Sténose aortique

Qu'est-ce que la sténose aortique ?

La valve aortique normale est composée de trois cuspides fines qui se projettent depuis la paroi à l'origine de l'aorte. La sténose aortique (SA) désigne une valve serrée. La sclérose aortique est généralement considérée comme le précurseur de la SA calcifiée dégénérative, mais la sclérose est plutôt plus courante que la sténose.

• La sténose aortique est devenue le type de maladie valvulaire cardiaque le plus fréquent en Europe et en Amérique du Nord. Elle se présente le plus souvent sous la forme d'une AS calcifiée chez les adultes âgés (2-7 % de la population de plus de 65 ans)² .

• La sténose aortique survient chez près de 10 % des adultes de plus de 80 ans, avec un taux de mortalité d'environ 50 % à deux ans si l'obstruction de l'éjection n'est pas soulagée³ .

• La deuxième cause la plus fréquente, qui prédomine chez le groupe d'âge plus jeune, est congénitale.

• AS rhumatismale has become rare in developed countries.

Facteurs de risque de la sténose aortique

Une valve bicuspide congénitale prédispose à la fois à la sténose aortique (SA) et à l'insuffisance⁴ .

Voir également le document séparé Auscultation du cœur et Souffles cardiaques chez les enfants articles. Aortic valve stenosis is the most common form of valvular heart disease in the elderly population and occurs frequently in conjunction with coronary artery disease⁶ .

• Les symptômes de la sténose aortique comprennent un essoufflement à l'effort, une angine, des étourdissements ou des syncopes.

• Le murmure caractéristique peut parfois être faible, et le patient peut donc présenter une insuffisance cardiaque d'origine inconnue.

• La disparition du deuxième bruit aortique est spécifique à une sténose aortique sévère, bien que ce ne soit pas un signe sensible.

Symptômes de la sténose aortique

• Même avec un gradient de pression assez marqué à travers la valve aortique, les patients peuvent être asymptomatiques pendant de nombreuses années, mais ils peuvent toujours être susceptibles d'événements soudains.

• La sténose aortique prédispose à l'angine de poitrine et constitue une raison d'ausculter la poitrine lorsqu'un patient présente une angine.

• Cela peut également provoquer une syncope lors d'efforts et même un décès soudain, il faut donc éviter les efforts violents.

• Les symptômes des maladies congénitales apparaissent souvent entre 10 et 20 ans.

• La triade classique de douleur thoracique, d'insuffisance cardiaque et de syncope se manifeste généralement après l'âge de 50 ans.

• La fatigue peut être la première manifestation chez les enfants.

• Syncope, en particulier lors d'efforts, peut être causée par une arythmie ou l'apparition soudaine d'une insuffisance cardiaque avec une baisse du débit cardiaque.

Signes de la sténose aortique

• Examen du pouls dans une sténose aortique significative révèle un caractère à montée lente et aplati appelé pulsus parvus et tardus⁷ . Blood pressure will show a narrow pulse pressure (difference between systolic and diastolic pressures). In the elderly, a rigid aorta may make this sign less obvious.

• L'examen du système cardiovasculaire comprend la palpation de l'apex cardiaque. Il peut y avoir un thrill. En cas de régurgitation, le ventricule gauche est hypertrophié car chaque battement doit pomper le débit cardiaque requis plus celui qui régurgite. En cas de sténose aortique, le ventricule gauche s'hypertrophie car plus de force est nécessaire pour éjecter le sang à travers une valve étroite. Dans le flux laminaire, la résistance à l'écoulement est proportionnelle à la quatrième puissance du rayon, de sorte qu'une petite réduction du calibre a un effet marqué sur la résistance.

• Souffle de la sténose aortique:
  

  • A2 est faible dans la sténose aortique. Dans la sclérose aortique, A2 est normale ou forte.

  • Les deux conditions sont associées à un souffle systolique précoce et rauque, transmis aux carotides. Un souffle similaire peut survenir sans sténose si la turbulence est due à un anévrisme de l'aorte provoquant une dilatation de l'aorte proximale. Une telle pathologie peut également entraîner une fuite du valve et, avec elle, un souffle diastolique précoce.

  • Le murmure typique de la sténose aortique est un murmure d'éjection systolique en crescendo-decrescendo peu après le premier bruit du cœur, qui se termine juste avant le deuxième bruit du cœur. C'est un son rugueux, de basse fréquence, qui est le plus fort à la base du cœur et entendu le plus souvent dans le deuxième espace intercostal droit.

  • Si l'insuffisance cardiaque congestive entraîne une baisse du débit cardiaque, le murmure sera plus faible.

  • Un claquement d'éjection peut être présent, en particulier avec les valves bicuspides. Les bruits d'éjection sont plus évidents chez les enfants dont les valves sont plus mobiles que chez les personnes âgées.

  • Un quatrième bruit de cœur indique une hypertrophie du ventricule gauche (LVH) dans le cas d'une sténose aortique sévère. Si le ventricule gauche se dilate et échoue, un troisième bruit de cœur peut être entendu.

Autres causes de murmures qui proviennent, ou semblent provenir, de la valve aortique incluent :

• Sclérose aortique.

• Régurgitation aortique.

• Subacute bacterial endocardite.

• Dilatation de la racine de l'aorte (peut également entraîner une valve qui fuit).

• Souffles d'écoulement (turbulence due à un débit cardiaque élevé dans l'anémie, la thyrotoxicose et une régurgitation aortique marquée).

• Murmurs originating from the pulmonary valve with disease of that valve or communication interauriculaire (the pulmonary and aortic areas are very close).

NB: Les murmures de flux peuvent être normaux chez les enfants et les nouveau-nés. L'interprétation des bruits cardiaques chez les enfants peut être très difficile. La maladie de la valve aortique n'est souvent pas détectée avant que l'enfant n'ait environ 2 ans.

Proposer une orientation vers un spécialiste pour :

• Adultes atteints d'une maladie valvulaire modérée ou sévère de tout type.

• Adultes atteints de maladie de la valve aortique bicuspide de toute gravité (y compris une maladie valvulaire légère).

Femmes enceintes et femmes envisageant une grossesse

Les femmes atteintes de maladies valvulaires peuvent avoir une grossesse sans complications.

Référer les femmes enceintes ou celles qui envisagent une grossesse à un cardiologue spécialisé dans la prise en charge des femmes enceintes, si elles présentent l'un des éléments suivants :

• Maladie valvulaire modérée ou sévère.

• Maladie de la valve aortique bicuspide de toute gravité (y compris la maladie légère) et aortopathie associée.

• Une valve prothétique. Vérifiez s'ils présentent des symptômes ou non.

• ECG may show evidence of LVH or left ventricular strain.

• Une radiographie thoracique peut montrer une hypertrophie cardiaque, une calcification de l'anneau aortique ou des signes d'une autre maladie. Elle est souvent normale, sauf en cas de maladie avancée.

• Échocardiographie:
  

  • C'est l'outil de diagnostic clé. Il confirme la présence de la sténose aortique, évalue le degré de calcification de la valve, la fonction du ventricule gauche et l'épaisseur de la paroi, détecte la présence d'autres maladies valvulaires associées ou de pathologies de l'aorte, et fournit des informations pronostiques.

  • Une échocardiographie transœsophagienne doit être envisagée lorsque l'échocardiographie transthoracique est de qualité insuffisante.

  • L'échocardiographie Doppler est la technique privilégiée pour évaluer la gravité de la sténose aortique.

• Test d'effort :
  

  • Contre-indiqué chez les patients symptomatiques atteints de AS, mais recommandé chez les patients physiquement actifs pour révéler les symptômes et dans la stratification du risque chez les patients asymptomatiques avec une AS sévère.

  • Les tests d'effort sont sûrs chez les patients asymptomatiques, à condition qu'ils soient réalisés sous la supervision d'un médecin expérimenté en surveillant la présence de symptômes, de changements de la pression artérielle et/ou de modifications de l'ECG.

• Multi-slice computerised tomography (MSCT) and cardiac magnetic resonance:
  

  • Fournissez des informations supplémentaires sur l'évaluation de l'aorte ascendante lorsqu'elle est dilatée.

  • La TDM thoracique peut être utile pour quantifier la surface de la valve et la calcification coronaire, ce qui aide à évaluer le pronostic.

  • La TDM coronarienne est devenue un outil diagnostique important pour l'évaluation de la racine aortique, de la distribution du calcium, du nombre de valvules, de l'aorte ascendante, ainsi que de la pathologie et des dimensions des artères périphériques avant de procéder à une implantation percutanée de la valve aortique (TAVI) - voir « Gestion », ci-dessous.

• Peptides natriurétiques have been shown to predict symptom-free survival and outcome in normal and low-flow severe AS and may be useful in asymptomatic patients.

• It may still be necessary to undertake une cathétérisme cardiaque to measure pressures across the valve to assess the severity of disease and the need for intervention.

• Une angiographie coronaire peut être indiquée dans le cadre de l'évaluation de la maladie coronarienne.

• Les facteurs de risque de la sclérose aortique sont similaires à ceux de la maladie coronarienne, et des investigations similaires doivent être entreprises² .

Voir également le document séparé Prévention de l'endocardite infectieuse article.

Les patients atteints de sténose aortique doivent éviter les efforts intenses. Les patients symptomatiques nécessitent une intervention chirurgicale précoce car aucun traitement médical pour la sténose aortique ne peut améliorer le pronostic. Le traitement des patients à haut risque chirurgical a été modifié avec l'introduction de la TAVI.

Thérapie médicale

• La progression de l'AS dégénérative est un processus actif, en de nombreux aspects similaire à l'athérosclérose.

• Le traitement par statines ne doit pas être utilisé chez les patients atteints de AS si le seul objectif est de ralentir la progression, car cela n'a pas été démontré comme étant bénéfique.

• Cependant, la modification des facteurs de risque athérosclérotiques est fortement recommandée. La sclérose et la sténose aortiques chez les personnes âgées doivent être considérées comme un risque important pour la maladie coronarienne, et des mesures appropriées doivent être prises.

• Patients who are unsuitable candidates for surgery or TAVI, or who are currently awaiting a surgical or TAVI procedure, may be treated with digoxin, diuretics, angiotensin-converting enzyme (ACE) inhibitors (or angiotensin-II receptor antagonists) if they experience une insuffisance cardiaque symptoms.

• L'hypertension coexistante doit être traitée. Cependant, le traitement doit être soigneusement titré pour éviter l'hypotension et les patients doivent être réévalués fréquemment.

• Le maintien du rythme sinusal est important, en utilisant des médicaments antiarythmiques selon les indications.

Sténose aortique symptomatique

Sténose aortique sévère symptomatique a un pronostic défavorable et une intervention précoce est fortement recommandée chez tous les patients. Les seules exceptions concernent ceux pour qui une intervention est peu susceptible d'améliorer la qualité de vie ou la survie en raison de comorbidités graves, ou pour ceux
avec des conditions concomitantes associées à une survie inférieure à 1 an. Une intervention est recommandée chez les patients symptomatiques présentant une sténose aortique à gradient élevé, indépendamment de la fraction d'éjection du ventricule gauche (FEVG). Cependant, la prise en charge des patients atteints de sténose aortique à faible gradient est plus difficile

Sténose aortique asymptomatique

Une intervention est recommandée chez les patients asymptomatiques présentant une sténose aortique sévère et une fonction ventriculaire gauche altérée sans autre cause, ainsi que chez ceux qui sont asymptomatiques lors des activités normales mais développent des symptômes lors du test d'effort.

La prise en charge de la sténose aortique sévère asymptomatique est par ailleurs controversée, et la décision d'intervenir nécessite une évaluation attentive des bénéfices et des risques pour chaque patient. En l'absence de caractéristiques pronostiques défavorables, une surveillance attentive a généralement été recommandée, avec une intervention rapide dès l'apparition des symptômes.

Le mode d'intervention

The use of transcatheter aortic valve implantation (TAVI) and surgical aortic valve replacement (SAVR) as treatment options has allowed a substantial increase in the overall number of patients with aortic stenosis undergoing surgical or transcatheter intervention in the past decade. Rates of vascular complications, pacemaker implantation, and paravalvular regurgitation are consistently higher after TAVI, whereas severe bleeding, acute kidney injury, and new-onset AF are more frequent after SAVR.

La valvuloplastie aortique par ballonnet peut être envisagée comme une étape intermédiaire vers la TAVI ou la chirurgie de remplacement valvulaire aortique (SAVR) chez les patients souffrant d'une sténose aortique décompensée et (lorsque cela est possible) chez ceux présentant une sténose aortique sévère nécessitant une chirurgie non cardiaque urgente à haut risque. La procédure comporte un risque important de complications.

Surveillance en l'absence de besoin d'intervention actuel

• Proposer un suivi clinique tous les 6 à 12 mois, avec un échocardiogramme, aux adultes atteints d'une maladie valvulaire sévère asymptomatique si une intervention est appropriée mais n'est pas actuellement nécessaire.

• Envisagez une évaluation échocardiographique tous les 3 à 5 ans pour les adultes atteints d'une sténose aortique légère.

Pour les adultes, l'Institut national pour l'excellence en santé et en soins (NICE) recommande ce qui suit⁸

Proposer une intervention aux adultes souffrant d'une maladie valvulaire cardiaque sévère symptomatique. Envisager de référer les adultes atteints d'une sténose aortique sévère asymptomatique pour une intervention, si cela est approprié, s'ils présentent l'une des conditions suivantes :

• Vmax (vitesse maximale du jet aortique) supérieure à 5 m/s lors de l'échocardiographie.

• Surface de la valve aortique inférieure à 0,6 cm² on echocardiography.

• Fraction d'éjection du ventricule gauche (FEVG) inférieure à 55 %.

• Le taux de peptide natriurétique de type B (BNP) ou de proBNP N-terminal (NT-proBNP) est supérieur à deux fois la limite supérieure de la normale.

• Symptômes révélés lors du test d'effort.

Envisagez de référer les adultes présentant une sténose aortique à gradient faible symptomatique et une fraction d'éjection inférieure à 50 % pour une intervention si, lors de l'échocardiographie de stress à la dobutamine, la sténose aortique est jugée sévère par :

• Un gradient moyen à travers la valve aortique qui augmente à plus de 40 mm Hg et

• Une surface de la valve aortique inférieure à 1 cm².

Envisagez de mesurer le score calcique de la valve aortique par tomodensitométrie cardiaque si la gravité de la sténose aortique symptomatique est incertaine. Proposez un suivi renforcé (par exemple, des examens plus fréquents) et une évaluation complémentaire (par exemple, échocardiographie de stress) pour surveiller la nécessité d'une intervention si une fibrose de la paroi médiane est détectée par IRM cardiaque chez les adultes atteints de sténose aortique sévère.

Remplacement de la valve aortique (RVA)

• La chirurgie de remplacement valvulaire aortique (AVR) est le traitement définitif pour l'AS sévère.

• Le remplacement précoce de la valve est fortement recommandé pour tous les patients symptomatiques atteints de sténose aortique sévère qui sont par ailleurs candidats à une intervention chirurgicale.

• Sutureless AVR¹⁰ :

  • Le remplacement de la valve aortique sans couture (SUAVR) est une alternative au remplacement chirurgical conventionnel de la valve aortique.

  • L'accès au cœur se fait généralement par une sternotomie complète ou mini, ou par thoracotomie antérieure droite. La valve aortique malade est accessible et retirée par une incision dans l'aorte. Les calcifications volumineuses autour de l'anneau aortique natif sont enlevées pour obtenir un anneau lisse et rond pour l'implantation de la valve.

  • La prothèse valvulaire avec cadre auto-expansible ou à expansion par ballon, chargée dans un dispositif de livraison spécial, est déployée dans l'annulus natif. Une fois en position, la valve est libérée.

  • NICE recommande que les preuves actuelles sur la sécurité et l'efficacité du remplacement de la valve aortique sans couture pour la sténose aortique soient suffisantes pour soutenir l'utilisation de cette procédure.

• La prise en charge de l'AS sévère asymptomatique est controversée. La décision d'opérer des patients asymptomatiques nécessite une évaluation attentive des bénéfices par rapport aux risques.

• Le remplacement de la valve aortique par autogreffe pulmonaire (la procédure de Ross) est un choix populaire pour la remplacement de la valve aortique chez les nourrissons et les enfants, mais son utilisation chez l'adulte reste controversée¹¹ .

Valvuloplastie par ballonnet

• Les recommandations du NICE indiquent que les preuves actuelles soutiennent la sécurité et l'efficacité de la valvuloplastie par ballonnet pour la sténose de la valve aortique chez l'adulte et l'enfant¹² .

• Cependant, la ré-ostéonose et la détérioration clinique surviennent généralement dans les 6 à 12 mois chez la plupart des patients.

• Chez l'adulte, la procédure ne doit être utilisée que pour traiter les patients qui ne sont pas aptes à la chirurgie, car l'efficacité est généralement de courte durée.

• Chez les nourrissons et les enfants, la sténose aortique critique est très rare et la valvuloplastie par ballonnet est généralement utilisée de manière palliative jusqu'à ce que l'enfant soit assez âgé pour subir un remplacement valvulaire¹² .

Implantation de la valve aortique par voie transcatheter (TAVI)^{13 14}

La TAVI offre une méthode de remplacement de la valve aortique (RVA) qui ne comporte pas les mêmes risques que la RVA chirurgicale^{15 16} . At present it is only recommended for AS.

Procédure

• La TAVI peut être réalisée sous anesthésie générale ou sous anesthésie locale avec sédation, ce qui en fait une option pour les patients inéligibles à la chirurgie de remplacement de la valve aortique (RVA).

• La valvuloplastie par ballonnet de la valve aortique est réalisée, suivie de l'insertion du dispositif de valve spécialisé. Toute la procédure se déroule sous guidage fluoroscopique et échocardiographique.

• La procédure est facilitée par une stimulation rapide concomitante du cœur à 200 battements par minute.

Efficacité de la TAVI^{17 18}

• La procédure est aussi efficace que la chirurgie de remplacement valvulaire aortique (RVA) chez les patients qui ne sont pas aptes à subir une intervention chirurgicale.

• Les taux de mortalité à 30 jours rapportés varient de 5 à 15 %. Environ 1 à 2 % des patients ayant subi une TAVI nécessitent une chirurgie cardiaque immédiate en raison de complications potentiellement mortelles. La survie à un an après TAVI varie de 60 à 80 %. La plupart des survivants constatent une amélioration significative de leur état de santé et de leur qualité de vie.

Complications de la TAVI

• Saignement important au niveau des sites d'entrée.

• Accidents vasculaires cérébraux ou attaques ischémiques transitoires - leur fréquence est plus élevée par rapport à la remplacement valvulaire aortique chirurgical.

• Tachyarythmies ventriculaires.

• Infarctus du myocarde.

• Dissection aortique.

• .

• Insuffisance aortique postopératoire et fuite paravalvulaire^{19 20} .

Pour les adultes atteints de maladies de la valve aortique, le NICE recommande ce qui suit⁸ :

• Proposer une chirurgie, si approprié (par sternotomie médiane ou chirurgie peu invasive), en première intention pour les adultes souffrant d'une sténose aortique sévère, d'une régurgitation aortique ou d'une maladie mixte de la valve aortique, et présentant une indication chirurgicale avec un risque chirurgical faible ou intermédiaire.

• La TAVI n'est pas rentable pour les personnes à faible ou moyen risque chirurgical au prix de liste actuel.

• Propose la TAVI, si approprié, aux adultes souffrant d'une sténose aortique sévère non bicuspide, présentant un risque chirurgical élevé ou si la chirurgie est inadaptée.

• Ne pas proposer d'anticoagulation après le remplacement valvulaire biologique chirurgical, sauf s'il existe d'autres indications pour une anticoagulation. Envisager l'aspirine, ou le clopidogrel si l'aspirine n'est pas tolérée, après TAVI.

• Envisager une intervention transcatheter ou une réintervention chirurgicale pour les adultes présentant une dégénérescence sévère de la valve biologique prothétique et des symptômes²¹ .

• La maladie de la valve aortique entraînera finalement une décompensation avec une pression télédiastolique élevée, une augmentation de la pression dans le système pulmonaire et une insuffisance cardiaque congestive.

• Les valves endommagées sont susceptibles de développer une endocardite infectieuse.

• L'AS calcifiée peut produire de petites embolies systémiques. L'effet dépendra de l'endroit où elles se logent.

• La mort subite survient chez moins de 0,2 % des patients par an.

• Le taux de progression de la sténose aortique varie considérablement.

• Les femmes atteintes de sténose aortique ont une mortalité plus élevée que les hommes, en raison d'un diagnostic tardif et d'une première évaluation par un spécialiste, suivis de références pour une intervention moins fréquentes et plus tardives.

• La mort cardiaque subite est une cause fréquente de décès chez les patients symptomatiques, mais elle semble rare chez les patients véritablement asymptomatiques, même en cas de sténose aortique très sévère.

• Chez les patients asymptomatiques atteints de sténose aortique sévère, la survie sans événement moyenne rapportée à deux ans varie de 20 % à plus de 50 %.

• Predictors of symptom development and adverse outcomes in asymptomatic patients are:
  

  • Clinique : âge avancé, présence de facteurs de risque athérosclérotiques.

  • Échocardiographie : calcification valvulaire, vitesse maximale du jet aortique, fraction d'éjection du ventricule gauche (FEVG), taux de progression hémodynamique, augmentation du gradient lors de l'exercice, hypertrophie ventriculaire gauche excessive et paramètres anormaux de la Doppler tissulaire de la fonction systolique et diastolique du ventricule gauche.

  • Test d'effort : la découverte de symptômes lors du test d'effort chez les patients physiquement actifs, en particulier ceux de moins de 70 ans, prédit une probabilité très élevée de développement de symptômes dans les 12 mois.

  • Niveaux plasmatiques élevés de peptides natriurétiques.

• Dès l'apparition des symptômes, le pronostic de l'AS sévère est très mauvais, avec des taux de survie de seulement 15 à 50 % à cinq ans.

• Après une remplacement valvulaire aortique réussi, les symptômes et la qualité de vie sont généralement considérablement améliorés.

• La survie à long terme peut être proche de celle de la population générale du même âge chez les patients plus âgés.

• Chez les patients plus jeunes, il y a une amélioration significative par rapport à la thérapie médicale conservatrice, mais la survie est inférieure à celle des témoins du même âge.

• Les facteurs de risque de décès tardif incluent l'âge, les comorbidités, les symptômes graves, la dysfonction ventriculaire gauche, les arythmies ventriculaires et la maladie coronarienne coexistante non traitée.