Myxoedème coma

Synonyme : crise de myxoedème

Qu'est-ce qu'un coma myxoedémateux ?

Le coma myxoedémateux est la manifestation extrême d'une hypothyroïdie (généralement non traitée). Il fait partie d'un nombre relativement restreint d'urgences endocriniennes et il s'agit d'un trouble rare, mais potentiellement mortel. Il n'implique pas nécessairement la présence d'un œdème prétibial ou d'un coma.

Le coma myxoedémateux peut être difficile à diagnostiquer et à traiter avec succès. Même s'il est traité rapidement, le taux de mortalité est élevé.¹

Chez un patient souffrant d'hypothyroïdie non traitée ou insuffisamment traitée, plusieurs changements physiologiques se produisent pour compenser le manque d'activité de la thyroïde.² Cette capacité de l'organisme à compenser la carence en T4 et T3 peut toutefois être dépassée, par exemple par une infection, des médicaments, d'autres maladies ou l'hypothermie. L'état qui en résulte est appelé "coma myxoedémateux", bien que le patient ne soit pas comateux et ne présente pas les modifications cutanées du myxoedème (d'où le terme alternatif de "crise myxoedémateuse").

Physiopathologie³

Le coma myxoedémateux peut être considéré comme une forme d'hypothyroïdie décompensée dans laquelle les adaptations de l'organisme à une hypothyroïdie non traitée ne parviennent pas à maintenir l'homéostasie et sont dépassées par l'hypothermie, l'infection ou d'autres facteurs précipitants. Ces adaptations comprennent la vasoconstriction périphérique pour maintenir la température corporelle centrale.

Ce processus d'adaptation et, à terme, de dysfonctionnement, touche tous les organes, y compris le cerveau, le cœur, les poumons, les reins et le tractus gastro-intestinal (voir "Caractéristiques cliniques du coma myxoedémateux", ci-dessous).

Facteurs susceptibles de précipiter le coma myxoedémateux⁴

• Hypothermie (facteur déclenchant fréquent).

• Infections :
  

  • La grippe.

  • Pneumonie.

  • Infections des voies urinaires.

• Médicaments :
  

  • Amiodarone.⁵

  • Anesthésie.

  • Bêta-bloquants.

  • Diurétiques.

  • Médicaments agissant sur le système nerveux central.

  • Lithium.

  • Phénytoïne.

  • Rifampicine.

• Autres défis physiologiques importants :
  

  • Hypoglycémie.

  • Hémorragie gastro-intestinale.

  • Maladie cérébrovasculaire.

  • Chirurgie, anesthésie ou traumatisme.

  • Accidents, brûlures.

  • Dépression respiratoire et rétention de dioxyde de carbone.

Quelle est la fréquence du coma myxoedémateux (épidémiologie) ?

• Le coma myxoedémateux est relativement rare ; son incidence est de 1,08 par million d'habitants et par an au Japon.⁶ Les estimations pour les pays occidentaux sont de 0,22 cas par million d'habitants et par an.⁴

• Le coma myxoedémateux est environ quatre fois plus fréquent chez les femmes que chez les hommes (ce qui reflète l'incidence plus élevée de l'hypothyroïdie chez les femmes, dont la prévalence est de 8 % chez les femmes âgées de plus de 50 ans).

• Le coma myxoedémateux survient presque exclusivement chez les patients de plus de 60 ans.

• Dans les communautés présentant une carence en iode (régions montagneuses d'Asie, d'Afrique et d'Amérique du Sud), la prévalence de l'hypothyroïdie est plus élevée. Il est donc probable que l'incidence du coma myxoedémateux soit également plus élevée dans ces populations.

• L'affection se manifeste plus souvent au cours des mois d'hiver (90 % des cas se présentent en hiver). Cette variation saisonnière est probablement liée à la perte de sensibilité à la température liée à l'âge, combinée à une baisse de la production de chaleur secondaire à l'hypothyroïdie.

• Elle se manifeste généralement chez des patients souffrant d'une hypothyroïdie de longue date, qui peut ne pas être diagnostiquée ou traitée de manière inadéquate en raison d'un manque de surveillance ou d'une mauvaise observance du traitement.

• D'autres facteurs connus pour précipiter le coma myxoedémateux sont l'hypoglycémie, l'infection, le traumatisme, l'hémorragie et le changement de médicaments.

Symptômes du myxoedème coma⁷

• La plupart des patients ne présentent ni coma ni œdème sans piqûre et le terme "coma myxoedémateux" est donc quelque peu erroné. Cependant, les patients peuvent se présenter dans un état comateux.

• Les patients qui développent un coma myxoedémateux souffrent généralement d'une hypothyroïdie de longue date.

• En règle générale, les patients présentent les caractéristiques classiques suivantes : prise de poids, fatigue, constipation et intolérance au froid. Ils peuvent également présenter des cheveux rudes, une voix grave et une peau sèche, pâle et froide. Toutefois, les patients âgés atteints d'hypothyroïdie peuvent présenter des symptômes atypiques. Ils peuvent simplement présenter une mobilité réduite, et certains patients atteints d'hypothyroïdie compensée sont asymptomatiques. Une hypothyroïdie de longue date peut donc facilement passer inaperçue.

• Le myxoedème comateux affecte généralement l'état mental : les patients peuvent présenter une apathie, une humeur maussade, un déclin cognitif, une confusion, voire un coma. Les changements peuvent être subtils et être diagnostiqués à tort comme une démence ou une dépression.

• Les patients atteints de coma myxoedémateux sont généralement hypothermiques, avec une température centrale inférieure à 35,5°C.

• Les patients atteints de myxoedème comateux sont généralement hypotendus et bradycardes.

• L'hypoventilation due à la faiblesse du diaphragme et à l'altération de la réponse ventilatoire peut conduire à l'apnée du sommeil.

Caractéristiques cliniques du coma myxoedémateux⁶

Les effets sont généralisés :

Système nerveux central

• La détérioration de l'état mental est le symptôme principal.

• Un mécanisme largement inconnu perturbe le fonctionnement du cerveau.

• La réduction du débit sanguin cérébral et la diminution de la consommation d'oxygène et de glucose sont autant de facteurs qui entrent en ligne de compte.

• Confusion.

• Apathie.

• Psychose - peut être présente mais est relativement rare.⁴

• Elle peut également entraîner une léthargie, une stupeur ou (très rarement) un coma.

• Les réflexes présentent une phase de relaxation lente.

• D'autres effets métaboliques peuvent aggraver ces effets (par exemple, l'hyponatrémie).

Métabolique

• La réduction du taux métabolique entraîne une prise de poids, une réduction de la croissance, une baisse de la production d'énergie et bien d'autres effets.

• De manière significative, les effets métaboliques altèrent le métabolisme des médicaments (voir les déclencheurs énumérés dans la section "Facteurs pouvant précipiter le coma myxoedémateux", ci-dessus).

• Hypothermia (core temperature <35.5°C is common, although temperature may be normal).

• L'acidose respiratoire, l'hypoxie et l'hypercapnie sont fréquentes.

Aspect facial myxoedémateux classique

• Gonflement et bouffissure généralisés.

• Macroglossie.

• Ptosis.

• Œdème périorbitaire.

• Poils grossiers et clairsemés.

Peau

• Peau sèche, froide et pâteuse.

• Œdème sans piqûre des mains et des pieds.

• Perte de cheveux (alopécie).

Cardiovasculaire

• Bradycardie et réduction du débit cardiaque résultant d'effets profonds sur le muscle cardiaque.

• Des épanchements péricardiques peuvent se produire et entraîner une cardiomégalie à la radiographie.

• Il y a une augmentation de la résistance vasculaire périphérique.

• On observe généralement une réduction des bruits du cœur et de l'impulsion apicale.

• La pression artérielle peut être élevée dans les premiers stades. La pression diastolique est élevée et la pression systolique est normale. Une hypotension peut survenir aux stades ultérieurs.

• La numération sanguine peut révéler une anémie normocytaire ou macrocytaire. Une anémie pernicieuse peut coexister.

Gastro-intestinal

• Constipation (peut se manifester par un fécalome).

• Les manifestations les plus spectaculaires de la réduction de la motilité sont le mégacôlon myxoedémique et l'iléus paralytique.

• Une atonie gastrique peut se produire.

• L'ascite peut être due à différents mécanismes.

Rénales et vésicales

• L'insuffisance rénale peut être grave.

• Un faible débit cardiaque et d'autres changements métaboliques contribuent à réduire le taux de filtration glomérulaire.

• Une distension de la vessie peut se produire.

Respiratoire

• La diminution de la fonction des muscles respiratoires, la réduction de la pulsion ventilatoire et la réduction de la consommation d'oxygène contribuent toutes à l'hypoventilation.

• Il en résulte une hypoventilation, une hypoxie et une hypercarbie.

• La prise de poids et l'obésité qui en découlent peuvent être compliquées par l'apnée du sommeil.

Diagnostic différentiel⁴

Le diagnostic différentiel du coma myxoedémateux inclut d'autres causes de détérioration de l'état mental :

• Hypothermie.

• Choc septique.

• Troubles psychiatriques :
  

  • Démence (y compris la maladie d'Alzheimer).

  • Dépression.

• Changements de l'état mental dus à d'autres conditions médicales et à des médicaments :
  

  • Hypoglycémie (peut coexister).

  • Encéphalite et méningite.

  • Encéphalopathie hépatique.

  • Maladie cérébrovasculaire

  • Autres infections (voies urinaires, pneumonie, grippe, entre autres)

  • Médicaments

• Dépression respiratoire et syndromes d'hypoventilation.

• Course.⁸

Enquêtes⁴

Un patient chez qui l'on suspecte un diagnostic de coma myxoedémateux doit subir les examens suivants :

• TFT :
  

  • Taux de TSH : presque toujours élevé, mais il peut être normal si l'hypothyroïdie résulte d'une maladie de l'hypophyse.

  • Les taux de T4 (et de T3) sont toujours réduits.

• Biochimie de routine :
  

  • Les U&E montrent un taux de sodium réduit (hyponatrémie) : la réabsorption du sodium est réduite par des déficiences enzymatiques. L'osmolalité est réduite, la créatinine est généralement élevée et l'hypoglycémie peut résulter de la réduction de l'activité métabolique.

  • La glycémie est souvent réduite, généralement en raison de la diminution du taux métabolique. Toutefois, la coexistence d'un diabète ou d'une insuffisance surrénale peut contribuer à ce phénomène.

  • La FBC révèle souvent une anémie normocytaire et une légère leucopénie. Il peut y avoir des signes d'infection.

  • Des hémocultures et des cultures d'urine doivent être réalisées car l'infection est un facteur déclenchant fréquent.

  • La saturation en oxygène est souvent réduite.

  • Les gaz du sang révèlent une hypoxie, une hypercapnie et une acidose respiratoire.

• Enzymes sériques :
  

  • Une élévation de la créatine kinase (généralement d'origine musculaire, sauf en cas d'infarctus du myocarde) est souvent constatée.

  • Des transaminases élevées sont souvent présentes.

• Le profil lipidique révèle une hyperlipidémie.

• ECG. Les changements possibles sont les suivants :
  

  • Bradycardie.

  • Autres modifications non spécifiques du segment ST et de l'onde T.

  • Tensions réduites.

  • Différents degrés de bloc cardiaque et d'allongement de l'intervalle QT.

  • Infarctus du myocarde - attention à la possibilité.

• La CXR peut révéler
  

  • Épanchements pleuraux avec ou sans cardiomégalie.

  • Épanchement péricardique.

• Taux de cortisol sérique :
  

  • Cela permet d'exclure la possibilité d'une insuffisance surrénalienne résultant d'un hypopituitarisme.

• Dépistage des infections :
  

  • Cela peut permettre d'identifier l'élément déclencheur du coma myxoedémateux. Il s'agit par exemple d'une culture d'urine et d'une hémoculture.

Traitement du myxoedème comateux⁹

Mesures générales

• Les patients atteints de coma myxoedémateux doivent être admis dans une unité de soins intensifs ou de haute dépendance pour une surveillance et un traitement attentifs.

• Une ventilation mécanique sera nécessaire en cas d'hypercapnie ou d'hypoxie importante. La ventilation non invasive, telle que la pression positive continue (PPC), peut être utilisée.

• L'hypovolémie, l'hypoglycémie et les troubles électrolytiques doivent être corrigés.

• L'état cardiovasculaire doit être surveillé de près :

• • La surveillance par ECG est essentielle.

  • L'infarctus du myocarde doit être exclu.

  • La tension artérielle doit être surveillée attentivement.

  • Les agents pressants et les inotropes doivent être évités, car ils provoquent des arythmies.

• Les patients hypothermiques doivent être réchauffés lentement sans utiliser de couvertures chauffantes, car la vasodilatation périphérique peut aggraver ou induire une hypotension.

Mesures spécifiques

• Le nombre de patients atteints de coma myxoedémateux étant relativement faible, il existe peu d'essais cliniques concernant le traitement de ces patients.

Thérapie de remplacement de la thyroïde

• Une substitution thyroïdienne immédiate par voie intraveineuse est obligatoire. L'absorption gastro-intestinale est compromise.

• La question de savoir s'il faut utiliser la T4 seule, combinée à la T3 ou la T3 seule est controversée.

• Chez les adultes, on utilise le plus souvent la T4 seule, avec une dose de charge initiale de T4 par voie intraveineuse de 100 à 500 microgrammes. Cette dose est suivie d'une dose de 75 à 100 microgrammes par jour jusqu'à ce que le patient soit en mesure de prendre un traitement de substitution par voie orale.

• Il peut être associé à la T3 chez les patients plus jeunes présentant un risque cardiovasculaire plus faible.

Antibiotiques

• Étant donné que l'état de nombreux patients a été précipité par une infection, beaucoup préconisent l'ajout d'un antibiotique à large spectre au traitement.

Corticostéroïdes

• Tous les patients doivent recevoir de l'hydrocortisone par voie intraveineuse à raison de 100 mg toutes les huit heures jusqu'à ce que les résultats du dosage aléatoire du cortisol avant le traitement soient disponibles.

Complications⁴

• Crise surrénale.

• Infarctus du myocarde.

• Arythmies cardiaques.

Pronostic

Le pronostic d'un patient dépend de son état général au moment de la présentation et des autres comorbidités. Le taux de mortalité peut être élevé, même avec un traitement. Le risque est plus élevé chez les patients âgés, hypothermiques et bradycardes. Une étude de 2017 portant sur 149 cas au Japon a révélé un taux de mortalité moyen de 29,5 %.⁶

Les facteurs les plus importants dans la prévention de la mortalité en cas de coma myxoedémateux sont le dépistage précoce, la substitution présumée des hormones thyroïdiennes, l'hydrocortisone et les soins de soutien.

Comment prévenir le coma myxoedémateux ?

Il est important, en particulier en médecine générale, d'être vigilant et de diagnostiquer l'hypothyroïdie à un stade précoce. Le seuil de déclenchement des tests de la fonction thyroïdienne doit être bas chez les personnes âgées, en particulier chez les femmes âgées qui se présentent pendant les mois d'hiver avec des changements d'état mental.