Tache rétinienne de Förster-Fuchs

Synonymes : Tache de Forster-Fuchs, tache rétinienne de Fuchs, dégénérescence disciforme dans la myopie et néovascularisation choroïdienne dans la myopie.

Qu'est-ce qu'une tache rétinienne de Förster-Fuchs ?

Une tache rétinienne de Förster-Fuchs est une cicatrice circulaire surélevée et pigmentée sur la rétine. Cette forme de cicatrice rétinienne suit les zones de dégénérescence et de néovascularisation liées à une forte myopie. Elle doit son nom à Ernst Fuchs, qui a décrit une lésion pigmentée en 1901, et à Carl Förster, qui a décrit la néovascularisation de la rétine en 1862.

La myopie est le résultat d'un globe dont la longueur axiale est élevée (c'est-à-dire un globe long mesuré de l'avant à l'arrière) - voir l'article Réfraction et erreurs de réfraction pour plus de détails. Chez certains patients fortement myopes, la longueur axiale ne se stabilise jamais - un état connu sous le nom de myopie progressive.

Chez les patients atteints de myopie forte (6 dioptries ou plus) et de myopie progressive, le fond de l'œil est sujet à des changements dégénératifs caractérisés par des taches pâles, bien circonscrites et tessellées d'atrophie choriorétinienne. Ces taches sont à la fois centrales et périphériques, et leur taille est liée au degré de myopie. Des ruptures dans l'une des couches de la rétine - la membrane de Bruck - sont susceptibles de se développer, ce qui entraîne des craquelures dans toute la lésion (comme des craquelures de laque). La néovascularisation et l'hémorragie maculaire qui s'ensuivent conduisent à une cicatrice pigmentée connue sous le nom de tache de Förster-Fuchs. Cette lésion circulaire, surélevée et pigmentée se développe après la résorption de l'hémorragie maculaire.

Parmi les autres changements observés chez les myopes forts, on peut citer l'inclinaison du disque et l'atrophie associée, le décollement postérieur du vitré à un âge précoce, la déhiscence zonulaire (c'est-à-dire les zonules qui maintiennent tendu le sac capsulaire contenant le cristallin) et le syndrome de dispersion pigmentaire.

Quelle est la fréquence d'une tache de rétinol de Förster-Fuchs (épidémiologie) ?

• La prévalence de la myopie progressive présente des variations géographiques (elle est par exemple élevée en Espagne et au Japon). Toutefois, on estime généralement qu'elle concerne 1 à 10 % des yeux myopes.

• Jusqu'à un tiers des yeux fortement myopes peuvent présenter des changements dégénératifs.¹

• Cette maladie peut survenir à tout âge, mais elle est une cause très importante de cécité chez les jeunes dans les pays développés.

• Une étude australienne a trouvé les taches chez 3 personnes âgées sur 3 654, ce qui donne une prévalence de 0,1 % dans ce groupe d'âge.²

Facteurs de risque

Il s'agit d'une condition observée dans les cas de forte myopie. Des influences génétiques et environnementales (travail de près excessif) peuvent contribuer à la myopie. D'autres associations avec la myopie comprennent

• Syndrome de l'étroitesse d'esprit.

• Le syndrome de Marfan.

• Syndrome d'Ehlers-Danlos.

• Le syndrome de Down.

• Atrophie gyrée de la rétine.

• Rubéole congénitale.

• Albinisme.

Présentation

Symptômes de la tache rétinienne de Förster-Fuchs

• Détérioration de la vision (augmentation de la myopie).

• Distorsion de la vision des lignes droites près de la fovéa.

• Les patients peuvent également se plaindre d'une distorsion visuelle avec des lignes ondulées (métamorphopsie).

• Scotome central ou paracentral.

• Altération de la vision des couleurs.

• Récupération prolongée après un stress léger.

• Comme dans le cas de la dégénérescence maculaire, c'est donc la vision centrale qui est affectée.

Signes de la tache rétinienne de Förster-Fuchs

• L'aptitude à lire le diagramme de Snellen peut se détériorer de deux lignes ou plus en un laps de temps relativement court.

• La tache de Förster-Fuchs peut être observée près de la fovéa, mais son aspect est très variable.

• La phase de néovascularisation est courte et la perte de vision est précoce.

Diagnostic différentiel

• Dégénérescence maculaire liée à l'âge.

• Rétinopathie diabétique.

• Syndrome présumé d'histoplasmose oculaire

• Traumatisme.

• Stries angioïdes.

Enquêtes

L'angiographie à la fluorescéine montre que la néovascularisation sous-rétinienne à partir de la choroïde est le processus pathologique sous-jacent de base dans la plupart des cas.³

Prise en charge de la tache rétinienne de Förster-Fuchs⁴

Médicaments

Le traitement pharmacologique est un domaine nouveau dont les études commencent à peine à émerger. Le bevacizumab intravitréen est le médicament candidat le plus récent.⁵ Il doit être administré tous les trois mois (la nature invasive des injections intravitréennes entraîne des risques de complications), mais une étude prospective sur 12 mois a montré des résultats prometteurs, bien que portant sur un très petit nombre d'yeux.⁶

Chirurgie

Les traitements conventionnels de photocoagulation au laser ou d'extraction chirurgicale de la zone de néovascularisation ont montré une efficacité limitée, en partie à cause des limitations liées à l'impossibilité d'utiliser le laser sur la zone fovéale (ce qui la détruit, et la vision centrale avec elle). Les traitements récemment mis au point, tels que la translocation fovéale ou la thérapie photodynamique, ont donné des résultats favorables à court terme.⁷ mais aucun bénéfice n'a été observé à plus long terme. Le facteur de croissance de l'endothélium vasculaire est maintenant considéré comme le traitement de première ligne et les données actuelles suggèrent qu'il y a une réponse clinique dans les 1 à 3 premières injections.⁸

Une vitrectomie peut être pratiquée pour éviter que le type particulier de décollement postérieur du vitré (DPV) qui affecte ces yeux n'entraîne une maculopathie de traction.⁹ Dans une étude, l'excision chirurgicale des membranes néovasculaires choroïdiennes sous-fovéales chez les personnes atteintes de myopie forte a permis d'améliorer l'acuité visuelle d'au moins deux lignes dans 45 % des cas et de ne rien changer dans 37 % des cas.¹⁰ Un autre essai a montré des résultats similaires avec une amélioration de l'acuité visuelle de 2 lignes Snellen ou plus chez 39 %, une diminution chez 35 % et un maintien chez 26 %.¹¹

Complications

En l'absence de traitement, une atrophie se produit autour de la zone affectée.⁷ Les nouveaux vaisseaux provoquent également une traction sur la rétine, ce qui peut entraîner un décollement de la rétine. Ces patients courent également un plus grand risque de développer des trous maculaires.^{9 12}

Pronostic

Une étude réalisée par le Moorfields Eye Hospital en 1983 a révélé un pronostic généralement défavorable en l'absence d'intervention, 43 % des patients ayant perdu deux lignes de vision ou plus, tandis que 60 % d'entre eux avaient une vision inférieure ou égale à 6/60 lors du dernier suivi.¹³ Il existe une relation directe entre l'acuité visuelle et la distance du tissu néovasculaire par rapport à la fovéa, et une relation inverse entre l'acuité et la taille de la lésion.

Les patients plus âgés ont tendance à avoir de moins bons résultats que les plus jeunes.¹⁴

La prévention

La tomographie par cohérence optique permet de détecter cette pathologie à un stade précoce afin de permettre une intervention rapide.¹

Le Dr Mary Lowth est l'auteur ou l'auteur original de cette brochure.