Prolapsus de la valve mitrale

Qu'est-ce que le prolapsus de la valve mitrale ?

Le prolapsus valvulaire mitral (PVM) est un gonflement anormal de l'un ou des deux feuillets de la valvule mitrale dans l'oreillette gauche pendant la systole ventriculaire.¹ L'échocardiographie définit le prolapsus valvulaire mitral comme un prolapsus d'un ou des deux feuillets d'au moins 2 mm, avec ou sans épaississement des feuillets.²

Épidémiologie du prolapsus de la valve mitrale

• Le MVP est une affection fréquente et constitue un facteur de risque de régurgitation mitrale, d'insuffisance cardiaque congestive, d'arythmie cardiaque et d'endocardite infectieuse.¹

• Le prolapsus valvulaire mitral touche 2,4 % de la population et constitue la cause la plus fréquente de régurgitation mitrale organique dans les pays occidentaux.³

• La prévalence de la MVP chez les jeunes patients atteints de mort arythmique soudaine est comprise entre 4 % et 7 %.⁴

Prolapsus de la valve mitrale : étiologie et conditions associées²

La cause est souvent multifactorielle.

• L'épaississement et la redondance des feuillets, connus sous le nom de dégénérescence myxomateuse, sont fréquents. Ils ne sont pas liés à l'hypothyroïdie mais impliquent l'accumulation de protéoglycanes à l'histologie. Le mécanisme sous-jacent n'est pas connu.

• La MVP peut également survenir sur des valves histologiquement normales. Les facteurs contributifs/associés peuvent être :
  

  • Une cavité ventriculaire gauche (VG) disproportionnée.

  • Défauts auriculaires secundum non réparés.

  • Certains syndromes reconnus :
    

    • Syndrome de Marfan; des recherches récentes suggèrent une prévalence de 28 % (plus faible que ce que l'on pensait auparavant).⁵

    • Syndrome d'Ehlers-Danlos (prévalence de 6 %).

    • Ostéogenèse imparfaite.

    • Pseudoxanthome élastique.

    • Maladie rénale polykystique de l'adulte.

• Facteurs génétiques - il s'agit probablement d'une maladie familiale, autosomique dominante, avec une pénétration et une présentation clinique variables. Il peut exister d'autres formes génétiques.^{6 7}

Symptômes du prolapsus de la valve mitrale (Présentation)²

Voir également l'article séparé sur l'auscultation du cœur.

• La MVP est généralement asymptomatique, sauf en cas de complications telles qu'une régurgitation mitrale importante. Il se présente généralement comme une découverte fortuite lors de l'examen clinique ou de l'échocardiographie.

• Les caractéristiques physiques communes associées à la MVP sont un faible poids corporel, un pectus excavatum, une hypermobilité des articulations et une envergure des bras supérieure à la taille (ce qui peut indiquer un syndrome de Marfan).

• Un examen physique minutieux est considéré comme très sensible pour le dépistage échocardiographique du MVP, bien qu'il ne soit pas spécifique. L'échocardiographie peut également mettre en évidence une MVP lorsque l'auscultation est normale. Les résultats classiques de l'auscultation sont les suivants :
  

  • Un clic systolique dynamique entre le milieu et la fin de la période systolique, souvent suivi d'un souffle systolique tardif de régurgitation mitrale.

  • Le souffle est dynamique en ce sens qu'il se déplace au cours de la systole lorsque les conditions de charge changent.

  • Il y a un déclic plus précoce avec une réduction du volume de fin de diastole - par exemple, en position debout ou lors d'une manœuvre de Valsalva.

  • Le déclic se produit plus tard dans la systole lorsque la postcharge ou le volume de fin de diastole du ventricule gauche est augmenté (par exemple, en s'accroupissant ou en saisissant la main).

• Des symptômes de dysfonctionnement autonome peuvent apparaître en cas de MVP d'origine génétique - par exemple, anxiété, attaques de panique, palpitations, syncope ou présyncope, symptômes neuropsychiatriques.

• Rechercher des pathologies associées, par exemple le syndrome de Marfan.

Diagnostic différentiel²

Un clic entendu lors de l'auscultation peut également être dû à.. :

• Feuilles ou chordes redondantes, sans prolapsus échocardiographique.

• Sténose aortique bicuspide.

• Myxome auriculaire.

• Péricardite.

Autres causes de régurgitation mitrale.

Enquête²

• Les patients présentant des signes de MVP doivent subir une échocardiographie bidimensionnelle. Celle-ci montre le prolapsus et le distingue d'autres causes de clics systoliques.

• Des critères stricts de diagnostic échocardiographique sont importants pour éviter les surdiagnostics.

• L'échocardiographie transthoracique (ETT) peut confirmer la MVP mais peut manquer le prolapsus de l'échancrure latérale de la valve ; l'échocardiographie transoesophagienne (ETO) peut être plus sensible. L'échocardiographie transoesophagienne 3-D permet une localisation plus précise des lésions et une évaluation de la pathologie valvulaire.⁸

• L'ECG et le CXR sont généralement normaux, sauf en cas d'évolution vers une régurgitation mitrale significative. L'ECG peut montrer des anomalies non spécifiques du segment ST et des ondes T.

• Un moniteur ECG ambulatoire de 24 heures peut être utile pour détecter les arythmies cardiaques.

• En cas de doute sur la tolérance à l'effort, un test d'effort peut être utile.

Traitement et prise en charge du prolapsus de la valve mitrale²

Les patients atteints de MVP peuvent être classés comme présentant un risque élevé ou faible de développer une régurgitation mitrale sévère.

Risque faible

• Les patients qui ne présentent aucun symptôme, qui n'ont qu'une régurgitation légère et dont les résultats d'examen sont stables, n'ont pas besoin de traitement. Ces patients peuvent être suivis de manière conservatrice.

• Les symptômes de dysfonctionnement autonome peuvent être traités par un essai de bêta-bloquants et l'abstinence de caféine, d'alcool et de cigarettes.

Les patients asymptomatiques présentant une maladie minime peuvent être rassurés quant à la nature bénigne de leur état. Si l'échocardiographie ne montre pas de régurgitation mitrale cliniquement significative et des feuillets minces, un suivi avec examen clinique et échocardiographie peut être organisé tous les 3 à 5 ans. Ces patients peuvent continuer à mener une vie normale, sans restriction.

Risque élevé

Les facteurs qui augmentent le risque d'apparition d'une régurgitation mitrale sévère sont les suivants :

• Âge supérieur à 50 ans, hypertension ou obésité.

• Régurgitation mitrale modérée à sévère.

• Régurgitation mitrale à l'effort mais pas au repos.

• Échocardiographie montrant une épaisseur du feuillet mitral > 5 mm, un prolapsus du feuillet postérieur ou une augmentation des dimensions du ventricule gauche.

• Fibrillation auriculaire.

• Réduction de la fonction systolique du ventricule gauche.

• Augmentation de la taille de l'oreillette gauche.

Les patients à haut risque doivent faire l'objet d'un suivi pour surveiller l'évolution de la régurgitation mitrale. Si cela se produit, la réparation chirurgicale ou le remplacement de la valve peut s'avérer nécessaire, et le moment optimal de l'opération doit être envisagé.

Prophylaxie

• Le traitement antithrombotique n'est pas recommandé en cas de MVP uniquement.⁹

• Prophylaxie de l'endocardite:
  

  • Les patients atteints de MVP présentent un risque accru d'endocardite s'ils ont :
    

    • Un clic systolique et un souffle à l'examen.

    • Dégénérescence myxomateuse et régurgitation mitrale à l'échocardiographie.

    • Caractéristiques à haut risque, telles que dilatation du ventricule gauche, hypertrophie de l'oreillette gauche, épaississement des feuillets, redondance des chordae ou autres caractéristiques à haut risque, comme indiqué ci-dessus.

  • Les lignes directrices de l'Institut national pour la santé et l'excellence des soins (National Institute for Health and Care Excellence, NICE) stipulent que :¹⁰
    

    • Une prophylaxie antibiotique de routine n'est pas nécessaire pour la plupart des interventions.

    • Toutefois, la couverture antibiotique de l'endocardite infectieuse doit être accordée aux patients qui reçoivent des antibiotiques pour une intervention gastro-intestinale ou génito-urinaire sur un site infecté.

    • Les patients présentant un risque d'endocardite doivent être conscients des symptômes pertinents.

Chirurgie

Les symptômes d'insuffisance cardiaque, la gravité de la régurgitation mitrale, la présence ou l'absence de fibrillation auriculaire, la fonction systolique du ventricule gauche, les volumes de fin de diastole et de fin de systole du ventricule gauche et la pression de l'artère pulmonaire (au repos et à l'effort) sont autant d'éléments qui influencent la décision de recommander une chirurgie de la valve mitrale. La chirurgie valvulaire est indiquée pour les patients présentant :

• Régurgitation mitrale sévère symptomatique.

• Patients who are asymptomatic but have LV enlargement (end-systolic diameter >45 mm) or reduced systolic function (ejection fraction <60%).

• Régurgitation mitrale sévère avec fibrillation auriculaire ou hypertension pulmonaire.

Les options chirurgicales sont les suivantes :

• La prise en charge du MVP peut inclure une chirurgie valvulaire. La réparation de la valve mitrale est associée à une excellente survie à long terme et reste supérieure au remplacement de la valve mitrale.¹¹

• Le NICE recommande que les preuves de la sécurité et de l'efficacité de la réparation percutanée des feuillets de la valve mitrale pour la régurgitation mitrale soient actuellement insuffisantes.¹²

• Une technique utilisant des néochordes en polytétrafluoroéthylène a été utilisée comme alternative à la chirurgie de la valve mitrale.¹³

La prise en charge des patients asymptomatiques présentant une régurgitation mitrale sévère mais une fonction ventriculaire gauche préservée est controversée. Cependant, la tendance est à une réparation chirurgicale plus précoce de la valve chez les patients souffrant d'une régurgitation mitrale sévère. La raison en est la suivante :

• Le taux de réussite et la durabilité de la réparation chirurgicale sont élevés.

• Certaines recherches montrent que l'intervention précoce permet d'améliorer les résultats cliniques.

• Une dysfonction ventriculaire gauche occulte peut précéder les symptômes.

• Les personnes souffrant d'une régurgitation mitrale sévère et d'un feuillet valvulaire flétri peuvent bénéficier d'une réparation chirurgicale précoce.

Complications et pronostic²

La réparation de la valve mitrale par le feuillet antérieur est associée à un risque plus élevé de réopération que la réparation du feuillet postérieur. Le pronostic global est excellent pour la plupart des patients atteints de MVP, avec une espérance de vie similaire à celle de la population générale. Une minorité de patients peut développer des complications telles que

• Progression vers une régurgitation mitrale sévère, qui peut nécessiter une intervention chirurgicale.

• Une légère augmentation du risque de mort cardiaque subite :
  

  • Le risque absolu est très faible mais, chez les patients atteints de MVP myxomateuse, il est deux fois plus élevé que dans la population générale.

  • En cas de régurgitation mitrale sévère avec un feuillet flétri, le risque est plus élevé (jusqu'à 2 % par an).

• Une légère augmentation du risque d'endocardite infectieuse :
  

  • En l'absence de régurgitation mitrale, l'incidence de l'endocardite infectieuse est similaire à celle de la population générale.

  • Chez les patients atteints de MVP et présentant un souffle systolique, le risque passe à environ 0,05 % par an.

• Possibilité d'augmentation du risque d'accident vasculaire cérébral:
  

  • Le lien entre la prévalence accrue des événements cérébrovasculaires et la MVP chez les jeunes patients ne présentant pas de signes de maladie cérébrovasculaire n'est pas clair.

  • Les principaux facteurs de risque d'événements cérébrovasculaires sont l'âge supérieur à 50 ans, l'épaississement des feuillets de la valve mitrale, la fibrillation auriculaire et la nécessité d'une intervention chirurgicale sur la valve mitrale.

Les femmes souffrant d'un prolapsus de la valve mitrale en l'absence d'autres troubles cardiovasculaires tolèrent bien la grossesse et ne développent pas de complications cardiaques significatives. Néanmoins, des complications graves du prolapsus de la valve mitrale, notamment l'arythmie, l'endocardite infectieuse et les accidents ischémiques cérébraux, peuvent survenir pendant la grossesse.¹⁴

Dépistage

Il a été suggéré que les parents au premier degré des personnes atteintes de MVP subissent une échocardiographie pour dépister la maladie.¹⁵