Syndrome de Meyer-Betz

Qu'est-ce que le syndrome de Meyer-Betz ? (Introduction)

Le syndrome de douleur musculaire, de faiblesse et d'urine brune a été décrit pour la première fois en 1910 par Meyer-Betz, un médecin allemand.¹(NB: le Concise Oxford Textbook of Medicine attribue également cette maladie à Hans Meyer et Vladimir Betz, bien qu'ils soient tous deux décédés en 1895). Plus récemment, elle est généralement décrite comme une rhabdomyolyse paroxystique idiopathique (un scénario récurrent) et constitue un diagnostic d'exclusion.²

Causes du syndrome de Meyer-Betz (étiologie)³

La rhabdomyolyse survient après un exercice musculaire intense, en particulier chez les personnes non entraînées, qui soulèvent des poids lourds et travaillent dans des conditions de chaleur et d'humidité accablantes.

Les autres causes courantes de rhabdomyolyse sont les traumatismes (accidents de la route, blessures par écrasement, torture, utilisation de moyens de contention), l'immobilisation (par exemple, en raison d'un coma), la septicémie et la chirurgie cardiovasculaire. De nombreux médicaments ont également été mis en cause : alcool, colchicine, monoxyde de carbone, statines, cocaïne, corticostéroïdes, amphétamines, ecstasy, fibrates, diurétiques, antipaludéens, anticholinergiques, consommation de drogues illicites par voie intraveineuse ou intramusculaire et compléments alimentaires destinés à améliorer les performances ou à faire perdre du poids.

Il semble également y avoir un risque accru chez les patients atteints d'hémoglobinopathie , par exemple le trait drépanocytaire . Lorsque toutes les causes possibles ont été exclues, un diagnostic de syndrome de Meyer-Betz peut être posé.²

Pathogenèse

La rhabdomyolyse, en particulier celle associée à l'effort, endommage principalement les fibres musculaires rouges (type 2). La myoglobine est libérée avec d'autres contenus cellulaires après les lésions musculaires et la nécrose.

• Les valeurs normales de la concentration de myoglobine dans le plasma sont comprises entre 0 et 0,003 mg/dl.

• Le seuil rénal pour la myoglobine est de 0,5 à 1,5 mg/dL.

• Le taux de myoglobine dans l'urine doit dépasser 100 mg/dl avant que l'urine ne devienne décolorée.

• Le taux de myoglobine sérique augmente avant le taux de créatine kinase sérique. Il augmente dans les heures qui suivent l'apparition de la lésion et revient à la normale 1 à 6 heures après la fin de la lésion, avec une excrétion rénale rapide et un métabolisme en bilirubine.

• L'acidose métabolique, l'insuffisance rénale aiguë (IRA), l'insuffisance respiratoire, les arythmies cardiaques et la coagulation intravasculaire disséminée (CIVD) peuvent toutes compliquer la rhabdomyolyse.

Quelle est la fréquence du syndrome de Meyer-Betz ? (Epidémiologie)

Les chiffres d'incidence ne sont pas disponibles pour la population générale en raison des différences de définition pour le diagnostic et de la rareté de l'affection, mais le dépistage des taux sériques de myoglobine chez 337 recrues militaires a révélé une rhabdomyolyse (quel qu'en soit le type) chez 40 % d'entre elles.⁴ La rhabdomyolyse est plus fréquente chez les hommes, en particulier chez les professionnels bien éduqués, qui aménagent leurs horaires de travail pour pouvoir courir tous les jours. C'est ce qui a donné naissance à l'expression "rhabdomyolyse des cols blancs".⁵

Dans une autre série, la rhabdomyolyse induite par l'exercice physique représentait 47 % des admissions pour rhabdomyolyse.⁶

Signes et symptômes du syndrome de Meyer-Betz (présentation)³

Symptômes

Les symptômes les plus courants sont les suivants

• Douleur, faiblesse, sensibilité et raideur musculaires.

• 50 % des patients présentent des symptômes au niveau des grands muscles de la cuisse, des mollets et du bas du dos. Changement de couleur de l'urine, généralement rouge au début, puis marron.

• Les symptômes constitutionnels varient en fonction de la cause ; les plus courants sont un malaise généralisé, de la fièvre et des nausées.

• Les troubles électrolytiques associés peuvent entraîner une agitation et une confusion.

Signes

• Les muscles touchés deviennent enflés et sensibles à la palpation et, parfois, au début d'une thérapie liquidienne, en raison de l'extravasation des fluides.

• Les muscles concernés deviennent raides et développent parfois des contractures.

• Myoglobinurie - la couleur de l'urine est brun clair ("couleur thé").

• Tachycardie.

• Altération de l'état mental.

• Faible débit urinaire.

Diagnostic différentiel³

• Anémie drépanocytaire.

• Syndrome du compartiment.

• Coagulation intravasculaire disséminée (CIVD).

• VIH/SIDA.

• Myopathies.

• Erreurs innées du métabolisme:
  

  • Métabolisme anormal des glucides, par exemple, maladie de McArdle, maladie de Tarui.

  • Métabolisme lipidique anormal, par exemple déficit en carnitine.

• Toxicité, par exemple, drogues récréatives, neuroleptiques, inhibiteurs sélectifs de la recapture de la sérotonine (ISRS).

Diagnostic du syndrome de Meyer-Betz (investigations)²

• Augmentation du nombre de globules blancs.

• Augmentation des taux de LFT.

• Caractéristiques de la coagulation intravasculaire disséminée (CIVD).

• Hypoxie.

Le diagnostic est posé par une biopsie musculaire, une élévation de la créatine kinase et du taux de myoglobine sérique.

Prise en charge du syndrome de Meyer-Betz⁷

Mesures générales

• Tableau des entrées/sorties.

• Peser le patient.

• Évaluation de la surcharge hydrique et de l'apparition d'une insuffisance rénale aiguë (IRA).

• Surveillance attentive de la pression à l'intérieur des compartiments musculaires.

Pharmacologie

• Hydratation: de grandes quantités de liquide doivent être administrées pour maintenir le débit urinaire à 300 ml/heure jusqu'à ce que l'urine soit exempte de myoglobine. La vitesse d'administration dépend de la gravité de la myoglobinurie. De l'albumine appauvrie en sodium peut être utilisée pour l'expansion du volume.

• Alcalinisation de l'urine avec du bicarbonate: pour empêcher la dissociation de la myoglobine en ses métabolites néphrotoxiques. Le pH urinaire doit être > 6,5.

• Thérapie diurétique: le mannitol et les diurétiques de l'anse sont préférables.

• Traitement des troubles électrolytiques : par exemple, hyperkaliémie, hyperphosphatémie.

• Dialyse : peut être nécessaire en cas d'hyperkaliémie non contrôlée, d'acidose, de surcharge hydrique ou d'encéphalopathie urémique.

• Coagulation intravasculaire disséminée (CIVD): peut nécessiter un traitement si elle est associée à un saignement.

Chirurgie

Une fasciotomie décompressive peut être nécessaire pour éviter une nécrose locale des tissus.

Complications du syndrome de Meyer-Betz⁷

Comme indiqué précédemment :

• Lésions rénales aiguës (IRA) : des rapports montrent que l'incidence de l'IRA dans la rhabdomyolyse varie de 17 % à 40 %.⁸

• Insuffisance respiratoire.

• Arythmies cardiaques.

• Coagulation intravasculaire disséminée (CIVD).

• Syndrome du compartiment.

Pronostic

Si un traitement de soutien est administré rapidement, même en cas d'insuffisance rénale aiguë, il est possible d'obtenir un bon rétablissement.⁹