Coarctation de l'aorte

Synonyme : CoA, coarctation aortique

Qu'est-ce que la coarctation de l'aorte ?¹

Il s'agit d'un rétrécissement de l'aorte, généralement juste en aval de l'origine de l'artère sous-clavière gauche, à proximité du canal artériel/ligament artériel. Elle peut très rarement affecter l'aorte abdominale.

Il s'agit presque toujours d'une lésion congénitale, mais elle peut très rarement être acquise à la suite d'un traumatisme provoquant une dissection aortique, réduisant le diamètre de la vraie lumière de l'aorte.

La coarctation de l'aorte est une cause d'hypertension secondaire et doit être prise en compte dans le diagnostic différentiel.

Elle entraîne une hypertension dans la partie supérieure du corps et une hypoperfusion dans la partie inférieure. Les cas graves peuvent se présenter pendant la période néonatale, ou passer inaperçus et être diagnostiqués pendant l'enfance ou plus tard, avec le développement d'une circulation collatérale du sang vers la partie inférieure du corps. Elle peut être particulièrement problématique pour la femme enceinte.

Elle est souvent associée à d'autres malformations cardiovasculaires telles que la bicuspidie aortique et la malformation ventriculo-septale. Elle peut être associée à un autre syndrome, par exemple le syndrome de Turner.

La pseudo-coarctation de l'aorte est due à une tortuosité excessive de la crosse de l'aorte, mais elle n'obstrue pas le flux et il n'y a pas de circulation collatérale. Elle ne nécessite généralement pas de prise en charge active après le diagnostic.

Causes de la coarctation de l'aorte (embryologie)¹

Une coarctation de l'aorte est une plaque de tissu qui s'étend de la paroi aortique postéro-latérale vers le canal artériel. Le plateau est proche du canal artériel, parfois au-dessus ou au-dessous (juxtaducal). Une fronde de muscle ductus passe autour du plateau et d'autres muscles ductus s'étendent dans la paroi aortique au-dessus et au-dessous du plateau. Contrairement à la plupart des autres muscles lisses, le muscle lisse du canalicule a tendance à se contracter lorsqu'il est exposé à des concentrations élevées d'oxygène.

La voûte est souvent hypoplasique et, lorsqu'elle est présente, un shunt intracardiaque associé doit être suspecté. Le plus souvent, il s'agit d'une communication interventriculaire isolée, mais presque toutes les formes de cardiopathies congénitales complexes peuvent être associées. Environ 50 à 70 % des patients ont une valve aortique bicuspide. L'artère sous-clavière gauche est souvent hypoplasique et, chez environ 5 % de ces patients, elle naît distalement par rapport au plateau.

Quelle est la fréquence de la coarctation de l'aorte ? (Épidémiologie)²

• Il n'existe pas de chiffres fiables concernant l'incidence sur la population, estimée à 1 pour 2 500 naissances.

• Elle est probablement plus fréquente chez les personnes de race blanche et les hommes.

• Les parents affectés ont un risque plus élevé que l'anomalie affecte leur enfant.

• L'âge de détection est déterminé par la gravité de la maladie et par l'existence d'autres anomalies associées.

Symptômes de la coarctation de l'aorte (présentation)^{2 3}

Présentation prénatale

Elle peut être diagnostiquée par échographie in utero. Cependant, il est difficile de la diagnostiquer en période anténatale.⁴

Présentation néonatale

• Si elle est grave, elle se manifeste généralement au cours des trois premières semaines de vie par une mauvaise alimentation, une léthargie, une tachypnée ou une insuffisance cardiaque congestive manifeste et un état de choc. Au départ, le bébé peut se porter bien, selon la présence ou non d'autres anomalies et la durée pendant laquelle le canal artériel reste perméable. Cependant, le nourrisson tombe malade, souvent brutalement, lorsque le canal artériel se referme. La présence d'une CIV accélère l'apparition des symptômes.

• Les pouls peuvent être réduits en amplitude et retardés entre les membres supérieurs et inférieurs.

• La pression artérielle (PA) est plus élevée dans les membres supérieurs que dans les membres inférieurs.

• Une cyanose différentielle peut survenir lorsque le flux circulatoire passe du côté droit au côté gauche de la circulation. Le haut du corps apparaît rose et les jambes cyanosées.

• Un souffle systolique dans la région infraclaviculaire gauche est typique, mais plusieurs souffles peuvent être entendus en fonction de la circulation collatérale et de la présence d'autres anomalies cardiaques.

Présentation tardive

• Les patients sont généralement asymptomatiques et le diagnostic est généralement posé à l'examen, souvent motivé par la présence, par exemple, d'un souffle ou d'une hypertension.

• Elle peut provoquer des maux de tête, des saignements de nez et des crampes dans les jambes, en particulier à l'effort, bien que la claudication soit inhabituelle.

• Si la circulation sous-clavière gauche est affectée, le bras gauche peut être plus petit.

• La faiblesse musculaire des membres inférieurs, les pieds froids ou les symptômes neurologiques dans les jambes (mauvaise irrigation sanguine de la moelle épinière) peuvent être les symptômes les plus fréquents.

• Des caractéristiques physiques du syndrome de Turner peuvent être associées à cette pathologie.

• Les pouls distaux par rapport à l'obstruction sont diminués et retardés. La palpation simultanée des pouls des membres supérieurs et inférieurs révèle la caractéristique clinique du retard radiofémoral avec une amplitude de pouls réduite dans les membres inférieurs.

• La tension peut être plus élevée dans les membres supérieurs, mais la tension du bras gauche peut être normale ou faible si la coarctation touche l'origine de l'artère sous-clavière gauche.

• L'auscultation révèle un souffle systolique ou continu, généralement entendu dans la région infraclaviculaire gauche et sous l'omoplate gauche. Un clic d'éjection peut signifier la présence d'une valve aortique bicuspide (présente dans environ 85 % des cas). Un tressaillement ou un bourdonnement dû au flux dans les vaisseaux collatéraux aberrants peut être présent sur la paroi thoracique ou abdominale.

Association avec les anévrismes cérébraux

• La coarctation de l'aorte est associée à des anévrismes de baie (estimés à environ 10 %).⁵

• Ces anévrismes peuvent se rompre et entraîner une hémorragie sous-arachnoïdienne et ses complications, y compris la mort.

• Une hémorragie sous-arachnoïdienne peut être le signe distinctif d'une coarctation de l'aorte.

• Des cas d'hémorragie sous-arachnoïdienne non liée à un anévrisme ont également été rapportés dans le cas d'une coarctation de l'aorte.⁶

Diagnostic différentiel

Les maladies néonatales ont une large différentiation, y compris l'hypoplasie du cœur gauche, les malformations septales et les lésions valvulaires. La coarctation de l'aorte peut coexister avec de nombreuses autres malformations cardiovasculaires et une évaluation experte est nécessaire pour détecter toute anomalie associée. Le diagnostic différentiel chez l'adulte comprend :

• Sténose aortique.

• Cardiomyopathies(cardiomyopathie dilatée et cardiomyopathie hypertrophique).

• Fibroélastose endocardique.

• Hypertension primaire .

• Syndrome cardiaque gauche hypoplasique.

• Myocardite virale.

• Collapsus circulatoire dû à l'hypoadrénalisme.

Enquêtes^{3 7}

L'échocardiographie transthoracique est le pilier du diagnostic initial et du suivi de routine. L'imagerie cardiaque par résonance magnétique (IRM) et la tomodensitométrie (TDM) sont très utiles pour l'imagerie de la crosse aortique dans les cas complexes.⁸

Analyses sanguines

• Des analyses de l'urine, de la créatinine, de la formule sanguine et de la glycémie sont effectuées lors de la découverte d'une hypertension. Il est probable qu'ils soient normaux.

• Cependant, lorsque des adultes ou des nouveau-nés présentent un état de choc, ils doivent être examinés pour évaluer leur état métabolique et rechercher d'autres causes de collapsus circulatoire. Dans ces circonstances, les examens comprendront, par exemple, les gaz du sang artériel et le bilan septique (hémocultures et autres échantillons pour la culture).

Imagerie

• La CXR peut montrer des signes d'insuffisance cardiaque congestive, une indentation de l'ombre aortique au niveau de la coarctation ou une encoche sous les côtes due à la pression exercée par les vaisseaux sanguins collatéraux.

• L'échocardiographie permet d'estimer le gradient de pression causé par l'anomalie. Cela peut aider à déterminer la gravité et la nécessité d'une intervention. L'échocardiographie est également utilisée pour délimiter la coarctation et pour aider à identifier toute anomalie associée.

• L'IRM est à nouveau utilisée pour délimiter la nature de la coarctation et toute anomalie associée.

ECG

• Chez les adultes, l'ECG montre généralement une hypertrophie du ventricule gauche et des signes d'ischémie (souvent avec une tension).

• Chez les nouveau-nés, l'ECG peut montrer des signes initiaux d'hypertrophie du ventricule droit.

Cathétérisme cardiaque

• Pour confirmer le diagnostic lorsque celui-ci n'est pas clair à l'échographie.

• Déterminer le gradient à travers la coarctation (un gradient supérieur à 20 mm Hg étant considéré comme significatif).

• Évaluer les autres anomalies et le tableau hémodynamique global lors de l'examen plus approfondi des options thérapeutiques.

• Utilisation thérapeutique de l'angioplastie par ballonnet avec ou sans implantation de stent.

Prise en charge de la coarctation de l'aorte ^{3 7}

La première réparation chirurgicale de la coarctation aortique a été décrite en 1944 et, depuis, plusieurs autres techniques chirurgicales ont été développées et modifiées. En outre, l'angioplastie par ballonnet transcathéter et la pose d'endoprothèses endovasculaires offrent des approches moins invasives pour le traitement de la coarctation de l'aorte chez certains patients.

Médicaments

• La prostaglandine E1 est utilisée chez les nouveau-nés pour ouvrir le canal et améliorer la stabilité hémodynamique lorsque le patient se présente en phase aiguë.

• Les diurétiques et les inotropes sont utilisés pour traiter l'insuffisance cardiaque congestive qui touche aussi bien les nouveau-nés que les adultes.

• Les bêta-bloquants sont utilisés pour traiter l'hypertension chez les adultes avant la correction physique de la coarctation et peuvent être utilisés par la suite en cas d'hypertension persistante.

• Les inhibiteurs de l'enzyme de conversion de l'angiotensine (ECA) et les antagonistes de l'angiotensine II peuvent être utilisés avec les bêta-bloquants pour traiter l'hypertension post-correction si l'obstruction de l'arc aortique est éliminée.

• Les patients sont exposés au risque d'endocardite infectieuse et le niveau de risque est accru si la coarctation est associée à d'autres pathologies (par exemple, une valve aortique bicuspide). Les recommandations relatives à l'antibioprophylaxie ont changé et sont traitées dans l'article distinct intitulé " Prévention de l'endocardite infectieuse".

Chirurgie ou angioplastie par ballonnet

L'angioplastie, avec ou sans pose de stent, peut être utilisée pour corriger la coarctation. Le choix de la technique dépend de la gravité de la coarctation, des anomalies associées et de l'acuité de la présentation.

One small randomised controlled trial (RCT) reported an 86% reduction in peak systolic pressure gradient in both the balloon angioplasty group and the surgery group. A non-randomised study comparing balloon angioplasty with and without stent placement reported a statistically significant reduction in peak systolic gradient of 83% in the angioplasty alone group and 96% in the angioplasty with stent group (p <0.001).⁹

• La chirurgie est le traitement standard (pour la coarctation native et la recoarctation) et implique une chirurgie à thorax ouvert. La chirurgie utilisée dépend de l'anatomie de la lésion et des préférences du chirurgien, mais peut inclure la résection du site de la coarctation et la réparation de l'anastomose de bout en bout, l'aortoplastie par patch, l'angioplastie du lambeau sous-clavier gauche ou la réparation du pontage. Les lésions plus complexes nécessitent des approches reconstructives adaptées.

• L'angioplastie par ballonnet et la pose d'une endoprothèse peuvent être effectuées comme premier traitement (dans le cas d'une coarctation native) ou en cas d'échec d'une intervention chirurgicale ou d'une angioplastie précédente et de récidive de la coarctation (recoarctation) :
  

  • Pour les nouveau-nés symptomatiques, l'angioplastie par ballonnet est généralement utilisée comme procédure préliminaire pour gagner du temps avant l'intervention chirurgicale. Les résultats semblent meilleurs chez les nouveau-nés après une chirurgie reconstructive formelle qu'après une angioplastie, avec moins de complications et une meilleure résolution de l'hypertension.^{10 11}

  • L'angioplastie est préférable pour traiter la récidive de la coarctation après une intervention chirurgicale chez les nouveau-nés.¹⁰

  • Chez l'adulte, l'angioplastie par ballonnet et la pose d'un stent sont de plus en plus privilégiées. Le National Institute for Health and Care Excellence (NICE) a publié des recommandations sur l'utilisation de l'angioplastie par ballonnet et de l'endoprothèse, par rapport à la reconstruction chirurgicale.⁹ La procédure est considérée comme sûre dans les centres multidisciplinaires experts, avec un risque plus faible de complications immédiates telles que l'hémorragie, mais des taux plus élevés de complications ultérieures telles que la formation d'un anévrisme et l'hypertension.

  • L'angioplastie par ballonnet et la pose d'une endoprothèse sont de plus en plus privilégiées pour traiter les coarctations qui récidivent après une intervention chirurgicale.¹¹

  • Une analyse économique suggère que l'angioplastie par ballonnet est rentable en tant que traitement de première intention par rapport à la chirurgie chez les enfants.¹²

Pronostic

Un diagnostic et un traitement précoces sont importants, car les données à long terme démontrent systématiquement que les patients atteints de coarctation de l'aorte ont une espérance de vie réduite et un risque accru de complications cardiovasculaires.¹³

• En l'absence de traitement, les perspectives sont médiocres, moins d'un cinquième des patients survivant au-delà de l'âge de 50 ans. Même après une angioplastie ou un traitement chirurgical, la morbidité et la mortalité sont importantes.¹⁴

• Les principaux déterminants de la survie à long terme sont des facteurs tels que l'âge au moment de l'opération et le degré et la durée de l'hypertension.

• Des études de suivi à long terme ont montré une espérance de vie moyenne d'environ 35-38 ans pour les personnes traitées à la fin de l'enfance ou au début de l'âge adulte.^{14 15}

• Les principaux problèmes sont la recoarctation, la formation tardive d'anévrisme, l'hypertension et/ou les maladies coronariennes et cérébrovasculaires prématurées.

• Un suivi à long terme (avec une surveillance attentive de l'apparition de complications et une éventuelle thérapie pharmacologique continue) est nécessaire.

• Les patients doivent éviter les activités physiques trop vigoureuses, les sports de contact et les exercices qui impliquent des efforts, comme l'haltérophilie. Les personnes dont la réparation et la tension artérielle sont bien contrôlées peuvent améliorer leurs perspectives en pratiquant régulièrement des exercices d'aérobic doux.

• La mortalité maternelle est élevée (3 à 8 %) pendant la grossesse, en particulier si la coarctation n'est pas réparée. Cependant, qu'elles soient réparées ou non, ces grossesses sont à haut risque.¹¹

Complications de la coarctation de l'aorte³

• Récoarctation après réparation.

• Altération de la fonction systolique/diastolique du ventricule gauche évoluant vers une insuffisance cardiaque congestive.

• Anévrisme de l'aorte thoracique.

• Dissection aortique - risque élevé pendant la grossesse.

• Rupture d'anévrisme cérébral - risque élevé pendant la grossesse.

• Hypertension.

• Endocardite infectieuse.

• Paralysie due à une ischémie de la moelle épinière.

• Paralysie du nerf laryngé récurrent.

• Fibroélastose endocardique.

• Cardiomyopathie hypertrophique.

• Chylothorax postopératoire dû à une lésion du canal thoracique.

• Artérite mésentérique postopératoire due à une augmentation soudaine de la perfusion viscérale (syndrome post-coarctectomie).

La prévention

Cette affection peut être suggérée par une échographie prénatale, mais elle est difficile à détecter.⁴ Elle peut être suspectée en cas d'hypertrophie inexpliquée du ventricule droit, de difficulté à identifier l'arc aortique ou de présence d'autres anomalies fréquemment associées.

Un dépistage précoce après la naissance est important pour éviter les complications. Un dépistage minutieux des bébés lors de l'examen du nouveau-né est très important.