Trou maculaire

Synonymes : kyste maculaire, trou rétinien, perforation rétinienne

Qu'est-ce que les trous maculaires ?¹

Un trou maculaire à pleine épaisseur peut être défini comme un défaut anatomique dans la fovéa avec interruption de toutes les couches rétiniennes neuronales, de la membrane limitante interne à l'épithélium pigmentaire rétinien, entraînant une acuité visuelle réduite et un scotome du champ visuel central.

La plupart des trous maculaires (environ 90 %) sont unilatéraux. Cependant, il existe un risque accru de développer un trou dans l'autre œil.

Quelle est la fréquence des trous maculaires ? (Épidémiologie)

L'incidence est estimée à environ 8 pour 100 000 par an.¹

Environ 90 % des trous maculaires sont unilatéraux au moment du diagnostic.² Le risque sur cinq ans de développer un trou maculaire à pleine épaisseur dans l'autre œil d'une personne ayant un trou maculaire à pleine épaisseur dans un œil est d'environ 10 % à 15 %.³

Les femmes sont plus souvent touchées que les hommes. L'incidence maximale de la formation de trou maculaire idiopathique se situe autour de 70 ans, bien que les patients avec des trous non idiopathiques aient tendance à être plus jeunes.²

Bien que la plupart des trous maculaires soient observés chez les patients âgés, ils ont été décrits chez les enfants, où ils sont rares et généralement attribuables à un traumatisme. Des cas isolés de trou maculaire idiopathique ont été décrits chez un enfant.⁴

Les trous maculaires lamellaires sont de petits défauts de l'épaisseur partielle de la macula, qui affectent 1,1 % à 3,6 % de la population, avec une prépondérance chez les personnes âgées de 50 à 70 ans.⁵

Étiologie^{6 7}

La plupart des patients présentant des trous maculaires imminents ont un décollement vitréen périfovéal avec une attache focale du vitré à l'umbo fovéal ainsi qu'une clivage kystique dans la partie interne de l'umbo.

La transition d'un trou imminent à un trou de pleine épaisseur commence par une déhiscence dans le toit de la lésion cystoïde.

La traction centrifuge provoque la déhiscence qui s'étend vers l'extérieur dans la couche des photorécepteurs, entraînant un défaut de pleine épaisseur. Un trou maculaire peut alors être associé à un central décollement de la rétine.

Les facteurs de risque incluent l'œdème maculaire cystoïde, le décollement de la rétine, la chirurgie rétinienne, la blessure au laser, l'hypertension, la myopie très forte et la rétinopathie diabétique.

Symptômes des trous maculaires (présentation)

Les symptômes apparaissent progressivement sur plusieurs jours/semaines :

• Vision déformée.

• La réduction de l'acuité visuelle dépendra de l'emplacement du trou : les petits trous excentriques peuvent avoir peu d'effet sur l'acuité. Les trous qui ne sont pas de pleine épaisseur ont également moins d'effet sur l'acuité.

• Recherchez une petite zone bien définie et 'perforée' de la macula, qui peut être difficile à détecter. Il peut y avoir des dépôts jaune-blanc à la base avec une marge grise autour représentant un œdème.

• L'examen à la lampe à fente montrera 'une excavation ronde avec des bords bien définis' interrompant le faisceau de la lampe à fente.

• La plupart des patients ont également un tissu semi-translucide sur le trou, qui peut être entouré d'un halo gris causé par le décollement de la rétine.

• Un trou maculaire peut (rarement) être une découverte fortuite.

Les trous maculaires sont classés par taille et degré : la classification est liée au pronostic.

Classification Biomicroscopique de Gass³

• Étape 1a: tache jaune. Ce n'est pas spécifique au trou maculaire et peut également représenter une chorioretinopathie séreuse centrale, un œdème maculaire cystoïde et une maculopathie solaire.

• Étape 1b: trou occulte - anneau jaune en forme de beignet (200-300 μm) centré sur la fovéola. Environ 50% progresseront au stade 2.

• Étape 2: trou maculaire à pleine épaisseur (<400 μm). Le cortex pré-fovéal se sépare généralement de manière excentrique, créant une opacité semi-transparente (souvent plus grande que le trou) et l'anneau jaune disparaît. La progression vers le stade 3 est habituelle.

• Étape 3: trous >400 μm associés à une séparation vitréomaculaire partielle.

• Étape 4: séparation vitréenne complète de l'ensemble de la macula et du disque optique.

Enquêtes

Le diagnostic est généralement posé cliniquement ; cependant, les éléments suivants peuvent être utiles :

• Tomographie par cohérence optique : cette technique fournit des images en coupe transversale de haute résolution de la rétine et est utile pour prédire le pronostic.⁸

• L'angiographie à la fluorescéine peut être utile pour différencier les trous maculaires de l'œdème maculaire cystoïde et de la néovascularisation choroïdienne. Elle montre généralement un défaut de fenêtre tôt dans l'angiogramme qui ne s'étend pas avec le temps, sans fuite ni accumulation de colorant.

• Il peut y avoir des anomalies de la grille d'Amsler, bien que tracer de petits scotomes centraux soit souvent difficile.

Gestion des trous maculaires

Une référence en ophtalmologie est nécessaire. Le patient devra être vu par un chirurgien vitréo-rétinien. Toutes les unités n'en ont pas, donc les patients référés localement peuvent être transférés vers des centres de référence tertiaires pour investigation et prise en charge.

Traitement⁶

La chirurgie classique du trou maculaire consiste en une vitrectomie, une séparation de la corticale vitréenne postérieure et un tamponnement par gaz intraoculaire. La vitrectomie est efficace pour améliorer l'acuité visuelle, entraînant généralement un gain visuel modéré, et pour obtenir la fermeture du trou chez les personnes atteintes de trou maculaire.³

Cependant, plus récemment, il y a eu une tendance vers le pelage de la membrane limitante interne comme thérapie adjuvante pour augmenter les taux de fermeture.⁹

La chirurgie réussit à préserver/améliorer la vision dans environ 90 % des cas de trou à pleine épaisseur. La chirurgie choisie dépend du stade du trou :

• La fermeture chirurgicale est envisagée jusqu'au stade 3 ou 4 associé à une acuité visuelle de 6/18 ou pire.

• La vitrectomie par voie pars plana soulage la traction sur le bord du trou. Le vitré est retiré et une bulle de gaz à longue durée d'action est introduite pour tamponner la macula et la remettre en position. Le développement de techniques micro-invasives a amélioré le taux de récupération après la chirurgie.

• Chez certains patients sélectionnés (en particulier avec des trous plus grands), de courtes périodes de positionnement face vers le bas après l'opération sont utilisées pour favoriser la fermeture du trou.^{10 11 12}

• La plupart des patients voient leur acuité visuelle s'améliorer de deux lignes sur l'échelle de Snellen. Le succès est encore possible si le trou est ancien (6 mois à 2 ans) ou si le patient a plus de 80 ans.^{13 14}

• Parfois, plus d'une opération est nécessaire pour fermer le trou.

• La membrane limitante interne (MLI) est une membrane acellulaire fine et transparente à la surface de la rétine qui peut participer à la pathogenèse des maculopathies, y compris le trou maculaire. Le pelage de la MLI peut améliorer le taux de fermeture du trou. L'identification de la MLI est une étape difficile en chirurgie. Par conséquent, la coloration de la MLI est essentielle et peut également réduire le traumatisme chirurgical à la rétine lors du retrait de la MLI. Le pelage de la MLI est effectué chez des patients sélectionnés. La sélection des patients fait encore l'objet de discussions.¹⁵⁹¹⁶

• Formation de lambeau ILM, où l'ILM est partiellement pelé puis inversé et utilisé pour couvrir le trou. Cette technique est réservée aux trous plus grands.^{16 17}

• Le remplacement de zinc et de bêta-carotène a été préconisé (Ocuvite®). Ceux-ci n'ont pas de bénéfice prouvé et sont contre-indiqués chez les patients ayant des ulcères saignants actifs.^{6 18}

• L'Ocriplasmine (Jetrea®) est une protéase recombinante ayant une activité contre la fibronectine et la laminine, deux composants de l'interface vitréorétinienne. Elle est utilisée (sous forme d'injection intraoculaire) pour traiter l'adhésion vitréomaculaire symptomatique (approuvée aux États-Unis en 2012). Elle dissout les liens du vitré à la macula, facilitant le décollement. Elle peut être une alternative à la chirurgie chez certains patients.^{6 19 18}

• Pour les patients dont l'état de santé exclut la chirurgie, la rééducation visuelle peut être la seule option. Une orientation vers des cliniques de basse vision peut être utile.

Complications

De nombreux patients développent les cataractes. 76% des cas nécessitent une extraction de la cataracte dans les deux ans suivant une chirurgie maculaire.

D'autres problèmes incluent :

• Décollement de la rétine.

• Déchirures rétiniennes iatrogènes.

• Modifications de l'épithélium pigmentaire rétinien maculaire.

• Agrandissement du trou.

• Toxicité lumineuse maculaire.

• Pics de pression intraoculaire postopératoires.

• Endophtalmie.

• Réouverture tardive d'un trou initialement bien fermé.

• Anomalies de l'épithélium pigmentaire rétinien.

• Décollement de la rétine (moins de 5%).

Pronostic²⁰

Le pronostic des trous maculaires à pleine épaisseur non traités est mauvais :³

• Environ 5% auront une acuité visuelle de 20/50 ou mieux ; 55% à 58% auront une acuité visuelle de 20/100 ou mieux ; et environ 40% auront une acuité visuelle de 20/200 ou pire.

• Environ 75 % des trous maculaires de stade II évoluent vers un trou maculaire à pleine épaisseur de stade III ou IV.

Plusieurs facteurs influencent les résultats. Ceux-ci incluent le stade et la taille du trou, la durée des symptômes, l'acuité visuelle préopératoire et d'autres paramètres techniques qui peuvent être mesurés par tomographie par cohérence optique (OCT), y compris l'indice de trou maculaire (MHI) - le rapport entre la hauteur du trou et son diamètre basal, un rapport plus élevé prédisant un meilleur résultat.

• Les trous de stade 1 se résolvent spontanément dans 50 % des cas.

• Si le trou maculaire est présent depuis 1 à 3 ans, la chirurgie a de fortes chances de réussir. S'il est présent depuis 5 ans ou plus, les résultats sont plus variables.

• Avec la chirurgie, les trous de stade précoce 2 montrent une fermeture anatomique dans plus de 90% des cas et une amélioration de deux lignes ou plus sur l'échelle de Snellen dans 80% des cas. NB: réparation anatomique réussie et acuité visuelle pas nécessairement corrélées.

• 10% restent les mêmes et 10% perdent une partie de leur acuité visuelle.

• Il y a une chance de 12 % (20 % si d'autres facteurs de risque sont présents) qu'un trou similaire se développe dans l'autre œil.

• Une acuité visuelle de 20/50 ou mieux est obtenue chez environ la moitié des patients dont les symptômes sont d'apparition récente.

Dr Mary Lowth est l'auteur original de cette brochure.