Dégénérescence maculaire liée à l'âge

Synonymes : dégénérescence maculaire (le terme de dégénérescence maculaire sénile est désormais obsolète)

Qu'est-ce que la dégénérescence maculaire liée à l'âge ?

La dégénérescence maculaire liée à l'âge (DMLA) est le terme appliqué aux changements dus au vieillissement, sans autre cause évidente, qui se produisent dans la zone centrale de la rétine (macula) chez les personnes âgées de 55 ans et plus.¹

La DMLA est une maladie chronique progressive de la rétine centrale et l'une des principales causes de perte de vision dans le monde. La plupart des pertes visuelles surviennent aux stades avancés de la maladie.²

Physiopathologie^{3 4}

La DMLA se caractérise par l'apparition de drusen dans la macula, accompagnée d'une néovascularisation choroïdienne (DMLA humide) ou d'une atrophie géographique (DMLA sèche). Les deux formes de DMLA ont une physiopathologie et une évolution différentes.

DMLA sèche/atrophie géographique (AG)

Les lésions caractéristiques de la DMLA sèche sont des drusen mous et des changements de pigmentation (hypopigmentation et/ou hyperpigmentation) de l'épithélium pigmentaire rétinien (EPR). L'atrophie de l'EPR s'accentue avec le temps. La forme sèche peut progresser et entraîner une perte de vision sans se transformer en forme humide. Au stade ultime de la forme sèche, toute la macula est touchée au fur et à mesure de l'évolution de l'AG.

• La DMLA sèche est la forme la plus courante de DMLA, présente dans 90 % des cas.

• L'évolution vers la perte de vision est généralement progressive.

• Finalement, il y a une zone d'atrophie partielle ou complète de l'EPR. La fovéa peut être touchée ou non.

• La formation de drusen est due à l'accumulation de lipofuscine (un pigment jaune-brun produit dans les cellules en raison du processus de vieillissement).

• Les personnes atteintes de DMLA sèche ont un risque de 4 à 12 % par an de développer une néovascularisation choroïdienne (DMLA humide). Les patients présentant des drusen extrêmement importants ont un risque plus élevé (30 %) de voir leur DMLA se transformer en forme humide dans les cinq ans.⁵

DMLA humide/néovasculaire/exsudative

Dans la forme humide de la DMLA, de nouveaux vaisseaux sanguins se développent à partir de la choriocapillaire sous la rétine. Ils s'étendent sous ou au-dessus de l'EPR ou des deux. Ils sont fragiles et fuient facilement. Les vaisseaux sanguins ne se développent pas initialement sous la macula - ils commencent sur le côté de la rétine et se développent vers le centre. Pour certains, il ne faut que quelques jours pour qu'ils se développent sous la macula ; pour d'autres, il faut des semaines. Ils peuvent réapparaître, parfois plusieurs années plus tard. Les conséquences d'une croissance anormale des vaisseaux sont des hémorragies et la formation de cicatrices (cicatrices disciformes).

• La DMLA humide représente 10 % de tous les cas de DMLA, mais environ 60 % des cas avancés. La DMLA humide est par définition considérée comme avancée au moment de sa présentation.

• L'évolution varie de quelques mois à trois ans. En l'absence de traitement, la plupart des personnes atteintes deviendront gravement malvoyantes en l'espace de deux ans environ.

• Ce type de DMLA aboutit à la formation d'une cicatrice appelée dégénérescence maculaire disciforme.

• Environ 50 % des patients atteints de DMLA humide dans un œil développeront également cette pathologie dans leur deuxième œil dans les cinq ans qui suivent.

Classification de la gravité

Il existe plusieurs systèmes de classification basés sur la présence et la gravité des caractéristiques de la DMLA, à savoir les drusen, les irrégularités pigmentaires, l'AG et la néovascularisation. Le National Institute for Health and Care Excellence (NICE) a conçu son propre système comme suit :⁶

Choroïdopathie polypoïdale idiopathique¹

Il s'agit d'une variante de la DMLA qui consiste en une néovascularisation, principalement localisée dans la choroïde. Elle présente certaines caractéristiques communes avec la DMLA : elle touche la macula, elle est observée dans le même groupe d'âge, elle présente des facteurs de risque non génétiques communs, tels que le tabagisme et l'hypertension, et elle présente des facteurs de risque génétiques communs.

Cependant, contrairement à la DMLA, la choroïdopathie polypoïdale est observée dans un groupe d'âge plus jeune que la DMLA, elle se produit plus souvent dans la macula nasale et les complexes néovasculaires polypoïdaux peuvent fuir et saigner mais sont moins susceptibles d'envahir la rétine.

Quelle est la fréquence de la dégénérescence maculaire liée à l'âge ? (Epidémiologie)^{1 6}

• La DMLA est la cause la plus fréquente de déficience visuelle grave chez les personnes âgées dans les pays développés.

• La DMLA est responsable de deux tiers des enregistrements de déficiences visuelles au Royaume-Uni.

• La prévalence estimée de la DMLA au Royaume-Uni est de 2,4 % chez les personnes âgées de plus de 50 ans, de 4,8 % chez les personnes âgées de plus de 65 ans et de 12,2 % chez les personnes âgées de 80 ans ou plus.

• Les diagnostics primaires de DMLA dans les hôpitaux anglais sont passés de moins de 10 000 épisodes en 2005/06 à plus de 75 000 en 2013/14.

• Dans environ 90 % des cas, il s'agit d'une DMLA sèche.

• La DMLA humide représente environ 60 % des cas de DMLA avancée.

• La prévalence augmente avec le vieillissement de la population.

• La DMLA est plus fréquente chez les personnes de race blanche.

• Les femmes sont plus susceptibles que les hommes de développer une DMLA.

• Environ 67 millions de personnes dans l'UE sont actuellement atteintes d'une DMLA. En raison du vieillissement de la population, ce nombre devrait augmenter de 15 % jusqu'en 2050. Pour la DMLA tardive, la prévalence devrait augmenter de 20 % pour atteindre 12 millions de personnes au cours de la même période.

Facteurs de risque³

La DMLA est une maladie multifactorielle ; des composantes environnementales et génétiques jouent un rôle dans son développement. Plusieurs facteurs de risque ont été associés à la DMLA :

• L'augmentation de l'âge (le principal facteur de risque).

• Le tabagisme : un facteur de risque à la fois pour l'apparition de la DMLA et pour l'évolution de la maladie à un stade avancé. Le risque augmente avec le nombre de paquets-années. Le tabagisme a un effet synergique avec les facteurs génétiques. Il semble également y avoir une relation entre les gènes et la réponse au traitement.

• Antécédents familiaux : plusieurs gènes sont associés au risque de développer une DMLA sèche. Les frères et sœurs des personnes atteintes ont quatre fois plus de risques de développer la maladie. La concordance pour les jumeaux identiques est de 40 à 100 %.

• La présence de la DMLA dans un œil augmente considérablement le risque qu'elle se développe dans l'autre : 25 à 35 % des personnes atteintes développeront une déficience visuelle dans le deuxième œil dans les quatre ans qui suivent.^{7 8}

• Tous les facteurs de risque cardiovasculaire sont également associés à la DMLA humide.⁹

• Certaines études suggèrent un lien entre la DMLA et les lésions oculaires cumulées dues aux rayons ultraviolets. Les personnes aux yeux clairs sont plus susceptibles de développer une DMLA sèche.

• Les personnes ayant une alimentation riche en graisses, en cholestérol et en aliments à indice glycémique élevé, et pauvre en antioxydants et en légumes à feuilles vertes, sont plus susceptibles de développer une DMLA.

• L'obésité(IMC supérieur à 30) augmente le risque d'environ 2,5 fois.

• L'origine ethnique influe sur le risque. La DMLA est très rare chez les Africains et les Australiens de souche. Elle est plus fréquente chez les Blancs.

• Il est de plus en plus évident qu'une forte exposition cumulée à la lumière du soleil tout au long de la vie augmente également le risque de développer une DMLA.¹⁰

Symptômes de la dégénérescence maculaire liée à l'âge (présentation)^{1 3}

La DMLA provoque une détérioration indolore de la vision centrale, généralement chez les personnes âgées de 55 ans ou plus. Les patients peuvent être initialement asymptomatiques et les signes rétiniens peuvent être détectés de manière fortuite lors d'un examen ophtalmologique de routine.

Symptômes généraux

• Diminution de l'acuité visuelle, en particulier pour la vision de près.

• Perte (ou diminution) de la sensibilité aux contrastes (capacité à discerner des nuances différentes).

• La taille ou la couleur des objets semble différente d'un œil à l'autre.

• Adaptation anormale à l'obscurité (difficulté à passer d'un éclairage fort à un éclairage faible). Il peut y avoir une tache sombre centrale dans le champ visuel, remarquée la nuit, qui s'éclaircit en quelques minutes à mesure que les yeux s'adaptent.

• Photopsie (perception de lumières vacillantes ou clignotantes).

• Léger éblouissement.

• Hallucinations visuelles (syndrome de Charles Bonnet). Ces hallucinations peuvent survenir en cas de perte visuelle sévère, quelle qu'en soit la cause. Les hallucinations visuelles ne sont souvent pas signalées, sauf si elles font l'objet d'une question spécifique.

Symptômes de la DMLA sèche

• La détérioration visuelle tend à être progressive. Elle se manifeste souvent par des difficultés de lecture, d'abord avec les caractères les plus petits, puis avec les caractères plus grands.

• Les personnes peuvent ne pas remarquer la détérioration visuelle lorsqu'un seul œil est touché, de sorte que la perte visuelle ne devient apparente que lorsque le deuxième œil est atteint.

• Lorsque l'AG est bilatérale et touche les deux fovéas, les patients peuvent se plaindre d'une détérioration de la vision centrale.

Scotome - la personne peut décrire une tache noire ou grise affectant son champ de vision central.

Photo du fond d'œil de l'œil gauche normal

Œil gauche normal - galerie médicale de Mikael Häggström 2014, via Wikimedia Commons

Image du fond d'œil de la DMLA sèche

ARMD sèche - National Eye Institute of the NIH, via Wikimedia Commons

Symptômes de la DMLA humide

• Les symptômes les plus courants de la DMLA exsudative sont le flou et la distorsion de la vision centrale. La plupart des patients se plaignent que les lignes droites apparaissent tordues ou ondulées.

• La détérioration visuelle peut se développer rapidement. Une personne peut soudainement devenir incapable de lire, de conduire ou de voir des détails fins tels que les traits et les expressions du visage.

• En cas d'hémorragie, la vision peut se détériorer soudainement jusqu'à une perte profonde de la vision centrale. Ce phénomène peut être précédé ou accompagné d'une pluie de corps flottants.

• En ce qui concerne la DMLA sèche, lorsque la DMLA exsudative se produit dans le deuxième œil, les patients peuvent soudainement prendre conscience de leur perte de vision.

Examen

• L'examen peut révéler une acuité visuelle normale ou réduite associée à une distorsion sur la grille d'Amsler. Voir l'article séparé sur l 'examen de l'œil.

• L'examen du fond d'œil révèle des drusen (dépôts jaunes discrets) dans la zone maculaire, qui peuvent devenir plus pâles, plus grands et confluents chez les patients évoluant vers une DMLA exsudative.

• Vers la fin de la maladie, une cicatrice maculaire peut se développer, ressemblant à une épaisse tache jaune sur la zone maculaire.

• Des zones d'hypopigmentation ou d'hyperpigmentation nettement délimitées de la rétine périphérique sont parfois observées, représentant l'AG de l'EPR.

• Les signes maculaires de la DMLA humide comprennent des taches rouges bien délimitées représentant des hémorragies ou du liquide intrarétinien, sous-rétinien ou sous-ERP. Il peut y avoir des taches de pigmentation.

Diagnostic différentiel³

La perte indolore de la vision peut être causée par :

• Erreurs de réfraction.

• Cataractes.

• Certaines maladies de la cornée - par exemple, la dystrophie endothéliale de Fuch.

• Décollement du vitré postérieur ou décollement de la rétine.

• Occlusion de l'artère rétinienne ou occlusion de la veine rétinienne.

• Rétinopathie séreuse centrale.

• Maladie cérébrovasculaire, y compris l'amaurose fugace, l'accident ischémique transitoire et l'accident vasculaire cérébral.

• Certains médicaments ou produits chimiques, notamment le méthanol, la chloroquine, l'hydroxychloroquine, l'isoniazide, la thioridazine, l'isotrétinoïne, la tétracycline ou l'éthambutol.

• Tumeur hypophysaire, tumeur du système nerveux central et œdème papillaire.

• Trou maculaire.

• Glaucome primaire à angle ouvert (la perte de vision centrale survient tardivement).

• Atrophie optique.

Les affections qui provoquent des signes rétiniens similaires à ceux observés dans la DMLA sont les suivantes :

• Maculopathie diabétique.

• Dégénérescence maculaire associée à une forte myopie (supérieure à -6 dioptries) : les changements atrophiques ou néovasculaires se produisent généralement à un âge plus jeune que la DMLA et ont une histoire naturelle et une réponse au traitement différentes.

• syndromes inflammatoires rares provoquant une néovascularisation choroïdienne (par exemple, histoplasmose oculaire). Il existe généralement des signes d'uvéite active ou antérieure.

• Rétinopathie séreuse centrale.

• Télangiectasie maculaire.

• Dystrophie maculaire - généralement héréditaire et souvent symétrique.

• Glomérulonéphrite membranoproliférative de type 2.

Diagnostiquer la dégénérescence maculaire liée à l'âge (investigations)^{1 3}

Les examens de soins secondaires visent à confirmer le diagnostic, à évaluer l'étendue de la maladie et les possibilités d'intervention, et à tenir un registre afin de mesurer les effets du traitement et l'évolution de la maladie :

• Biomicroscopie à la lampe à fente pour identifier les drusen et toute modification pigmentaire, exsudative, hémorragique ou atrophique affectant la macula (recherche de la ou des zones caractéristiques de pâleur avec des bords nettement définis et festonnés). Cela permet également de détecter un épaississement ou une élévation de la rétine dus à la DMLA néovasculaire.

• La photographie du fond d'œil en couleur est utilisée pour enregistrer l'apparence de la rétine.

• L'angiographie à la fluorescéine est utilisée en cas de suspicion de DMLA néovasculaire, afin de confirmer le diagnostic et d'évaluer les lésions. Du colorant fluorescéine est injecté par voie intraveineuse et des photographies de la rétine sont prises en série pour détecter une vascularisation anormale ou une fuite des capillaires.

• L'angiographie au vert d'indocyanine peut être utilisée pour visualiser la circulation choroïdienne, ce qui fournit des informations complémentaires à l'angiographie à la fluorescéine.

• La tomographie par cohérence oculaire produit des images transversales et tridimensionnelles à haute résolution de la rétine. La ligne directrice du Royal College of Ophthalmologists indique que ce test est obligatoire pour le diagnostic et que le suivi de la réponse au traitement peut révéler des zones d'AG qui peuvent ne pas être cliniquement visibles à la biomicroscopie.

Prise en charge des cas suspects de dégénérescence maculaire liée à l'âge³

Si l'on soupçonne la présence d'une DMLA, il convient d'orienter d'urgence la personne vers un examen plus approfondi, idéalement dans un délai d'une semaine. Il est particulièrement important d'orienter d'urgence les personnes qui présentent une distorsion ou une perte visuelle rapide, car cela suggère une DMLA humide.

Orienter vers l'un des services suivants, le choix dépendant des voies d'orientation locales :

• Un centre de traitement accéléré de la clinique maculaire ou de la clinique médicale de la rétine.

• Un service ophtalmologique d'un hôpital général de district local.

• Un optométriste : cette option n'est envisageable que si les patients peuvent être vus dans un délai d'une semaine et que l'optométriste est en mesure de les orienter directement vers un ophtalmologiste.

Informer la personne qu'en cas de retard de plus d'une semaine dans la consultation d'un ophtalmologiste ou si les symptômes s'aggravent alors qu'elle attend d'être examinée, elle doit se rendre au service des urgences ophtalmologiques dès que possible ou recourir à d'autres soins médicaux immédiats afin d'accélérer l'évaluation par un spécialiste.

Prise en charge de la dégénérescence maculaire sèche liée à l'âge

Il n'existe pas de traitement permettant d'empêcher la progression de la DMLA sèche, bien que l'adaptation du mode de vie puisse ralentir la progression. La prise en charge consiste principalement en des conseils, le sevrage tabagique, la rééducation visuelle et des compléments nutritionnels chez les personnes susceptibles d'en bénéficier. Les troubles visuels coexistants tels que la cataracte et les erreurs réfractaires doivent être pris en charge de manière appropriée (bien qu'une étude Cochrane ait montré qu'il n'est pas possible de conclure, sur la base des données disponibles, si la chirurgie de la cataracte est bénéfique ou néfaste pour les personnes atteintes de DMLA).¹¹

Les systèmes de lentilles implantables pour les maladies en phase terminale suscitent actuellement un intérêt considérable (voir ci-dessous).

Conseils et soutien³

Les personnes chez qui on a diagnostiqué une DMLA recevront des informations sur leur maladie de la part des services de soins secondaires :

• En cas d'aggravation des symptômes ou d'apparition de symptômes dans le deuxième œil, la personne doit soit

  • Se présenter dès que possible au service des urgences ophtalmologiques ou à une clinique ophtalmologique d'urgence similaire, sans rendez-vous ; ou

  • Se présenter le plus tôt possible au médecin généraliste afin qu'il puisse être réorienté d'urgence vers des services spécialisés.

• Informations sur les traitements de soins secondaires.

• Ce qui peut être fait pour ralentir la progression.

• Expliquez que de nombreuses personnes souffrant d'une grave perte de vue ont des hallucinations visuelles.

• Envisagez de vous inscrire comme malvoyant. L'inscription est volontaire, mais elle donne accès à des avantages et à de l'aide.

• Le cas échéant, des informations sur l'accès aux services de basse vision (voir ci-dessous).

• Orientation vers des organismes compétents - par exemple :

  • La Macular Society fournit un soutien et des informations complètes sur la DMLA et la vie avec la DMLA, sous forme imprimée et audio.

  • Le Royal National Institute of Blind People fournit des informations et un soutien (y compris les coordonnées des groupes de soutien locaux) aux personnes malvoyantes.

  • Citizens Advice peut fournir des conseils sur les prestations disponibles.

• Conduite : de nombreuses personnes atteintes de DMLA peuvent conduire, en fonction de la gravité de la maladie, si leur vision répond aux exigences de la DVLA. Il est de la responsabilité légale de la personne de vérifier si sa vue est suffisante pour conduire.¹² L'enregistrement d'une déficience visuelle ou d'une déficience visuelle grave exclut normalement la détention d'un permis de conduire. En cas d'incertitude sur l'aptitude à conduire, conseillez à la personne de contacter la DVLA.

Conseils sur le mode de vie^{3 13 14}

• Conseiller aux fumeurs d'arrêter de fumer : cela réduit le risque de progression de la DMLA chez les personnes déjà atteintes.

• Encouragez la personne à adopter un régime alimentaire sain et équilibré, riche en légumes verts à feuilles et en fruits frais : cela devrait améliorer les concentrations de pigment maculaire dans le fond de l'œil. Il n'existe aucune preuve solide que cela contribue à ralentir la progression de la DMLA, mais il s'agit d'une mesure raisonnable qui ne risque pas de nuire à la santé.

• L'ophtalmologiste consultant peut conseiller aux patients de prendre un complément alimentaire. Cette recommandation s'adresse généralement aux personnes atteintes de DMLA intermédiaire dans un œil ou les deux, ou de DMLA avancée dans un œil. L'étude AREDS de 2001 et les travaux de suivi (AREDS2) ont conclu que des compléments alimentaires spécifiques pouvaient réduire le risque de progression de 25 % chez ces patients. Ces compléments sont largement vendus sous le nom de formule AREDS2 et se composent de :

  • 500 mg de vitamine C.

  • 400 UI de vitamine E.

  • 10 mg de lutéine.

  • 2 mg de zéaxanthine.

  • 25 mg de zinc.

  • 2 mg de cuivre.

• Il n'y a pas de preuves à l'appui de l'utilisation de ces suppléments pour les personnes atteintes d'une DMLA de stade inférieur à intermédiaire et il n'y a pas de preuves qu'ils soient utiles en prévention primaire. Ils ne sont pas sans risque. La supplémentation en zinc entraîne une légère augmentation du risque d'hospitalisation pour cause d'affections génito-urinaires. Il est possible que la supplémentation en vitamine E entraîne une légère augmentation du risque d'insuffisance cardiaque chez les patients atteints de diabète sucré.

• Un certain nombre d'études ont examiné l'utilisation de statines et d'extraits de ginkgo biloba (qui contiennent des flavonoïdes et des terpénoïdes aux propriétés antioxydantes) pour ralentir la progression de la maladie, mais elles n'ont pas été concluantes. Ces options thérapeutiques ne sont pas utilisées au Royaume-Uni.

Réhabilitation visuelle

C'est le pilier de la prise en charge de la plupart des patients atteints de DMLA sèche. Il s'agit de maximiser la fonction visuelle restante et d'aider la personne à conserver une vie indépendante le plus longtemps possible. Elle peut impliquer

• Contrôle de la réfraction pour s'assurer que la vision restante est la meilleure possible.

• Les cliniques d'aide à la basse vision orientent la personne pour l'aider à tirer le meilleur parti de ce qui lui reste de vue. Les services peuvent comprendre : la fourniture et la formation à l'utilisation d'aides optiques (telles que les loupes) et des conseils sur l'éclairage, les aides tactiles, les aides électroniques et d'autres aides non optiques. Les services de basse vision peuvent être fournis par les services sociaux, les optométristes communautaires, les services ophtalmologiques ou le secteur bénévole.

• Il n'est pas nécessaire d'être enregistré comme malvoyant pour avoir accès aux services de basse vision. En fait, l'accès aux services de basse vision avant que la personne ne développe de graves difficultés visuelles lui donne la possibilité de s'adapter avant d'être gravement affectée.

• Le service peut également fournir des conseils sur les avantages, les concessions et les groupes de soutien pour les personnes malvoyantes. Voir l'article séparé sur les déficiences visuelles graves et partielles.

Prise en charge de la dégénérescence maculaire liée à l'âge

Les injections intravitréennes d'agents anti-facteur de croissance de l'endothélium vasculaire (anti-VEGF) constituent la norme de soins actuelle. Le traitement est effectué par des ophtalmologues spécialisés dans les problèmes rétiniens et maculaires. Le traitement interventionnel se déroule sous anesthésie locale, soit au théâtre, soit dans une "salle blanche" réservée au traitement.

Inhibiteurs anti-VEGF^{1 3 15}

Le VEGF est un facteur de croissance pro-angiogénique qui stimule également la perméabilité vasculaire et joue un rôle majeur dans la pathologie de la DMLA néovasculaire. Depuis que la thérapie anti-VEGF est disponible, le pronostic des personnes atteintes de DMLA néovasculaire s'est considérablement amélioré :

• Les médicaments anti-VEGF comprennent le ranibizumab, le bevacizumab et l'aflibercept.

• Les médicaments anti-VEGF sont administrés par injection intravitréenne, généralement une fois par mois pendant trois mois, puis à intervalles variables par la suite, en fonction de la réponse. Le traitement et le suivi peuvent durer plus de deux ans.

• La plupart des patients conserveront leur vision actuelle et environ un tiers d'entre eux verront leur vision s'améliorer ; toutefois, environ 10 % ne répondront pas au traitement.

• Les patients doivent comprendre le risque associé aux injections intravitréennes et être informés qu'ils doivent signaler sans délai les symptômes évocateurs d'une endophtalmie.

Le pegaptanib n'est actuellement pas recommandé par le NICE pour le traitement de la DMLA néovasculaire. Le ranibizumab et l'aflibercept sont recommandés si le fabricant les fournit avec la remise convenue dans le cadre du programme d'accès des patients et si toutes les circonstances suivantes s'appliquent à l'œil à traiter :

• La meilleure acuité visuelle corrigée est comprise entre 6/12 et 6/96.

• Aucune lésion structurelle permanente de la fovéa centrale.

• La taille de la lésion est inférieure ou égale à 12 zones discales dans la plus grande dimension linéaire.

• Il existe des preuves d'une progression récente présumée de la maladie (croissance des vaisseaux sanguins, comme l'indique l'angiographie à la fluorescéine, ou changements récents de l'acuité visuelle).

• Il est recommandé de ne poursuivre le traitement par ranibizumab que chez les personnes qui conservent une réponse adéquate au traitement.

Le bévacizumab a été développé pour le traitement systémique du cancer colorectal. Il est moins cher et, bien qu'il ne soit pas actuellement autorisé pour un usage intraoculaire, il est largement utilisé dans le monde entier en raison de son prix. Des études suggèrent que le ranibizumab et le bevacizumab ont une efficacité similaire.^{10 16} En 2017, des médecins du Nord-Est ont été menacés de poursuites judiciaires par les fabricants du ranibizumab et de l'aflibercept (Bayer et Novartis).¹⁷ Ils ont affirmé que cela violerait le droit légal d'un patient à un médicament approuvé. Cependant, l'utilisation du bevacizumab permettrait au NHS de réaliser d'importantes économies, et le CCG a fait valoir que les sociétés pharmaceutiques "ne devraient pas dicter les médicaments à utiliser" : "ne devraient pas dicter quels médicaments sont disponibles pour les patients du NHS. Le choix entre trois médicaments cliniquement efficaces devrait être fait par les cliniciens et les patients du NHS". En l'occurrence, le NICE a estimé que le bevacizumab était aussi sûr et efficace que les traitements autorisés, et le GMC a accepté de ne pas soulever de questions concernant l'aptitude à exercer des cliniciens qui l'ont prescrit.⁶

Traitements plus anciens

Ces traitements ont été largement remplacés par des thérapies anti-angiogéniques et ne sont généralement pas recommandés. Cependant, ils peuvent jouer un rôle pour certaines personnes chez qui les médicaments anti-angiogéniques ne sont pas conseillés. Il s'agit notamment de

Photocoagulation au laser¹

La photocoagulation au laser ne peut être envisagée que pour des lésions très éloignées de la fovéa, en raison du risque de perte visuelle sévère due à une cicatrice laser.

Thérapie photodynamique (PDT) avec la vertéporfine

¹⁹
Il s'agit d'un traitement au laser des lésions après injection intraveineuse de vertéporfine, qui est sélectivement absorbée par les cellules endothéliales vasculaires en prolifération. Le principe du traitement était de détruire la membrane néovasculaire sans endommager la rétine neurosensorielle sus-jacente.

Translocation maculaire²⁰

La macula est détachée avec seulement un petit fil de tissu la reliant au disque optique ; la néovascularisation anormale sous-jacente est retirée de la choroïde et la macula est rattachée, tournée à l'écart du site malade. Il en résulte une image déformée (car la macula se trouve dans une position différente) qui est corrigée par une autre opération visant à faire pivoter le globe, de manière à ce que l'image soit à nouveau correctement positionnée.

Le NICE a conclu qu'il n'y avait pas suffisamment de preuves pour recommander cette intervention. Une version moins invasive consiste à soulever la macula de la choroïde sous-jacente, puis à plier la sclérotique de manière à ce qu'un morceau sain de choroïde soit placé sous la macula.

Possibilités futures

De nouvelles pistes de recherche s'intéressent aux facteurs de croissance neurotrophiques et aux médicaments immunomodulateurs.^{21 22}

Nouvelles thérapies pour la dégénérescence maculaire liée à l'âge en phase terminale

Systèmes de lentilles implantées²³

Il s'agit d'une approche relativement nouvelle de la maladie en phase terminale qui peut aider les patients atteints de DMLA en phase terminale de l'un ou l'autre type. Une série de lentilles (un "télescope miniature") est utilisée pour dévier, focaliser et agrandir l'image visuelle centrale sur une partie fonctionnelle de la rétine périphérique à la macula. L'implantation est généralement réalisée sous anesthésie locale.

Le cerveau semble capable de s'adapter, en utilisant la partie saine de la rétine pour visualiser les images centrales. Les patients ont généralement besoin d'une rééducation visuelle.

Les données à long terme sur l'efficacité et la sécurité sont actuellement insuffisantes et le NICE recommande que ce traitement ne soit pratiqué que dans des unités où il existe des dispositions spéciales en matière de gouvernance clinique, de consentement et d'audit ou de recherche.²⁴

Plusieurs autres implants intraoculaires ont été mis au point. La sécurité et l'efficacité de ces dispositifs font l'objet de recherches continues.²⁵

Complications de la dégénérescence maculaire liée à l'âge

• Décollement séreux de la rétine (dans la DMLA exsudative uniquement).

• Hémorragie (dans la DMLA exsudative uniquement).

• Les complications du traitement sont les suivantes¹
  

  • Réaction d'hypersensibilité à un médicament.

  • Endophtalmie.

  • Décollement de la rétine.

  • Uvéite sévère non contrôlée.

  • Infections périoculaires en cours.

  • Phénomènes thromboemboliques.

  • Cataracte traumatique.

  • Perte visuelle permanente (20 % des patients).

• Les complications de la déficience visuelle sont les suivantes :³
  

  • Dépression - elle concerne 24 à 33 % des personnes atteintes de DMLA et est deux fois plus fréquente que chez les personnes âgées non atteintes de DMLA.

  • Hallucinations visuelles(syndrome de Charles Bonnet).

  • Chutes et fractures.

  • Limitation de la mobilité, des activités de la vie quotidienne et des performances physiques.

  • Diminution de la qualité de vie.

Pronostic^{3 10}

• La DMLA est une maladie progressive et irréversible qui n'affecte que la vision centrale. Le processus tend à être lent dans le cas de la DMLA sèche, à moins qu'une pathologie concomitante ne se développe dans le même œil ou dans l'œil voisin, auquel cas le déclin devient plus évident.

• La DMLA précoce et intermédiaire n'est généralement pas associée à des troubles de la fonction visuelle centrale. Lorsqu'une perte de vision survient, elle est généralement due au développement d'une DMLA avancée.

• Pour les personnes atteintes de DMLA précoce, le risque d'évolution vers une DMLA avancée est faible (1,3 %) après cinq ans dans l'un ou l'autre œil.

• Pour les personnes atteintes de DMLA intermédiaire, le risque d'évolution vers une DMLA avancée après cinq ans est d'environ 18 %.

• La DMLA humide non traitée entraîne une perte visuelle importante (6/60 ou pire) dans les trois ans.

• Dans le cas de la DMLA sèche, 31 % des personnes perdent trois lignes d'acuité visuelle dans les deux ans suivant le diagnostic et 53 % dans les quatre ans.

• Dans le cas d'une DMLA humide non traitée, le pronostic est mauvais.

• Le risque d'apparition d'une DMLA néovasculaire dans le deuxième œil est de 12 % à un an et de 27 % à quatre ans.

• Pour les personnes qui reçoivent un traitement opportun contre la DMLA néovasculaire, le pronostic s'est considérablement amélioré ces dernières années.

Prévention de la dégénérescence maculaire liée à l'âge

• Le facteur de risque le plus important étant l'âge, le conseil le plus important reste de se concentrer sur les facteurs de risque modifiables, tels que le contrôle de l'hypertension, le maintien ou l'obtention d'un poids idéal et l'arrêt du tabac.

• Des études ont montré qu'une consommation accrue de caroténoïdes maculaires (lutéine et zéaxanthine) et d'aliments riches en ces nutriments (épinards et chou vert) est associée à une diminution du risque de DMLA néovasculaire.¹⁴

• Un outil d'évaluation du risque de DMLA chez une personne non atteinte a été mis au point et est disponible en ligne. Il est destiné aux ophtalmologues.²⁶

Le Dr Mary Lowth est l'auteur ou l'auteur original de cette brochure.