause sous-jacente grave sont les suivants :

• Changements sensoriels.

• Surdité ou autres problèmes d'oreille.

• Antécédents de lésions cutanées ou buccales susceptibles de se propager par voie périnéale.

• Douleur uniquement dans la division ophtalmique du nerf trijumeau (orbite, front et nez) ou bilatérale.

• Névrite optique.

• Antécédents familiaux de sclérose en plaques.

• Âge d'apparition avant 40 ans.

Diagnostic différentiel

• Pathologie dentaire.

• Dysfonctionnement de l'articulation temporo-mandibulaire.

• La migraine.

• Artérite à cellules géantes (artérite temporale) - L'artérite à cellules géantes affecte rarement le front seul.

• Maux de tête en grappe.

• Sclérose en plaques et autres troubles de la myéline.

• Anévrisme recouvrant un vaisseau sanguin.

• Tumeur dans la fosse postérieure - par exemple, méningiomes.

• Kyste arachnoïdien à l'angle ponto-cérébelleux.

• Névralgie post-zostérienne après un zona.

Enquêtes

Le diagnostic est clinique et peut être difficile à poser. Aucun examen n'est nécessaire au départ, sauf en cas d'incertitude sur le diagnostic. Les patients qui sont orientés vers un spécialiste subiront généralement une IRM cérébrale.

L'IRM du cerveau est indiquée pour éliminer d'autres causes potentielles de douleur si le diagnostic est incertain ou si des signaux d'alerte sont présents. L'IRM peut être utilisée pour identifier

• Sinusite.

• Masses extracrâniennes le long du nerf trijumeau.

• Augmentation pathologique du nerf trijumeau pouvant indiquer une propagation périneurale d'une tumeur maligne.

• Masses du sinus caverneux.

• Plaques de démyélinisation pouvant indiquer une sclérose en plaques.

• Lésions cérébrales intrinsèques dans le thalamus ou les voies du tronc cérébral trigéminal, telles que les infarctus lacunaires.

• Lésions massives de l'angle ponto-cérébelleux telles que tumeur, kyste épidermoïde, dermoïde ou arachnoïde, anévrisme ou malformation artérioveineuse.

Traitement de la névralgie du trijumeau

Malheureusement, il n'existe pas de traitement définitif à l'heure actuelle (des rechutes et des récidives se produisent) ; toutefois, les nouvelles procédures chirurgicales sont prometteuses. La prise en charge comporte trois aspects : le soutien et l'éducation, la médecine et la chirurgie.

L'Institut national pour la santé et l'excellence des soins (NICE) recommande :⁴

• Proposer la carbamazépine comme traitement initial de la TN.

• Si le traitement initial par la carbamazépine n'est pas efficace, n'est pas toléré ou est contre-indiqué, il convient de demander l'avis d'un spécialiste et d'envisager une orientation rapide vers un service spécialisé dans la douleur ou un service spécifique.

Soutien et éducation

• Les patients doivent savoir que cette maladie ne met pas leur vie en danger.

• Il est toutefois nécessaire d'exprimer de l'empathie à l'égard de la gravité de la maladie.

• L'éducation sur les causes et les thérapies potentielles.

• Groupes de réconfort et de soutien.

Renvoi

Envisager d'orienter la personne vers un service spécialisé dans la douleur ou une spécialité clinique pertinente (par exemple, les services de neurologie, de diabétologie ou d'oncologie) à n'importe quel stade si.. :

• Ils souffrent de douleurs intenses.

• Leur douleur limite considérablement leur participation aux activités quotidiennes (y compris les soins personnels, les tâches et exigences générales, les interactions et relations interpersonnelles, la mobilité et le sommeil).

• Des caractéristiques cliniques atypiques (par exemple, une douleur brûlante entre les paroxysmes, une perte de sensibilité ou des signes neurologiques anormaux) sont présentes.

Médical

• Les analgésiques classiques et les analgésiques opioïdes ne sont malheureusement pas efficaces.

• La carbamazépine est celle dont l'efficacité est la mieux démontrée et doit être utilisée en première intention.² Elle doit être essayée dans un premier temps et la dose doit être ajustée pour obtenir un contrôle de la douleur. Une fois que les patients ont été en rémission pendant un mois, le médicament doit être retiré progressivement. Il existe un consensus sur le fait que l'oxcarbazépine est également un traitement efficace dans la TN, bien qu'il n'y ait pas assez de données basées sur des essais de contrôle randomisés pour le confirmer.

• Il a été démontré que la gabapentine associée à des injections régulières de ropivacaïne dans les zones gâchettes améliorait le contrôle de la douleur et la qualité de vie, et la prégabaline s'est avérée efficace après un an de suivi.¹

• La toxine botulique de type A (BTX-A) dans la TN produit une réponse chez environ 70 à 100 % des patients, avec une réduction moyenne de l'intensité et de la fréquence de la douleur d'environ 60 à 80 %, sans effets indésirables majeurs.¹

• Des données de faible qualité indiquent que l'effet de la tizanidine n'est pas significativement différent de celui de la carbamazépine. Le pimozide est plus efficace que la carbamazépine, bien que les preuves soient de faible qualité.

• Les données étayant l'utilisation d'antidépresseurs tricycliques (par exemple, l'amitriptyline à faible dose) sont insuffisantes à l'heure actuelle.

• D'autres médicaments peuvent être utilisés dans un cadre spécialisé, notamment la lamotrigine et le baclofène, bien que la lamotrigine doive être titrée sur plusieurs semaines et que son intérêt soit limité dans les cas de douleur intense.

L'échec de ces agents doit inciter à revoir le diagnostic et, si le contrôle de la douleur n'est pas possible ou si les médicaments provoquent des effets indésirables inacceptables, des options chirurgicales doivent être envisagées.

Chirurgie

La plupart des améliorations dans la prise en charge de la TN sont dues aux progrès des traitements chirurgicaux. La chirurgie consiste soit à soulager la pression sur le nerf trijumeau, soit à l'endommager pour empêcher toute transmission de la douleur.

Il existe différents types de procédures chirurgicales qui peuvent être utilisées dans le cadre de la TN. Cependant, il existe peu de preuves permettant d'identifier la meilleure procédure chirurgicale. La décompression microvasculaire semble être le traitement le plus efficace en termes de satisfaction du patient et de rentabilité à long terme. Des modalités plus récentes comme la radiochirurgie stéréotaxique et les injections de botuline ont donné des résultats prometteurs.

Rhizotomie
L'objectif est d'endommager le nerf trijumeau. Il s'agit d'une alternative à la décompression, plus invasive. Ces méthodes comprennent :

• Rhizotomie percutanée au glycérol (sous anesthésie locale).

• Rhizotomie percutanée par compression du ballon (sous anesthésie générale).

• Rhizotomie par radiofréquence (réalisée sous sédation).

La radiochirurgie stéréotaxique pour la névralgie du trijumeau
Le NICE a publié une nouvelle évaluation technologique sur l'utilisation de la radiochirurgie stéréotaxique pour la névralgie du trijumeau. Cette modalité de traitement utilise des faisceaux multiples de rayonnements ionisants, focalisés avec précision et dirigés vers le nerf trijumeau à l'endroit où il pénètre dans le tronc cérébral, afin de délivrer une dose élevée en une seule séance de traitement. Elle ne nécessite pas de chirurgie ouverte, d'insertion d'aiguille ou d'anesthésie générale. L'objectif, comme pour les autres techniques percutanées, est d'endommager le nerf trijumeau et d'arrêter la transmission des signaux de la douleur.

Cette décision fait suite à une étude systématique commandée par le NICE, qui a conclu que la radiochirurgie stéréotaxique est un traitement sûr et efficace de la névralgie du trijumeau pharmacorésistante.⁵

Les recommandations du NICE confirment que les preuves de la sécurité et de l'efficacité de la radiochirurgie stéréotaxique pour la névralgie du trijumeau sont suffisantes pour justifier l'utilisation de cette procédure, à condition que des dispositions standard soient en place en matière de gouvernance clinique, de consentement et d'audit.⁶

Décompression microvasculaire

• La décompression microvasculaire (MVD) vise à décomprimer le nerf trijumeau et traite la cause de la TN dans la majorité des cas où elle n'est pas due à d'autres causes lésionnelles.

• Des vaisseaux sanguins compriment le nerf trijumeau, et le fait de retirer ces vaisseaux sanguins réduit la pression. Cette opération nécessite une anesthésie générale. La voie d'abord se situe derrière l'oreille, dans la fosse postérieure du côté affecté. Les patients sont généralement évalués par IRM au préalable pour vérifier la présence d'une compression.

• Plus de 90 % des patients obtiennent un soulagement de la douleur, et la majorité d'entre eux ne ressentent toujours pas de douleur après un an.⁷

• Cette procédure n'est cependant pas sans risque et la mortalité moyenne associée à l'opération est de 0,2 %. Il existe un risque d'accident vasculaire cérébral, de surdité et même de décès. Les taux de complications dépendent de l'expertise du chirurgien.

• Le traitement par MVD présente un risque de complications graves telles que la fuite de liquide céphalorachidien (LCR) (3,3 % ; IC 95 % : 0,7 %-5,9 %), l'infection de la plaie (1,3 % ; IC : 0 %-3,1 %) et la thrombose du sinus veineux crânien (1,3 % ; IC : 0 %-3,1 %).⁸ Un léger engourdissement du visage (4 %) et une douleur faciale dysesthésique (11 %) sont les complications les plus courantes après la MVD. Le taux de ces deux complications était significativement plus élevé après une chirurgie au gamma knife qu'après une MVD.

• La compression percutanée par microballon est sûre pour les patients âgés.⁹ Cependant, presque toutes les procédures provoquent un certain engourdissement et, dans certains cas, celui-ci peut être associé à une douleur intense qui annule l'intérêt de l'opération ("anesthésie doloriste").

Thérapies complémentaires

En raison de l'absence de mesures curatives, l'utilisation de thérapies complémentaires dans les TN a évolué assez rapidement. Il s'agit notamment des thérapies suivantes

• Stimulation électrique transcutanée des nerfs (TENS).

• Acupuncture.

• Biofeedback.

• Thérapies par les vitamines - par exemple, la vitamine B.

• Thérapies nutritionnelles - par exemple, l'ail.

Il n'y a pas de preuves disponibles pour justifier l'utilisation de ces mesures.

Complications

La douleur de la TN peut être si intense qu'elle peut entraîner une mauvaise qualité de vie en raison d'une incapacité mentale et physique. Les patients peuvent avoir besoin d'une aide psychosociale, par exemple sous forme de conseils.

Pronostic²

• 50 % des personnes atteintes de TN connaissent des rémissions d'une durée d'au moins six mois.

• 65 % des personnes nouvellement diagnostiquées avec une TN auront un deuxième épisode dans les cinq ans, et 77 % dans les dix ans.

• Les périodes de rémission tendent à se raccourcir avec le temps et les crises de douleur à se prolonger.

• Jusqu'à 10 % des personnes souffrant de névralgie du trijumeau ne répondront pas au traitement médicamenteux de la douleur neuropathique. Les personnes qui obtiennent un soulagement au moins partiel des symptômes peuvent devenir moins réactives au traitement médicamenteux ou rechuter avec le temps.