Carcinome basocellulaire

Qu'est-ce qu'un carcinome basocellulaire ?

Les carcinomes basocellulaires (CBC) sont des tumeurs épidermiques malignes à croissance lente, localement invasives, dont on pense qu'elles proviennent des follicules pileux. La tumeur s'infiltre dans les tissus locaux par la croissance lente et irrégulière d'excroissances subcliniques en forme de doigts, et la morbidité résulte de l'invasion et de la destruction des tissus locaux, en particulier dans les zones d'exposition chronique au soleil, telles que le visage, la tête et le cou.

Les métastases sont relativement rares, avec un taux de 0,0028 % à 0,5 %. Cependant, l'incidence des métastases est de 2 % pour les tumeurs de plus de 3 cm de diamètre, de 25 % pour les tumeurs de plus de 5 cm et de 50 % pour les tumeurs de plus de 10 cm de diamètre.¹

Types de carcinomes basocellulaires

Nodulaire

• Nodule solitaire, brillant, rouge avec de gros vaisseaux télangiectatiques.

• Généralement sur le visage.

• Kystique, nacré, télangiectasique.

• Peut être ulcéré.

• Les types micronodulaires et microkystiques peuvent s'infiltrer profondément.

Superficiel

• Souvent multiples, généralement sur la partie supérieure du tronc et les épaules. Répartition égale sur le visage, le tronc et les membres, bien que le site de prédilection semble varier en fonction du sexe (la tête chez les femmes, le tronc chez les hommes).²

• Plaques érythémateuses bien délimitées, souvent d'une taille supérieure à 20 mm au moment de la présentation. Clairière centrale et bordure filiforme. Un bord roulé peut être visible si on l'étire. La lésion peut saigner ou suinter.

• Croissance lente sur des mois ou des années ; généralement non agressif, rarement invasif et très rarement métastasé. Moins susceptibles de s'éroder et de s'ulcérer que les carcinomes basocellulaires nodulaires.

• Peut être confondu avec la maladie de Bowen ou des dermatoses inflammatoires.

• Répondent particulièrement bien à un traitement médical plutôt qu'à un traitement chirurgical.

Morphée

• Également connu sous le nom de carcinome basocellulaire sclérosant ou infiltrant.

• On la trouve généralement dans les zones médiofaciales.

• Ils sont plus agressifs et ont des frontières mal définies.

• Caractérisée par des plaques jaunâtres épaissies.³

• Ils se manifestent souvent tardivement et peuvent devenir très volumineux et nécessiter alors une reconstruction chirurgicale plastique importante. Peut infiltrer les nerfs cutanés (propagation périneurale).

• Susceptible de récidiver après le traitement.

Pigmenté

• Lésion brune, bleue ou grisâtre.

• Histologie nodulaire ou superficielle.

• Plus fréquente chez les personnes à la peau foncée.⁴

• Peut ressembler à un mélanome malin.

Basosquameux

• Carcinome basocellulaire mixte et carcinome spinocellulaire (SCC).

• Potentiellement plus agressif que les autres formes de BCC.

Symptômes du carcinome basocellulaire

• Les zones exposées au soleil de la tête et du cou sont les sites les plus fréquemment touchés. Environ 80 % d'entre elles surviennent sur la tête et le cou, le reste se situant principalement sur le tronc et les membres inférieurs.

• Les lésions précoces sont souvent petites, translucides ou nacrées et présentent des zones surélevées avec des télangiectasies.

• L'ulcère classique des rongeurs présente un bord induré et un centre ulcéré. Il se développe lentement mais peut s'étendre profondément et causer des dégâts considérables.

Carcinome basocellulaire - type nodulaire

Par M. Sand, D. Sand, C. Thrandorf, V. Paech, P. Altmeyer, F. G. Bechara, CC BY 2.0via Wikimedia Commons

Quelle est la fréquence des carcinomes basocellulaires ? (Epidémiologie)

• Le carcinome basocellulaire touche principalement les personnes de race blanche et est très rare dans les races à la peau foncée. Le carcinome basocellulaire est le type de carcinome le plus répandu dans le monde et son incidence augmente partout.⁵

• Une étude australienne a montré que l'incidence du carcinome basocellulaire superficiel était de 336/100 000 hommes et de 251/100 000 femmes par an.⁶

• En raison de l'incohérence de la collecte des données, il est difficile d'obtenir des chiffres précis sur l'incidence de la maladie au Royaume-Uni.

• L'incidence varie d'une région à l'autre - par exemple, elle est d'environ 120/100 000 dans le sud-ouest de l'Angleterre, alors qu'elle est d'environ 90/100 000 dans l'ensemble de l'Angleterre.⁷

• Le carcinome basocellulaire superficiel survient à un âge plus jeune que les autres variantes de CBC, en particulier chez les femmes.⁸

Facteurs de risque des carcinomes basocellulaires

• Les facteurs étiologiques les plus importants semblent être la prédisposition génétique et l'exposition aux rayons ultraviolets (UV).

• Les zones de la tête et du cou exposées au soleil sont les plus fréquemment touchées. L'exposition au soleil pendant l'enfance peut être particulièrement importante.

• L'âge avancé, le sexe masculin, les types de peau I et II (peau qui brûle toujours et ne bronze jamais ou seulement parfois), l'immunosuppression et l'exposition à l'arsenic sont d'autres facteurs de risque reconnus. Une alimentation riche en graisses peut également être un facteur de risque.

• Le risque de développer un second BCC dans les trois ans suivant la première présentation est d'environ 44%.⁷

• Les taux d'incidence des carcinomes basocellulaires augmentent avec l'âge et, au-delà de 55 ans, les taux d'incidence spécifiques à l'âge sont plus élevés chez les hommes que chez les femmes. Cet écart entre les hommes et les femmes s'accroît avec l'âge.⁷

• Les carcinomes basocellulaires multiples sont une caractéristique du naevus basocellulaire (syndrome de Gorlin) :

  • Transmission autosomique dominante.

  • Plusieurs BCC.

  • Piqûres sur la paume des mains et la plante des pieds.

  • Kystes de la mâchoire.

  • Anomalies de la colonne vertébrale et des côtes.

  • Calcification de la falx cerebri.

  • Cataractes.

• Le xéroderme pigmentaire et l'albinisme sont d'autres affections associées à un risque accru de CBC.

Diagnostic différentiel

• Carcinome basocellulaire nodulaire :

  • Naevus intradermique.

  • Hyperplasie sébacée.

  • Papule fibreuse.

  • Molluscum contagiosum.

  • Kératoacanthome.

• Carcinome basocellulaire superficiel :

  • Eczéma discoïde.

  • Psoriasis.

  • Kératose actinique (kératose solaire).

  • Lichen simplex.

  • Maladie de Bowen.

  • CCN.

  • Verrue séborrhéique.

• Carcinome basocellulaire pigmenté (voir l'article Lésions cutanées pigmentées) :

  • Mélanome malin de la peau.

• Carcinome basocellulaire morphéique :

  • Tissu cicatriciel.

  • Sclérodermie localisée.

Renvoi

L'Institut national pour la santé et l'excellence des soins (NICE) recommande :⁹

• Envisager d'orienter systématiquement les personnes présentant une lésion cutanée qui fait suspecter la présence d'un BCC.

• N'envisager une orientation vers la filière des cancers suspects (pour un rendez-vous dans les deux semaines) pour les personnes présentant une lésion cutanée qui fait suspecter un BCC que si l'on craint particulièrement qu'un retard puisse avoir un impact significatif, en raison de facteurs tels que le site ou la taille de la lésion.

Diagnostic des carcinomes basocellulaires (investigations)

• L'examen se fait principalement par inspection visuelle et prélèvement pour histologie si nécessaire.⁷

• Tous les spécimens excisés doivent être envoyés pour un examen histopathologique.

• Lorsque des traitements non chirurgicaux sont utilisés, une biopsie incisionnelle doit être envoyée avant le traitement pour confirmer le diagnostic.

• La biopsie est également indiquée en cas de doute clinique ou lorsque le sous-type histologique du BCC peut influencer le choix du traitement et le pronostic.

• Pour la plupart des patients atteints d'un cancer de la peau sans mélanome (NMSC), il n'est pas nécessaire de procéder à une stadification formelle au-delà de l'examen clinique de la lymphadénopathie.⁷

• Le scanner ou l'IRM sont indiqués dans les cas où l'on soupçonne une atteinte osseuse ou lorsque la tumeur peut avoir envahi des nerfs importants, l'orbite ou la glande parotide.

Traitement et prise en charge du carcinome basocellulaire¹⁰

Traitement du carcinome basocellulaire à faible risque⁷

Le NICE recommande que les carcinomes basocellulaires à faible risque soient pris en charge dans le cadre des soins primaires, à condition que le médecin généraliste remplisse les conditions requises pour pratiquer la chirurgie cutanée dans le cadre des Direct Enhanced Services et des Local Enhanced Services. Il ne doit y avoir aucune incertitude diagnostique quant au fait que la lésion est un carcinome basocellulaire primaire nodulaire à faible risque et qu'elle répond aux critères suivants :

• Le patient ne l'est pas :

  • Avoir 24 ans ou moins (c'est-à-dire être un enfant ou un jeune adulte).

  • Immunodéprimés ou atteints du syndrome de Gorlin.

• La lésion :

  • Est situé sous la clavicule (c'est-à-dire qu'il n'est pas situé sur la tête ou le cou).

  • Diamètre inférieur à 1 cm avec des marges clairement définies.

  • N'est pas un CBC récurrent après une excision incomplète.

  • N'est pas un CBC persistant qui a été excisé de manière incomplète selon l'histologie.

  • N'a pas d'aspect morphoïde, infiltrant ou basosquameux.

  • N'est pas localisé :

    • Sur les structures anatomiques sous-jacentes importantes (par exemple, les principaux vaisseaux ou nerfs).

    • Dans une zone où la fermeture chirurgicale primaire peut être difficile (par exemple, sur les doigts ou l'avant du tibia).

    • Dans une zone où une excision difficile peut conduire à un résultat esthétique médiocre.

    • Sur un autre site anatomique très visible (par exemple, la partie antérieure de la poitrine ou les épaules) où un bon résultat cosmétique est important pour le patient.

Si le carcinome basocellulaire ne répond pas aux critères ci-dessus ou s'il existe un doute diagnostique, le patient doit être adressé à un membre de l'équipe multidisciplinaire de lutte contre le cancer de la peau (LSMDT) de l'hôpital local.

Si la lésion est considérée comme un BCC superficiel, le médecin généraliste doit s'assurer que le patient se voit proposer toute la gamme des traitements médicaux (par exemple, la thérapie photodynamique (PDT)), ce qui peut nécessiter de l'adresser à un membre du LSMDT. Les CBC incomplètement excisés doivent être discutés avec un membre du LSMDT.

Autres options de gestion⁷

Une étude Cochrane a montré que¹¹

• Les interventions chirurgicales présentent les taux de récurrence les plus faibles.

• Il est possible que la chirurgie micrographique de Mohs entraîne un nombre légèrement inférieur de récidives par rapport à l'excision chirurgicale pour les CBC primaires à haut risque au niveau du visage.

• Les traitements non chirurgicaux, lorsqu'ils sont utilisés pour les CBC à faible risque, sont moins efficaces que les traitements chirurgicaux, mais les taux de récidive sont acceptables et les résultats esthétiques sont probablement supérieurs.

• Parmi les traitements non chirurgicaux, l'imiquimod est celui dont l'efficacité est la mieux démontrée.

Le carcinome basocellulaire récurrent est plus difficile à guérir que les lésions primaires.

Traitement chirurgical

• Excision avec fermeture primaire, lambeaux et greffes : une marge d'excision de 4 mm autour de la tumeur est recommandée dans la mesure du possible, en particulier pour tous les CBC à haut risque.⁸

• Les tumeurs qui ont été incomplètement excisées, en particulier les CBC à haut risque et les lésions incomplètement excisées au niveau de la marge profonde, présentent un risque élevé de récidive et doivent être réexcisées.

• Chirurgie micrographique de Mohs :

  • L'excision du BCC est réalisée par étapes et chaque étape fait l'objet d'un contrôle histologique.

  • Son utilisation est préconisée dans les cas où il est essentiel d'obtenir une marge nette tout en préservant le maximum de tissu normal environnant, en particulier pour les CBC récurrents et à haut risque de croissance agressive, tels que les CBC morphoïques.

  • Les tumeurs à haut risque et les tumeurs récurrentes sont mieux traitées par la chirurgie micrographique de Mohs lorsqu'elle est disponible.

  • Les taux de guérison globaux pour le BCC primaire sont presque de 100 % et de 95 % pour le BCC récurrent.⁴

  • Les principaux problèmes sont la durée de la procédure, la nécessité d'un équipement et d'une formation spécifiques, le coût relativement élevé et la disponibilité limitée au Royaume-Uni.

  • Une étude Cochrane a montré qu'aucune conclusion fiable ne pouvait être tirée quant à savoir si la chirurgie micrographique de Mohs ou l'excision chirurgicale entraînait un taux de récidive ou de complication plus faible pour le BCC périoculaire.¹²

Curetage et cautérisation/électrodessiccation

• Non recommandé pour les tumeurs récurrentes, larges, morphoïques ou pour les tumeurs du visage.

• Le taux de guérison global est supérieur à 90 % pour les CBC à faible risque.

• Réalisé à l'aide d'une curette pour retirer la matière molle de la tumeur.

• La base de la tumeur est ensuite détruite, soit par hyfrecation, soit par cautérisation.

• Le curetage et la cautérisation constituent un bon traitement pour les CBC à faible risque.

• L'histologie peut être difficile à interpréter, car la lésion peut être enlevée de manière incomplète et les marges d'excision ne peuvent être évaluées de manière optimale.

• Les données relatives à la sécurité de l'électrochimiothérapie pour les CBC primaires n'ont pas soulevé d'inquiétude majeure. Cependant, les preuves de son efficacité sont limitées en quantité et en qualité.¹³

Cryothérapie/cryochirurgie

• La cryothérapie est bien établie pour traiter les petites lésions à faible risque, y compris les CBC superficiels.

• L'histologie n'est pas disponible à moins qu'une biopsie incisionnelle ne soit effectuée au préalable.

Traitement non chirurgical

• Traitement topique :

  • Imiquimod 5% crème :

    • L'imiquimod topique semble être efficace dans le traitement des petits CBC superficiels primaires.

    • Est un agent modificateur de la réponse immunitaire qui a été homologué pour le traitement des petits CBC superficiels.

    • Plus efficace pour les tumeurs superficielles que pour les tumeurs nodulaires.⁴

  • La crème topique de fluorouracil à 5 % est utile dans le traitement de multiples CBC superficiels sur le tronc et les membres. Les taux de guérison sont de l'ordre de 80 %.

PDT

• La PDT semble être efficace pour le traitement du carcinome basocellulaire superficiel et du BCC nodulaire.

• Il s'agit de l'utilisation de la luminothérapie en combinaison avec un agent photosensibilisant topique pour détruire les cellules cancéreuses.

• Son utilisation a été bien décrite dans le traitement des CBC superficiels. Les preuves d'efficacité sont suffisantes pour justifier son utilisation.¹⁴

• Le taux moyen d'élimination des CBC superficiels est d'environ 85 %, mais il est plus faible pour les CBC nodulaires.⁸

• Les avantages de la PDT sont un faible taux d'effets indésirables et un bon résultat cosmétique.

• Les inconvénients sont que le patient doit être disponible pour une période d'au moins 3-4 heures pour le traitement, et que le photosensibilisateur et l'équipement sont relativement coûteux.

• Il existe actuellement peu d'informations sur les taux de guérison à long terme.

Radiothérapie

• Les meilleures indications pour la radiothérapie sont les CBC avec excision incomplète, les CBC récurrents, les CBC nodulaires de la tête et du cou de moins de 2 cm et les CBC avec invasion de l'os ou du cartilage.

• Traitement utile pour les patients atteints de NMSC qui ne peuvent pas ou préfèrent ne pas être traités par la chirurgie.

• Les taux de guérison sont supérieurs à 90 % pour la plupart des lésions cutanées, mais le résultat cosmétique à long terme, en particulier pour les jeunes patients, est moins bon que pour les autres traitements.

• La même zone ne peut pas être traitée deux fois et une intervention chirurgicale est donc nécessaire en cas de récidive.

• La radiothérapie peut également être utilisée dans les cas où les marges d'excision semblent incomplètes à l'examen histopathologique.

• Il ne doit pas être utilisé pour traiter les patients atteints du syndrome de Gorlin en raison du potentiel cancérigène de l'irradiation à faible dose en marge des zones traitées.

Parfois, en particulier chez les personnes très âgées et affaiblies, il peut être approprié de ne pas appliquer de traitement (étant donné la croissance lente et le faible risque de nombreux CBC superficiels) ou d'appliquer un traitement palliatif (désobstruction ou radiothérapie) si la tumeur est symptomatique.

Pronostic du carcinome basocellulaire

• La mortalité est faible car les carcinomes basocellulaires donnent rarement des métastases.¹⁵

• Les tumeurs récurrentes ont un taux de guérison plus faible que les tumeurs primaires.

• Après l'apparition d'un BCC, les patients courent un risque considérablement accru de développer d'autres BCC sur d'autres sites.

• Les groupes à haut risque pour le développement d'autres CBC comprennent les patients atteints de CBC tronculaire et ceux qui présentent des grappes de tumeurs.¹⁶

• Les patients atteints de BCC ont également un risque accru de développer un SCC et un mélanome malin.

• Il peut également y avoir une légère augmentation du risque d'autres tumeurs malignes, telles que le cancer du poumon, de la thyroïde, de la bouche, du sein et du col de l'utérus, ainsi que le lymphome non hodgkinien.⁸

Prévention du carcinome basocellulaire

• Éducation à la prévention du soleil :

  • Éviter l'exposition aux UV chez les personnes sensibles, en particulier les enfants et les adolescents.

  • Ne vous exposez pas au soleil entre 10 heures et 16 heures.

  • Utilisez des écrans solaires à haut facteur.

  • Portez des chapeaux à larges bords, des chemises à manches longues et des pantalons.

• Sensibilisation des patients à la nécessité d'une évaluation précoce en cas d'apparition d'autres lésions. Un traitement précoce est plus efficace.

• Le traitement oral par rétinoïdes peut prévenir ou retarder le développement de nouveaux carcinomes basocellulaires.⁸