Coma myxœdémateux

Synonyme : crise de myxœdème

Qu'est-ce qu'un coma myxœdémateux ?

Le coma myxœdémateux est la manifestation extrême de l'hypothyroïdie (généralement non traitée). C'est l'une des rares urgences endocriniennes, et c'est un trouble rare mais potentiellement fatal. Il n'implique pas nécessairement la présence d'un œdème prétibial ou d'un coma.

Le coma myxœdémateux peut être difficile à diagnostiquer et à traiter avec succès. Même s'il est traité rapidement, il présente un taux de mortalité élevé.¹

Chez un patient souffrant d'hypothyroïdie non traitée ou insuffisamment traitée, plusieurs changements physiologiques se produisent pour compenser le manque d'activité thyroïdienne.² This ability of the body to compensate for deficiency of T4 and T3 may, however, be overwhelmed - for example, by infection, drugs, other diseases or hypothermia. The resulting state is referred to as 'myxoedema coma' despite the fact that the patient may not be comatose or display the skin changes of myxoedema (hence the alternative term 'myxoedema crisis').

Le coma myxœdémateux peut être considéré comme une forme d'hypothyroïdie décompensée dans laquelle les adaptations du corps à l'hypothyroïdie non traitée ne parviennent pas à maintenir l'homéostasie et sont submergées par l'hypothermie, l'infection ou d'autres facteurs déclenchants. Ces adaptations incluent la vasoconstriction périphérique pour maintenir la température centrale du corps.

Ce processus d'adaptation et de défaillance éventuelle des fonctions affecte tous les organes, y compris le cerveau, le cœur, les poumons, les reins et le tractus gastro-intestinal (voir 'Caractéristiques cliniques trouvées dans le coma myxœdémateux', ci-dessous).

Facteurs pouvant précipiter le coma myxœdémateux⁴

• Hypothermie (facteur précipitant courant).

• Infections:
  

  • Grippe.

  • Pneumonie.

  • Infections des voies urinaires.

• Medication:
  

  • Amiodarone.⁵

  • Anesthésie.

  • Bêta-bloquants.

  • Diurétiques.

  • Médicaments agissant sur le système nerveux central.

  • Lithium.

  • Phénytoïne.

  • Rifampicine.

• Other significant physiological challenges:
  

  • Hypoglycémie.

  • Hémorragie gastro-intestinale.

  • Maladie cérébrovasculaire.

  • Chirurgie, anesthésiques ou traumatismes.

  • Accidents, brûlures.

  • Dépression respiratoire et rétention de dioxyde de carbone.

• Le coma myxœdémateux est relativement rare ; une incidence de 1,08 par million de personnes par an au Japon.⁶ Estimates for Western countries are 0.22 cases per million people per year.⁴

• Le coma myxœdémateux est environ quatre fois plus fréquent chez les femmes que chez les hommes (reflétant l'incidence plus élevée de l'hypothyroïdie chez les femmes, qui a une prévalence de 8 % chez les femmes de plus de 50 ans).

• Le coma myxœdémateux survient presque exclusivement chez les patients de plus de 60 ans.

• Dans les communautés souffrant de carence en iode (régions montagneuses d'Asie, d'Afrique et d'Amérique du Sud), la prévalence de l'hypothyroïdie est plus élevée. Il est donc probable que l'incidence du coma myxœdémateux soit également plus élevée dans ces populations.

• La condition se manifeste plus souvent pendant les mois d'hiver (90 % des cas se présentent en hiver). Cette variation saisonnière est probablement liée à une perte de la perception de la température due à l'âge, combinée à une production de chaleur réduite secondaire à l'hypothyroïdie.

• Elle se manifeste généralement chez les patients atteints d'hypothyroïdie de longue date, qui peut être non diagnostiquée ou insuffisamment traitée en raison d'un manque de suivi ou d'une mauvaise observance.

• D'autres facteurs connus pour précipiter le coma myxœdémateux incluent l'hypoglycémie, l'infection, le traumatisme, l'hémorragie et le changement de médication.

• La plupart des patients ne présentent ni coma ni œdème non godet, et le terme 'coma myxœdémateux' est donc quelque peu inapproprié. Cependant, les patients peuvent se présenter dans un état comateux.

• Les patients qui développent un coma myxœdémateux ont généralement une hypothyroïdie de longue date.

• Typiquement, les patients présenteront des caractéristiques classiques telles que la prise de poids, la fatigue, la constipation et l'intolérance au froid. Ils peuvent également montrer des cheveux épaissis, une voix plus grave et une peau sèche, pâle et froide. Cependant, les patients âgés atteints d'hypothyroïdie peuvent avoir des symptômes atypiques. Ils peuvent simplement présenter une mobilité réduite, et certains patients avec une hypothyroïdie compensée sont asymptomatiques. L'hypothyroïdie de longue date peut donc facilement passer inaperçue.

• Le coma myxœdémateux affecte généralement l'état mental : les patients peuvent présenter de l'apathie, une humeur dépressive, un déclin cognitif, de la confusion et même un coma. Les changements peuvent être subtils et peuvent être mal diagnostiqués comme une démence ou une dépression.

• Les patients en coma myxœdémateux sont souvent hypothermiques avec des températures corporelles inférieures à 35,5°C

• Les patients en coma myxœdémateux sont généralement hypotendus et bradycardiques.

• L'hypoventilation due à une faiblesse diaphragmatique et à une réponse ventilatoire altérée peut entraîner une apnée du sommeil.

Caractéristiques cliniques trouvées dans le coma myxœdémateux⁶

Les effets sont répandus :

Système nerveux central

• La détérioration de l'état mental est le symptôme cardinal.

• Un mécanisme largement inconnu perturbe le fonctionnement du cerveau.

• La réduction du flux sanguin cérébral, la diminution de la consommation d'oxygène et de glucose sont tous impliqués.

• Confusion.

• Apathie.

• Psychose - peut être présente mais est relativement rare.⁴

• Il peut également provoquer de la léthargie, un état de stupeur ou (très rarement) un coma.

• Les réflexes montreront une phase de relaxation lente.

• D'autres effets métaboliques peuvent aggraver ces effets (par exemple, l'hyponatrémie).

Métabolique

• Un taux métabolique réduit provoque une prise de poids, une réduction de la croissance, une diminution de la production d'énergie et de nombreux autres effets.

• De manière significative, les effets métaboliques altèrent le métabolisme des médicaments (voir les déclencheurs listés sous 'Facteurs pouvant précipiter le coma myxœdémateux', ci-dessus).

• L'hypothermie (température centrale <35,5°C est courante, bien que la température puisse être normale).

• L'acidose respiratoire, l'hypoxie et l'hypercapnie sont courantes.

Apparence faciale myxœdémateuse classique

• Gonflement et bouffissure généralisés.

• Macroglossie.

• Ptosis.

• Œdème périorbitaire.

• Cheveux grossiers et clairsemés.

Peau

• Peau sèche, fraîche et pâteuse.

• Œdème non godet des mains et des pieds.

• Perte de cheveux (alopécie).

Cardiovasculaire

• Bradycardie et réduction du débit cardiaque résultant d'effets profonds sur le muscle cardiaque.

• Des épanchements péricardiques peuvent survenir et entraîner une cardiomégalie à la radiographie.

• Il y a une augmentation de la résistance vasculaire périphérique.

• Les bruits cardiaques réduits et l'impulsion apicale réduite sont généralement observés.

• La pression artérielle peut être élevée aux premiers stades. Des pressions diastoliques élevées et systoliques normales se produisent. L'hypotension peut survenir aux stades ultérieurs.

• Les analyses sanguines peuvent montrer une anémie normocytaire ou macrocytaire. Une anémie pernicieuse peut coexister.

Gastro-intestinal

• Constipation (peut se manifester par un fécalome).

• Les manifestations les plus dramatiques de la réduction de la motilité sont le mégacôlon myxoedémateux et l'iléus paralytique.

• Une atonie gastrique peut survenir.

• L'ascite peut survenir par une variété de mécanismes.

Rénal et vésical

• L'insuffisance rénale peut être sévère.

• Un faible débit cardiaque et d'autres changements métaboliques contribuent à un faible taux de filtration glomérulaire.

• Une distension de la vessie peut survenir.

Respiratoire

• La fonction déprimée des muscles respiratoires, la réduction de la stimulation ventilatoire et la diminution de la consommation d'oxygène contribuent toutes à l'hypoventilation.

• Il en résulte une hypoventilation, une hypoxie et une hypercarbie.

• La prise de poids associée et l'obésité peuvent être encore compliquées par l'apnée du sommeil.

Le diagnostic différentiel du coma myxœdémateux inclura d'autres causes de détérioration de l'état mental :

• Hypothermie.

• Choc septique.

• Psychiatric disorders:
  

  • Démence (including Maladie d'Alzheimer).

  • Dépression.

• Changes in mental state secondary to other medical conditions and drugs:
  

  • Hypoglycémie (may co-exist).

  • Encéphalite et méningite.

  • Encéphalopathie hépatique.

  • Maladie cérébrovasculaire

  • Autres infections (voies urinaires, pneumonie, grippe, entre autres)

  • Médicaments

• Dépression respiratoire et syndromes d'hypoventilation.

• AVC.⁸

Un patient chez qui un diagnostic de coma myxœdémateux est suspecté devrait subir les investigations suivantes :

• TFTs:
  

  • Niveau de TSH : presque toujours élevé, mais peut être normal si l'hypothyroïdie résulte d'une maladie hypophysaire.

  • Les niveaux de T4 (et le niveau de T3) sont toujours réduits.

• Routine biochemistry:
  

  • Les U&E montrent un niveau de sodium réduit (hyponatrémie) : la réabsorption du sodium est réduite par des déficiences enzymatiques. L'osmolalité est réduite, la créatinine est généralement élevée et l'hypoglycémie peut résulter de l'activité métabolique réduite.

  • La glycémie est souvent réduite, généralement en raison du taux métabolique réduit. Cependant, le diabète coexistant ou l'insuffisance surrénalienne peuvent y contribuer.

  • La numération formule sanguine (NFS) révèle souvent une anémie normocytaire et une légère leucopénie. Il peut y avoir des signes d'infection.

  • Des cultures de sang et d'urine doivent être effectuées car l'infection est un facteur déclencheur courant.

  • La saturation en oxygène est fréquemment réduite.

  • Les gaz du sang révèlent une hypoxie, une hypercapnie et une acidose respiratoire.

• Serum enzymes:
  

  • Une élévation de la créatine kinase (généralement d'origine musculaire squelettique sauf en cas d'infarctus du myocarde) est souvent observée.

  • Les transaminases élevées sont souvent présentes.

• Le profil lipidique révèle une hyperlipidémie.

• ECG. Possible changes include:
  

  • Bradycardie.

  • Autres modifications non spécifiques des ondes ST et T.

  • Réduction des voltages.

  • Degrés variés de bloc cardiaque et intervalle QT prolongé.

  • Infarctus du myocarde - attention à la possibilité.

• CXR can reveal:
  

  • Épanchements pleuraux avec ou sans cardiomégalie.

  • Épanchement péricardique.

• Serum cortisol levels:
  

  • Ceci est fait pour exclure la possibilité d'une insuffisance surrénalienne résultant d'un hypopituitarisme.

• Infection screening:
  

  • Cela peut identifier le déclencheur du coma myxœdémateux. Les exemples incluent la culture d'urine et la culture de sang.

Mesures générales

• Les patients atteints de coma myxœdémateux nécessitent une admission en unité de soins intensifs ou de soins de haute dépendance pour une surveillance et un traitement attentifs.

• Une ventilation mécanique sera nécessaire en cas d'hypercapnie ou d'hypoxie significative. Une ventilation non invasive telle que la pression positive continue (CPAP) peut être utilisée.

• L'hypovolémie, l'hypoglycémie et les troubles électrolytiques doivent être corrigés.

• Le statut cardiovasculaire doit être surveillé attentivement :

• • La surveillance ECG est essentielle.

  • L'infarctus du myocarde doit être exclu.

  • La pression artérielle doit être surveillée attentivement.

  • Les agents pressors et les inotropes doivent être évités, car ils provoquent des arythmies.

• Les patients hypothermiques doivent être réchauffés lentement sans utiliser de couvertures chauffantes, car la vasodilatation périphérique peut aggraver ou induire une hypotension.

Mesures spécifiques

• Comme le nombre de patients atteints de coma myxœdémateux est relativement faible, il existe peu d'essais cliniques concernant le traitement de ces patients.

Thérapie de remplacement thyroïdien

• Le remplacement thyroïdien intraveineux immédiat est obligatoire. L'absorption gastro-intestinale est compromise.

• Il y a une controverse quant à savoir si cela devrait être T4 seul, combiné avec T3, ou T3 seul.

• Il est le plus courant chez les adultes d'utiliser T4 seul, avec une dose de charge initiale de T4 intraveineux de 100-500 microgrammes. Cela est suivi d'une dose de 75-100 microgrammes par jour jusqu'à ce que le patient soit capable de prendre un remplacement oral.

• Il peut être combiné avec T3 chez les patients plus jeunes présentant un risque cardiovasculaire plus faible.

Antibiotiques

• Étant donné que de nombreux patients auront vu leur état précipité par une infection, beaucoup préconisent d'ajouter un antibiotique à large spectre au régime de traitement.

Corticostéroïdes

• Il faut supposer que tous les patients souffrent d'insuffisance surrénalienne secondaire à une hypopituitarisme jusqu'à ce que cela puisse être écarté, et tous les patients doivent recevoir de l'hydrocortisone par voie intraveineuse à une dose de 100 mg toutes les huit heures jusqu'à ce que les résultats du taux de cortisol aléatoire avant le traitement soient disponibles.

• Crise surrénalienne.

• Infarctus du myocarde.

• Arythmies cardiaques.

Le pronostic pour tout patient dépendra de son état général au moment de la présentation et d'autres comorbidités. Le taux de mortalité peut être élevé même avec un traitement. Le risque est le plus élevé chez les patients âgés, hypothermiques et bradycardiques. Une revue de 2017 de 149 cas au Japon a montré une mortalité moyenne de 29,5 %.⁶

Les facteurs les plus importants dans la prévention de la mortalité en cas de coma myxœdémateux sont la reconnaissance précoce, le remplacement présomptif des hormones thyroïdiennes, l'hydrocortisone et les soins de soutien.

Il est important, en particulier en médecine générale, d'être vigilant et de diagnostiquer l'hypothyroïdie tôt. Il devrait y avoir un seuil bas pour initier les tests de la fonction thyroïdienne chez les personnes âgées, en particulier les femmes âgées se présentant pendant les mois d'hiver avec des changements d'état mental.