Sténose aortique

Qu'est-ce que la sténose aortique ?

La valve aortique normale est composée de trois fines cuspides qui font saillie sur la paroi à l'origine de l'aorte. La sténose aortique (SA) désigne une valve serrée. La sclérose aortique est généralement considérée comme le précurseur de la SA calcifiée et dégénérative, mais la sclérose est plus fréquente que la sténose.

Qui est atteint de sténose aortique (Épidémiologie)¹

• La sténose aortique est devenue le type de maladie cardiaque valvulaire le plus fréquent en Europe et en Amérique du Nord. Elle se présente le plus souvent sous la forme d'une SA calcifiée chez les adultes d'âge avancé (2 à 7 % de la population âgée de plus de 65 ans)² .

• La sténose aortique survient chez près de 10 % des adultes de plus de 80 ans, avec un taux de mortalité d'environ 50 % à deux ans si l'obstruction de l'écoulement n'est pas supprimée.³ .

• La deuxième cause la plus fréquente, qui domine dans le groupe d'âge le plus jeune, est congénitale.

• L'AS rhumatismale est devenue rare dans les pays développés.

Facteurs de risque de la sténose aortique

Une valve bicuspide congénitale prédispose à la fois à la SA et à la régurgitation.⁴ .

Présentation de la sténose aortique⁵

Voir également les articles distincts consacrés à l 'auscultation du cœur et aux souffles cardiaques chez l'enfant. La sténose de la valve aortique est la forme la plus courante de cardiopathie valvulaire chez les personnes âgées et elle est souvent associée à une maladie coronarienne⁶ .

• Les symptômes de la sténose aortique comprennent l'essoufflement à l'effort, l'angine de poitrine, les vertiges ou la syncope.

• Le souffle caractéristique peut parfois être faible et le patient peut alors se présenter comme souffrant d'une insuffisance cardiaque de cause inconnue.

• La disparition du deuxième bruit aortique est spécifique de la SA sévère, bien qu'il ne s'agisse pas d'un signe sensible.

Symptômes de la sténose aortique

• Même avec un gradient de pression assez marqué à travers la valve aortique, les patients peuvent être asymptomatiques pendant de nombreuses années, mais ils sont toujours susceptibles de subir des événements soudains.

• La SA prédispose à l'angine et justifie l'auscultation du thorax lorsqu'un patient présente une angine.

• Elle peut également provoquer une syncope à l'effort, voire une mort subite, et il convient donc d'éviter les efforts violents.

• Les symptômes de la maladie congénitale apparaissent souvent entre 10 et 20 ans.

• La triade classique de la douleur thoracique, de l'insuffisance cardiaque et de la syncope est généralement observée après l'âge de 50 ans.

• Chez l'enfant, la fatigue peut être le symptôme le plus fréquent.

• La syncope, en particulier à l'effort, peut être causée par une arythmie ou par l'apparition soudaine d'une insuffisance cardiaque accompagnée d'une diminution du débit cardiaque.

Signes de sténose aortique

• L'examen du pouls en cas de SA importante révèle un caractère lent et plat appelé pulsus parvus et tardus.⁷ . La pression artérielle montre une pression de pouls étroite (différence entre les pressions systolique et diastolique). Chez les personnes âgées, une aorte rigide peut rendre ce signe moins évident.

• L'examen du système cardiovasculaire comprend la palpation de l'apex cardiaque. Il peut y avoir un frisson. En cas de régurgitation, le ventricule gauche est hypertrophié car chaque battement doit pomper le débit cardiaque requis plus le sang régurgité. En cas de SA, le ventricule gauche s'hypertrophie car il faut plus de force pour éjecter le sang au-delà d'une valve étanche. Dans un écoulement laminaire, la résistance à l'écoulement est proportionnelle à la puissance 4 du rayon, de sorte qu'une petite réduction du calibre a un effet marqué sur la résistance.

• Murmure de sténose aortique:
  

  • A2 est faible dans la SA. Dans la sclérose aortique, A2 est normal ou fort.

  • Les deux conditions sont associées à un souffle systolique précoce et rude qui est transmis aux carotides. Un souffle similaire peut se produire sans sténose si les turbulences sont dues à un anévrisme aortique provoquant une dilatation de l'aorte proximale. Une telle pathologie peut également entraîner une fuite de la valve et, par conséquent, un souffle diastolique précoce.

  • Le souffle typique de la SA est un souffle d'éjection systolique crescendo-decrescendo peu après le premier bruit cardiaque et qui se termine juste avant le deuxième bruit cardiaque. Il s'agit d'un son rauque et grave qui est le plus fort à la base du cœur et le plus souvent entendu dans le deuxième espace intercostal droit.

  • Si l'insuffisance cardiaque congestive entraîne une baisse du débit cardiaque, le souffle sera plus discret.

  • Un clic d'éjection peut être présent, en particulier avec les valves bicuspides. Les bruits d'éjection sont plus évidents chez les enfants, dont les valves sont plus mobiles, que chez les personnes plus âgées.

  • Un quatrième bruit cardiaque indique une hypertrophie ventriculaire gauche (HVG) dans les cas graves de SA. Si le ventricule gauche se dilate et ne fonctionne pas, un troisième bruit peut être entendu.

Diagnostic différentiel de la sténose aortique

D'autres causes de souffle provenant ou semblant provenir de la valve aortique sont notamment les suivantes :

• Sclérose aortique.

• Régurgitation aortique.

• Endocardite bactérienne subaiguë.

• Dilatation de la racine de l'aorte (peut également entraîner une fuite de la valve).

• Murmures d'écoulement (turbulences dues à un débit cardiaque élevé en cas d'anémie, de thyrotoxicose et de régurgitation aortique marquée).

• Murmures provenant de la valve pulmonaire en cas de maladie de cette valve ou de communication interauriculaire (les zones pulmonaire et aortique sont très proches).

NB: les souffles d'écoulement peuvent être normaux chez les enfants et les nouveau-nés. L'interprétation des bruits cardiaques chez les enfants peut être très difficile. La valvulopathie aortique n'est souvent pas détectée avant que l'enfant n'ait environ 2 ans.

Orientation des adultes atteints de sténose aortique⁸

Proposer une orientation vers un spécialiste pour :

• Adultes souffrant d'une valvulopathie modérée ou sévère, quel qu'en soit le type.

• Adultes atteints d'une valvulopathie aortique bicuspide, quelle qu'en soit la gravité (y compris une valvulopathie légère).

Femmes enceintes et femmes envisageant une grossesse

Les femmes atteintes d'une valvulopathie peuvent avoir une grossesse sans complications.

Adressez les femmes enceintes ou celles qui envisagent une grossesse à un cardiologue spécialisé dans les soins aux femmes enceintes, si elles présentent l'un des éléments suivants :

• Valvulopathie modérée ou sévère.

• Valvulopathie aortique bicuspide de toute gravité (y compris légère) et aortopathie associée.

• Une prothèse valvulaire. Référer les patients, qu'ils présentent ou non des symptômes.

Investigation de la sténose aortique⁹

• L'ECG peut montrer des signes d'hypertrophie ventriculaire gauche ou de tension ventriculaire gauche.

• La CXR peut montrer une hypertrophie cardiaque, une calcification de l'anneau aortique ou des signes d'autres maladies. Elle est souvent normale, sauf à un stade avancé de la maladie.

• Echocardiographie:
  

  • est le principal outil de diagnostic. Il confirme la présence d'une SA, évalue le degré de calcification de la valve, la fonction ventriculaire gauche et l'épaisseur de la paroi, détecte la présence d'une autre valvulopathie associée ou d'une pathologie aortique et fournit des informations sur le pronostic.

  • L'échocardiographie transoesophagienne doit être envisagée lorsque l'échocardiographie transthoracique est de qualité insuffisante.

  • L'échocardiographie Doppler est la technique privilégiée pour évaluer la gravité du SA.

• Test d'effort :
  

  • Il est contre-indiqué chez les patients symptomatiques atteints de SA, mais il est recommandé chez les patients physiquement actifs pour démasquer les symptômes et dans la stratification du risque des patients asymptomatiques atteints de SA sévère.

  • Les tests d'effort sont sans danger pour les patients asymptomatiques, à condition qu'ils soient effectués sous la supervision d'un médecin expérimenté, tout en surveillant la présence de symptômes, de changements de la pression artérielle et/ou de modifications de l'ECG.

• Tomographie informatisée multicoupe (MSCT) et résonance magnétique cardiaque :
  

  • Fournir des informations complémentaires sur l'évaluation de l'aorte ascendante lorsqu'elle est élargie.

  • Le MSCT peut être utile pour quantifier la surface de la valve et la calcification coronaire, ce qui permet d'évaluer le pronostic.

  • Le MSCT est devenu un outil de diagnostic important pour l'évaluation de la racine aortique, de la distribution du calcium, du nombre de feuillets, de l'aorte ascendante et de la pathologie et des dimensions des artères périphériques avant d'entreprendre l'implantation d'une valve aortique transcathéter (TAVI) - voir "Prise en charge", ci-dessous.

• Il a été démontré que les peptides natriurétiques permettent de prédire la survie sans symptôme et l'évolution de la SA normale et de la SA grave à faible débit, et qu'ils peuvent être utiles chez les patients asymptomatiques.

• Il peut encore être nécessaire de procéder à un cathétérisme cardiaque pour mesurer les pressions au niveau de la valve afin d'évaluer la gravité de la maladie et la nécessité d'une intervention.

• La coronarographie peut être indiquée dans le cadre de l'évaluation de la maladie coronarienne.

• Les facteurs de risque de la sclérose aortique sont similaires aux facteurs de risque de la maladie coronarienne et des investigations similaires devraient donc être entreprises.² .

Traitement et prise en charge de la sténose aortique⁹

Voir également l'article distinct sur la prévention de l'endocardite infectieuse.

Les patients atteints de sténose aortique doivent éviter les efforts importants. Les patients symptomatiques nécessitent une intervention chirurgicale précoce, car aucun traitement médical de la SA n'est en mesure d'améliorer les résultats. Le traitement des patients à haut risque chirurgical a été modifié avec l'introduction du TAVI.

Thérapie médicale

• La progression de la SA dégénérative est un processus actif, à bien des égards similaire à l'athérosclérose.

• Le traitement par statines ne doit pas être utilisé chez les patients atteints de SA si le seul but est de ralentir la progression, car il n'a pas été démontré qu'il était bénéfique.

• Toutefois, il est fortement recommandé de modifier les facteurs de risque d'athérosclérose. La sclérose et la sténose aortiques chez les personnes âgées doivent être considérées comme un risque important de maladie coronarienne et des mesures appropriées doivent être prises.

• Les patients qui ne sont pas des candidats appropriés pour la chirurgie ou le TAVI, ou qui sont actuellement en attente d'une procédure chirurgicale ou de TAVI, peuvent être traités avec de la digoxine, des diurétiques, des inhibiteurs de l'enzyme de conversion de l'angiotensine (ECA) (ou des antagonistes des récepteurs de l'angiotensine II) s'ils présentent des symptômes d'insuffisance cardiaque.

• L'hypertension coexistante doit être traitée. Cependant, le traitement doit être soigneusement titré pour éviter l'hypotension et les patients doivent être réévalués fréquemment.

• Il est important de maintenir le rythme sinusal, en utilisant des médicaments antiarythmiques si nécessaire.

Sténose aortique symptomatique

La sténose aortique sévère symptomatique a un mauvais pronostic et une intervention précoce est fortement recommandée chez tous les patients. Les seules exceptions concernent les patients pour lesquels une intervention n'est pas susceptible d'améliorer la qualité de vie ou la survie en raison de comorbidités sévères, ou les patients
présentant des pathologies concomitantes associées à une survie inférieure à un an. Une intervention est recommandée chez les patients symptomatiques présentant une sténose aortique à gradient élevé, quelle que soit la fraction d'éjection du ventricule gauche (FEVG). Toutefois, la prise en charge des patients présentant une sténose aortique à faible gradient est plus délicate

Sténose aortique asymptomatique

Une intervention est recommandée chez les patients asymptomatiques présentant une sténose aortique sévère et une altération de la fonction ventriculaire gauche sans autre cause, et chez ceux qui sont asymptomatiques lors d'activités normales mais qui développent des symptômes lors d'un test d'effort.

La prise en charge de la sténose aortique sévère asymptomatique est par ailleurs controversée et la décision d'intervenir nécessite une évaluation minutieuse des avantages et des risques pour chaque patient. En l'absence de caractéristiques pronostiques défavorables, il est généralement recommandé de rester vigilant et d'intervenir rapidement dès l'apparition des symptômes.

Le mode d'intervention

L'utilisation de l'implantation transcathéter de la valve aortique (TAVI) et du remplacement chirurgical de la valve aortique (SAVR) comme options thérapeutiques a permis une augmentation substantielle du nombre total de patients atteints de sténose aortique subissant une intervention chirurgicale ou transcathéter au cours de la dernière décennie. Les taux de complications vasculaires, d'implantation de stimulateurs cardiaques et de régurgitation paravalvulaire sont systématiquement plus élevés après un TAVI, tandis que les hémorragies graves, les lésions rénales aiguës et l'apparition d'une nouvelle FA sont plus fréquentes après un SAVR.

La valvuloplastie aortique par ballonnet peut être envisagée comme une passerelle vers le TAVI ou le SAVR chez les patients présentant une sténose aortique décompensée et (lorsque cela est possible) chez ceux présentant une sténose aortique sévère et nécessitant une intervention chirurgicale non cardiaque urgente à haut risque. L'intervention comporte un risque important de complications.

Suivi en l'absence de besoin d'intervention

• Proposer un examen clinique tous les 6 à 12 mois, avec échocardiographie, aux adultes atteints d'une valvulopathie sévère asymptomatique si une intervention est possible mais n'est pas nécessaire actuellement.

• Envisager une évaluation échocardiographique tous les 3 à 5 ans pour les adultes présentant une sténose aortique légère.

Pour les adultes, le National Institute for Health and Care Excellence (NICE) recommande ce qui suit⁸

Proposer une intervention aux adultes atteints d'une valvulopathie sévère symptomatique. Envisager d'orienter les adultes atteints de sténose aortique sévère asymptomatique vers une intervention, si cela convient, s'ils présentent l'une des caractéristiques suivantes :

• Vmax (vitesse maximale du jet aortique) supérieure à 5 m/s à l'échocardiographie.

• Surface de la valve aortique inférieure à 0,6 ^cm2 à l'échocardiographie.

• Fraction d'éjection du ventricule gauche (FEVG) inférieure à 55 %.

• Taux de peptide natriurétique de type B (BNP) ou de proBNP N-terminal (NT-proBNP) supérieur à deux fois la limite supérieure de la normale.

• Symptômes démasqués lors d'un test d'effort.

Envisager d'orienter vers une intervention les adultes présentant une sténose aortique symptomatique à faible gradient avec une FEVG inférieure à 50 % si, lors de l'échocardiographie d'effort à la dobutamine, la sténose aortique s'est révélée sévère par :

• Un gradient moyen à travers la valve aortique qui augmente à plus de 40 mm Hg et

• Une surface de la valve aortique qui reste inférieure à 1 ^cm2.

Envisager de mesurer le score calcique de la valve aortique par tomodensitométrie cardiaque si la gravité de la sténose aortique symptomatique est incertaine. Proposer un suivi renforcé (par exemple, des examens plus fréquents) et une évaluation plus poussée (par exemple, une échocardiographie d'effort) pour contrôler la nécessité d'une intervention si une fibrose de la paroi moyenne est détectée à l'IRM cardiaque chez les adultes présentant une sténose aortique sévère.

Remplacement de la valve aortique (AVR)

• L'AVR est le traitement définitif de la SA sévère.

• Le remplacement précoce de la valve est fortement recommandé pour tous les patients symptomatiques atteints de SA sévère qui sont par ailleurs candidats à une intervention chirurgicale.

• RVA sans suture¹⁰ :

  • Le remplacement de la valve aortique sans suture (SUAVR) est une alternative au remplacement chirurgical conventionnel de la valve aortique.

  • L'accès au cœur se fait généralement par une sternotomie complète ou mini-sternotomie, ou par une thoracotomie antérieure droite. La valve aortique malade est accessible et retirée par une incision dans l'aorte. Les calcifications volumineuses autour de l'anneau aortique natif sont retirées afin d'obtenir un anneau rond et lisse pour l'implantation de la valve.

  • La prothèse valvulaire avec cadre auto-expansif ou à ballonnet expansif, chargée dans un dispositif d'administration spécial, est déployée dans l'anneau natif. Une fois en position, la valve est libérée.

  • Le NICE recommande que les données actuelles sur la sécurité et l'efficacité du remplacement valvulaire aortique sans suture pour la sténose aortique soient suffisantes pour soutenir l'utilisation de cette procédure.

• La prise en charge de la SA sévère asymptomatique est controversée. La décision d'opérer des patients asymptomatiques nécessite de peser soigneusement les avantages par rapport aux risques.

• L'autogreffe pulmonaire de remplacement de la valve aortique (procédure de Ross) est un choix populaire pour l'AVR chez les nourrissons et les enfants, mais son utilisation chez les adultes reste controversée¹¹ .

Valvuloplastie par ballonnet

• Les lignes directrices du NICE indiquent que les données actuelles soutiennent la sécurité et l'efficacité de la valvuloplastie par ballonnet pour la sténose de la valve aortique chez l'adulte et l'enfant¹² .

• Cependant, une nouvelle sténose et une détérioration clinique surviennent dans les 6 à 12 mois chez la plupart des patients.

• Chez les adultes, la procédure ne devrait être utilisée que pour traiter les patients qui ne peuvent pas subir d'intervention chirurgicale, car l'efficacité est généralement de courte durée.

• Chez les nourrissons et les enfants, la SA critique est très rare et la valvuloplastie par ballonnet est généralement utilisée à titre palliatif jusqu'à ce que l'enfant soit suffisamment âgé pour subir un remplacement valvulaire¹² .

Implantation d'une valve aortique transcathéter (TAVI)^{13 14}

Le TAVI est une méthode d'AVR qui ne présente pas les mêmes risques que l'AVR chirurgicale.^{15 16} . À l'heure actuelle, il n'est recommandé que pour la SA.

Procédure

• Le TAVI peut être réalisé sous anesthésie générale ou sous anesthésie locale avec sédation, ce qui le rend envisageable pour les patients qui ne sont pas aptes à subir une AVR chirurgicale.

• Une valvuloplastie par ballonnet de la valve aortique est réalisée, suivie de l'insertion du dispositif valvulaire spécialisé. L'ensemble de la procédure se déroule sous guidage fluoroscopique et échocardiographique.

• La procédure est facilitée par la stimulation rapide du cœur à 200 battements par minute.

Efficacité du TAVI^{17 18}

• La procédure est aussi efficace que l'AVR chirurgicale chez les patients qui ne sont pas aptes à subir une intervention chirurgicale.

• Les taux de mortalité à 30 jours rapportés sont compris entre 5 et 15 %. Environ 1 à 2 % des patients ayant subi un TAVI doivent subir une chirurgie cardiaque immédiate en raison de complications mettant leur vie en danger. Le taux de survie à un an pour le TAVI est compris entre 60 et 80 %. La plupart des survivants connaissent une amélioration significative de leur état de santé et de leur qualité de vie.

Complications de la TAVI

• Hémorragie importante au niveau des points d'entrée.

• Accidents vasculaires cérébraux ou accidents ischémiques transitoires - le taux de ces accidents est plus élevé que celui de l'AVR chirurgicale.

• Tachyarythmie ventriculaire.

• Infarctus du myocarde.

• Dissection aortique.

• Tamponnade cardiaque.

• Régurgitation aortique postopératoire et fuite paravalvulaire^{19 20} .

Pour les adultes atteints de valvulopathie aortique, le NICE recommande ce qui suit⁸ :

• Proposer la chirurgie, si elle est adaptée (par sternotomie médiane ou chirurgie mini-invasive), comme intervention de première intention pour les adultes présentant une sténose aortique sévère, une régurgitation aortique ou une valvulopathie aortique mixte et une indication de chirurgie, et qui présentent un risque chirurgical faible ou intermédiaire.

• Le TAVI n'est pas rentable pour les personnes présentant un risque chirurgical faible ou intermédiaire au prix courant.

• Proposer le TAVI, s'il est adapté, aux adultes atteints de sténose aortique sévère non bicuspide qui présentent un risque chirurgical élevé ou si la chirurgie n'est pas adaptée.

• Ne pas proposer d'anticoagulation après un remplacement chirurgical de la valve biologique, à moins qu'il n'y ait d'autres indications pour l'anticoagulation. Envisager l'aspirine, ou le clopidogrel si l'aspirine n'est pas tolérée, après un TAVI.

• Envisager une intervention transcathéter ou une reprise chirurgicale chez les adultes présentant une dégénérescence aortique sévère d'une prothèse valvulaire biologique et des symptômes.²¹ .

Complications de la sténose aortique⁹

• La valvulopathie aortique finit par entraîner une décompensation avec une élévation de la pression en fin de diastole, une augmentation de la pression dans le système pulmonaire et une insuffisance cardiaque congestive.

• Les valves endommagées sont susceptibles de provoquer une endocardite infectieuse.

• Les SA calcifiés peuvent produire de petites embolies systémiques. L'effet dépendra de l'endroit où elles se logent.

• La mort subite concerne moins de 0,2 % des patients par an.

Pronostic de la sténose aortique⁹

• Le taux de progression de la sténose aortique est très variable.

• Les femmes atteintes de sténose aortique ont une mortalité plus élevée que les hommes, en raison d'un diagnostic tardif et d'une évaluation initiale par un spécialiste, suivie d'une orientation moins fréquente et plus tardive vers une intervention.

• La mort cardiaque subite est une cause fréquente de décès chez les patients symptomatiques, mais elle semble rare chez les patients réellement asymptomatiques, même en cas de SA très grave.

• Chez les patients asymptomatiques atteints de SA sévère, la survie moyenne sans événement à deux ans varie de 20 % à plus de 50 %.

• Les facteurs prédictifs de l'apparition des symptômes et des conséquences négatives chez les patients asymptomatiques sont les suivants :
  

  • Clinique : âge avancé, présence de facteurs de risque d'athérosclérose.

  • Échocardiographie : calcification valvulaire, vitesse maximale du jet aortique, fraction d'éjection du ventricule gauche (FEVG), vitesse de progression hémodynamique, augmentation du gradient à l'effort, hypertrophie ventriculaire gauche excessive et paramètres Doppler tissulaires anormaux de la fonction systolique et diastolique du ventricule gauche.

  • Test d'effort : la découverte de symptômes lors d'un test d'effort chez des patients physiquement actifs, en particulier ceux âgés de moins de 70 ans, prédit une très forte probabilité d'apparition de symptômes dans les 12 mois.

  • Taux plasmatiques élevés de peptides natriurétiques.

• Dès l'apparition des symptômes, le pronostic de la SA sévère est très mauvais, avec des taux de survie de seulement 15 à 50 % à cinq ans.

• Après une AVR réussie, les symptômes et la qualité de vie sont en général grandement améliorés.

• La survie à long terme peut être proche de celle de la population générale appariée selon l'âge chez les patients plus âgés.

• Chez les jeunes patients, on observe une amélioration substantielle par rapport au traitement médical conservateur, mais le taux de survie est inférieur à celui des témoins appariés selon l'âge.

• Les facteurs de risque de décès tardif sont l'âge, les comorbidités, les symptômes graves, le dysfonctionnement ventriculaire gauche, les arythmies ventriculaires et les maladies coronariennes coexistantes non traitées.