Herpès zoster oticus

Qu'est-ce que le syndrome de Ramsay Hunt ?

Il existe trois syndromes neurologiques distincts de Ramsay Hunt. Leur seul lien est James Ramsay Hunt qui les a tous identifiés. Seul le premier sera abordé dans cette brochure.

• Syndrome de Ramsay Hunt (herpès zoster oticus ou herpès zoster auriculaire) - décrit ici.

• Le syndrome cérébelleux de Ramsay Hunt (dyssynergie cérébelleuse myoclonique, dyssynergie cérébelleuse progressive, dégénérescence dentatorubrale) est une entité rare caractérisée par des crises d'épilepsie, des troubles cognitifs, une myoclonie d'action et une ataxie progressive.

• Le syndrome de Ramsay Hunt III est une neuropathie de la branche palmaire profonde du nerf ulnaire.

Le zona otique survient lorsque le virus varicelle-zona (varicelle) se réactive dans le ganglion géniculé du VIIe nerf crânien (nerf facial), provoquant une paralysie faciale, une perte du goût, un dysfonctionnement vestibulocochléaire et des douleurs. Pour plus d'informations sur l'herpès zoster, voir l'article séparé sur le zona.

En règle générale, le zona est une maladie des nerfs sensoriels, mais le syndrome de Ramsay Hunt se distingue par sa composante motrice. J. Ramsay Hunt a décrit les différentes présentations cliniques de la paralysie faciale accompagnée d'une éruption cutanée et a également reconnu d'autres symptômes et signes fréquents tels que les acouphènes, la perte d'audition, les nausées, les vomissements, les vertiges et le nystagmus.

Anatomie fonctionnelle

La neuroanatomie impliquée dans le syndrome de Ramsay Hunt est plus complexe que dans les cas de zona d'un seul dermatome ailleurs dans le corps.

Quatre noyaux des nerfs crâniens sont impliqués dans les fonctions du nerf facial. Il s'agit du noyau moteur du VII, du noyau du tractus solitaire, du noyau salivaire supérieur et du noyau spinal du V.

Noyau moteur du VII - des fibres motrices efférentes viscérales spéciales provenant du noyau moteur du VII quittent le tronc cérébral et traversent le méat acoustique interne jusqu'au canal facial osseux pour alimenter les muscles faciaux.

Dans le cas du syndrome de Ramsay Hunt, ces fibres sont affectées lorsqu'elles traversent le ganglion géniculé, ce qui nuit à l'alimentation motrice du nerf facial.

Noyau du tractus sol itaire - le tractus solitaire reçoit des fibres gustatives afférentes viscérales spéciales provenant des deux tiers antérieurs de la langue. Ces fibres voyagent avec la chorda tympani. Les corps cellulaires de ces fibres afférentes viscérales spéciales se trouvent dans le ganglion géniculé, qui est le site de réactivation du virus lorsque des vésicules apparaissent sur la langue.

Les fibres atteignent le tronc cérébral via le nerf intermédiaire et peuvent être affectées par une inflammation locale lorsqu'elles traversent le ganglion géniculé.

Noyau salivaire supérieur - les fibres parasympathiques efférentes viscérales spéciales vers les glandes lacrymales et salivaires proviennent du noyau salivaire supérieur, voyagent dans le nerf intermédiaire et se ramifient au niveau du ganglion géniculé en nerfs grand pétrosal et chorda tympani.

Une diminution du larmoiement peut résulter de l'implication de ces fibres qui se ramifient au niveau du ganglion géniculé. Les fibres sympathiques efférentes viscérales spéciales proviennent du plexus carotidien sur l'artère carotide interne et rejoignent le nerf grand pétrosal en passant par le foramen lacerum. Les fibres sympathiques alimentent les mêmes zones que les fibres parasympathiques.

Noyau spinal du V - il reçoit des fibres afférentes somatiques générales de la zone géniculée de l'oreille via la chorde du tympan. Les corps cellulaires de ces neurones se trouvent dans les ganglions géniculés et sont le siège d'une réactivation virale dans le syndrome classique de Ramsay Hunt, provoquant des éruptions vésiculaires dans les zones géniculées.

Quelle est la fréquence de l'herpès zoster oticus ? (Epidémiologie)¹²

• Le zona est considéré comme une maladie des personnes âgées (le plus souvent plus de 60 ans). On pense que cela est dû à une baisse de l'immunité à médiation cellulaire avec l'âge. Cependant, cette maladie peut toucher tous les âges, bien qu'elle soit rare chez les enfants. Un cas d'infection par la varicelle in utero et de présentation de ce syndrome dans l'enfance a été rapporté. ³

• L'incidence globale est d'environ 5 pour 100 000 habitants, ce qui en fait un type de zona rare, puisque 20 à 30 % des personnes sont susceptibles d'en être atteintes à un moment ou à un autre de leur vie. ⁴

• L'atteinte du nerf facial ne concerne que 1 % des patients et touche principalement les femmes entre la cinquième et la sixième décennie.⁵

Les personnes immunodéprimées sont beaucoup plus sensibles au zona sous toutes ses formes. Le zona a tendance à être plus grave et peut se manifester à un âge relativement jeune. Si le zona touche plus d'un dermatome, il faut suspecter une immunodépression telle que le VIH.

Signes et symptômes de l'herpès zoster oticus (présentation)

Symptômes

La caractéristique principale est souvent une douleur profonde dans l'oreille. Elle peut être paroxystique au début mais, après un jour ou deux, la douleur irradie souvent vers le pavillon de l'oreille et il y a une douleur de fond plus constante, diffuse et sourde.

Les éléments suivants peuvent également être présentés :

• Vertige et perte auditive ipsilatérale ou hyperacousie.

• Acouphènes.

• Faiblesse faciale ou chute du visage.

• Éruption ou cloques, qui peuvent se trouver sur la peau du conduit auditif, du pavillon de l'oreille ou des deux, et qui peuvent s'infecter secondairement, provoquant une cellulite.

Signes

• Une éruption ou des vésicules herpétiques dans la distribution du nerf intermédiaire.

• La distribution de l'éruption varie, tout comme la zone innervée par le nerf intermédiaire. Elle peut comprendre les éléments suivants

  • Les deux tiers antérieurs d'un côté de la langue.

  • Le palais mou.

  • Le conduit auditif externe, visible uniquement à l'aide d'un otoscope.

  • Le pavillon de l'oreille.

• Une chute ou une faiblesse du visage ipsilatéral peut être évidente ou n'apparaître qu'à l'occasion d'un test.

• Il peut y avoir une hyperacousie du côté atteint, due à la paralysie du stapédien et du tenseur du tympan.

• Le patient peut présenter une perte auditive ipsilatérale associée et des problèmes d'équilibre.

La faiblesse du nerf facial montrera un schéma de neurones moteurs inférieurs comme dans le cas de la paralysie de Bell. Demandez au patient de faire un grand sourire en montrant ses dents. Demandez-lui d'écarquiller les yeux. Demandez-lui de hausser les sourcils. L'innervation du front par le motoneurone supérieur (UMN) est bilatérale, de sorte qu'en cas de lésion UMN du visage, les muscles du front sont épargnés.

Diagnostic différentiel

• La faiblesse faciale unilatérale est très similaire à la paralysie de Bell, mais la paralysie de Bell ne s'accompagne ni de douleur ni d'éruption cutanée.

• Une éruption cutanée n'est pas toujours présente (herpès zoster sine herpete) ; dans ces cas, une douleur aiguë à l'oreille et une faiblesse faciale se manifestent, et il est difficile de les différencier de la paralysie de Bell.

• En cas de vertige, il faut envisager une labyrinthite virale ou un accident vasculaire cérébral dans la région de l'artère cérébelleuse postéro-inférieure.

• La névralgie du trijumeau est paroxystique et tend à être précipitée par un stimulus tel qu'un vent froid ou le fait de se laver le visage.

• Les autres conditions sont les suivantes

  • Névralgie post-zostérienne.

  • Douleur faciale idiopathique persistante.

  • Troubles temporo-mandibulaires.

  • Otite (externe ou moyenne).

  • Douleur référée (par exemple, abcès dentaire).

  • Carcinome du nasopharynx.

Diagnostic de l'herpès zoster oticus (investigations)

• Des études virologiques, tant sérologiques que moléculaires, sont disponibles, mais le diagnostic est généralement clinique.

• Une audiométrie peut être effectuée.

• Occasionnellement, des études de conduction nerveuse peuvent être réalisées pour déterminer l'étendue des lésions du nerf facial et le potentiel de récupération.

• L'IRM du conduit auditif interne peut être utile dans les cas atypiques.⁶

Prise en charge de l'herpès zoster oticus¹

Il est prouvé que l'utilisation d'antiviraux oraux et de stéroïdes réduit le risque de complications à long terme, bien qu'il ne soit pas certain qu'ils rendent les symptômes aigus moins sévères ou qu'ils les fassent disparaître plus rapidement. C'est également le cas pour les patients atteints d'herpès zoster sine herpete.

En cas de problème pour fermer l'œil, un coussin protège la cornée et des lubrifiants pour les yeux doivent être prescrits.

Complications de l'herpès zoster otique

• Si la fermeture de l'œil est compromise, des abrasions peuvent se produire.

• Les lésions peuvent contracter une infection bactérienne secondaire.

• Une névralgie post-zostérienne peut survenir.

• Acouphènes chroniques.

• Dysfonctionnement vestibulaire chronique.

Pronostic¹

• Les personnes souffrant d'une paralysie faciale plus grave ont moins de chances de récupérer complètement leur fonction faciale, mais les paralysies cliniquement significatives à long terme sont rares.

• La guérison est généralement complète en l'espace d'un an et plus de 70 % des patients retrouvent une fonction faciale normale, ou une légère asymétrie avec une fermeture des yeux nécessitant un léger effort.

• Le pronostic est cependant plus défavorable que pour la paralysie de Bell seule.

• Les facteurs associés à une mauvaise récupération sont l'âge supérieur à 50 ans, les neuropathies crâniennes multiples, les lésions oropharyngées et le diabète. L'apparition de l'éruption cutanée avant la paralysie faciale est un signe de bon pronostic.

Aspects historiques

James Ramsay Hunt (1872-1937) est né à Philadelphie et a obtenu son diplôme de médecine à l'université de Pennsylvanie en 1893. Après avoir étudié à Paris, Vienne et Berlin, il retourne à New York pour exercer la neurologie à l'école de médecine de l'université Cornell de 1900 à 1910. Il a décrit le syndrome qui porte son nom en 1907.⁷

Ses recherches portaient sur l'anatomie et les troubles du corps strié et du système extra-pyramidal. Il a été médecin consultant dans plusieurs hôpitaux de New York et a été nommé professeur de neurologie au Columbia University College of Physicians and Surgeons, à New York, en 1924.