Maladie de Paget du sein

Synonymes : Maladie de Paget du mamelon, Maladie de Paget mammaire

Qu'est-ce que la maladie de Paget du sein ?^{1 2}

Paget’s disease of the breast, or mammary Paget’s disease, was first described by Sir James Paget in 1874 as an eczematous lesion of the nipple associated with underlying cancer du sein.

Il est maintenant reconnu comme une tumeur maligne cutanée intraépithéliale rare, caractérisée par de grandes cellules d'adénocarcinome épidermique, appelées cellules de Paget, présentes dans l'épithélium pavimenteux du mamelon, pouvant s'étendre à l'aréole et à la peau adjacente. La maladie de Paget peut également se développer sur des seins ectopiques et des mamelons accessoires.

La maladie de Paget mammaire est presque toujours associée à un cancer du sein intraductal sous-jacent situé près de l'aréole. La lésion mammaire sous-jacente est généralement un carcinome canalaire in situ (DCIS), mais peut aussi être un cancer invasif.

La maladie de Paget mammaire est rapportée dans 1 à 3 % de tous les cancers du sein primaires. Entre 93 et 100 % des cas sont associés à un cancer du sein sous-jacent.

Mammary Paget's disease mainly affects women in their 50s and 60s, with a wide age range reported from adolescence to the elderly. Men can also be diagnosed with mammary Paget's disease, although this is rare. See also the article on Cancer du sein chez l'homme.

Les cellules malignes infiltrent l'épiderme via l'épithélium du canal mammaire.³ The cells proliferate leading to thickening of the affected skin.

• Il est généralement unilatéral mais peut survenir bilatéralement.

• Certains cas peuvent survenir après une mastectomie malgré l'absence de tissu mammaire.⁴

• Cela concerne généralement le mamelon mais peut s'étendre à d'autres zones de la peau areolaire.

• It presents as chronic eczematous change of the nipple with:
  

  • Démangeaisons.

  • Érythème.

  • Formation de squames.

  • Érosions.

  • Écoulement mammaire, y compris saignement.

• Une masse palpable sous la poitrine (indique généralement une nature invasive).

• Troubles de la peau - par exemple, l'eczéma (considérer en premier la maladie de Paget du sein).

• Melanome du mamelon.

• Adenome du mamelon.

• Biopsie avec immunohistochimie et colorations spéciales.

• Enquête sur une masse mammaire, si palpable.

• Investigations visant à rechercher une malignité sous-jacente en l'absence de masse palpable - par exemple, mammographie ou IRM (peut être plus utile).⁵

La présence de la maladie de Paget est associée aux éléments suivants :

• Grade histologique plus élevé.

• Cancer du sein négatif au récepteur d'œstrogènes.

• Cancer du sein négatif au récepteur de la progestérone.

La maladie de Paget du mamelon sans tumeur associée est classée comme carcinome in situ. Sinon, elles sont classées en fonction de la taille de la tumeur sous-jacente.

Le traitement chirurgical de la maladie de Paget est controversé. La mastectomie avec ou sans dissection des ganglions lymphatiques axillaires est considérée comme le traitement standard de la maladie de Paget, même en l'absence d'autres signes cliniques de malignité. L'Institut national pour la santé et l'excellence des soins (NICE) recommande que la chirurgie conservatrice du sein avec retrait du complexe aréolo-mamelonnaire soit proposée comme alternative à la mastectomie pour les personnes atteintes de la maladie de Paget du mamelon évaluée comme localisée.⁷

Further cancer du sein may include radiotherapy and chemotherapy.

Le retard dans la présentation ou le diagnostic est courant, le diagnostic étant posé 12 mois après le début chez les femmes et 8-9 mois chez les hommes. Le pronostic est donc moins favorable que pour les formes plus courantes de cancer du sein. Le pronostic est particulièrement mauvais chez les hommes, avec une survie à cinq ans de 20-30 %.

La maladie de Paget extramammaire de la peau est un adénocarcinome intraépithélial rare, généralement de la peau de la région ano-génitale ou axillaire. La maladie de Paget extramammaire est classée en maladie primaire et secondaire :⁹

• Primaire : origine cutanée.

• Secondaire : associé à un adénocarcinome primaire situé ailleurs dans le corps.

Environ 25 % des cas sont associés à une néoplasie in situ ou invasive sous-jacente, en particulier un carcinome apocrine annexiel. D'autres malignances associées incluent des carcinomes des glandes de Bartholin, de l'urètre, de la vessie, du vagin, du col de l'utérus, de l'endomètre et de la prostate.

C'est une maladie rare avec seulement quelques centaines de cas rapportés dans le monde. Elle apparaît le plus souvent chez les personnes âgées de 50 à 60 ans et est plus fréquente chez les femmes.

Il se présente généralement sous la forme d'une dermatite chronique de l'aine, des organes génitaux ou de la région périnéale, résistante au traitement. Elle est souvent associée à des démangeaisons intenses et des lésions de longue date peuvent provoquer douleur et saignement.