Lymphadénopathie généralisée

Qu'est-ce qu'une lymphadénopathie généralisée ?

Une lymphadénopathie généralisée peut être définie comme une hypertrophie de plus de deux groupes de ganglions lymphatiques non contigus. Les ganglions lymphatiques ont une capacité considérable à augmenter de taille. Leur taille dépend de l'âge de l'individu, de leur localisation et de toute activité immunitaire à laquelle ils peuvent participer.

La plupart des lymphadénopathies généralisées sont dues à une maladie bénigne spontanément résolutive, telle qu'une infection virale ou bactérienne, mais elles peuvent être causées par un large éventail d'affections (voir "Diagnostic différentiel" ci-dessous).

Épidémiologie de la lymphadénopathie générale¹

Dans les soins primaires, l'incidence annuelle des lymphadénopathies inexpliquées est de 0,6 %.

Moins d'un cas sur 100 est d'origine maligne, mais cette proportion augmente avec l'âge du patient. 4 % des patients âgés de 40 ans ou plus qui présentent une lymphadénopathie inexpliquée sont atteints d'un cancer sous-jacent, mais ce chiffre tombe à 0,4 % chez les patients âgés de moins de 40 ans.

Symptômes de la lymphadénopathie générale (présentation)

L'histoire

L'anamnèse doit préciser la durée de l'adénopathie, si d'autres membres de la famille sont gravement malades et s'il y a des symptômes associés.

Une fièvre persistante, des sueurs nocturnes, un malaise général ou une perte de poids peuvent être des indices d'une maladie importante. Les ganglions lymphatiques sus-claviculaires et infra-claviculaires sont toujours suspects d'une tumeur maligne sous-jacente, en particulier chez les personnes âgées de plus de 40 ans.¹

En gardant à l'esprit la longue liste de diagnostics différentiels, il est important de garder le patient sous surveillance en l'absence de guérison spontanée. Les symptômes de maladies plus indolentes (tuberculose, tumeur maligne) peuvent apparaître quelque temps après le développement de la lymphadénopathie initiale.

Les antécédents sexuels et les antécédents de consommation de drogues par voie intraveineuse doivent également être recueillis.

Examen

La plupart des enfants ont des ganglions lymphatiques palpables, dont la taille relative pourrait être assimilée à une lymphadénopathie chez un adulte. Ces ganglions sont surtout présents dans les régions cervicales antérieures, inguinales et axillaires et continuent d'augmenter jusqu'à l'âge de 8-12 ans, après quoi ils s'atrophient.

Mesurer la température corporelle pour exclure une pyrexie et rechercher toute source locale d'infection, y compris le cuir chevelu, la peau, les oreilles, le nez, le pharynx et la poitrine. Effectuer un examen systématique pour exclure les signes de malignité évidente et en particulier l'abdomen pour exclure une hépatomégalie ou une splénomégalie.

• Des ganglions lymphatiques cervicaux antérieurs bilatéraux d'un diamètre allant jusqu'à 2 cm sont souvent observés chez les enfants plus âgés en bonne santé ou chez ceux qui souffrent d'une infection des voies respiratoires supérieures ou qui viennent de s'en remettre.

• Les ganglions axillaires jusqu'à 1 cm, les ganglions du cou jusqu'à 2 cm et les ganglions inguinaux jusqu'à 1,5 cm de diamètre sont également normaux. ²

• Les ganglions sus-claviculaires, quelle que soit leur taille et quel que soit l'âge, doivent faire l'objet d'un examen plus approfondi, car ils peuvent être associés à des tumeurs malignes dans le thorax et l'abdomen. Les ganglions épitrochléens (juste au-dessus du pli du coude) peuvent indiquer une maladie de Hodgkin.¹

• L'érythème, la chaleur, la sensibilité et la fluctuation d'un ganglion suggèrent une lymphadénite d'origine infectieuse.

• Les ganglions qui sont fermes, non sensibles et regroupés augmentent la possibilité de malignité.

Quelles sont les causes de la lymphadénopathie générale ? (Étiologie)

La lymphadénopathie généralisée peut être causée par un large éventail d'affections :

Viral

• Infections courantes des voies respiratoires supérieures.

• Mononucléose infectieuse, cytomégalovirus (CMV).

• Rubéole, varicelle, rougeole.

• VIH.

• Hépatite A et hépatite B.

• Roseola infantum - herpèsvirus humain de type 6 (HHV-6).

• Dengue.

• Adénovirus.

Bactéries

• Septicémie.

• Fièvre typhoïde.

• TB.

• Syphilis.

• La peste.

• Maladie de Lyme.

• Tularémie.

• Brucellose.

Protozoaires

• Toxoplasmose, leishmaniose, trypanosomiase américaine (également connue sous le nom de maladie de Chagas).

• Trypanosomiase africaine (maladie du sommeil).

Fongique

• Coccidioidomycose.

Troubles auto-immuns et états d'hypersensibilité

• Arthrite juvénile idiopathique.

• Le lupus érythémateux disséminé (LED).

• Réactions médicamenteuses (par exemple, phénytoïne, allopurinol, primidone).

• Maladie du sérum.

Maladies de stockage

• La maladie de Gaucher.

• La maladie de Niemann-Pick.

Troubles néoplasiques et prolifératifs

• Leucémies aiguës.

• Lymphomes (hodgkiniens, non hodgkiniens).

• Neuroblastome.

• Histiocytoses.

Enquêtes

Dans la grande majorité des cas, une fois l'anamnèse et l'examen physique terminés, le clinicien sera en mesure de déterminer que l'affection est spontanément résolutive et ne nécessite pas d'investigations supplémentaires. Toutefois, en cas d'antécédents inquiétants ou de résultats suspects, les investigations suivantes peuvent être indiquées.

Enquêtes initiales

Celles-ci dépendent de l'anamnèse, de l'examen et de la cause probable de la lymphadénopathie. Des investigations peuvent ne pas être nécessaires en cas de cause évidente et de résolution rapide avec ou sans traitement.

• L'examen des patients présentant une lymphadénopathie inexpliquée doit comprendre une numération formule sanguine, un cliché sanguin et une ESR, une viscosité plasmatique ou une CRP (en fonction de la politique locale).

• des analyses de foie pour rechercher des métastases hépatiques d'une tumeur maligne.

• Fonction rénale, car une fonction rénale réduite peut limiter/affecter la dose de tout traitement choisi.

• Prélèvements sur tout site d'infection pour culture et sensibilité.

Enquêtes complémentaires

Les examens complémentaires dépendent de la présentation individuelle, mais peuvent inclure les éléments suivants

• Titres viraux - par exemple, virus d'Epstein-Barr, VIH, hépatite.

• Recherche de la tuberculose, sérologie de la syphilis, dépistage de la toxoplasmose.

• Hémocultures.

• Dépistage des auto-anticorps : LED, polyarthrite rhumatoïde.

• CXR : sarcoïdose, tuberculose, tumeur maligne primaire ou secondaire.

• L'échographie peut être utile pour évaluer l'étendue de l'atteinte des ganglions lymphatiques chez les patients présentant une lymphadénopathie et peut être plus sensible que la tomodensitométrie dans certains cas.

• Échographie, tomodensitométrie et/ou IRM pour déterminer la distribution des ganglions et la stadification d'une éventuelle tumeur maligne.

• Aspiration à l'aiguille fine.

• Les nouvelles modalités d'imagerie telles que la tomographie par émission de positons au 18F-fluorodéoxyglucose (18F-FDG PET) et la lymphographie par résonance magnétique sont de plus en plus utilisées pour le diagnostic et le suivi des lymphomes et d'autres affections impliquant des adénopathies généralisées.

La biopsie est considérée comme la méthode diagnostique de choix. Elle permet d'évaluer l'architecture du ganglion lymphatique et de réaliser des examens histologiques, immunohistochimiques, cytogénétiques et moléculaires.³

Diagnostic différentiel

• Lésions sous-cutanées - par exemple, lipome, abcès.

• Hernie.

• Lésions cutanées - par exemple, kyste sébacé.

• Cou (voir l'article séparé sur les bosses du cou ) : tumeurs de la thyroïde, kystes de la fente branchiale, hygromas kystiques, glandes salivaires, kystes du canal thyroglosse (généralement sur la ligne médiane).

Traitement et prise en charge de la lymphadénopathie générale

L'aspect le plus important de la prise en charge est la reconnaissance et l'exclusion d'une maladie grave, qui peut souvent imiter des affections anodines et autolimitatives dans les premiers stades. Les patients et les parents doivent être invités à consulter si l'hypertrophie des ganglions lymphatiques ne disparaît pas, si de nouvelles hypertrophies apparaissent, si d'anciens symptômes persistent ou si de nouveaux apparaissent.

Les caractéristiques supplémentaires suivantes d'une lymphadénopathie sont suspectes et doivent donner lieu à un examen plus approfondi et/ou à une orientation vers un spécialiste : ^{4 5}

• Persistance pendant six semaines ou plus.

• Augmentation de la taille des ganglions lymphatiques.

• Ganglions lymphatiques d'une taille supérieure à 2 cm.

• Caractère généralisé.

• splénomégalie associée, sueurs nocturnes ou perte de poids.

Le traitement dépend de l'agent causal et peut comprendre les éléments suivants :

• Prise en charge attendue - par exemple, infections virales, la plupart des cas de maladie des griffes du chat.

• Thérapie antimicrobienne - en cas d'infection bactérienne, les responsables les plus probables sont Staphylococcus spp. et Streptococcus spp. et il convient donc de choisir un antibiotique résistant aux bêta-lactamases. Pour les patients atteints de tuberculose, il convient de suivre les directives locales.

• Chimiothérapie.

• Radiothérapie.

• Soins chirurgicaux - outre les procédures de diagnostic décrites ci-dessus, la lymphadénite peut nécessiter une aspiration ou une incision et un drainage des gros ganglions suppurés pour soulager la gêne, ainsi qu'une aspiration pour la culture.

• En fonction de l'affection sous-jacente suspectée, il peut être nécessaire de consulter un spécialiste des maladies infectieuses pédiatriques, un chirurgien, un hématologue ou un oncologue.

Complications

Les complications dépendent dans une large mesure de l'étiologie sous-jacente. Deux complications peuvent se développer indépendamment de la pathologie individuelle :

• Obstruction de la veine cave supérieure - compression insidieuse de la veine cave supérieure due à une adénopathie médiastinale, se manifestant par une toux, une respiration sifflante et une obstruction des voies respiratoires.

• Lymphadénopathie abdominale se manifestant par des douleurs abdominales ou dorsales, une fréquence urinaire et une constipation. L'invagination peut entraîner une occlusion intestinale et mettre en jeu le pronostic vital.

Pronostic

Cela dépend presque entièrement de l'étiologie sous-jacente. Les tumeurs malignes telles que les lymphomes, les leucémies et les neuroblastomes sont de mauvais pronostic. Les affections non malignes qui entraînent une mortalité et une morbidité importantes sont le VIH, la polyarthrite rhumatoïde juvénile et le lupus érythémateux disséminé. L'apparition de complications telles que la lymphadénopathie abdominale ou le syndrome de la veine cave supérieure peut altérer le pronostic indépendamment du processus pathologique primaire.