Maladie de Bowen

Synonyme : Carcinome épidermoïde in situ

Qu'est-ce que la maladie de Bowen ?

La maladie de Bowen est une forme de carcinome épidermique intra-épidermique (in situ) de la peau. Elle a été décrite pour la première fois par John Bowen en 1912. La maladie de Bowen se développe dans les couches externes de l'épiderme et le risque d'évolution vers un CSC invasif est relativement faible, de l'ordre de 3 % pour les cas typiques.

Quelle est la fréquence de la maladie de Bowen ? (Epidémiologie)¹

• L'incidence au Royaume-Uni est estimée à environ 15 pour 100 000 par an, mais ce chiffre est basé sur des données provenant des États-Unis. L'incidence est la plus élevée chez les personnes de race blanche vivant dans des zones fortement exposées au soleil.

• Elle est plus fréquente chez les femmes (70-85% des cas) que chez les hommes.²

• Elle apparaît le plus souvent entre 60 et 70 ans.

Facteurs de risque

• Dommages causés par le soleil : l'exposition au soleil (en particulier pour les peaux claires) est un facteur de risque important.

• Autres dommages dus à l'irradiation: radiothérapie, photochimiothérapie, bancs solaires.

• Cancérogènes: en particulier l'arsenic. L'exposition à l'arsenic inorganique est moins fréquente que par le passé. L'arsenic était autrefois présent dans la solution de Fowler (utilisée pour traiter le psoriasis) et dans la solution de Gay (utilisée pour traiter l'asthme). Il a été interdit dans les pesticides dans les pays développés, mais on le trouve encore dans l'eau de puits contaminée et dans les aliments cultivés sur des sols contaminés dans les pays en développement.³

• Infection virale: il existe une forte association avec le papillomavirus humain (HPV), en particulier dans les lésions génitales et périanales et dans les lésions des mains et des pieds (souvent HPV-16, mais plusieurs autres types de HPV ont été impliqués).⁴

• Immunosuppression: thérapeutique à la suite d'une transplantation d'organe ou due au SIDA. Les tumeurs cutanées malignes et précancéreuses sont plus fréquentes chez les patients ayant reçu une greffe d'organe. Le risque peut dépendre du régime immunosuppresseur utilisé.⁵ La littérature contient également un certain nombre de rapports sur la maladie de Bowen, souvent étendue, chez les patients atteints du SIDA.^{6 7}

• Lésions cutanées chroniques ou dermatoses: rarement, elle survient sur des lésions cutanées préexistantes telles que les verrues séborrhéiques.

Symptômes de la maladie de Bowen

• Elle se présente sous la forme d'une plaque érythémateuse et hyperkératosique à croissance lente et à bordure irrégulière. Elle est nettement délimitée, s'écaille et présente une surface rose ou rouge. Il peut y avoir une petite érosion ou une croûte. Elle peut atteindre quelques centimètres.

• La taille d'une lésion est directement liée à sa durée.

• Les lésions sont généralement asymptomatiques mais peuvent saigner.

• Les lésions sont généralement solitaires, mais dans 10 à 20 % des cas, elles sont multiples.⁸

• On les trouve le plus souvent dans les zones exposées au soleil : sur les membres inférieurs au Royaume-Uni (60-85%) ou sur la tête et le cou en Australie (44%), au Danemark (40-59%) et aux États-Unis (66%). On ne sait pas pourquoi il y a une variation de la zone corporelle touchée dans les différents pays.⁸

• Les autres localisations sont sous-unguéales, périunguéales, palmaires, génitales ou périanales. Lorsqu'elle apparaît sur les surfaces muqueuses du gland du pénis, on parle d'érythroplasie de Queyrat (EQ). Certaines lésions vulvaires présentent également des caractéristiques de la maladie de Bowen.⁹

La maladie de Bowen

Recadrage par Mikael Häggström, d'après l'original de Klaus D. Peter, Gummersbach, Allemagne, CC BY 3.0 DEvia Wikimedia Commons

Diagnostic différentiel

Elle se caractérise par le fait qu'elle est bien délimitée.

• Eczéma discoïde, autres formes d'eczéma.

• Psoriasis.

• Lichen plan.

• Kératose actinique (solaire).

• Carcinome basocellulaire superficiel.

• Mélanome malin.

• Maladie de Paget du sein.

Enquêtes¹

La maladie de Bowen est souvent diagnostiquée cliniquement, éventuellement à l'aide d'un dermatoscope. En cas de doute, une biopsie à l'emporte-pièce est nécessaire pour établir un diagnostic histologique.

Traitement de la maladie de Bowen^{1 8}

Il n'existe pas de traitement définitif de la maladie de Bowen ; toutes les options thérapeutiques ont des taux d'échec et de récidive de l'ordre de 5 à 10 %.¹⁰ L'âge du patient, le nombre, la taille et la localisation des lésions influencent le choix du traitement. Les avantages et les inconvénients des différentes options disponibles doivent être discutés avec le patient. Dans certaines situations (par exemple, lorsqu'il s'agit d'une petite lésion sur le tibia d'une personne âgée où la cicatrisation est faible), l'observation peut être le meilleur traitement.

La chirurgie est le traitement le plus courant et les traitements topiques sont les plus répandus.

Traitements topiques

• La crème topique de 5-fluorouracile (5-FU) est un agent cytotoxique et constitue l'une des thérapies de première ligne disponibles. Elle peut être aussi efficace que la thérapie photodynamique et constitue un choix pratique pour les lésions étendues, en particulier dans les zones où la cicatrisation est mauvaise. Il peut être plus efficace s'il est précédé d'une thérapie au laser ou d'une cryothérapie. Elle peut également être utilisée sous occlusion ou par iontophorèse, où un courant électrique améliore la pénétration folliculaire.

• La crème Imiquimod 5% est un agent modificateur de la réponse immunitaire. Elle semble être un traitement efficace de la maladie de Bowen, bien qu'elle ne soit pas actuellement autorisée au Royaume-Uni à cette fin et qu'il n'existe pas d'études la comparant à d'autres traitements. Il provoque une desquamation et une inflammation importantes.

Cryothérapie

L'azote liquide est utilisé pour geler la lésion. Différentes techniques et régimes sont utilisés et l'efficacité dépend de l'opérateur ; cependant, il s'agit d'un traitement simple, rapide et efficace, souvent de première intention.

Chirurgie

• Curetage avec cautère : la peau anormale est enlevée par grattage sous anesthésie locale et tout tissu supplémentaire est détruit par électrocautère. Il s'agit d'une méthode simple, sûre et rentable. Elle est préférable à la cryothérapie en termes de douleur, de guérison et de taux de récidive.

• L'excision chirurgicale est simple, rapide et efficace, bien qu'elle puisse ne pas convenir à certaines parties du corps. Une marge de résection de 5 mm est recommandée.¹⁰

• La microchirurgie de Mohs est utilisée dans des zones telles que les doigts, les ongles ou le pénis, où des techniques de préservation des tissus sont nécessaires : des coupes congelées de couches successives sont examinées jusqu'à ce que la marge chirurgicale soit complètement dégagée.

Thérapie photodynamique (PDT)¹¹

La PDT est le traitement le plus étudié pour la maladie de Bowen. Elle est particulièrement utile pour le traitement des grandes lésions. Elle est mieux tolérée et offre un meilleur aspect esthétique que la cryothérapie et il n'y a pas de différence dans les taux de récidive par rapport au 5-FU.⁸

La lésion est préparée en éliminant les zones squameuses et croûteuses, puis une crème photosensibilisante est appliquée. La crème est recouverte et laissée en place pendant quelques heures, puis découverte et exposée à une source lumineuse qui brûle la zone sensibilisée. Cela peut être douloureux.

Radiothérapie

Diverses techniques de radiothérapie sont utilisées dans les zones qui ne se prêtent pas à d'autres options de traitement.

Pronostic

Ce résultat est excellent, surtout avec le traitement. En l'absence de traitement, 3 % évoluent vers un cancer du col de l'utérus invasif, mais les métastases sont rares. Le risque de progression de la maladie de Bowen du pénis est plus élevé - peut-être 10 %. Il n'y a pas de lien entre la maladie de Bowen et les tumeurs malignes internes.⁸

La maladie de Bowen doit être considérée comme un marqueur de risque pour d'autres cancers cutanés non mélaniques (CCNM) ; un tiers des patients auront un autre CCNM au moment du diagnostic et les patients atteints de la maladie de Bowen sont 4,3 fois plus susceptibles de développer un CCNM à l'avenir, très probablement en raison de l'étiologie commune de la lumière ultraviolette (UV). Les patients doivent donc faire l'objet d'un suivi ; toutefois, il n'existe pas de directives définitives sur le régime de suivi et celui-ci doit être guidé par les facteurs de risque de l'individu.

Prévention de la maladie de Bowen

Le risque de maladie de Bowen est réduit par un comportement de protection solaire, c'est-à-dire en limitant l'exposition aux UV, en portant des vêtements de protection solaire à l'extérieur, en évitant le soleil de midi, en utilisant et en réappliquant régulièrement un écran solaire à large spectre et en évitant les lits de bronzage.

Les receveurs de greffes d'organes, en particulier, doivent éviter de s'exposer au soleil et utiliser un écran solaire.¹²